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第七节运动障碍疾病1概述运动障碍性疾病(movementdisorders)以往称为锥体外系疾病(extrapyramidaldiseases)。一组以随意运动迟缓、不自主运动、张力异常、姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病。大多与基底核病变有关。概念发生机制基底核接受大脑皮质运动区产生兴奋的过程中涉及相互拮抗的神经递质有:①乙酰胆碱-多巴胺;②5-羟色胺-组胺;③去甲肾上腺素-γ-氨基丁酸(GABA)等。不同性能的神经元相互拮抗、调整,以维持运动功能的平衡。神经递质的平衡受到破坏,是产生运动障碍疾病的直接原因。2帕金森病帕金森病(Parkinson'sdisease,PD)又称震颤麻痹(paralysisagitans),是中老年常见的神经系统变性疾病,以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍为临床特征。主要病理改变:黑质多巴胺(DA)能神经元变性和路易小体形成。概念环境因素遗传因素神经系统老化杀虫剂、除草剂或某些工业化学品等与MPTP结构类似,可能是帕金森病的病因之一细胞色素P4502D6型基因可能是PD的易感基因之一是PD的促发因素病因与发病机制肌强直姿势步态异常运动迟缓静止性震颤临表床现外科治疗康复治疗药物治疗治疗要点DR激动剂复方左旋多巴金刚烷胺抗胆碱能药物药物治疗COMT抑制剂MAO-B抑制剂躯体活动障碍自尊低下知识缺乏生活护理、运动护理、安全护理心理护理、自我修饰指导护理诊断与措施疾病知识指导、治疗指导(用药原则、疗效观察、药物不良反应)营养失调饮食指导、营养支持、营养状况监测3肝豆状核变性肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration,HLD)亦称Wilson病(WD)是铜代谢障碍导致基底节变性和肝功能损害的疾病。临床表现:进行性加重的锥体外系症状、角膜色素环、肝硬化、精神症状等。概念ATP7B基因突变是本病的主要原因,导致其表达产物P型铜转运ATP酶功能部分或全部缺失,不能将多余的铜离子从细胞内转运出去,使过量的铜离子在肝、脑、肾、角膜等组织沉积而致病。铜在肝脏中大量沉积,引起小叶性肝硬化。神经系统损害的主要部位是基底核。铜在角膜弹力层的沉积产生角膜色素环(Kayser-Fleischerring,K-F环)。病因与发病机制其他眼部症状肝脏症状神经精神症状临表床现手术治疗增加铜排泄阻止铜吸收减少铜摄入治疗要点潜在并发症:肝衰竭健康维护无效休息、饮
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