2026年血液内科试题及答案

2026年血液内科试题及答案一、单项选择题（每题2分，共30分）1.患者女性，32岁，主诉“乏力、心悸3个月”，血常规示Hb78g/L，MCV72fl，MCH21pg，血清铁蛋白6μg/L，总铁结合力68μmol/L。最可能的诊断是：A.慢性病性贫血B.缺铁性贫血C.海洋性贫血D.巨幼细胞贫血答案：B解析：小细胞低色素性贫血（MCV＜80fl，MCH＜27pg）伴血清铁蛋白降低（＜20μg/L）、总铁结合力升高，符合缺铁性贫血特征。慢性病性贫血铁蛋白多正常或升高，总铁结合力降低；海洋性贫血铁代谢指标正常；巨幼细胞贫血为大细胞性贫血。2.再生障碍性贫血（AA）患者骨髓活检的典型表现是：A.骨髓增生极度活跃，原始细胞＞20%B.骨髓脂肪化，造血细胞减少，非造血细胞（淋巴细胞、浆细胞）增多C.骨髓中可见环形铁粒幼细胞＞15%D.骨髓纤维化，网状纤维增生答案：B解析：AA为骨髓造血功能衰竭，活检显示造血组织减少，脂肪组织增多，非造血细胞浸润。A为急性白血病表现；C为环形铁粒幼细胞性贫血；D为骨髓纤维化特征。3.急性髓系白血病（AML）M3型（急性早幼粒细胞白血病）的特征性染色体异常是：A.t(8;21)(q22;q22)B.t(15;17)(q22;q12)C.inv(16)(p13.1;q22)D.t(9;22)(q34;q11.2)答案：B解析：t(15;17)导致PML-RARA融合基因，是M3的分子标志，对全反式维甲酸（ATRA）治疗敏感。A见于M2型；C见于M4EO型；D为慢性髓系白血病（CML）的Ph染色体。4.特发性血小板减少性紫癜（ITP）患者首选的一线治疗是：A.脾切除术B.静脉注射免疫球蛋白（IVIG）C.糖皮质激素D.血小板输注答案：C解析：ITP一线治疗为糖皮质激素（如泼尼松1mg/kg/d），有效率约60%-80%。IVIG用于急症或激素无效时；脾切除为二线治疗；血小板输注仅用于危及生命的出血。5.患者男性，65岁，因“乏力、骨痛1年”就诊，血常规示Hb92g/L，PLT120×10⁹/L，WBC4.5×10⁹/L；血生化：血钙2.8mmol/L（正常2.1-2.6），肌酐178μmol/L（正常＜133），球蛋白55g/L（正常20-35）；骨髓涂片见异常浆细胞占30%。最可能的诊断是：A.反应性浆细胞增多症B.多发性骨髓瘤（MM）C.意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）D.巨球蛋白血症答案：B解析：MM诊断需满足：①骨髓克隆性浆细胞≥10%或活检证实浆细胞瘤；②血/尿存在单克隆蛋白；③终末器官损害（CRAB：高钙血症、肾功能不全、贫血、骨病）。该患者符合CRAB中的高钙、贫血、肾功能不全，且骨髓浆细胞30%，故诊断MM。MGUS无终末器官损害，浆细胞＜10%；反应性浆细胞增多症有明确原发病（如感染、自身免疫病），浆细胞多＜10%且为多克隆。6.溶血性贫血患者外周血涂片最具特征性的红细胞形态是：A.靶形红细胞B.球形红细胞C.破碎红细胞D.泪滴形红细胞答案：B（注：需结合具体病因，如遗传性球形细胞增多症以球形红细胞为主；自身免疫性溶贫可见球形红细胞；微血管病性溶贫可见破碎红细胞。本题默认典型表现选B）解析：球形红细胞直径小、染色深、中心淡染区消失，常见于遗传性球形细胞增多症或自身免疫性溶血性贫血（AIHA），因红细胞膜缺陷或抗体包被导致脾内破坏。靶形红细胞见于海洋性贫血；破碎红细胞见于DIC、TTP等；泪滴形红细胞见于骨髓纤维化。7.慢性髓系白血病（CML）慢性期的主要治疗药物是：A.羟基脲B.伊马替尼C.柔红霉素D.阿糖胞苷答案：B解析：CML治疗首选酪氨酸激酶抑制剂（TKI），伊马替尼为一代TKI，可靶向抑制BCR-ABL融合蛋白，显著改善预后。羟基脲为降白细胞的对症治疗；柔红霉素、阿糖胞苷用于加速期或急变期化疗。8.诊断骨髓增生异常综合征（MDS）的关键检查是：A.血常规B.骨髓细胞学（病态造血）+染色体核型分析C.血清叶酸、维生素B12水平D.铁代谢检查答案：B解析：MDS的核心特征是骨髓病态造血（红系、粒系、巨核系≥1系≥10%病态）及克隆性改变（如5q-、20q-等染色体异常）。血常规仅提示血细胞减少；叶酸/B12缺乏导致巨幼细胞贫血，无克隆性异常。9.患者女性，28岁，反复鼻出血、牙龈出血2周，PLT15×10⁹/L，骨髓象示巨核细胞数量正常但成熟障碍（以幼稚型为主），PAIgG升高。最可能的诊断是：A.再生障碍性贫血B.急性白血病C.ITPD.过敏性紫癜答案：C解析：ITP表现为血小板减少、骨髓巨核细胞数量正常或增多但成熟障碍（产板巨减少），血小板相关抗体（PAIg）升高。AA骨髓巨核细胞减少；急性白血病骨髓原始细胞＞20%；过敏性紫癜血小板正常，以皮肤紫癜为主要表现。10.霍奇金淋巴瘤（HL）最常见的病理类型是：A.结节硬化型B.混合细胞型C.淋巴细胞为主型D.淋巴细胞消减型答案：A解析：HL中结节硬化型占60%-80%，好发于年轻女性，常累及纵隔。混合细胞型次之，多见于男性。11.铁剂治疗缺铁性贫血时，最早升高的实验室指标是：A.血红蛋白（Hb）B.网织红细胞（Ret）C.血清铁（SI）D.血清铁蛋白（SF）答案：B解析：铁剂治疗后3-5天Ret开始上升，7-10天达高峰，2周后Hb开始上升，SF需待铁储存恢复后（约2-3个月）才升高。12.中枢神经系统白血病（CNSL）最常见于：A.急性淋巴细胞白血病（ALL）B.急性髓系白血病（AML）M3型C.慢性淋巴细胞白血病（CLL）D.多发性骨髓瘤（MM）答案：A解析：ALL患者因白血病细胞易侵犯血脑屏障，CNSL发生率高达30%-50%，尤其是儿童B-ALL。M3型因早幼粒细胞易栓塞，CNS出血风险高，但浸润较少；CLL、MM较少侵犯中枢。13.诊断真性红细胞增多症（PV）的主要依据是：A.Hb男性＞165g/L，女性＞160g/LB.JAK2V617F突变阳性C.骨髓红系增生为主，粒、巨核系亦增生D.红细胞容量增加（男＞36ml/kg，女＞32ml/kg）答案：B（注：2022年WHO诊断标准中，主要标准包括JAK2突变+Hb/红细胞容量升高或骨髓三系增生）解析：PV为骨髓增殖性肿瘤，JAK2V617F突变是核心驱动基因，阳性率＞95%。Hb升高为临床表现，需排除继发性因素（如缺氧、EPO瘤）；红细胞容量增加为客观指标，但需特殊检测；骨髓三系增生为支持标准。14.血友病A的凝血功能异常表现为：A.PT延长，APTT正常B.PT正常，APTT延长C.PT、APTT均延长D.PT、APTT均正常答案：B解析：血友病A为因子Ⅷ缺乏，APTT反映内源性凝血途径（因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ），故APTT延长；PT反映外源性凝血途径（因子Ⅶ），故正常。15.患者男性，45岁，发热伴淋巴结肿大2周，淋巴结活检示“RS细胞（Reed-Sternberg细胞）阳性，背景为淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及组织细胞”。最可能的诊断是：A.非霍奇金淋巴瘤（NHL）B.霍奇金淋巴瘤（HL）经典型C.传染性单核细胞增多症D.淋巴结结核答案：B解析：经典型HL的特征是存在RS细胞（双核或多核，大核仁），背景为多种炎症细胞。NHL无典型RS细胞；传染性单核细胞增多症可见异型淋巴细胞，但无RS细胞；淋巴结结核可见干酪样坏死。二、多项选择题（每题3分，共15分，多选、少选、错选均不得分）1.属于大细胞性贫血的是：A.巨幼细胞贫血B.再生障碍性贫血（部分病例）C.骨髓增生异常综合征（MDS）D.缺铁性贫血答案：ABC解析：大细胞性贫血MCV＞100fl，包括叶酸/B12缺乏（巨幼贫）、MDS（病态造血导致大红细胞）、AA（部分病例呈正细胞或大细胞）。缺铁性贫血为小细胞低色素性。2.急性白血病的临床表现包括：A.贫血B.出血C.感染D.器官浸润（如肝脾淋巴结肿大、骨痛）答案：ABCD解析：白血病细胞增殖抑制正常造血导致贫血、感染、出血；浸润组织器官导致肝脾大、淋巴结肿大、骨痛（白血病细胞浸润骨膜）等。3.需与ITP鉴别的疾病包括：A.再生障碍性贫血B.脾功能亢进C.系统性红斑狼疮（SLE）D.血栓性血小板减少性紫癜（TTP）答案：ABCD解析：AA以全血细胞减少、骨髓增生低下为特征；脾亢有脾大、三系减少；SLE可继发血小板减少（抗血小板抗体）；TTP以血小板减少、微血管病性溶血、神经症状、肾损害、发热为特征（五联征）。4.多发性骨髓瘤的常见并发症有：A.病理性骨折B.肾功能不全C.高粘滞综合征D.感染答案：ABCD解析：MM因破骨细胞激活导致骨破坏（病理性骨折）；轻链蛋白沉积肾间质导致肾功能不全；单克隆蛋白增多导致血液高粘滞（头晕、视力障碍）；正常免疫球蛋白减少易感染（尤其肺炎、尿路感染）。5.慢性淋巴细胞白血病（CLL）的诊断标准包括：A.外周血淋巴细胞绝对值≥5×10⁹/L（持续≥3个月）B.骨髓淋巴细胞≥40%C.免疫表型：CD5+、CD19+、CD23+、sIg弱阳性D.存在17p-（p53缺失）或11q-等染色体异常答案：ABC解析：CLL诊断需外周血克隆性B淋巴细胞≥5×10⁹/L（持续≥3个月），骨髓淋巴细胞≥40%，免疫表型为CD5+、CD19+、CD23+、sIg弱阳性。染色体异常（如17p-、11q-）为预后指标，非诊断必需。三、案例分析题（共55分）案例1（25分）患者女性，28岁，因“反复皮肤瘀点、瘀斑1个月，加重伴鼻出血2天”就诊。既往体健，无药物过敏史。查体：T36.8℃，P88次/分，R18次/分，BP110/70mmHg；皮肤可见散在瘀点、瘀斑，以双下肢为著，口腔黏膜可见血疱；浅表淋巴结未触及肿大，肝脾肋下未及。辅助检查：血常规：Hb120g/L，WBC6.5×10⁹/L（中性粒细胞60%，淋巴细胞35%，单核细胞5%），PLT12×10⁹/L；骨髓象：增生活跃，粒系、红系大致正常，巨核细胞25个/片（正常7-35个），其中原始巨核细胞2个，幼稚巨核细胞5个，颗粒型巨核细胞15个，产板型巨核细胞3个（正常产板型占50%-80%）；PAIgG升高；凝血常规：PT12秒（正常11-14秒），APTT35秒（正常25-37秒），TT18秒（正常14-21秒），纤维蛋白原2.5g/L（正常2-4g/L）；抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（dsDNA）阴性；腹部B超：脾不大。问题：1.该患者最可能的诊断是什么？诊断依据有哪些？（10分）2.需与哪些疾病鉴别？（5分）3.简述治疗原则。（10分）答案11.诊断：特发性血小板减少性紫癜（ITP）。（2分）诊断依据：①临床表现：皮肤瘀点、瘀斑，鼻出血，无脾大；（2分）②实验室检查：血小板显著减少（12×10⁹/L），血红蛋白、白细胞正常；（2分）③骨髓象：巨核细胞数量正常，成熟障碍（产板型巨核细胞减少，仅占12%）；（2分）④PAIgG升高；（1分）⑤排除其他继发性血小板减少（ANA、dsDNA阴性，脾不大）。（1分）2.鉴别诊断：①继发性血小板减少：如SLE（已查ANA、dsDNA阴性，排除）、药物性（无明确用药史）、感染（无发热及感染证据）；（2分）②再生障碍性贫血（AA）：AA常伴全血细胞减少，骨髓增生低下，巨核细胞减少，该患者骨髓增生活跃、巨核细胞正常，排除；（1分）③血栓性血小板减少性紫癜（TTP）：TTP有五联征（血小板减少、微血管溶血、神经症状、肾损害、发热），该患者无溶血（Hb正常）、神经及肾损害，排除；（1分）④脾功能亢进：脾大伴三系减少，该患者脾不大，排除。（1分）3.治疗原则：①紧急处理：患者血小板＜20×10⁹/L且有活动性出血（鼻出血、口腔血疱），需立即给予：静脉注射免疫球蛋白（IVIG）0.4g/kg/d×5天，或地塞米松10-20mg/d静脉滴注；（3分）②一线治疗：糖皮质激素（如泼尼松1mg/kg/d，口服，待血小板升至安全水平后逐步减量）；（3分）③二线治疗：若激素无效（治疗4周血小板未达标）或复发，可选择：促血小板提供药物（如艾曲泊帕50mg/d）、利妥昔单抗（375mg/m²，每周1次×4次）、脾切除术（需评估手术风险）；（3分）④支持治疗：避免外伤，禁用抗血小板药物（如阿司匹林），必要时输注血小板（仅用于危及生命的出血）。（1分）案例2（30分）患者男性，68岁，因“乏力、骨痛3个月，加重伴腰痛1周”就诊。3个月前无诱因出现乏力，活动后心悸，伴胸背部游走性骨痛，未重视；1周前腰痛加剧，翻身困难。既往有高血压病史10年，规律服用氨氯地平，血压控制可；否认糖尿病、肝炎病史。查体：T37.2℃，P92次/分，R20次/分，BP135/85mmHg；贫血貌，皮肤黏膜无黄染、出血点；胸骨压痛（+），腰椎4-5棘突压痛（+）；浅表淋巴结未触及肿大，肝肋下1cm，脾肋下未及；双下肢无水肿。辅助检查：血常规：Hb85g/L（正常130-175），MCV88fl（正常80-100），WBC5.2×10⁹/L，PLT110×10⁹/L；血生化：ALB32g/L（正常35-55），GLO58g/L（正常20-35），Ca²+2.9mmol/L（正常2.1-2.6），Scr190μmol/L（正常＜133），UA520μmol/L（正常208-428）；尿常规：蛋白（++），尿本周蛋白（+）；骨髓涂片：异常浆细胞占35%（胞质内可见Russell小体）；骨髓活检：浆细胞浸润，可见“浆细胞岛”；血清蛋白电泳：M蛋白带（γ区）；免疫固定电泳：IgG-κ型；骨骼X线：胸腰椎多发溶骨性破坏（“虫蚀样”改变），L4椎体压缩性骨折；腹部B超：双肾体积增大，皮质回声增强。问题：1.该患者的诊断及诊断依据是什么？（12分）2.需与哪些疾病鉴别？（8分）3.简述分期（Durie-Salmon分期或国际分期系统ISS）及治疗原则。（10分）答案21.诊断：多发性骨髓瘤（MM）IgG-κ型，Ⅲ期（Durie-Salmon）或ISSⅡ期（需结合β2微球蛋白）。（2分）诊断依据（符合WHO2022MM诊断标准）：①骨髓克隆性浆细胞≥10%（骨髓涂片异常浆细胞35%）；（2分）②血清单克隆蛋白（IgG-κ型M蛋白）；（2分）③终末器官损害（CRAB标准）：C（高钙血症，Ca²+2.9mmol/L）、R（肾功能不全，Scr190μmol/L）、A（贫血，Hb85g/L）、B（骨病，溶骨性破坏、椎体压缩骨折）。（6分）2.鉴别诊断：①意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）：MGUS无CRAB症状，骨髓浆细胞＜10%，该患者有骨痛、贫血、肾功能不全，骨髓浆细胞35%，排除；（2分）②反应性浆细胞增多症：常见于慢性感染（如结核）