颌面部神经疾患

第一节三叉神经痛定义：三叉神经分布区内阵发性电击样剧烈疼痛，历时数秒至数分钟而间歇期无症状的一种疾病。多为单侧发病。分原发性（真性或特发性。查不出器质性病变。）和继发性（症状性，可查到神经系统体）两种。三叉N眼N上颌支下颌支出眶上裂,泪腺N、额N鼻捷N出？孔脑膜中N，颧N，上牙槽N，蝶腭N,眶下N出？孔脑膜支、翼内肌N、颞深N、咬肌N、颊N翼外肌N、耳颞、舌下牙槽N病因原发性三叉神经痛（一）中枢病变学说：1.属感觉性癫痫，动物实验证明铝凝胶注入猫脊束核，其面部感觉过敏。2.病变在脑干内，与脑干中三叉神经感觉核的兴奋性改变有直接关系，其兴奋性增高由病理性刺激引起。这些病理性刺激通常由三叉神经周围支到达脑干的三叉神经感觉核和网状结构。丘脑的损害是引起三叉神经痛的中枢性原因。丘脑损害的点是强烈的自发性疼痛，这种疼痛可被其他非伤害性刺激引起，如触觉、声响、光亮等。以三叉神经中枢的病毒性感染引起它的反应过敏来解释扳机点现象。中枢病因学说不能解释许多临床事实，如为何延髓的许多病变，如延髓肿瘤、延髓空洞等不引起三叉神经痛。（二）周围病变学说

病变在周围部，在三叉神经感觉根、半月神经节或其周围支及其末梢，某种致伤因素使半月神经节或感觉根受压或遭到损害而发生脱髓鞘性变。这种脱髓鞘的轴突与邻近的无鞘纤维发生“短路”（又称伪突触形成），轻微的触觉刺激即可通过“短路”传入中枢，而中枢的传出冲动亦可再通过“短路”而成为传入冲动，如此很快达到一定的总合而引起一阵疼痛发作。周围性病变的致病因素

三叉神经感觉根和半月神经节受侵犯或受压是致病的主要原因。对三叉神经疼病员开颅手术时，在其感觉根处常见胆脂瘤、小的脑膜瘤、血管畸形和异常血管的压迫、牵拉和扭曲。

解剖结构的异常。有些病例可发现三叉神经压迹处有尖锐的小骨刺。颞骨岩部肥厚、岩嵴过高、局部硬脑膜增厚等，均可造成对神经根和半月神经节产生局部压迫。

颈内动脉管前端的骨质缺陷，使该动脉与半月神经节十分接近，搏动长期影响半月神经节和感觉根，是指发生脱髓鞘变而引起疼痛。

神经分支经过的骨孔因骨膜炎而发生狭窄，压迫神经引起疼痛。

面部遭受寒冷刺激也是重要原因。

高血压病，供应神经血运的动脉硬化，血管张力的破坏等也可能导致本病。继发性三叉神经疼的病因可能为颅中窝和颅后窝的颅内病变，在颅内肿瘤中，特别是位于脑桥小脑角部、三叉神经根部及半月节的肿瘤。鼻咽癌、上颌窦癌及各种转移癌等也可导致神经疼。感染病灶都可引起三叉神经疼，尤其是牙源性感染更有特殊意义。在临床工作中在上颌骨或下颌骨中可查出病变性骨腔，属慢性炎症病灶，为血管丰富的骨组织的异常愈合反应。骨腔中还可发现碎骨片、钙化物和较多的神经纤维。骨腔中含有多种需氧菌和厌氧菌等病原菌。骨腔的位置多在以前拔牙的部位。临床上可根据扳机点或触痛最明显处定位。三叉神经痛的病理在电子显微镜下，在半月神经节和感觉根内可观察到节细胞的消失，由炎性浸润，动脉粥样硬化改变及脱髓鞘改变。目前已公认脱髓鞘改变是引起三叉神经疼主要病理变化。临床表现在三叉神经某分支区域内，骤然发生闪电式极为剧烈的疼痛，可自发，也可由轻微的刺激“扳机点”引起。扳机点是指在三叉神经分支区域内某固定的局限的小块皮肤或粘膜特别敏感稍加碰触即可引起疼痛发作。疼痛先从板机点开始，然后迅速扩散至整个神经分支。扳机点可是一个，也可是两个以上。常位于牙龈、唇、鼻翼、口角及颊部粘膜等。为避免刺激，病员常不敢洗脸、刷牙、剔须、微笑等。疼痛如电极、针刺、刀割、或撕裂样剧痛，为减轻疼痛，病员常作出各种动作，如紧按面部、用力揉搓、伸舌、咂嘴等，还常有颜面表情肌的痉挛性抽搐。有时还可出现痛区潮红、结合膜充血、或流泪、出汗、流涎、鼻腔粘液增多等，称为痛性抽搐。发作多在白天，每次持续数秒、数十秒或1～2分钟后又骤然停止。间歇期无任何症状。随病情发展发作越来越频繁、间歇期也缩短。病程可呈周期性发作，每次发作期可持续数周或数月。部分病例的发作期与气候有关，一般在春季及冬季容易发作。有的病员因用力揉搓面部而引起面部擦伤继发感染，不少病员有拔牙史。检查目的是确定罹患分支，明确是继发性还是原发性。定分支检查：各分支常见扳机点部位：

（1）眼支；上眼睑、眶下孔、眉、前额、颞部等。

（2）上颌支；下眼睑、眶下孔、鼻唇沟、鼻翼、上唇、口角、鼻孔下方、上颌结节、腭大孔等

（3）下颌支；下唇、口角、颏孔、颊粘膜、舌颌沟、耳屏前等检查时的刺激强度：1、拂诊2、触诊3、压诊4、揉诊三叉神经功能检查1、感觉功能

用探针轻划（触觉）及轻刺（痛觉），并与健侧比较，如痛觉丧失，再作温度觉检查（两支试管分盛0～10度水和40～50度温水），如痛觉和温度觉丧失而触觉存在，可能是脊束核损害。

2、角膜反射

一侧注视，细棉絮轻触角膜，由外向内，发生双侧直接和间接闭眼动作。如一侧神经受损，刺激患侧角膜则双侧均无反应，而作健侧角膜反射时，仍可引起双侧反应。

3、腭反射

用探针轻刺软腭边缘，可引起软腭上提。若反射消失，则说明该侧上颌神经的分支腭后神经或蝶腭神经损害。4、运动功能

三叉神经运动支功能障碍时，咀嚼肌麻痹，咬牙时咀嚼肌松弛无力。下颌舌骨肌和二腹肌前腹麻痹,吞咽动作时患侧此两肌松弛。诊断根据病史，疼痛的性质、部位、发作表现及神经系统有无阳性体征，诊断较易。确定分支的方法查找“扳机点”，初步确定分支后，进行诊断性封闭麻醉时先由末梢开始、无效时再向近中枢端注射1％～2％普鲁卡因阻滞神经孔，若疼痛消失1小时鉴别诊断（1）非典型面痛：疼痛范围广泛、深在，不局限于某一感觉神经支配区，无“扳机点”。（2）牙痛和其他牙原性疾患：牙髓炎：持续性痛、夜晚加重，冷热敏感，有病灶牙。髓石：多体位改变或睡下后发生，无扳机点，X线….其他：牙周膜炎、颌骨骨髓炎、拔牙创感染等，持续深在钝痛，有病灶，去除病灶疼痛消失，无扳机点。（3）鼻旁窦炎：多感冒后发生。粘液脓性鼻涕、鼻阻塞、嗅觉障碍。疼痛持续性但不剧烈。局部压痛。X线鼻窦腔密度增高，模糊阴影，有时见液平面。抗生素有效。（4）颞下颌关节紊乱病：（5）舌咽神经痛：表现为张口及咀嚼时关节区及其周围肌群出现疼痛，常有关节弹响，开口型偏斜、歪曲。一般无自发痛，咀嚼和大张口时诱发疼痛。疼痛性质和三叉神经相似。咽后壁、舌根、软腭、扁桃体及外耳道。睡眠时可发作。1％～2％利多卡因喷雾可止疼。原发性三叉神经疼的治疗（一）药物治疗：1、卡马西平：2、苯妥英钠：3、七叶莲：100mg/片，Bid,逐渐加量，不良反应有眩晕、嗜睡、白细胞减少，有报道可产生再生障碍性贫血、肝功能损害，用前查血象及肝功能，并定期检查。大仑丁，100mg/片，Tid，极量600mg/天，中毒症状有头晕、走路不稳、视力障碍等。牙龈纤维性增生。中成药，3片／次，Qid，与卡马西平或苯妥英钠合用可提高疗效，无严重不良反应。（二）半月神经节射频温控热凝术：原理：动物实验证明传导痛觉的无髓鞘细纤维比传导触觉的有髓鞘粗纤维对热的敏感性高，一定温度下可破坏痛觉纤维而保留触觉纤维。射频电流通过神经组织时产热，利用不同纤维对温度的耐受差异，选择性破坏半月神经节内传导痛觉的纤维，而保留对热抵抗力大的传导触觉的纤维。温控：先加热至60度，维持1分钟，再加热至70度和80度，最终温度80度左右，每次加热0.5～1分钟，共3～5分钟。颅内出血、脑神经损伤、颅内感染，常发生咀嚼肌功能减退，严重心脑血管疾病患者不宜用此法。并发症：缺点：操作技术及设备较复杂，并发症多。（三）针刺疗法（四）封闭疗法（五）理疗（六）注射疗法（八）手术疗法（七）近来有采用激光、冷冻等方法治疗三叉神经疼获一定疗效（1）选择邻近神经干的穴位，以病员有强烈针感为宜。（2）可将银针刺入神经孔穴部位，第一支：眶上孔，第二支：眶上孔、圆孔，第三支：颏孔、卵圆孔。（3）针刺“扳机点”—阿是穴。1％～2％普鲁卡因或加入维生素B12封闭神经干或穴位，每日一次，十次为一疗程。

穴位维生素B1或维生素B12和普鲁卡因用离子导入法，导入疼痛部位。(1)无水酒精或95％酒精准确注射于周围神经干或半月结，使神经纤维变性，阻断传导，达到止痛。行眶下孔、眶上孔及颏孔封闭时，剂量一般0.5ml，要注入孔内。后者三支同时变性，角膜反射消失，角膜炎。（2）100％消毒甘油注入半月节或外周神经。前者复杂，且有并发症（角膜感觉减退或角膜炎，脑膜炎）。手术疗法1、病变性骨腔清除术2、三叉神经周围支撕脱术3、颅内手术在“扳机点”部位相应区域或以往拔牙处，X线：界限清楚的散在透光区或界限不清的骨质疏松脱钙区，口内途径手术。下牙槽神经切断斯脱术：眶下神经切断斯脱术：（1）口内进路（2）口外进路（1）口内进路（2）口外进路三叉神经根部粉切断术、三叉神经脊束切断术、微血管减压术。刀口长5CM在下颌角至下颌最后磨牙远中连线中点，直径1.5CM眶下缘下1CM，长2CM横弧形切口尖牙窝处，粘膜转折处，长4CM三叉神经痛治疗应循序渐进，先药物、封闭、或理疗开始，如无效时在依次选择半月神经节温控热凝、注射疗法、神经撕脱等。最后考虑颅内手术治疗。第二节舌咽神经痛定义：发生在舌咽神经分布区域的阵发性剧烈疼痛（与三叉神经痛性质相似）。病因：原发病因不明，有神经短路说法；桥脑病变、颅外肿瘤及颈内动脉闭锁或颈外动脉狭窄等可为继发性病因。舌咽N运动纤维副交感纤维感觉纤维味觉纤维主要分支鼓室N颈动脉窦支咽支肌支扁桃体支舌支临床表现：35-50岁好发，在扁桃体区、咽、舌根、颈深部、耳道深部及颌后区痛，性质似三叉神经痛，但剧痛可在睡眠时发作。咽异物感，频繁咳嗽。

扳机点常在扁桃体部、外耳道及舌根。早晨上午发作频繁，午后至晚发作次数减少。诊断表面麻醉剂涂于扁桃体、咽部可暂时止痛应与三叉神经痛、茎突过长、鼻咽癌侵及颅底所致的神经痛鉴别。治疗1.药物治疗：（治原发性三叉神经痛的药）。也可在扳机点喷、抹局麻药。2.封闭3.手术治疗4.病因治疗：如肿瘤等所致者应清除原发灶。第三节非典型性面痛一、蝶腭神经痛：又称蝶腭神经节神经痛或sluder综合征。病因不明。临床表现：1.单侧面中部阵发性痛，常夜间发作。2.疼痛不过中线。3.疼痛剧烈，无扳机点。4.痛发时常伴Horner征、结膜及鼻粘膜充血与水肿、流泪、流涕、流涎及鼻塞等。诊断：1.临床表现2.中老年女性多见3地卡因涂患侧中鼻甲后部粘膜可缓解或消除疼痛。4可能有鼻旁窦感染灶。治疗：1.清除有关感染灶。2.口服药—卡马西平、安定等。3.局部理疗。4.封闭—经腭大孔入翼腭窝注普鲁卡因4-5ml封闭蝶腭神经节。二、中间神经痛：又称面神经痛或膝状神经节神经痛。面神经大部为运动神经纤维，其感觉和副交感纤维组成中间神经。病因：不明，可能是膝状神经节受疱疹病毒感染或其他损伤所致。表现：1.剧痛可突发也可渐进性加重。疼痛部位：耳、乳突、重者半侧面部或口腔内。2.发作时可伴：舌前2/3味觉过敏或减退；眩晕及听力减退。诊断耳、乳突剧痛，可伴有舌前2/3味觉过敏或减退；眩晕及听力减退。痛发时间较三叉神经痛长外耳带状疱疹、周围面瘫、乳突压痛排除其他病变治疗：1.服镇静止痛药、针灸、理疗。2.并发带状疱疹者抗病毒治疗。3.重者可请神经外或耳鼻喉科行颅内中间神经切断术。三、耳颞神经痛：病因：由三叉神经下颌支的耳颞神经或耳颞神经节受损所致。如腮腺区炎症或外伤。临床表现：1.一侧耳颞部阵发性灼痛；咀嚼食物诱发，可夜间痛。2.发作时该神经分布区皮红、出汗、唾液多。3.外耳道与髁突间常有明显压痛点。诊断：1.根据临床表现。2.麻药封闭耳颞神经痛可缓解。治疗：1.病因治疗。2.服止痛镇静剂。3.局部理疗。4.髁突后区行耳颞神经封闭。四、簇集性头痛又名组胺性头痛或周期性偏头痛性神经痛病因：不明。可能为免疫过敏反应，机体组织胺使颞浅动脉或颈内动脉急性发作性扩张所致临床表现：1.发作前无先兆，一侧发作性的剧烈头痛。多睡后突发，短时间（20-30min）痛达高峰的。2.疼痛多起于眼周，向周围放射；3痛发时同侧面潮红、结合膜充血、流泪、畏光、鼻塞。4.规律性发作，多在午睡后或夜晚发作，持续数周后可自动缓解。5.周期性发作，其间缓解期可数月或数年。诊断：根据临表。磷酸组胺0.1mg皮下注射能诱发含化硝酸甘油酯或饮酒可诱发。压同侧颞浅或颈动脉痛可减轻或暂缓。卧位痛重。治疗：1.麦角胺类药，常服麦角胺咖啡因。2.可转神经内科治疗。五、神经官能症性面痛病因：大脑高度紧张，或精神心理障碍。临床表现：40岁以上女性多见，查神经系统阴性。神经官能症、抑郁症、癔病等易患。一侧头、面、颈部压迫性钝痛，范围广而不定，可伴麻木。病史长，忙时、注意力集中时和晚睡眠后不发病。诊断：1.根据临表。2.神经系统及头颈部检查无异常发现。3.病人多有紧张、焦虑和多疑心理，或经历过颌面部感染、外伤或手术。治疗：排除器质性病变后，用心理及精神治疗。六、茎突过长综合征病因：茎突过长引起咽部疼痛或感觉异常。临床表现：1.患侧咽痛、吞咽加重。2.患侧明显异物感。3.说话、转头时痛重，头前倾和转头时可引起剧烈咳嗽。诊断：1.发病缓慢。2.一侧咽痛和异物感。3.扁桃体窝处可触及骨样条索状硬物，并可诱发咽痛。4.茎突正侧位X线片显示茎突过长或弯曲。治疗：手术切除过长茎突。

第四节面神经麻痹以颜面表情肌群的运动障碍为主要特征的一种常见病——面瘫。中枢型（核上型）面瘫：病损部位：面神经核以上至大脑皮质中枢之间，即皮质脑干束受损。临床特点：（1）病变对侧睑裂以下表情肌瘫痪（2）常伴有与面瘫同侧的肢体瘫痪（3）无味觉和唾液分泌障碍。周围型（核下型）面瘫：病损部位：面神经运动纤维发生病变临床特点（1）病变侧全部表情肌瘫痪（提上睑肌除外）（2）可伴有听觉改变、舌前2／3味觉减退、以及唾液分泌障碍。一、贝尔面瘫

指临床上不能肯定病因的不伴有其他体征或症状的单纯周围面神经麻痹，一般认为是经过面神经管的部分发生急性非化脓性炎症所致。定义：可能由某种病毒感染引起，使神经鞘膜发生炎症、水肿，面神经管内的面神经受压。常在局部受冷风吹袭或着凉后发生，可能是寒冷引起营养面神经的血管痉挛，导致神经缺血而发生水肿，加重神经受压。可能与遗传因素有关血管压迫是面瘫原因之一，认为小脑脑桥角的动脉环可以突然改变位置使面—听神经束受压、拉长。病理：面神经水肿，髓鞘或轴突有不同程度变性，以在茎乳孔和面神经管内的部分为重。病因：临床表现：起病急，少自觉症状患侧口角下垂，健侧向上歪斜上下唇不能紧闭，发生饮水漏水、不能鼓腮、吹气上下眼睑不能闭合，致使睑裂扩大，闭合不全，露出结膜，易患结膜炎。用力紧闭则眼球转向外上，称贝尔症；下结膜囊内常有泪液积滞，一般是由泪囊肌瘫痪与结膜炎所致前额皱纹消失，不能蹙眉；是贝尔面瘫和中枢性面瘫鉴别依据可伴有或不伴有味觉、泪液、唾液、听觉等方面的变化多数在1～4个月恢复，有的不全恢复，个别的完全不能恢复，注意假性瘫痪擦干唾液，蘸糖水或盐水涂于患侧舌前2／3，甜味涂于舌尖，稍后对咸味敏感，以次向后则为酸味与苦味。听觉检查：用听音叉、闹钟音等方法检查镫骨肌的功能，该肌麻痹后可导致低音性过敏或听觉增强

观察膝状神经节是否受损，两条滤纸（0.5CMx5CM）在2CM处弯折如膝状神经节以上岩浅大神经受损则患侧泪量减少泪液检查：味觉检查：诊断及鉴别诊断根据味觉、听觉及泪液检查可明确神经损害部位：茎乳孔以外：鼓索与镫骨肌神经节之间：镫骨肌神经与膝状神经节之间：膝状神经节：脑桥与膝状神经节之间：核性损害：面瘫面瘫＋味觉丧失＋唾液分泌障碍面瘫＋味觉丧失＋唾液分泌障碍＋听觉改变面瘫＋味觉丧失＋唾液分泌障碍＋听觉改变＋泪腺分泌障碍面瘫，但感觉与分泌功能较轻，如损害听神经，可发生耳鸣眩晕本病应与中耳炎、损伤、听神经瘤、腮腺疾患等引起的面神经麻痹相鉴别，注意有无耳流脓史、外伤史、听觉障碍、腮腺病变等。面瘫，轻度感觉与分泌障碍，常影响展神经而发生该神经麻痹若损害累及发生皮质延髓束则发生对侧偏瘫治疗（一）急性期（1～2周）（二）恢复期（2周末至1年）（三）后遗症期（2年后）预后80％的病例在2～3个月内恢复；无神经变性者2～3周开始恢复，1～2月恢复；部分变性者3～6个月恢复。采用肌电图与电兴奋性测验判断预后优劣。（1）阿司匹林0.5～1.0mg，3次／日；（2）地塞米松5～10mg，静点，1次／日；或强地松30～60mg／日；2～3天后减量，不超过10天；（3）维生素B1100mg1次／日，肌注；维生素B12500～1000µg肌注，1～2次／日；（4）理疗尽快使神经传导功能恢复和加强肌收缩。控制炎症水肿，改善血液循环减少神经受压。（1）继续用维生素B1、B12肌注外，（2）烟酸100mg／片／次，Bid；地巴唑100mg，Tid(3)加兰他敏2.5mg，肌注，Qd。药物治疗6个月很少有效(4)针刺（5）进行面部的被动和主动锻炼二年后面瘫仍未恢复者按永久性面神经麻痹处理二、永久性面瘫

指肿瘤压迫或累及面神经、外伤和手术意外损伤面神经所致的不可逆性面神经麻痹病因：（1）颅内肿瘤压迫、侵犯或手术，（2）中耳、颞骨手术或外伤（3）颌面部外伤、火器伤（4）颌面部血管瘤、淋巴管瘤手术（5）腮腺的恶性肿瘤手术临床表现：症状和中枢性或周围性面瘫相同，不同的只是面部表情肌功能未恢复治疗：（1）神经吻合术：适用于神经无缺损或缺损不大，缝合后无明显张力者外伤或手术需要或术中误伤时，均应行神经端端吻合术，手术显微镜下进行，（2）神经游离移植术：适用于损伤或手术后造成面神经部分缺损者；用耳大神经或腓肠神经；切取长度比实际缺损长15％左右；彻底切除量断端间及周围的疤痕组织以提供良好血供（3）整形手术：筋膜悬吊法带蒂肌瓣移植悬吊法颞肌腱和筋膜条混用法无法进行上述手术或手术失败者第五节面肌痉挛又称面肌抽搐症，为阵发性不规则半侧面部肌的不自主抽搐或痉挛。以眼角、口角多见。病因：（1）认为脑桥小脑角的动脉压迫面神经根发生脱髓鞘改变，传入传出电流发生短路（2）可能由于面神经根处纤维损伤变性，引起面神经运动神经元胞体结构改变，同时影响面神经核团的大脑皮层区而出现跨神经元退变。临床表现：多中年以后，女性多见。多发生于一侧。早期，抽搐多先从眼轮匝肌开始，逐渐扩展至同侧其它颜面肌，以口角肌抽搐最明显。精神紧张或疲倦时加重，睡眠时停止发作。神经系统检查无其他阳性体征。少数伴有面部轻度疼痛，晚期病例可伴有面肌轻度瘫痪。诊断及鉴别诊断：（1）继发性面肌痉挛（2）癔症性眼肌痉挛（3）三叉神经痛（4）舞蹈病及手足徐动症继发于某些颅内疾患，伴有其他颅神经损害症状如面痛、感觉减退、听力障碍。多发生于两侧，仅发生眼睑肌痉挛有的可伴有面肌痉挛，面肌痉挛一般不伴疼痛，晚期病例可有疼痛但轻微面肌不自主运动，双侧性，伴四肢不自主运动治疗（一）药物治疗：镇静、安定、抗癫痫药，如苯巴比妥、地西泮、卡马西平、苯妥英钠，部分病例有效（二）理疗：对各运动支做普鲁卡因钙离子导入，一些病例可有效（四）新针疗法（三）封闭疗法：维生素B1B12加普鲁卡因封闭主干及分支周围偶获一定疗效。（五）酒精注射疗法：用50％酒精注射于面神经分支上，对重症患者较适宜，但可产生不同程度的面肌瘫痪，（1）面神经各分支封闭或注射法，2％普鲁卡因定位后再注入50％的酒精0.5ml（2）面神经总干封闭，耳垂下沿乳突前方进针，向上稍向后深2