《妇产科学》第二十二章 女性生殖器发育异常 单元试卷

《妇产科学》第二十二章女性生殖器发育异常单元试卷一、单项选择题(每题1分，共20分)决定胚胎遗传性别最根本的因素是：A.卵巢分泌的雌激素B.睾丸分泌的雄激素C.卵子携带的X染色体D.精子携带的X或Y染色体E.母体子宫内环境女性生殖器官起源于：A.中肾管和副中肾管B.泌尿生殖窦和副中肾管C.中肾管和泌尿生殖窦D.生殖嵴和尿生殖窦E.生殖结节和泄殖腔副中肾管(苗勒管)发育异常最常导致哪个器官的畸形？A.卵巢B.输卵管C.子宫D.阴道E.外阴下列哪种子宫畸形是由于两侧副中肾管完全未融合或融合失败所致？A.双子宫B.纵隔子宫C.单角子宫D.双角子宫E.弓形子宫一位青春期女性，15岁月经尚未来潮，但有周期性下腹痛并逐渐加重。检查发现第二性征发育正常，最可能的诊断是：A.先天性无子宫B.始基子宫C.幼稚子宫D.处女膜闭锁E.阴道横隔诊断子宫畸形最常用且无创的影像学检查方法是：A.盆腔X线平片B.经腹超声C.经阴道超声D.盆腔磁共振成像E.子宫输卵管造影在众多子宫畸形中，与妊娠不良结局(如流产、早产、胎位异常)关系最为密切的是：A.双子宫B.完全纵隔子宫C.单角子宫D.双角子宫E.弓形子宫先天性无阴道患者通常伴有：A.先天性无子宫或始基子宫B.正常子宫C.双角子宫D.卵巢功能缺失E.肾脏发育异常罗基坦斯基综合征(MRKH综合征)的典型特征不包括：A.先天性无阴道B.始基子宫或子宫残角C.卵巢功能正常D.染色体核型异常E.可能有肾脏、骨骼等系统畸形对于有正常卵巢功能、但子宫发育不良(如始基子宫)或无子宫的患者，若想获得生物学后代，目前可行的主要方法是：A.子宫移植术B.代孕C.领养D.卵巢移植E.目前无法实现阴道成形术(人工阴道成型)的主要目的是：A.恢复生育功能B.解决经血潴留C.满足性生活需要D.治疗内分泌紊乱E.预防盆腔感染处女膜闭锁患者典型的临床表现是：A.原发闭经伴周期性腹痛B.原发闭经但无腹痛C.继发闭经D.月经量过少E.接触性出血两性畸形的诊断，最关键的检查是：A.妇科检查B.超声检查C.染色体核型分析D.性激素测定E.腹腔镜检查一位社会性别为女性的16岁患者，因原发闭经就诊，查体发现阴蒂肥大，腹股沟区可触及包块，染色体核型为46，XY，最可能的诊断是：A.先天性肾上腺皮质增生(CAH)B.雄激素不敏感综合征C.真两性畸形D.混合性性腺发育不全E.特纳综合征完全型雄激素不敏感综合征患者的临床表现是：A.社会性别为女性，乳房发育，无阴毛腋毛，阴道为盲端，睾丸位于腹股沟或腹腔B.社会性别为女性，乳房不发育，有阴毛，子宫卵巢缺如C.外生殖器模糊难辨D.社会性别为男性，但阴茎发育极差E.具有卵巢和睾丸两种性腺组织关于先天性肾上腺皮质增生(CAH)最常见的21-羟化酶缺陷，错误的是：A.女性胎儿可出现外生殖器男性化B.可导致肾上腺皮质功能不全C.染色体核型通常为46，XXD.体内雄激素水平降低E.需要终身糖皮质激素替代治疗在女性生殖器发育异常的处理中，心理支持和咨询之所以非常重要，主要是因为：A.这些疾病都无法治疗B.手术风险极大C.疾病涉及性别身份、生育、性生活等敏感问题D.药物治疗效果不佳E.疾病诊断困难对于无症状的、偶然发现的子宫纵隔，若患者无生育要求，通常的处理原则是：A.立即手术切除纵隔B.定期观察，无需处理C.使用激素药物促进纵隔吸收D.建议预防性子宫切除E.进行辅助生殖技术鉴别阴道横隔与处女膜闭锁，最有效的检查方法是：A.肛诊B.超声检查C.处女膜穿刺D.磁共振成像E.宫腔镜检查一位“女性”患者，染色体为46，XX，有子宫和输卵管，性腺为卵巢，但外生殖器部分男性化，最可能的原因是：A.胚胎期暴露于过量雄激素B.雌激素受体缺陷C.雄激素受体不敏感D.性腺发育不全E.副中肾管不发育二、多项选择题(每题2分，共20分，多选、少选、错选均不得分)女性内生殖器(输卵管、子宫、阴道上段)主要由下列哪些胚胎结构发育而来？A.中肾管B.副中肾管C.泌尿生殖窦D.生殖结节E.窦结节副中肾管发育、融合、腔化过程异常，可导致以下哪些子宫畸形？A.先天性无子宫B.始基子宫C.双子宫D.纵隔子宫E.单角子宫关于单角子宫，正确的描述是：A.仅一侧副中肾管发育形成B.对侧副中肾管完全未发育C.常伴有对侧肾脏缺如D.妊娠后流产、早产、胎位异常风险增加E.宫腔形态呈梭形，偏向一侧原发性闭经伴有周期性下腹痛，需要考虑的生殖道畸形包括：A.处女膜闭锁B.先天性无阴道C.阴道横隔D.宫颈闭锁E.幼稚子宫先天性无阴道患者的处理，正确的有：A.确诊后应立即手术治疗B.手术时机通常选择在婚前或婚后不久C.顶压法是可选择的非手术治疗方法D.手术方法包括羊膜法、腹膜法、皮瓣法等E.无论采用何种方法，术后均需长期佩戴模具防止狭窄与女性生殖道畸形常合并存在的其他系统畸形有：A.肾脏畸形(如肾缺如、马蹄肾)B.骨骼畸形(如脊柱侧凸)C.先天性心脏病D.听力障碍E.输尿管畸形两性畸形(性发育异常)的分类主要包括：A.女性假两性畸形B.男性假两性畸形C.真两性畸形D.性腺发育不全E.生殖道畸形女性假两性畸形的特点是：A.染色体核型为46，XXB.性腺为卵巢C.有子宫和输卵管D.外生殖器出现不同程度的男性化E.最常见病因为先天性肾上腺皮质增生关于雄激素不敏感综合征，正确的是：A.属于男性假两性畸形B.染色体核型为46，XYC.性腺为睾丸D.体内睾酮水平正常或升高E.因雄激素受体缺陷导致男性化不足诊断女性生殖器发育异常，常用的检查方法包括：A.妇科检查(视诊、双合诊、三合诊)B.超声检查(经腹/经阴道/经直肠)C.磁共振成像D.腹腔镜和/或宫腔镜检查E.子宫输卵管造影三、简答题(每题6分，共30分)简述女性内、外生殖器分别由哪些胚胎前体结构发育而来。列举临床上常见的四种子宫畸形类型，并简述其胚胎学发生机制。简述先天性无阴道(MRKH综合征)的临床特征与诊断要点。简述处女膜闭锁的临床表现、诊断和处理原则。简述先天性肾上腺皮质增生（21-羟化酶缺乏）导致女性假两性畸形的机制。四、论述题(每题10分，共20分)试述女性生殖道发育异常(以子宫畸形和阴道闭锁为例)可能对女性健康造成的危害(从青春期前、生育期、围产期等角度分析)。论述对一位染色体核型为46，XY的社会性别女性(完全型雄激素不敏感综合征)患者的处理原则，应包括诊断、治疗、性腺处理、心理支持等方面。五、病例分析题(10分)患者，女性，18岁，因“周期性下腹痛6个月，原发闭经”就诊。患者自12岁起乳房开始发育，阴毛、腋毛逐渐生长，身高发育与同龄人无异。近6个月来，每月有大约一周时间出现下腹坠胀痛，进行性加重，需服用止痛药缓解，疼痛可自行消退。无恶心、呕吐、发热。从未有月经来潮。既往体健，否认急慢性病史。家族史无特殊。体格检查：身高162cm，体重50kg。女性体态，乳房发育Tanner4期。妇科检查：外阴女性型，阴毛女性分布，大小阴唇发育正常。处女膜无孔，向外膨出，呈紫蓝色。肛诊：可触及阴道囊性包块，张力大，有触痛；子宫及双附件触诊欠清。盆腔超声检查：子宫大小约4.5cmx3.5cmx3.0cm，形态正常，内膜厚0.8cm。宫颈下方可见一大小约6cmx5cmx4cm的囊性无回声区，内含密集点状弱回声。双侧卵巢大小形态正常。问题：(1)该患者最可能的诊断是什么？诊断依据是什么？(4分)(2)为明确诊断，