第09节 神经-肌肉接头和肌肉疾病.周期性瘫痪_第1页
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文档简介

第九节神经-肌肉接头和肌肉疾病二、周期性瘫痪疾病概述周期性瘫痪（periodicparalysis）是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组疾病，与血钾代谢异常有关。根据发病时血清钾的浓度，分为低钾型、高钾型和正常钾型三类，以低钾型多见。低钾型周期性瘫痪（hypokalemicperiodicparalysis）为周期性麻痹中最常见的类型，以发作性肌无力、血清钾降低、补钾后症状迅速缓解为特征。病因及发病机制目前发病机制尚不清楚，可能与钾离子浓度在骨骼肌细胞内、外的波动有关。在饱餐或剧烈活动后休息，注射胰岛素、肾上腺素或大量葡萄糖过程中易发生。病因常染色体显性遗传持续时间发作频率症状前驱症状发病年龄诱因临表床现1.发病年龄和诱因任何年龄均可发病，但以20～40岁男性多见常见诱因：疲劳、寒冷、饱餐、酗酒、感染、创伤、焦虑、月经前期、精神刺激，注射胰岛素、肾上腺素、糖皮质激素或大量输注葡萄糖。2.前驱症状

发病前可有肢体疼痛和麻木、面色潮红、多汗、尿少、口渴、恶心、嗜睡、恐惧等前驱症状。3.症状常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时出现对称性肢体无力或完全瘫痪，且下肢重于上肢、近端重于远端。个别严重病例出现呼吸肌麻痹、血压下降、心动过速或过缓、心律失常等情况，甚至发生室颤导致死亡。4.持续时间和发作频率持续时间：一般数小时至数日逐渐恢复，最先受累的肌肉最先恢复。发作频率：一般数周或数月一次，频繁者每天均有发作，也有数年甚至终生仅发作一次者。发作间期一切正常。实验室及其他检查1．血电解质

发作期血清钾常低于3.5mmol/L，间歇期正常。2．心电图

呈典型的低钾性改变，表现为U波出现、T波低平或倒置、ST段压低、P-R间期和Q-T间期延长、QRS波群增宽等。3．肌电图

运动电位时限短、波幅低；完全瘫痪时运动单位电位消失，电刺激无反应。膜静息电位低于正常。诊断要点

根据周期性发作肢体近端迟缓性瘫痪，即时血钾低于3.5mmol/L，心电图呈低钾性改变，补钾后症状明显好转可作出诊断，有家族史者更支持诊断。治疗要点1．发作期

症状较轻者，分次口服补钾。症状较重时，静脉补钾。出现呼吸肌麻痹者予辅助呼吸，严重心律失常者应在心电监护下积极救治。2．间歇期

发作频繁者，发作间歇期给予钾盐1g，每天3次，长期口服预防。亦可口服乙酰唑胺或螺内酯预防。低钠高钾饮食有助于减少发作。护理诊断1.活动无耐力与钾代谢紊乱致肢体瘫痪有关。2.知识缺乏：缺乏与疾病发作和预防复发相关的知识。3.焦虑与疾病反复发作和知识缺乏有关。护理措施1.生活护理发作期卧床休息，肌力恢复初期勿剧烈活动；协助日常活动，防止跌倒发生。2.监测病情

观察运动障碍的程度、范围；呼吸频率、节律和深度；以及有无呼吸肌麻痹和心律失常；监测血清钾，评估肢体肌力改善情况。3.健康指导（1）疾病知识指导：指导病人建立健康的生活方式，保持乐观积极的心态。（2）饮食指导：避免摄入高糖和高碳水化合物，忌饮酒，限制钠盐摄入，适当增加含钾食物。（3

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