南华大内科护理学讲义06-4溶血性贫血

溶血性贫血

溶血性贫血(hemol~icanemia)是指红细胞破坏速度超过骨髓

造血代偿功能时所引起的一组贫血。主要特点是贫血、黄疽、脾大、

网织红细胞增高及骨髓幼红细胞增生。骨髓有相当于正常造血能力

6-8倍的代偿潜力।因此当红细胞破坏增加，但骨髓造血功能足以代

偿时可不出现贫血，称为溶血性疾病。我国溶血性贫血约占同期贫血

病人的各种溶血性贫血在不同地区和民族中的发生率不

10%-15%o

同。

［临床分类］根据红细胞被破坏的原因，将溶血性贫血分为遗传

性和获得性两大类。按溶血发生的场所可分为血管外溶血和血管内溶

血。遗传性是红细胞本身的缺陷，获得性均为红细胞外来因素引起。

临床上多倾向于按发病机制分为红细胞内异常和红细胞外异常所致

的溶血性贫血。见表6-3。

［病因与发病机制］

1.病因引起溶血性贫血的主要病因，见表6-3

表6.3溶血性贫血的分类和主要病因

1.红细胞内异常所致的溶血性贫血

(1)遗传性红细胞膜结构与功能缺陷：遗传性球形细胞增多症、

遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘细胞增多症、遗传性口形细胞增

多症

(2)遗传性红胞胞内酶缺乏；G-6PD缺乏、丙酮酸激酶缺乏等

(3)遗传性血红蛋白病：珠蛋白肽链量的异常一海洋性贫血、珠

蛋白肽链质的异裳，异常血红蛋白病

(4)获得性细胞膜锚连膜蛋白(GPI)异常：阵发性睡眠性血红蛋白

尿

2.红细胞外异常所致的溶血性贫血

(1)免疫因素：新生儿溶血性贫血、血型不合输血后溶血、自身

免疫性溶血性贫血《温抗体或冷抗体型)、药物性免疫性溶血性贫血

(奎尼丁、青霉素、甲基多巴等)

(2)感染因素：疟疾(原虫)、传染性单核细胞增多症(病毒)、支原

体肺炎(支原体)

(3)化学因素：苯朋、铅等

(4)生物因素：蛇毒、毒草中毒

(5)物理和机械因素：大面积烧伤、人造心脏瓣膜、微血管病

性溶血性贫血、行军性血红蛋尿

2.发病机制

Q)溶血原因正常红细胞形态呈双凹圆盘形，具有很大的可塑

性及变形能力，这样保证了红细胞能通过狭小的微循环管道而不被破

坏，红细胞的这种特性依赖于红细胞膜、酶和血红蛋白的正常，三者

之一异常均可使红细胞膜的完整性遭受破坏而溶血。此外红细胞受到

抗体、补体、物理和机械因素及化学毒物等侵袭，也可遭受破坏而引

起溶血。

1）红细胞膜异常红细胞膜主要含蛋白及脂类两部分。红细胞膜

上有许多酶,其中最重要的是ATP酶，负责膜内外钾、钠、钙离子的

转运,井水解ATP供细胞代谢的能量。如ATP含量降低，膜离子的

通透性发生改变，红细胞内钠、钙离子堆积，造成红细胞破裂。红细

胞膜的正常结构是保证红细胞的变形能力和柔韧性的重要条件。在溶

血性疾病中，红细胞膜的异常有4种情况：①红细胞膜支架异常，使

红细胞形态发生改变，如遗传性球形细胞增多症是由于细胞膜异常，

红细胞呈球形，易被脾脏破坏；②红细胞膜对阳离子的通透性发生改

变,如丙酮酸激酶缺乏症有红细胞内K+漏出和Na+增加等，使红细

胞的稳定性发生改变；③红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全抗体或补

体，使红细胞易在单核-巨噬细胞系统破坏，如自身免疫性溶血性贫

血；④红细胞化学成分的改变；如无B脂蛋白血症，使红细胞呈棘状。

2）红细胞酶和能量代谢异常红细胞能量来源仅通过无氧酵解

和磷酸戊糖旁路两条途径产生，参与两条途径重要的酶如丙酮酸激

酶、葡萄糖6-磷酸脱氢酶任何一种酶发生缺陷，可引起红细胞能量

代谢异常，致使红细胞膜完整性受损而引起溶血。

3）血红蛋白异常血红蛋白分子结构的异常，使分子间易发生聚

集或形成晶体，导致红细胞膜硬度增加，无法通过直径比它小的微循

环而被单核-巨噬细胞所吞噬，常见于海洋性贫血。

4）物理和机械因素人工心脏瓣膜对红细胞易产生机械性损伤。

大面积烧伤可使红细胞变为球形易遭破坏。弥散性血管内凝血在微血

管内形成网状结构的纤维蛋白条索，红细胞粘附在其表面，受血流的

可发生周围循环衰竭。溶血产物可引起肾小管细胞坏死和管腔阻塞，

最终导致急性肾衰竭。

2.慢性溶血起病缓慢，症状轻，有贫血、黄疽、脾大三大特

征。由于长期高胆红素血症，可并发胆石症和肝功能损害。

溶血伴有的黄疽称溶血性黄疽，黄疽的有无除取决于溶血的程度

外，还和肝处理胆红素的能力有关，因此溶血性贫血不一定都有黄疽。

［实验室及其他检查］

1.一般实验室检查可确定是否为溶血。

（1）红细胞破坏增加的检查

1）红细胞数和血红蛋白量有不同程度下降，血清游离胆红素含量

增高，尿胆原、粪胆原增加。

2）血清结合珠蛋白降低血清结合珠蛋白是血液中的一组糖蛋

白，在肝脏中产生,正常血清含量500-1500mg/Le血管内溶血时,

结合珠蛋白与游离血红蛋白结合，使血清中结合珠蛋白降低。

3）血红蛋白尿当血浆中游离血红蛋白超过结合珠蛋白的结合

能力时，多余的血红蛋白可从肾小球滤出，部分被肾小管重吸收。一

般血浆中游离血红蛋白量大于1300mg/L时可出现血红蛋白尿。

4）含铁血黄素尿主要见于慢性血管内溶血。急性血管内溶血，

需经几天后含铁血黄素尿测定才阳性，并可持续一段时间。

5）红细胞寿命缩短是诊断溶血最可靠的指标。正常红细胞半衰

期为25-32天，溶血性贫血时明显缩短。

（2）红细胞代偿性增生的检查

1）网织红细胞增多可达5%-20%o溶血性贫血时，因血红蛋

白酌分解产物刺激造血系统，导致骨髓幼红细胞的代偿性增生。

2）周围血液中出现幼红细胞主要为晚幼红细胞。

3）骨髓幼红细胞明显增加以中幼和晚幼细胞为主，形态多正

常。

2.特殊检查可确定溶血类型。

（1）红细胞脆性试验遗传性球形细胞增多症时红细胞脆性增

加，珠蛋白生成障碍性贫血脆性降低。

（2）抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性可考虑为自身免疫性

溶血性贫血。阴性者，若血中发现大量的球形红细胞，可能为遗传性

球形细胞增多症，可进一步进行红细胞渗透性脆性试验及自体溶血试

验。

（3）酸溶血试验（Ham试验）有血红蛋白尿者应作酸溶血试验,

以排除阵发性睡眠性血红蛋白尿的可能。

［诊断要点］主要根据病人有贫血、黄疽、脾大和血红蛋白尿等

溶血的临床表现，实验室检查提示有红细胞破坏，骨髓中幼红细胞代

偿性增生及红细胞寿命缩短的证据可诊断。若病史中有引起溶血的病

因，则更加支持诊断，再作特殊化验检查以明确溶血性贫血的类型。

［治疗要点］

1.病因治疗如葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症病人应避免感染

和服用氧化性药物或进食蚕豆等。化学毒物或药物引起的溶血，避免

再次接触或服用。加强输血管理，预防血型不合输血后溶血。

2.肾上腺糖皮质激素及免疫抑制剂主要治疗免疫性溶血性贫

血，糖皮质激素也可用于阵发性睡眠性血红蛋白尿，常用药物有泼尼

松、氢化可的松、环磷酰胺、硫嘤噫吟、甲氨蝶吟和环抱素等。

3.脾切除对遗传性球形红细胞增多症效果较好，贫血可能永

久改善。对需要大剂量激素维持的自身免疫性溶血性贫血、丙酮酸激

酶缺乏症及部分海洋性贫血，也可考虑。

4.输血输血可暂时改善病人情况，但应严格掌握适应证。在

自身免疫性溶血性贫血，输血可提供大量补体和红细胞，易加重溶血。

部分阵发性睡眠性血红蛋白尿病人输全血可诱发溶血。上述两种疾病

应输洗涤红细胞。较重的海洋性贫血须长期依赖输血，但过多输血可

造成血色病。

［常用护理诊断.措施及依据］

1.活动无耐力与贫血引起全身组织缺氧有关。

护理措施参见本章第三节〃缺铁性贫血〃。

2.潜在并发症周围循环衰竭。

Q)病情监测观察病人生命体征及神志的变化，注意贫血、黄

疽有无加重,尿量、尿色有无改变，记录24h出入量。及时了解化

脸结果，如血红蛋白浓度、网织红细胞计数、血胆红素浓度等。

(2)给氧对缺氧症状重者给予吸氧，以缓解组织缺氧症状。

(3)用药护理用糖皮质激素期间应注意避免感染；用环磷酰胺

应指导病人多饮水，每日饮水量3000ml以上,防止出血性膀胱炎;

用环抱素应定期检查肝、肾功能。

(4)输液和输血的护理遵医嘱静脉输液，以稀释血液，使破坏

的红细胞、血红蛋白碎片迅速排出体外，避免发生血液循环障碍、组

织坏死以及肾衰竭。贫血严重时，输血是起效最快的治疗方法。输血

时，护士必须严格按操作规程执行。血液取回后最好立即输入，不要

放置过久或加温输人，血液温度超过37工会造成红细胞变形、破坏

而致溶血。输血前认真核对配血单床号、姓名、血型、Rh因子、血

量及血液成分，输血后严密观察病人反应。对血型不合的输血反应，

护士应能及时辨认。常见症状有畏寒、发热、头痛、恶心、呕吐、腹

痛、腰背四肢酸痛,严重者出现酱油色尿、血压降低、休克，甚至急

性肾衰竭。其表现轻重常取决于输人血液量的多少。怀疑有血型不符

可能时，应立即停止输血，同时报告医生，并迅速作好抢救准备。对

免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等病人，即使血型相符,

输入补体或红细胞等也可能使溶血加重，因此更需要严密观察，同时

还要注意病人全身不良反应、黄疽、贫血有无加重，生命体征有无变

化等。

［其他护理诊断］

1.疼痛与急性溶血及肝脾肿大不适有关。

2.知识缺乏缺乏疾病有关诱因的防护知识。

3.潜在并发症急性肾衰竭。

［保健指导］

1.给病人讲解疾病的有关知识，使其做到主动预防，减少发作。

阵发性睡眠性血红茶白尿病人忌食酸性食物和酸性药物，如维生素

C、阿司匹林、苯巴比妥、磺胺等，避免精神紧张、感染、过劳、妊

娠、输血及外科手术等诱发因素，以减少血红蛋白尿发生。葡萄糖

6-磷酸脱氢酶缺乏者应禁食蚕豆及蚕豆制品和氧化性药物，如伯氨

喋、奎宁、磺胺、峡喃类、氯霉素、维生素K等，不要过度劳累，保

持心情舒畅，避免精神刺激。海洋性贫血病人也应避免使用氧化性药

物，对有脾功能亢进和白细胞减少者，应注意个人卫生和预防感冒。

自身免疫性溶血性贫血病人应避免受凉，部分病人的发作与外伤、手

术、妊娠、精神刺激有关，应尽量避免。

2.教会病人如何判断巩膜黄染及尿色改变，如血尿等。怀疑病

情加重时，应及时带尿液去医院检查。

3.注意休息和营养。适宜的体育锻炼有助于增强体质和抗病能

力，但活动量以不感觉疲劳为度，保证充足的休息和睡眠。指导病人

在溶血发作期间减少活动或卧床休息，多饮水，注意保暖，避免受凉。

进食高蛋白、高维生素食物。

4.指导遗传性溶血性贫血病人在婚前、婚后应做遗传咨询，以

减少溶血性疾病的发生，对蚕豆病高发区，应广泛进行卫生宣传，做

好指导预防工作。

［预后］红细胞膜缺陷性溶