支气管扩张症临床诊治与研究年度进展总结2026

支气管扩张症临床诊治与研究年度进展总结01020304目录CONTENTS流行病学病因和发病机制诊断与评估新进展共病与预后相关危险因素流行病学全球患病率全球支扩患病率上升趋势中国支扩患者基线临床特征结核后支气管扩张在全球登记数据中的占比近年来，支气管扩张症（简称支扩）逐渐成为全球性公共卫生问题，不同地区患病率差异大，并呈持续上升趋势。2025年，中国支扩临床诊治与研究联盟首次报道了中国支扩患者的基线临床特征，结果显示病因以感染后和结核为主。结核后支气管扩张在全球登记数据中的占比差异较大，在结核负担较高国家的发生比例更高，提示肺结核治疗后残留的气道及实质性损伤在这些地区是产生支扩的重要驱动因素。中国支扩患者病因气道清除治疗使用率低结核病后支气管扩张比例高中国支扩患者的主要病因是感染后和结核，54.7%的患者被归为重度支扩。与预防急性加重相关的气道清除治疗、吸入性抗生素和大环内酯类药物在中国支扩患者中的使用率较低。在结核负担较高的国家，如印度和中国，结核后支气管扩张的发生比例更高，提示肺结核治疗后残留的气道及实质性损伤是产生支扩的重要驱动因素。中国患者特征结核后支气管扩张在全球不同地区的占比存在显著差异，从1.8%到35.5%，尤其在肺结核负担较重的国家更为常见。在结核病高发地区，肺结核治疗后残留的气道及实质性损伤是导致支气管扩张的重要原因，强调了结核控制的重要性。长期管理结核后的呼吸系统并发症对于降低区域性支气管扩张的发病率具有重要意义，需加强相关研究和干预措施。全球登记数据差异结核病与支扩的关联结核后呼吸系统并发症的管理结核后支扩比例病因和发病机制01”02”03”气道微生物组的失调鼻咽部微生物失衡局部微环境改变气道微生态失衡铜绿假单胞菌（PA）是影响预后的关键病原体，其毒力因子表达增强与疾病进展密切相关。欧洲支扩联盟研究揭示鼻咽部微生物多样性降低与疾病严重程度显著相关，提示重症患者具有独特微生物群特征。支扩患者气道内乳酸和抗菌肽水平升高，酸性环境刺激PA外膜囊泡分泌，增加耐药性，削弱宿主防御。010203中性粒细胞的过度激活是支气管扩张症慢性炎症的核心驱动因素，导致肺组织损伤。支扩患者肺部存在LOX-1+多核髓系来源抑制细胞积聚，通过高表达精氨酸酶-1等机制抑制T细胞功能，形成局部免疫抑制微环境。支扩患者的气道内乳酸与抗菌肽LL-37水平升高，酸性环境刺激PA外膜囊泡分泌，增强耐药性，削弱宿主防御，进一步加重炎症。中性粒细胞过度激活免疫抑制微环境的形成微生物群与宿主炎症交互作用免疫炎症反应失调原发性纤毛运动障碍等单基因遗传病是支扩的明确致病因素，影响纤毛清除功能，加速疾病进展。肠道菌群状态与肺部健康密切相关，通过影响中性粒细胞功能，可能加重支扩患者的肺组织损伤。PCD与支气管结石症共存时，纤毛清除功能缺陷与局部结石性阻塞形成恶性循环，加速疾病进程。遗传发育异常的影响“肠-肺轴”机制的作用PCD与支气管结石症共存宿主易感性因素诊断与评估新进展2型炎症生物标志物如血嗜酸性粒细胞计数和呼出气一氧化氮，可用于评估支扩严重程度并预测急性加重风险。Choi等研究发现，血清抗糖肽脂核心IgA抗体检测可作为支扩人群中非结核分枝杆菌肺病的高风险筛查工具。现代基因组学与分子检测技术为支扩的精准诊断提供新契机，全外显子测序有效提高疑似遗传性支扩病例的确诊率。生物标志物在支扩评估中的作用血清抗糖肽脂核心IgA抗体检测基因组学与分子检测技术的应用生物标志物检测010203影像学技术进展高分辨率CT是诊断支气管扩张症的金标准，能够客观量化支气管壁厚度与黏液栓数量。高分辨率CT的应用通过将支扩患者CT影像与痰液髓过氧化物酶等炎症标志物结合，实现病理炎症与结构性损伤的互补评估。CT影像与炎症标志物结合人工智能技术开始应用于影像量化分析，如全自动支气管-动脉定量测量方法，提升评估精确性与可重复性。人工智能在影像分析中的应用TITLEHERE基因组测序应用α-1抗胰蛋白酶检测在不明原因支扩患者中，常规开展α-1抗胰蛋白酶（A1AT）检测，有助于早期识别遗传性支扩。全外显子测序应用通过全外显子测序技术，有效鉴定出遗传性支扩相关的致病突变基因，提高疑似病例的确诊率。宏基因组二代测序宏基因组二代测序技术不仅能精准识别病原体，还能全面分析气道微生物组，为疾病早期诊断提供依据。共病与预后相关危险因素肺部共病分析支扩与慢性阻塞性肺疾病重叠哮喘与支扩的共病关系变应性支气管肺曲霉病在支扩中的作用BCOS患者中，假单胞菌群为主导的微生物组特征增加支扩严重度和急性加重风险。哮喘作为支扩的潜在危险因素，通过气道高反应性和症状波动影响支扩的发展。ABPA与支扩共病时，其急性加重风险增加，特定免疫标志物与病情严重程度相关联。010302反复急性加重的慢性气道炎症及特定病原体感染如铜绿假单胞菌可能是支扩患者易患心血管疾病的原因。大环内酯长期维持治疗不仅可控制呼吸道症状，还可显著降低主要心血管不良事件的风险。合并心血管疾病是支气管扩张症死亡和不良预后的独立预测因素，强调临床管理中需重视心血管疾病的评估和二级预防。心血管疾病与支扩的关系大环内酯药物的双重效益心血管并发症的独立预测因素心血管系统并发症010203心血管疾病是影响支扩患者预后的重要因素，反复急性加重的慢性气道炎症可能是原因之一。类风湿关节炎（