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成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南总结2026【诊断要点】ITP的诊断仍基于临床排除法,需除外其他原因所致血小板减少。除详细询问病史及全面体格检查外,诊断要点还包括:至少连续2次血常规检查示血小板计数<100×10
⁹/L,外周血涂片镜检血细胞形态无明显异常。脾脏一般无肿大。骨髓检查:ITP患者骨髓细胞学特点为巨核细胞增多或正常,伴成熟障碍。需排除其他继发性血小板减少症。诊断ITP的特殊实验室检查。出血程度分级。健康相关生活质量(HRQoL)评估。【疾病的分期、分级】新诊断ITP:确诊3个月以内的患者;持续性ITP:确诊后3~12个月血小板持续性减少的患者,包括未自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者;慢性ITP:血小板减少持续时间超过12个月的患者。重症ITP:血小板计数<10×10
⁹/L伴活动性出血,或出血评分≥5分。难治性ITP:指对糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白(IVIg)、促血小板生成药物及利妥昔单抗(RTX)均无效,或脾切除无效或术后复发,进行诊断再评估仍确诊为ITP的患者。【治疗原则】ITP治疗遵循个体化原则,鼓励患者参与治疗决策,兼顾患者意愿,在治疗不良反应最小化基础上提升血小板计数至安全水平,减少出血事件,尽量采用有限期治疗,实现疾病长期缓解,关注患者HRQoL。鉴于ITP患者动静脉血栓发生率高于普通人群,应重视血栓高危人群的早期识别与干预。【疗效判断】1.
完全反应(CR):治疗后血小板计数≥100×10⁹/L且无出血表现。2.
有效(R):治疗后血小板计数≥30×10⁹/L,较基础血小板计数增加至少2倍,且无出血表现。3.
无效(NR):治疗后血小板计数<30×10⁹/L,或血小板计数增加不到基础值的2倍,或有出血。4.
复发:治疗有效后,血小板计数降至30×10⁹/L以下,或降至不到基础值的2倍,或出现出血症状。5.
持续有效:患者疗效维持至开始治疗后
6
个月及以上。6.
早期反应:治疗开始1周达到有效标准。7.
初步反应:治疗开始1个月达有效标准。8.
缓解:治疗开始后
12
个月时血小板计数≥100×10⁹/L。在定义
CR
或
R
时,
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