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文档简介

中小血管的急性自限性炎症性疾病，主要影响5岁以下婴幼儿，是儿全性KD(IKD)两种类型。皲裂、充血，杨梅舌，口咽部黏膜弥漫性充血；(3)急性非化脓性颈部淋巴结肿大(通常直径>1.5cm);(4)多形性皮疹，包括单独出现的卡疤周围红肿；(5)四肢末端变化，即急性期出现掌趾红斑、手足硬性水肿，恢复期指(趾)甲周围膜状脱皮，伴或不伴有冠状动脉病IKD的诊断：任何患有长期不明原因发热、少于CKD定义中4个除其他疾病的情况下，都应考虑IKD。超声心动图异常包括：(1)冠状动脉左前降支或右冠状动脉Z值≥2.5;(2)冠状动脉瘤(CAA)形成；(3)有以下超声心动图表现≥3项：①左心室功能下降；②二尖瓣反流；③心包积液；④任一冠状动脉Z值达2.0~2.5。KD的治疗方法KD的治疗应从诊断时识别标准风险病例和高风险病例开始。具有标准风险的患者可使用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)和阿司匹林进行治疗。高风险患者则可能受益于强化治疗，即联合使用IVIg及辅助抗炎疗法，以降低CAA的发生风险。阿司匹林是一种通过抑制环氧化酶来发挥药理作用的非甾体类药物，在KD急性期的推荐剂量是30~50mg/(kg·d),分2~3次口服，至热退48~72h或发病14d后改为3~5mg/(kg·d),顿服维持。持续口服6~8周，发生CAL的患儿则需口服至冠状动脉正常。下：单剂量IVIG(2g/kg)通常在12~24h内静脉滴注给药。争取在发病10d内完成IVIG输注，发病超过10d的患儿排除其他原因升高，或炎症指标升高合并CAL者，仍需给予IVIG治疗。质激素为一线治疗。此外，可选用第2剂IVIG或IVIG联合泼尼松(或甲泼尼龙)为IVIG无反应型KD的二线治疗。4.肿瘤坏死因子(TNF)-α阻滞剂TNF-α是一种重要的促炎因子，在KD患儿的血清中明显升高，与冠状动脉病变有关，英夫利西单抗是目前常用的特异性阻断TNF-α的单克隆抗体，目前认为其可用于治疗顽固性KD,并被认为是IVIG耐药患者二线治疗的替代品。5.其他环孢素是一种钙调神经磷酸酶抑制剂，通过抑制细胞因子的产生，在IVIG抵抗型患儿治疗中发挥作用。环磷酰胺是一种免疫抑制药物，属于烷化剂类抗

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