医学复习资料：内分泌总结-肾上腺病变

肾上腺疾病：原醛、嗜铭、Addison'

#肾上腺功能

皮质：外层为球状带，分泌盐皮质激素，以醛固酮为主；中层为束状带，分泌皮质醵及雄激

素；内层为网状带，分泌皮质醇及雄激素。

束状带和网状带可看成•个整体，区别是束状带细胞含脂质多，网状带细胞含脂质很少。

髓质：含嗜格细胞，分泌儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺。

每天早晨8:00为血浆皮质醇浓度最高之时。

1.原发性醛固酮增多症primaryaldosteronism

【简述】

临床表现：

早发、难治的高血压；双下肢无力（钾低）；夜尿增多。但低K♦对诊断并非必须，但需

注意原醛患者用利尿剂后易发生低钾。

查体：通常无特殊发现，除了BPf。

Labs：

高醛固酮、低肾素、正常皮质醇；

开博通（卡托普利）抑制试验（+）。

影像学：

醛固酮腺瘤CT：轻度强化（因富含脂肪），多Vlcm。

CT发现两侧都有结节，或单侧结节CT特征与典型原醛不符，哪侧肾上腺是罪魁？一行

分段取血鉴别。

治疗：

手术。术前准备：川安体舒通控制好血压，调好血K。

【详述】

1）病因：

肾上腺皮质腺瘤仅占44%,而特发性原醛症（IHA）占55%。

2）病理生理

钠潴留：钠的平衡点抬高一高血压。

钾丢失一神经、肌肉症状&碱中毒。

低血钙：碱中毒一细胞内钙离子浓度下降。

3）临床表现

•高血压：最常见和最早出现的综合征。年轻即可发病，常用降压药疗效不佳。可早于低

血钾综合征3~4年出现。一般不出现水肿，除非心衰。

・低血钾：轻者表现为双下肢无力，重者出现周期性麻痹、呼吸/吞咽困难，多为阵发性，

劳累、大汗或服用排钾利尿剂可促发和加重症状。9%~37%诊断原醛时伴低血钾。

・肾功能改变：多尿，夜尿增多，尿比重偏低，伴口渴、多饮,主要为长期失钾所致。

4）辅助检查

•血、尿生化：低血钾、高尿钾、高血钠、碱血症。

•醛固酮：

尿：大部分患者24h尿醛固酮排除量高于正常。

血：受多种因素会影响，波动性较大。测定时应固定钠、钾摄入量。血钾很低时，醛固

酮增高常不明显，常需在补钾后重复测定。

・血肾素、血管紧张素H：

原醛患者，基础值偏低，而直立或利尿兴奋后，无或轻微升高。

注：继发原醛时，仔素活性明显增高。

5）诊断

・筛查试验：醛固酮/肾素比值（）

ARRO

•确诊试验：

教材提及4个：口服钠负荷试验、静脉生理盐水试验、氟氢可的松抑制试验、卡托普利

试验。

卡托普利抑制试验：坐位或站立位至少1小时后，口服卡托普利25mg-50mg,并于服

药前和服药后2小时分别测定血浆醛固酮和肾素活性。若血浆醛固洞水平抑制＞30%,或V

416pmol/L或ARR小于正常值，则排除原醛；反之，诊断为原醛。由于不需要大量钠盐的摄

入，使用于存在盐负荷禁忌证患者（如心衰），试验过程监测血压。

・分型诊断

醛固酮腺瘤CT：轻度强化（因富含脂肪），多Vlcm。影像学检杳一定要与AVS结果相

结合。

肾上腺静脉插管采血（AVS）/分段取血：鉴别醛固酮分泌过多是单侧还是双侧来源。

血18-羟皮质酮（18-OHF）测定：醛固酮瘤患者18-OHF显著升高，而特醛症患者为正

常或轻度升高。（血-18翔皮质酮-是醛固酮的前体物质，醛固酮瘤患者血钾往往较低，可抑

制醛固酮进一步产生，所以血-18羟皮质酮较高；特醛症患者血钾低的不多，对醛固而抑制

不明显，所以血-18羟皮质酮基本正常）

6）治疗

•手术：醛固酮腺瘤和单侧肾上腺增生的首选方案。

•药物：

首选药物一一螺内酯。辅助治疗一一低钠饮食。

对于糖皮质激素可抑制性原醛：给予足以抑制ACTH分泌的外源性糖皮质激素。

2.嗜倍细胞瘤

【简述】

临床表现：

经典症状：伴心悸、头痛、大汗“三联征”的高血压。

其他：发作性、顽固性高血压或持续性高血压伴发作性加重，面色苍白，体位性低血压，

口干、多饮、多尿（因血糖f）,便秘，腹胀。

查体：体位性低血压、腹部包块。注意：摸到腹部包括不能按压！

Labs：

24h尿儿茶酚胺f（包括肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺）；

影像学：

嗜格细胞痛CT：明显强化（因富含脂肪），多＞4cm,中间常见坏死。

MIBG（mi-间碘苇胺）显像：定性+定位，较奥曲肽显像好。

治疗：

应尽快手术。

术前准备：服酚苇明2-6w,扩张血管、降心脏负荷。不能单独用B-blocker,仅在酚茉

明控制不住时加用。

准备达标判断：血压稳定、血压值I,体重t、皮温t、HCTI（血管床扩张）。

术后转ICU监护24ho

【详述】

病因：

10%来源于其他交感神经组织，而非肾上腺；（肾上腺外的嗜铭细胞瘤只能分泌去甲肾

上腺素，主动脉旁嗜格体除外）

10%为恶性；

10%为双侧仔上腺腺瘤；

10%为家族性。

临床表现

•症状（发生率由高到低）：头痛、心悸、出汗、焦虑/激动、震颤、恶心/呕吐、胸痛/腹

痛、衰弱、疲乏、眩晕、畏热、局部麻痹、便秘、缺氧、视力障碍、抽搐、癫痫。

•体征：高血压、心动过速、直立性低血压、阵发性高血压、消瘦、面色苍白、高代谢症

候群、高空腹血糖、震颤、呼吸率增快、消化道动力I.

定性诊断：依赖于临床表现+lab

Labs：

尿、血儿茶酚胺及代谢物测定：尿儿茶酚胺（E、NE、DA）,尿香草基杏仁酸（VMA）,

尿甲氧基肾上腺素（MN）、甲氧基去甲肾上腺素（NMN）的总和（TMN）o血儿茶酚胺，学

MN和NMN。

药理试验（朱老师没提，实际中也不做）：

胰高血糖素激发试验:一直未发作者，静注l-3min后，血儿茶酚胺f3倍或＞2000pg/ml。

酚妥拉明（抑制）试验：成人缓慢静注5mg,BP明显I（△I35/25mmHg）则+。

定位诊断：

肾上腺嗜铭细胞瘤5：明显强化（因富含脂肪），多＞4cm,中间常见坏死。

MIBG显像：核医学，同时定性+定位（粗略），较奥曲肽显像好。MIBG结构与NE类似。

治疗：

一旦确诊并定位，应及时切除。

术前准备：服a受体阻滞剂（酚芳明）2-6w,扩张血管、降心脏负荷。不能单独用B-blocker,

仅在酚节明控制不住时加用。

准备达标判断：首先是患者主诉，血压稳定（发作频率低）、血压值I,体重t、

皮温f、脸色变红、HCTI（血管床扩张）。

术后转ICU监护24ho

3.原发性肾上腺皮质功能减退症（Addison'sdisease）

肾上腺皮质功能减退分为原发性和继发性，原发性称Addison'sdiseaseo

定义陷阱：

原发：双侧肾上腺坏了，可由手术、感染、免疫所致。（不是没有明显病因）

继发：垂体坏了，ACTH不足。

【简述】

病因：

最常见：结核，其次为免疫。

病理生理：肾上腺皮质功能减退一醛固酮I、皮质醇I.ACTHt

临床表现

・醛固酮I：高血钾、低血钠、低血容量一……乏力、嗜咸食、血压低、心音低钝。

•皮质酹I：纳差、恶心、呕吐、低血糖（尤其小孩）、淡漠、嗜睡、疲劳。

・ACTHt：皮肤粘膜色素沉着，男性性功能减退，女性阴毛、腋毛脱落。

肾上腺危象：高热、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、脱水、血压下降、心动过速、四肢厥冷、

虚脱、极度虚弱无力、反应淡漠、嗜睡甚至昏迷。

・查体：皮肤粘膜色素沉着（暴露及易摩擦部位更明显）。

Labs：

•低钠、高钾；

•血浆皮质醇I,24h尿皮质醺I、ACTHt；

•ACTH兴奋试验：注射ACTH类似物后血F<200ug/L。

影像学：

蝶鞍MRI、肾上腺CT进一步定位。

治疗：

•氢化可的松。

如何滴定治疗剂量：临床表现（食欲、体力、容易感冒否？体位性低血压？）&也钠。

一般20-30mg/d。

•有结核要积极抗结核。

【详述】

病因：

•特发性：免疫性、多内分泌腺功能减退综合征。

•感染性：结核、HIV、深部真菌感染。

・遗传性：CAH（先天性肾上腺皮质功能发育不全）等

•其他：转移癌、淋巴瘤、药物。

临床表现：

・醛固酮I：高血钾、低血钠、低血容量一……乏力、嗜咸食、低血压/体位性低血压、

心音低钝。

•皮质醉I：虚弱、疲乏、纳差、恶心、呕吐、低血糖（尤其小孩）、淡漠、嗜睡。

•ACTHt：皮肤粘膜色素沉着，男性性功能减退，女性阴毛、腋毛脱落。

肾上腺危象：高热、恶心、呕吐、腹泻、腹痛、脱水、血压下降、心动过速、四肢厥冷、

虚脱、极度虚弱无力、反应淡漠、嗜睡甚至昏迷。诱因：感染、手术、分娩、过劳、大量出

汗、呕吐、腹泻或突然中断激素治疗。

Labs

•低钠、高钾；

•血浆皮质醇（F）I,24h尿皮质醇I、ACTHt；有条件的地方可查抗体。

继发性者ACTH水平常偏低一定性。

•ACTH兴奋试验：木病注射ACTH类似物后血F<200ug/Lo

影像学：

蝶鞍MRI、肾上腺CT进一步定位。

治疗：

•氢化可的松。可的松必须在肝中转化为氢化可的松才能起作用，肝功能不良者不应用。

如何滴定治疗剂量：临