中国脊髓炎诊治指南（2026版）

中国脊髓炎诊治指南（2026版）本指南旨在为各级医疗机构医师提供急性脊髓炎规范化诊治的依据，基于循证医学证据并结合中国临床实践现状，对诊断、鉴别诊断、治疗及康复管理提出推荐意见，以改善患者预后并降低致残率。一、概述与流行病学特征脊髓炎是指由于感染或自身免疫等原因导致的脊髓炎性病变，可表现为脊髓灰质和白质受损，进而引起肢体运动障碍、感觉异常、自主神经功能障碍等临床综合征。根据病因可分为感染性脊髓炎、自身免疫性脊髓炎（如急性横贯性脊髓炎、视神经脊髓炎谱系疾病相关脊髓炎、多发性硬化相关脊髓炎、MOG抗体相关疾病等）以及原因不明的脊髓炎。流行病学数据显示，我国急性横贯性脊髓炎（ATM）的发病率约为每年（1-3）/100万人口，发病高峰年龄在10至19岁以及30至39岁之间，男女比例差异不显著。然而，在视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者中，亚洲人群呈现出高发性，且女性患者远多于男性，比例可达（5-10）：1。近年来，随着抗体检测技术的普及，髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）的检出率逐年上升，这类疾病在儿童及年轻成人中更为常见，且往往表现为严重的复发性脊髓炎。了解这些流行病学特征对于早期识别高危人群、制定合理的筛查策略具有重要意义。二、病因与发病机制脊髓炎的发病机制复杂多样，主要涉及免疫介导的炎症反应和直接病原体感染两大类。1.自身免疫性机制自身免疫性脊髓炎是目前非感染性脊髓炎的主要类型。其核心机制是机体免疫系统产生针对中枢神经系统抗原的自身抗体，或激活特异性的T淋巴细胞，攻击脊髓组织。AQP4-IgG介导的损伤：在视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）中，抗水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）与星形胶质细胞表面的AQP4结合，激活补体级联反应，形成膜攻击复合物，导致星形胶质细胞坏死、脱髓鞘及少突胶质细胞死亡。病理上可见血管周围炎性细胞浸润及广泛的坏死空洞。MOG-IgG介导的损伤：MOG抗体主要靶向髓鞘少突胶质细胞糖蛋白，其病理特征表现为髓鞘脱失伴少突胶质细胞损伤，但通常较AQP4-IgG阳性者的星形胶质细胞损伤轻，且更倾向于伴有广泛的嗜酸性粒细胞浸润。多发性硬化（MS）机制：MS相关的脊髓炎主要由Th1和Th17细胞介导的免疫攻击引起，导致斑片样脱髓鞘，病理上相对保留少突胶质细胞和轴索，且炎症反应主要集中在白质。2.感染性机制感染可直接侵犯脊髓或通过感染后免疫反应诱发脊髓炎。直接感染：病毒（如肠道病毒、疱疹病毒、HIV、狂犬病病毒）、细菌（如结核杆菌、梅毒螺旋体）、寄生虫（如猪囊尾蚴）等可直接侵入脊髓实质，引起局灶性或弥漫性炎症。感染后免疫反应：在某些感染（如上呼吸道感染、支原体肺炎）后，机体通过分子模拟机制产生交叉免疫反应，攻击脊髓组织，导致急性播散性脑脊髓炎（ADEM）或孤立性急性横贯性脊髓炎。三、临床表现与分型脊髓炎的临床表现取决于病变的节段高度、横断面的范围（完全性或不完全性）以及病变的性质（急性、慢性或复发性）。1.核心症状运动障碍：是最常见的首发症状。病变节段以下肢体出现瘫痪，急性期常表现为肌张力降低、腱反射消失（脊髓休克期）；随着病情进展，逐渐转为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性（痉挛性瘫痪）。感觉障碍：典型表现为病变节段以下所有的感觉缺失（完全性横贯性损害）。若为脊髓半切综合征（Brown-Sequard综合征），则表现为同侧运动障碍和深感觉障碍，对侧痛温觉障碍。患者常伴有感觉平面的概念，即感觉异常与正常皮肤的交界线。自主神经功能障碍：包括尿潴留或尿失禁、便秘、大便失禁、性功能障碍等。此外，还可出现病变平面以下皮肤少汗、无汗、皮肤干燥、脱屑及指甲营养障碍。2.特殊类型临床表现急性坏死性脊髓炎：起病急骤，病情危重，常伴有严重的背部疼痛和快速进展的完全性截瘫，预后极差。纵向广泛横贯性脊髓炎（LETM）：脊髓病灶长度超过3个椎体节段，常见于NMOSD或MOGAD，常伴有严重的疼痛和感觉平面。颈髓受累表现：累及高位颈髓（C4以上）可出现呼吸困难，甚至需要呼吸机辅助通气；累及Lhermitte征（屈颈时出现从颈部向背部放射的触电感）。四、辅助检查诊断策略辅助检查是确诊脊髓炎、明确病因及评估病情严重程度的关键手段。1.磁共振成像（MRI）检查脊髓MRI是诊断脊髓炎的首选影像学手段，具有极高的分辨率。检查项目关键特征与解读临床意义平扫扫描急性期可见脊髓肿胀，病变节段呈T1WI低信号、T2WI高信号。需测量病灶长度，超过3个椎体节段提示LETM。评估病灶范围、水肿程度及是否存在出血。增强扫描急性期病灶可见斑片状、条状或结节状强化。强化形式包括均匀强化、环形强化或不强化。鉴别急性期与慢性期，辅助判断血脑屏障破坏程度。DWI/DTI急性期DWI可呈高信号，提示细胞毒性水肿；DTI可显示白质纤维束的完整性。早期诊断缺血性病变与炎性病变的鉴别。特殊序列短反转时间反转恢复序列（STIR）对抑制脂肪信号、显示脊髓水肿及病灶边界效果更佳。提高病灶检出率，特别是对于颈髓及胸髓交界处病变。影像学鉴别要点：MS：病灶多位于颈髓，长度常小于1.5个椎体节段，偏心分布，常伴有脑室旁白质病灶。NMOSD：典型表现为LETM，病灶常位于颈胸髓中央，可伴有空洞形成或脊髓萎缩。脊髓梗死：常呈前动脉或后动脉分布区，DWI呈明显高信号，增强扫描通常无强化。2.实验室检查实验室检查旨在寻找感染证据及特异性自身免疫标志物。脑脊液（CSF）检查：常规生化：压力可正常或增高。白细胞计数轻度至中度增高，以淋巴细胞或单核细胞为主（感染性可见中性粒细胞）；蛋白定量轻度增高，氯化物和糖多正常。寡克隆带（OB）：MS患者CSF-OB阳性率较高，而NMOSD和MOGAD患者CSF-OB多为阴性。24小时IgG合成率：增高提示中枢神经系统内源性免疫球蛋白合成。血清学检查：自身免疫抗体：AQP4-IgG（诊断NMOSD的特异性指标）、MOG-IgG、ANA、抗dsDNA等。感染筛查：梅毒螺旋体抗体、HIV抗体、乙肝、丙肝、EBV、CMV、支原体抗体等。炎症指标：ESR、CRP可轻度升高，非特异性。3.电生理检查体感诱发电位（SEP）：可发现临床下感觉传导通路受损，表现为潜伏期延长或波幅降低。运动诱发电位（MEP）：评估皮质脊髓束功能，辅助判断运动障碍的预后。视觉诱发电位（VEP）：对于怀疑MS或NMOSD的患者，需检查视神经功能。五、诊断标准与鉴别诊断流程1.诊断标准本指南推荐的急性脊髓炎诊断需满足以下条件：1.起病形式：急性或亚急性起病，症状在数小时至数天内达高峰。2.临床表现：存在明显的运动、感觉和自主神经功能障碍，常表现为截瘫或四肢瘫。3.影像学证据：脊髓MRI显示脊髓内有炎性病灶（T2WI高信号），需排除脊髓压迫、脊髓梗死等非炎性疾病。4.脑脊液证据：脑脊液淋巴细胞-蛋白分离（或白细胞增多），排除细菌性或真菌性脑膜炎。5.排除标准：排除放射病、脊髓血管病、脊髓压迫症（如肿瘤、椎间盘突出）、营养代谢性疾病（如亚急性联合变性）等。2.鉴别诊断脊髓炎需与多种表现为脊髓长T2信号的疾病进行鉴别，以下是主要鉴别点：疾病名称鉴别要点关键检查差异脊髓压迫症多有慢性起病史，进行性加重，伴有根性痛，感觉障碍多自下向上发展。MRI可见硬膜外或髓内占位性病变，脊髓明显受压变细。脊髓梗死起病极急，常在数分钟至数小时内达峰，多伴有血管狭窄危险因素（如高血压、动脉粥样硬化）。MRIDWI呈高信号，ADC图呈低信号；病灶符合血管分布区。亚急性联合变性缓慢起病，有维生素B12缺乏史，表现为双下肢深感觉障碍、感觉性共济失调。血清维生素B12水平降低；MRI可见后索对称性长T2信号。脊髓肿瘤进展缓慢，可伴有夜间痛、平卧痛，晚期出现括约肌功能障碍。MRI增强扫描可见实体肿块，有明显强化，伴脊髓水肿。功能性障碍症状体征与解剖学不符，缺乏客观的电生理及影像学证据。影像学及电生理检查正常；暗示治疗可能有效。六、治疗方案与管理策略脊髓炎的治疗原则包括：急性期控制炎症、减轻免疫反应、挽救神经功能；缓解期预防复发、促进神经修复及功能康复。1.急性期治疗急性期治疗的目标是尽快抑制免疫反应，减轻脊髓水肿和继发性损伤。糖皮质激素治疗：为一线治疗方案。推荐使用甲泼尼龙（MP）大剂量冲击疗法。方案：甲泼尼龙500mg-1000mg/d，加入5%葡萄糖注射液250ml中静脉滴注，连用3-5天。减量：视病情改善情况，随后改为泼尼松60mg/d口服，并逐渐减量，每1-2周减5-10mg，直至停药。总疗程不宜过长，通常在4-8周内，以减少激素副作用。注意：对于NMOSD患者，减药速度应更慢，以防反跳。注意：对于NMOSD患者，减药速度应更慢，以防反跳。血浆置换（PE）：对于重症患者（如ASIA评分A级）、或者激素冲击治疗无效的患者，推荐尽早启动血浆置换。方案：通常每次置换1-1.5倍血浆容量，隔日1次，连续3-5次为一疗程。机制：清除血浆中的自身抗体（如AQP4-IgG）、补体及炎症因子。机制：清除血浆中的自身抗体（如AQP4-IgG）、补体及炎症因子。静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：适用于激素禁忌或效果不佳的轻中度患者，或作为重症的辅助治疗。方案：0.4g/(kg·d)，静脉滴注，连用5天为一疗程。对症支持治疗：呼吸道管理：累及高位颈髓导致呼吸肌麻痹者，应尽早气管插管或切开，呼吸机辅助通气。并发症预防：预防压疮、深静脉血栓、泌尿系感染及肺部感染。使用质子泵抑制剂预防应激性溃疡。2.缓解期治疗与疾病修饰治疗（DMT）对于明确诊断为NMOSD、MOGAD或MS的患者，急性期过后需启动长期免疫抑制治疗以预防复发。NMOSD的缓解期治疗：一线药物：硫唑嘌呤（2-3mg/kg/d）、吗替麦考酚酯（1-2g/d）、利妥昔单抗（375mg/m²，每周1次，连用4周；或100mg每周1次，连用2周，后续维持）。新型生物制剂：依库珠单抗（C5抑制剂）、萨特利珠单抗（IL-6受体抑制剂）等，已被证明能有效降低NMOSD的复发率。MOGAD的缓解期治疗：预防复发策略尚在探索中，对于单相病程患者可观察，对于复发频繁者可选用口服免疫抑制剂（硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯）或利妥昔单抗。预防复发策略尚在探索中，对于单相病程患者可观察，对于复发频繁者可选用口服免疫抑制剂（硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯）或利妥昔单抗。MS的缓解期治疗：一线DMT药物包括：注射用干扰素β、醋酸格拉替雷、特立氟胺、芬戈莫德等。需根据患者病情活动度及药物安全性个体化选择。一线DMT药物包括：注射用干扰素β、醋酸格拉替雷、特立氟胺、芬戈莫德等。需根据患者病情活动度及药物安全性个体化选择。3.康复治疗康复治疗应贯穿于疾病的全过程，是降低致残率的关键。早期康复：在生命体征平稳、病情不再进展后即可开始。主要内容包括良肢位摆放、关节被动活动、体位转换训练，预防关节挛缩和废用性肌萎缩。恢复期康复：运动功能训练：包括肌力增强训练、平衡与协调训练、步行训练（减重步行训练、机器人辅助训练）。感觉功能训练：脱敏训练、感觉再教育。膀胱直肠功能训练：制定饮水计划，进行间歇导尿训练、盆底肌训练，建立反射性排尿。心理康复：针对抑郁、焦虑情绪进行心理疏导及药物治疗。七、预后评估与随访管理脊髓炎的预后差异较大，与病因、治疗是否及时、病变范围及并发症控制情况密切相关。1.预后因素病因：感染后或特发性ATM预后相对较好；NMOSD相关脊髓炎常遗留严重后遗症；MS相关脊髓炎复发率高，但对单次发作恢复相对较好。病情严重程度：起病时ASIA评分越低（完全性瘫痪），预后越差。发病即出现脊髓休克者预后不佳。影像学特征：病灶长度超过3个椎体节段（LETM）、伴有脊髓明显肿胀或出血者，预后较差。治疗时机：发病后3天内接受激素冲击治疗者，神经功能恢复优于延迟治疗者。2.随访计划建立规范的随访体系对于监测复发和调整治疗方案至关重要。随访时间点随访内容评估重点急性期出院后1个月神经系统查体、EDSS评分、血常规、肝肾功能评估药物副作用，确定减药方案。急性期出院后3个月脊髓MRI平扫+增强评估病灶吸收情况，鉴别是否为假性缓解。每6个月神经系统查体、EDSS评分、复发情况记录监测疾病稳定性，调整DMT药物。每年全面复查（MRI、血液学、视觉诱发电位）长期预后评估，筛查亚临床活动。3.复发识别与处理患者需教育识别复发的前兆症状，如肢体无力加重、新出现的麻木感、Lhermitte征再现、尿便障碍加重等。一旦确认复发，应立即参照急性期方案重新启动大剂量激素冲击治疗或血浆置换。八、特殊人群的诊治关注点1.儿童脊髓炎儿童脊髓炎以感染后或ADEM多见，MOGAD比例较高。临床常表现为意识障碍、脑病症状较成人更明显。治疗上激素剂量需按体重计算（甲泼尼龙20-30mg/kg/d，最大不超过1000mg）。长期免疫抑制剂的使用需更加谨慎，充分考虑对生长发育的影响。2.妊娠期与哺乳期女性妊娠期是NMOSD的高复发风险期，尤其是产后3个月内。治疗：急性期可使用甲泼尼龙及血浆置换。缓解期推荐使用B细胞耗竭剂（如利妥昔单抗），在孕前使用相对安全。硫唑嘌呤和吗替麦考酚酯在孕期使用存在致畸风险，需在备孕前停用或替换。随访：加强产科与神经科联合随访，监测胎儿发育情况。九、总结与展望