妊娠合并胸主动脉疾病诊断与治疗专家共识重点内容2026

妊娠合并胸主动脉疾病诊断与治疗专家共识重点内容2026目录Contents影响及团队构建常见类型及流行病学诊断与评估治疗与处理原则影响及团队构建010203生理变化增加风险遗传性结缔组织病为高危因素治疗需多学科团队协作妊娠期女性心输出量增加，主动脉壁张力增大，可能导致胸主动脉疾病。约60%的妊娠合并胸主动脉疾病患者合并遗传性结缔组织病，如MFS。妊娠合并胸主动脉疾病的诊断与治疗需心外科、妇产科等多学科专家共同参与。生理变化增加风险妊娠合并胸主动脉疾病多学科团队应由心外科医师、妇产科医师、麻醉科医师、体外循环医师及重症监护医师组成，且都具有管理妊娠合并胸主动脉疾病的专业知识及临床经验。对于有条件的医疗中心，可扩大涉及医学遗传学专家、生殖医学专家、新生儿科专家、护理学专家、心脏病学专家、肺血管病专家，以及其他相关领域专家。妊娠合并胸主动脉疾病多学科团队应全面评估孕产妇心血管疾病、产科疾病的发生风险和胎儿宫内不良事件的发生风险，制定妊娠期综合管理策略。同时，团队应具备区域性诊疗能力，讨论来自其他医疗中心的危重病例。若患者在不具备多学科团队诊疗条件的医院确诊或可疑妊娠合并胸主动脉疾病，应快速稳定病情，及时转诊至设立有妊娠合并胸主动脉疾病多学科团队的机构进一步诊治。在妊娠合并胸主动脉疾病的诊断与治疗过程中，多学科团队需要紧密协作与沟通。各成员之间应充分交流患者病情、治疗方案及可能的风险，共同制定最合适的诊疗方案。通过团队协作，能够确保患者得到全面、专业的医疗服务，降低并发症发生率，提高治疗效果。多学科团队构成团队作用与评估团队协作与沟通多学科团队构成妊娠合并胸主动脉疾病的诊断与治疗需要多学科团队的合作，具备区域性诊疗能力的医疗中心能够为患者提供全面的评估和管理，提高治疗效果。妊娠合并胸主动脉疾病多学科团队应由心外科医师、妇产科医师、麻醉科医师、体外循环（CPB）医师及重症监护医师等组成，共同制定治疗方案。通过加强医学遗传学、生殖医学、新生儿科等领域专家的参与，提升区域性诊疗能力，为患者提供更全面、更专业的医疗服务。区域性诊疗能力的重要性多学科团队的组成区域性诊疗能力的提升区域性诊疗能力常见类型及流行病学TITLEHERE扩张或瘤的早期表现主动脉直径增加是多数胸主动脉疾病的早期表现正常育龄期妇女主动脉根部和升主动脉直径不超过3.5cm，主动脉扩张超过正常直径的50%者称为主动脉瘤。未接受有效监测和干预的主动脉扩张或主动脉瘤可进展为主动脉夹层或导致主动脉破裂。妊娠合并胸主动脉疾病的主要危险因素包括增加主动脉壁张力的因素和导致主动脉壁结构异常的疾病如妊娠期高血压疾病、主动脉缩窄、外伤等增加主动脉壁张力，MFS、LDS、vEDS等遗传性结缔组织疾病、BAV、家族性遗传性胸主动脉瘤和大动脉炎等导致主动脉壁结构异常。对于计划妊娠的育龄期妇女，明确近端主动脉病变预防性手术干预的时机需由多学科团队共同决策应综合考虑特定遗传性疾病类型、基因变异类型、主动脉扩张速度、家族史和表型等多种因素的影响。AD是由各种原因导致的主动脉内膜、中膜撕裂，主动脉内膜与中膜分离，血液流入，致使主动脉腔被分隔为真腔和假腔。根据AD原发破口位置及累及范围分型，Ⅰ型破口位于升主动脉或主动脉弓，夹层累及降主动脉或全程；Ⅱ型破口位于升主动脉，夹层累及升主动脉或部分主动脉弓；Ⅲ型破口位于左锁骨下动脉远端，夹层局限于胸降主动脉（Ⅲa型）或向下累及腹主动脉（Ⅲb型）。根据夹层累及范围分型，累及升主动脉者为StanfordA型，相当于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型；仅累及胸主动脉、降主动脉及其远端为StanfordB型，相当于DeBakeyⅢ型。AD的定义DeBakey分型Stanford分型AD的定义与分型分期010203发病特点与危险因素为了满足子宫胎盘循环的需要，妊娠期血流动力学发生变化，如主动脉壁张力增加、主动脉壁微结构改变等，这些改变可能增加了孕妇胸主动脉疾病的发生风险。妊娠期生理改变对胸主动脉疾病的影响妊娠合并胸主动脉疾病患者合并遗传性结缔组织病约占60%，如马方综合征、Loeys-Dietz综合征等，这些疾病会导致主动脉壁结构异常，增加胸主动脉疾病的发生风险。遗传性结缔组织病是妊娠合并胸主动脉疾病的主要危险因素对于妊娠合并胸主动脉扩张或胸主动脉瘤的患者，当升主动脉直径≥5.0cm时应考虑预防性手术治疗。但手术时机的选择十分复杂，需要由心脏病学、妇产科、医学遗传学和经验丰富的心外科医师所组成的妊娠合并胸主动脉疾病多学科团队共同决策，并综合考虑特定遗传性疾病类型、基因变异类型、主动脉扩张速度、家族史和表型等多种因素的影响。妊娠合并胸主动脉扩张或胸主动脉瘤的手术治疗需综合考虑多种因素诊断与评估临床表现与体征胸主动脉瘤早期多无明显症状，常因动脉瘤增大压迫周围组织和器官而出现疼痛及压迫相关症状。主动脉根部瘤可合并主动脉瓣关闭不全，表现为心功能不全或心绞痛。主动脉扩张或主动脉瘤的临床表现80%以上AD患者存在疼痛症状，多为撕裂样或针刺样持续锐痛。StanfordA型累及前胸或背痛，B型累及背或腹痛。累及重要器官时可出现相应缺血或灌注不良表现，部分患者临床表现不典型易误诊。AD的临床表现如MFS有胸廓畸形、四肢过长等；vEDS皮肤及血管脆弱；Turner综合征身材矮小、生殖器发育差；LDS具MFS样体征等。这些体征有助于妊娠合并胸主动脉疾病患者的诊断与评估。遗传性结缔组织病相关体征实验室检查重要性妊娠期胸主动脉疾病诊断的辅助检查方法妊娠合并胸主动脉扩张或胸主动脉瘤的治疗策略妊娠合并主动脉夹层的基础治疗原则超声心动图、CTA、MRI等影像学检查技术在妊娠期胸主动脉疾病的诊断中具有重要作用。超声心动图便携性强且无辐射，可快速评估心功能和主动脉瓣功能；CTA对主动脉疾病的诊断准确性优于超声心动图，但需谨慎使用以避免胎儿辐射暴露；MRI则适用于妊娠、碘过敏等情况，但对部分患者可能存在扫描时间较长或相关禁忌证的问题。这些检查方法有助于医生准确判断患者的病情严重程度，为后续治疗提供有力支持。对于妊娠合并胸主动脉扩张或胸主动脉瘤的患者，治疗方案需综合考虑多种因素。若患者合并遗传性结缔组织病如马方综合征，且主动脉根部直径超过一定阈值（如4.0~4.5cm），则可能需要考虑预防性主动脉手术。此外，对于单纯胸主动脉扩张或胸主动脉瘤且主动脉扩张速率过快的患者，亦应考虑手术治疗。在分娩方式选择上，应根据主动脉根部直径和是否存在AD病史等因素来决定是否进行剖宫产术分娩。这些治疗策略旨在降低孕妇和胎儿的风险，提高治疗效果。妊娠合并主动脉夹层的基础治疗原则包括有效镇痛、控制心率和血压以降低主动脉剪应力和破裂风险。可适当使用阿片类药物减轻疼痛并降低交感神经兴奋导致的心率和血压升高。然而，在实施药物治疗时需警惕药物毒性对胎儿的影响，如血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体阻滞剂类降压药禁止使用。因此，妊娠期血压管理的用药方案及注意事项需参考相关指南以确保母婴安全。123影像学检查选择超声心动图便携性强、无创伤且无辐射，能够快速评价心功能、冠状动脉、主动脉瓣功能及主动脉窦受累情况，适用于各种状态的患者。对于妊娠合并胸主动脉疾病患者，推荐首先选择超声心动图进行诊断。虽然CTA对主动脉疾病的诊断准确性优于超声心动图，但考虑到胎儿辐射暴露的风险，一般不作为孕产妇的常规检查。除非高度怀疑急性主动脉综合征等危及孕妇生命的紧急情况，否则应慎用CTA。对于妊娠、碘过敏、肾功能损害及甲状腺功能亢进者，MRI可作为首选检查方法。MRI对胸主动脉疾病的诊断效率与CTA相似，但扫描时间较长，部分患者难以配合、耐受。同时，应注意相关检查禁忌证。超声心动图作为首选检查方法CTA在特定情况下的使用MRI在特定人群中的优势治疗与处理原则01.02.03.对于存在遗传性结缔组织病、BAV或单纯胸主动脉扩张的孕妇，当升主动脉直径达到一定阈值时，应考虑行预防性手术治疗以降低AD发生风险。根据主动脉根部直径和是否存在AD病史，选择合适的分娩方式，并在心外科医师在场的情况下进行分娩，以降低分娩过程中发生AD或主动脉破裂的风险。妊娠合并AD的基础治疗应遵循非妊娠期AD的诊疗原则，通过药物有效镇痛、控制心率和血压，降低主动脉剪应力和主动脉破裂的风险。妊娠合并胸主动脉扩张或胸主动脉瘤的预防性手术治疗策略妊娠合并胸主动脉扩张或胸主动脉瘤的分娩方式选择妊娠合并主动脉夹层（AD）的基础治疗原则扩张或瘤的治疗策略AD的基础治疗原则妊娠合并胸主动脉疾病的患者常伴有难以忍受的疼痛，因此有效的疼痛控制是基础治疗的关键。可适当使用阿片类药物如吗啡、哌替啶等进行肌内注射或静脉输注，以减轻疼痛并降低交感神经兴奋导致的心率和血压升高，提高治疗效果。妊娠合并胸主动脉疾病时，高血压是常见并发症之一，需严格控制血压以降低主动脉剪应力和破裂的风险。在实施药物治疗时，应警惕药物毒性对胎儿的影响，避免使用孕妇禁忌的降压药如血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体阻滞剂类降压药。对于需要手术治疗的妊娠合并胸主动脉疾病患者，手术策略应由多学科团队共同制定，综合考虑孕妇所处妊娠阶段、主动脉病变类型和胎儿宫内状态等因素。在保证孕妇安全的前提下，尽可能保留主动脉瓣或生物瓣置换，缩短CPB时间，优先选择顺行性脑灌注，以减小对胎儿的不良影响。疼痛控制降压治疗手术治疗策略010203手术干预策略制定在妊娠合并胸主动脉疾病的诊断与治疗中，多学科团队协作至关重要。该团队由心外科医师、妇产科医师等组成，具备管理此类疾病的专业知识及临床经验。他们共同评估孕产妇和胎儿的风险，制定综合管理策略，确保患者得到最合适的治疗方案。多学科团队协作的重要性根据胸主动脉疾病类型的不同，如胸主动脉扩张或胸主动脉瘤、AD等，处理原则也有所差异。对于合并遗传性结缔组织病的胸主动脉扩张或胸主动脉瘤，需考虑预防性手术；而单纯胸主动脉扩张或胸主动脉瘤则