临床脑血管畸形影像诊断

男，64岁，病史：患者突发意识障碍40分钟既往史：既往否认高血压，糖尿病史，有“直肠癌”手术史先急诊CT检查：右侧颞顶叶脑出血。再行头颅CTA检查如下：CT增

强河影像

VRCT诊断：右侧顶叶血管畸形。

手术过程麻醉方法：全身麻醉手术方式：

内镜下脑血肿清除+脑血管畸形切除+硬脑膜修补+去骨瓣减压手术简要经过：1、气管插管全身麻醉成功后，患者左侧卧位。标记右侧额颞顶“U”型切口，长约下轻柔吸出颞顶叶血肿后，瘤腔止血后，用流体明胶和止血纱压迫止血，反复生理盐水冲洗，未见活

动性出血。6、患者硬脑膜缺损较大，用2片人工硬脑膜减张缝合修补硬膜。硬膜外覆盖可即邦。考虑

患者术前右侧瞳孔散大，脑疝形成，予以去除骨瓣减压。硬膜下置入F12一次性脑科引流管另戳洞引

出切口外，妥善固定。7、清点器械、脑棉、敷料无误后，分层缝合头皮，皮钉订合皮肤，酒精纱布

覆盖切口，无菌辅料包扎。手术顺利，麻醉满意，术中出血约400m1,术后复查CT,血肿及畸形血管术后处理措施：控

制血压，补液抗感染，营养神经支持，稳定内环境，注意引流情况。该患者VTE评估中高危，出血风险高，无机械预防禁忌症，建议基础预防+机械预防。公众号

术后应当特别注意观察的事项：

避免脑灌注压突破，加强生命体征监测。

团切除满意，术毕严格控制血压，带气管插管返神经外科重症监护病房继续治疗。术中诊断：1.脑血管畸形(Spetz1er-Martin

IV级)2、右侧颞顶叶脑出血3、直肠肿瘤术后4.肝囊肿

5.胆囊结石6.肺气肿30cm。2、按照已标记切口线分层切开头皮，双极电凝止血，上头皮夹，切开颞肌，翻转皮瓣及颞肌

于颅底。颅骨钻孔5个，颅骨行成12*15cm左右的骨窗，以骨腊涂抹骨窗缘，弱电流电凝硬膜表面血管止血，矢状窦用明胶海绵、脑棉压迫止血。3、见硬脑膜张力高，色发蓝，远离畸形血管团打开硬脑

膜，四周硬脑膜悬吊。见血肿经皮层破溃，吸除部分血肿时见淡血性液体涌出。此时可见血肿破入颞管团边缘分离，先切断由大脑中动脉供应的引流动脉，并逐步向深部切除畸形血管团，最后将矢状窦

旁引流静脉近端双极电凝逐步缩窄，最后用2枚钛夹夹闭后离断，完整切除畸形血管团。5、内镜辅助分支，引流静脉粗大，向矢状窦旁走行。静脉壁菲薄且局部有瘤样扩张。4、显微镜下先沿着畸形血顶叶白质。见右顶枕叶皮层直径约6cm畸形血管团，位于中央沟附近。供血动脉源自大脑中动脉M4段脑血管畸形的影像诊断·

中枢神经系统血管畸形分类一、增生性血管肿瘤

血管瘤二

、非增生性血管畸形1.1毛细血管型畸形(毛细血管扩张症)静脉型畸形(静脉发育畸形)海绵型畸形(海绵状血管瘤)1.2动脉型畸形(无动静脉分流)先天性血管发育不良(节段性或弥漫性长形扩张症，阻塞性发育不良，如纤维肌发育不良，Ehlers-

Danlos综合征和神经纤维瘤病等)颅内动脉瘤1.3

动静脉分流型畸形典型的脑(软脑膜)动静脉畸形软脑膜动静脉瘘颈动脉海绵窦瘘硬脑膜动静脉瘘(硬脑膜动静脉畸形)Galen动静脉畸形(Galen动静脉瘘)1.4混合型畸形静脉型一海绵型畸形动静脉型一静脉型畸形海绵型一动静脉型畸形三

、综合征型中枢神经系统血管畸形脑颜面血管瘤病、遗传性毛细血管扩张症等··············

·脑血管畸形概述定义：颅内的单根或多根血管异常发育，引起相应部位的异常血管连接，进而导致脑出血、局部

盗血或占位效应，临床表现为剧烈头痛、癫痫或相应的神经功能障碍的一类病变；脑血管畸形缺乏一致的分类方法，原因在于各人着重点不同(形态学、胚胎发生学、组织细胞学

分类、病理解剖学分类)等；Chaloupka

等的分类法：几乎包罗了大多数分类方法中的血管畸形，并且主要从病理生理、介入

治疗的角度，根据有否分流和分流量高低进行综合分类，相对全面；血管畸形不完全等于先天性疾病。一、动静脉分流型畸形颅内最常见的先天性血管畸形，占脑血管畸形20%以上，可发生在颅内任何地方幕上占85%,幕

下占15%。病理供血动脉+大小不等、粗细不均畸形血管团+引流静脉动静脉直接沟通，无毛细血管，主要的危害是出血。无功能脑组织+少量胶质增生+不同时期出血、钙化、脑萎缩等；临床多在20~40岁发病；体征取决于病变部位、大小、是否出血和其他合并症；

抽搐、头痛、出血破裂等相关症状CT表现：平扫：呈等或稍高密度血管团，20-30%伴钙化，无明显水肿及占位效应：增强扫描明显强化，有时可见供血动脉和引流静脉。MRI表现：匍匐状、蜂窝状流空血管影脑出血、脑萎缩及胶

质增生等；增强扫描血管巢及引流静脉显著强化。二、Galen

静脉动脉瘤样畸形(Galen

静脉瘤)比较少见，约占颅内血管畸形5%,多见于儿童特别是婴幼儿。病理：动-静脉直接沟通或Galen

静脉前身前脑中静脉发育异常，导致大量血流进入Galen

静脉(大脑大静脉),使其呈瘤样扩张，直径常大于3cm;这些血管多来自于颈内动脉(脉络膜动脉)和基底

动脉系统，无正常直卖与Galen

静脉，病变向上矢状窦引流。镰状窦临床：脑积水、颅内高压、充力性心衰、脑缺血、发育延迟、视力障碍、脑出血等影像学表现：CT:四叠体池内圆形或三角形稍高密度影，密度均匀，边缘光滑，可见钙化，增强扫描明显均

匀强化严重者伴中脑导水管堵塞致梗阻性脑积水，有时可见供血动脉和引流静脉MR:由于病灶内血流呈湍流和淤滞，信号常不均匀，血流快部分为流空影，湍流和淤滞部分T1WI呈

低或等信号T2M呈稍高信号，部分可见附壁血栓。右岩上窦扩张，并通过右侧乙状窦延伸至海绵窦，继发性不对称广泛

扩张，右侧海绵窦充血、眼上静脉

和眼下静脉扩张。三

、硬脑膜动静脉瘘(dAVF)动静脉分流型畸形是指硬脑膜动脉与静脉窦或皮质静脉的病理性直接相通。占颅内动静脉畸形10-15%,多为获得

性血管畸形，常在静脉窦血栓形成或阻塞的基础上发生；以横窦、乙状窦多见，其次为海绵窦。

病理：由增粗的供血动脉和扩张的引流静脉在静脉卖壁形成异常血管网，动静脉之间存在很多微

小动静脉瘘。(供血动脉+瘘口+引流静脉或静脉窦)病理生理：静脉高压：血流经位于硬脑膜的瘘口导致静脉窦压力过高，静脉或静脉卖可出现瘤样扩张；皮层

静脉回流受阻，脑组织内静脉淤血。脑脊液吸收障碍：由于上矢状卖高压或既往蛛网膜下腔出血

妨碍脑脊液吸收盗血：供血动脉灌注压下降，该供血区脑组织缺血、缺氧，产生神经功能障碍临床表现：与病变部位、供血动脉来源、引流静脉方向有关；脑高压、脑淤血、可有头痛、搏动

性耳鸣、颅内杂音等：可伴脑缺血、脑梗死、脑出血等。动脉供血：·

前颅窝：脑膜中动脉、眼动脉分支筛前动脉一上矢状窦。·

中颅窝：脑膜中动脉、咽升动脉、颞浅动脉或脑膜垂体干前侧支一海绵窦。·

横窦或乙状窦附近：椎动脉脑膜支、脑膜中动脉、咽升动脉、耳后动脉、动脉及大脑后动脉脑

膜支

→

横窦乙状窦。静脉引流：前下组：颅底静脉窦(海绵窦、岩上窦、岩下窦和蝶顶窦)后上组：上矢状窦、横窦和乙状窦影像学表现：CT:平扫多为阴性，主要表现是出血、静脉性梗死等合并征，增强扫描可显示供血动脉和扩

张的静脉窦、血栓等MR:表现为流空的小血管，可显示供血动脉、提前显影的引流静脉窦或

皮层引流静脉，相应静脉增宽；也可阴性。四

、发育性静脉畸形发病率约2%-3%,约占脑血管畸形的60%左右为胚胎时期髓

静脉发育异常所致，病理学上表现为辐射状走行的髓静脉

汇入一条粗大穿皮质引流静脉，或汇入硬脑膜卖或室管膜

下静脉；静脉壁缺乏平滑肌和弹性组织，很少出血。①浅表型指深部髓静脉区域通过浅