神经内科临床试题及答案

神经内科临床试题及答案单选题（每题1分，共30分。每题只有一个最佳答案）1.男，58岁，突发右侧肢体无力伴言语不清2小时。查体：BP185/110mmHg，意识清楚，混合性失语，右侧中枢性面舌瘫，右侧肢体肌力0级，右侧Babinski征（+）。头颅CT未见出血。最可能的闭塞血管是A.左侧大脑中动脉M1段B.左侧大脑前动脉A1段C.左侧大脑后动脉P1段D.右侧大脑中动脉M2段E.左侧颈内动脉床突上段答案：A2.女，34岁，反复视物成双3月，晨轻暮重。新斯的明试验阳性。为明确诊断，下一步最重要的实验室检查是A.血清抗GQ1b抗体B.血清抗AChR抗体C.血清抗MOG抗体D.血清抗NMDAR抗体E.脑脊液寡克隆区带答案：B3.男，65岁，帕金森病8年，目前口服左旋多巴/苄丝肼250mgtid，出现服药后1小时“开”期异动症，持续约30分钟。最合适的调整方案是A.增加单次剂量至500mgtidB.改为左旋多巴/卡比多巴控释片500mgbidC.加用金刚烷胺100mgbidD.加用溴隐亭1.25mgtidE.改为司来吉兰5mgqd答案：C4.男，28岁，突发剧烈头痛伴呕吐1小时。查体：颈强直，Kernig征（+）。CT示鞍上池、环池高密度影。最可能的并发症是A.急性梗阻性脑积水B.硬膜下血肿C.大脑镰疝D.静脉窦血栓E.高血压脑病答案：A5.女，22岁，双下肢麻木无力3天，小便潴留。查体：T10以下痛觉减退，双下肢肌力2级，腱反射亢进，病理征（+）。MRI示T5-T8脊髓节段长T2信号，部分强化。脑脊液细胞数80×10^6/L，蛋白0.85g/L，寡克隆区带阴性。最可能的诊断是A.视神经脊髓炎谱系病B.多发性硬化C.急性播散性脑脊髓炎D.脊髓前动脉综合征E.脊髓压迫症答案：A6.男，55岁，夜间睡眠中右上肢抖动，可被唤醒，无认知障碍。脑电图未见癫痫样放电。最可能的诊断是A.额叶癫痫B.夜间肌阵挛C.睡眠相关节律性运动障碍D.快速眼动期睡眠行为障碍E.非癫痫性心因性发作答案：C7.男，40岁，进行性右手震颤伴头部抖动1年，饮酒次日减轻。家族史阳性。首选治疗药物是A.普萘洛尔B.左旋多巴C.托吡酯D.氯硝西泮E.阿立哌唑答案：A8.女，30岁，产后第5天出现精神行为异常、癫痫发作。MRI示双侧额顶叶皮质下T2高信号，DWI高信号，ADC低信号。脑脊液白细胞正常，蛋白轻度升高。最可能的致病抗体是A.抗NMDARB.抗AMPARC.抗GABABRD.抗LGI1E.抗CASPR2答案：A9.男，60岁，突发眩晕、呕吐、右侧Horner征，左侧痛温觉减退，右侧共济失调。病变血管是A.左侧小脑后下动脉B.右侧小脑前下动脉C.右侧椎动脉D.基底动脉尖端E.右侧大脑后动脉答案：C10.男，50岁，突发右侧额部剧烈刀割样痛，持续1-2分钟，每日发作20余次，无视觉先兆。最可能的诊断是A.偏头痛B.三叉神经痛第一支C.丛集性头痛D.紧张型头痛E.巨细胞动脉炎答案：B11.男，70岁，记忆力减退2年，MMSE22分，CDR1分。脑脊液Aβ42↓，t-tau↑，p-tau↑。MRI示内侧颞叶萎缩。按照NIA-AA标准，目前分期为A.1期B.2期C.3期D.4期E.0期答案：B12.女，35岁，双下肢无力伴尿失禁2周，血清抗AQP4抗体阳性。脊髓MRI示T2高信号≥3个椎体节段，无强化。按2015年NMOSD诊断标准，属于A.单次发作单病灶B.复发型视神经脊髓炎C.原发性进展型D.无症状血清阳性E.不符合NMOSD答案：B13.男，45岁，突发昏迷，双侧瞳孔针尖样，四肢瘫，高热。最可能的综合征是A.中央疝B.钩回疝C.小脑扁桃体疝D.基底动脉闭塞综合征E.脑桥出血答案：E14.男，38岁，反复肢体无力伴言语含糊，体检发现持续肌强直，叩击大鱼际肌出现肌球。EMG见高频放电。最可能的突变基因是A.CLCN1B.SCN4AC.DMPKD.CACNA1SE.KCNA1答案：C15.男，65岁，突发右侧同向偏盲，MRI示左侧枕叶T2高信号，DWI高信号，ADC低信号。发病4.5小时内rt-PA静脉溶栓后症状完全缓解。该患者长期二级预防首选A.阿司匹林单药B.氯吡格雷单药C.阿司匹林+氯吡格雷双抗21天后改为单药D.华法林E.达比加群答案：C16.女，25岁，发作性左侧肢体麻木持续20分钟完全缓解，MRI示右侧半卵圆中心多发T2高信号，Dawson手指征阳性。脑脊液OB阳性。最可能的诊断是A.视神经脊髓炎B.多发性硬化C.脑梗死D.脑小血管病E.线粒体脑病答案：B17.男，55岁，进行性行走不稳伴双下肢麻木，查体：双下肢振动觉消失，Romberg征（+），腱反射消失，弓形足。最可能的遗传方式是A.常染色体显性B.常染色体隐性C.X连锁隐性D.线粒体遗传E.多基因遗传答案：B18.男，30岁，突发全面强直-阵挛发作，既往健康。MRI示左侧海马T2高信号，无强化。脑脊液HSV-PCR阳性。治疗首选A.阿昔洛韦10mg/kgq8h×14天B.更昔洛韦5mg/kgq12h×21天C.甲强龙1g/d×5天D.左乙拉西坦单药E.阿昔洛韦+地塞米松答案：A19.男，60岁，右侧肢体静止性震颤，肌张力齿轮样增高，步态拖曳，无认知障碍。最可能缺失的神经递质是A.多巴胺B.去甲肾上腺素C.5-羟色胺D.乙酰胆碱E.γ-氨基丁酸答案：A20.女，28岁，发作性头痛伴右侧结膜充血流泪，每次持续45分钟，连续4周每日固定时间发作。急性期首选A.高流量吸氧10L/minB.口服布洛芬600mgC.口服麦角胺1mgD.口服普萘洛尔40mgE.静脉地塞米松10mg答案：A21.男，50岁，突发吞咽困难、声音嘶哑、左侧肢体共济失调，右侧躯体痛温觉缺失。病变位于A.左侧延髓背外侧B.右侧延髓背外侧C.左侧脑桥基底部D.右侧中脑被盖E.左侧小脑半球答案：B22.男，48岁，进行性近端肌无力伴肌痛，CK3200U/L，肌电图示肌源性损害，肌肉活检见CD8+T细胞浸润，MHC-I表达上调。最可能的诊断是A.多发性肌炎B.皮肌炎C.包涵体肌炎D.代谢性肌病E.肌营养不良答案：A23.女，32岁，妊娠16周，突发癫痫大发作，既往无癫痫史。MRI示右侧额叶皮质T2高信号，无占位效应。脑脊液正常。最可能的病因是A.妊娠相关卒中B.可逆性后部脑病综合征C.妊娠癫痫首发D.静脉窦血栓E.线粒体脑病答案：D24.男，70岁，突发右侧肢体无力，NIHSS12分，发病2小时。CT示左侧基底节区陈旧腔隙灶，ASPECTS9分。拟行机械取栓，需满足的影像标准是A.CTA示左侧M1闭塞+CT灌注rCBF<30%且Mismatchratio>1.8B.CTA正常C.CTP无缺血灶D.DWI阴性E.颅内出血答案：A25.男，55岁，夜间睡眠中大喊大叫、挥拳踢腿，自述梦境内容生动。多导睡眠图提示REM期肌张力增高。最可能的诊断是A.快速眼动期睡眠行为障碍B.夜间额叶癫痫C.睡行症D.周期性肢体运动障碍E.梦魇答案：A26.男，45岁，双下肢麻木无力1月，查体：双下肢肌力4级，腱反射消失，病理征（-），电生理示运动传导速度降至25m/s，波形离散。脑脊液蛋白1.2g/L，细胞数正常。最可能的诊断是A.急性炎性脱髓鞘性多发性神经病B.慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病C.多灶性运动神经病D.脊髓灰质炎E.肌萎缩侧索硬化答案：B27.女，40岁，发作性左侧手指麻木扩散至整个上肢，持续2分钟，无意识丧失。脑电图示右侧中央区棘慢波。诊断考虑A.局灶性感觉性癫痫B.偏头痛先兆C.短暂性脑缺血发作D.惊恐发作E.功能性麻木答案：A28.男，35岁，突发剧烈枕部头痛，CT示四脑室出血铸型。DSA示小脑动静脉畸形。Spetzler-Martin分级最重要的独立危险因素是A.畸形团大小>6cmB.位于功能区C.深部静脉引流D.合并动脉瘤E.多发畸形答案：C29.女，50岁，进行性认知下降伴精神行为异常，MRI示双侧额颞叶萎缩，PET示额颞叶低代谢。基因检测发现MAPT突变。最可能的病理类型是A.Pick病B.皮质基底节变性C.进行性核上性麻痹D.多系统萎缩E.路易体痴呆答案：A30.男，60岁，突发右侧肢体抖动，持续5分钟停止，MRI示左侧基底节区陈旧出血灶。最可能的病因是A.高血压性脑出血后癫痫B.短暂性脑缺血发作C.肌阵挛D.心因性发作E.低血糖答案：A多选题（每题2分，共20分。每题至少有两个正确答案，多选少选均不得分）31.关于重症肌无力危象，正确的有A.可因感染诱发B.新斯的明试验阴性可排除C.需监测动脉血气D.血浆置换可作为一线治疗E.胆碱酯酶抑制剂剂量应临时加大答案：ACD32.下列属于路易体痴呆核心特征的有A.波动性认知障碍B.视幻觉C.帕金森综合征D.快速眼动期睡眠行为障碍E.锥体束征答案：ABCD33.急性缺血性卒中静脉溶栓禁忌证包括A.既往3月内颅内出血史B.血糖2.5mmol/LC.症状轻微NIHSS2分D.口服华法林INR1.7E.血小板90×10^9/L答案：ABE34.下列属于发作性睡病四联症的有A.日间嗜睡B.猝倒C.睡眠瘫痪D.入睡前幻觉E.夜间多梦答案：ABCD35.关于CIDP的治疗，正确的有A.静脉免疫球蛋白为一线B.糖皮质激素有效C.血浆置换有效D.需长期维持治疗E.干扰素-β为首选答案：ABCD36.下列属于SCN1A相关癫痫综合征的有A.Dravet综合征B.良性家族性新生儿惊厥C.全面性癫痫伴热性惊厥附加症D.Landau-Kleffner综合征E.West综合征答案：AC37.下列属于前循环大梗死恶性水肿预测指标的有A.NIHSS>15分B.早期CT低密度区>50%MCA供血区C.闭塞血管未再通D.血糖>8mmol/LE.年龄>80岁答案：ABCD38.下列属于多系统萎缩特征性病理改变的有A.少突胶质细胞胞质包涵体B.神经元丧失C.纹状体黑质变性D.橄榄脑桥小脑萎缩E.路易小体答案：ABCD39.下列属于常染色体显性遗传癫痫的有A.良性家族性新生儿惊厥KCNQ2B.夜间额叶癫痫CHRNA4C.全面性癫痫伴热性惊厥附加症SCN1AD.Lafora病E.Unverricht-Lundborg病答案：ABC40.下列属于可逆性脑血管收缩综合征特点的有A.雷击样头痛B.血管造影串珠样改变C.3月内血管改变可逆D.女性产后多见E.需长期抗凝答案：ABCD填空题（每空1分，共20分）41.帕金森病典型病理改变为黑质致密部________神经元丧失，胞质内出现________小体。答案：多巴胺能，路易42.急性炎性脱髓鞘性多发性神经病脑脊液蛋白-细胞分离是指蛋白>________g/L，细胞数<________×10^6/L。答案：0.45，1043.阿尔茨海默病早期最易受损的脑区为________和内嗅皮质，其脑脊液生物标志物Aβ42________，p-tau________。答案：海马，下降，升高44.国际头痛分类规定偏头痛先兆持续时间不超过________分钟，头痛持续时间若不治疗为________小时至________天。答案：60，4，7245.肌萎缩侧索硬化同时累及________神经元和________神经元，电生理诊断需满足在________个节段发现慢性神经源性损害。答案：上运动，下运动，446.可逆性后部脑病综合征典型MRI表现为________叶和________叶皮质下________信号。答案：顶，枕，T2/FLAIR高47.正常压力脑积水三联征为________、________和________。答案：步态障碍，认知障碍，尿失禁48.脑桥中央髓鞘溶解最常见诱因是________，关键危险因素为血钠纠正速度超过________mmol/L/24h。答案：慢性低钠血症，8-1049.线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作最常见突变基因为________，病理特征为________纤维。答案：MT-TL1，破碎红50.国际LeagueAgainstEpilepsy将癫痫病因分为六大类：遗传、________、________、免疫、感染和________。答案：结构，代谢，未知简答题（每题6分，共30分）51.试述急性缺血性卒中静脉溶栓后24小时内症状恶化的鉴别诊断及处理原则。答案：要点：1.鉴别：症状性颅内出血、恶性水肿、早期复发梗死、癫痫发作、代谢紊乱、感染等；2.立即复查头颅CT/CTA/CTP；3.若证实出血停用抗栓，给予凝血因子、血小板输注、降压、外科评估；4.若无出血考虑血管再闭塞，可行血管内治疗；5.控制血糖、体温、血压；6.必要时ICP监测及去骨瓣减压。52.简述重症肌无力危象的临床分型及抢救流程。答案：分型：肌无力危象、胆碱能危象、反拗危象。流程：1.立即评估气道，若VC<15ml/kg或PaCO2>50mmHg插管；2.停用胆碱酯酶抑制剂，血浆置换或IVIG0.4g/kg×5天；3.糖皮质激素甲强龙1g/d×5天后口服递减；4.抗感染、营养、DVT预防；5.逐步恢复胆碱酯酶抑制剂，评估胸腺手术指征。53.说明多发性硬化McDonald2017诊断标准中空间多发与时间多发的MRI证据要求。答案：空间：≥2个以下区域：脑室旁、皮质或近皮质、幕下、脊髓；或≥1个增强+≥1个非增强病变或≥2个任何区域T2病变+脑脊液OB阳性。时间：与基线MRI相比出现新发T2或增强病变；或任何时间同时存在增强与非增强病变；或随访出现新病变。54.阐述路易体痴呆与帕金森病痴呆的“1年原则”及其临床意义。答案：若认知障碍在帕金森运动症状出现后≥1年诊断为帕金森病痴呆；<1年或先于运动症状则诊断路易体痴呆。该原则有助于区分两种疾病，指导预后评估及药物选择，如路易体痴呆对抗精神病药敏感。55.描述常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病（CADASIL）的临床特点及确诊依据。答案：特点：1.中年起病偏头痛先兆；2.反复皮质下缺血性卒中；3.进行性认知下降；4.精神症状；5.影像学：对称颞极和外囊T2高信号；确诊：皮肤活检电镜见嗜锇颗粒（GOM）或NOTCH3基因突变。应用题（共50分）56.计算与分析（12分）男，70岁，体重70kg，突发左侧大脑中动脉M1闭塞，发病2小时。拟行rt-PA静脉溶栓，药品规格为50mg/瓶。(1)计算标准剂量（0.9mg/kg）总用量、首剂静推量及剩余静滴量；(2)若患者合并急性心肌梗死需同时冠脉溶栓，rt-PA总剂量如何调整？(3)列出溶栓后24小时内血压管理目标及药物选择。答案：(1)总用量=0.9×70=63mg；首剂10%即6.3mg静推>1分钟；剩余56.7mg溶于100mlNS，60分钟泵入。(2)卒中剂量已达0.9mg/kg，无需追加，冠脉溶栓采用相同剂量方案即可，但需监测出血。(3)目标：SBP<180mmHg，DBP<105mmHg；首选静脉拉贝洛尔10-20mg，或尼卡地平5mg/h起，避免舌下硝苯地平。57.综合病例分析（18分）女，35岁，右利手，主因“双下肢麻木无力7天，尿潴留2天”入院。查体：T38℃，神志清，颅神经（-），双上肢肌力5级，双下肢肌力3级，T8以下痛温觉减退，振动觉正常，腱反射亢进，双侧Babinski（+）。脊髓MRI：T5-T9长节段T2高信号，伴斑点状强化。脑脊液：白细胞50×10^6/L，蛋白0.9g/L，OB阴性，AQP4抗体阳性。视觉诱发电位：双侧P100潜伏期延长。血常规、肝肾功能正常。问题：(1)给出完整诊断及诊断依据；(2)列出急性期治疗策略及药物剂量；(3)制定长期免疫修饰治疗方案并说明监测指标；(4)若患者计划妊娠，如何调整治疗？答案：(1)视神经脊髓炎谱系病（复发型），依据：长节段脊髓炎、AQP4阳性、VEP异常、排除MS。(2)甲强龙1g/d×5天→口服泼尼松60mg/d，每2周减10mg至30mg后慢减；同时IVIG0.4g/kg×5天或