2026年欧洲血管炎IgAV诊治共识建议

2026年欧洲血管炎IgAV诊治共识建议引言免疫球蛋白A血管炎（ImmunoglobulinAVasculitis,IgAV），既往亦称为过敏性紫癜，是一种以免疫复合物介导的全身性小血管炎为主要病理特征的疾病。其临床表现多样，典型者以皮肤紫癜、关节痛、腹痛及肾脏损害为主要特征。尽管IgAV在儿童中更为常见，但成人患者亦非罕见，且其临床过程及预后可能与儿童患者存在差异。为进一步规范IgAV的诊断与治疗，优化患者管理，改善长期预后，欧洲血管炎研究组（EUVAS）联合欧洲儿科风湿病学会（EULAR/PReS）等相关领域专家，在系统回顾现有证据并结合临床实践经验的基础上，共同制定了本共识建议。本共识旨在为临床医师提供基于当前最佳证据的实用指导，同时也强调了个体化治疗及多学科协作的重要性。一、定义与流行病学IgAV是一种主要累及皮肤、胃肠道、关节和肾脏小血管的系统性血管炎。其病理特征为小血管壁的白细胞碎裂性血管炎，伴IgA为主的免疫复合物沉积。IgAV可发生于任何年龄，但具有明显的年龄分布特征，儿童期为发病高峰。在欧洲人群中，其年发病率在儿童群体中相对较高，成人发病率虽较低，但往往因诊断延迟或病情复杂而受到关注。寒冷季节可能与发病率升高存在一定关联。多数患者起病前可有上呼吸道感染或其他前驱感染史。二、诊断评估与分类标准（一）临床表现IgAV的诊断主要基于典型的临床表现。皮肤紫癜是最常见且最具特征性的表现，多为对称性分布于下肢及臀部，可累及上肢，常分批出现，可伴紫癜性荨麻疹、血管神经性水肿。关节症状多表现为非侵蚀性、游走性关节痛或关节炎，常见于膝、踝关节。胃肠道受累可表现为腹痛、恶心、呕吐，严重者可出现消化道出血、肠套叠等并发症。肾脏受累（IgAVN）是决定疾病长期预后的关键因素，可表现为血尿（镜下或肉眼）、蛋白尿，部分患者可进展为肾病综合征甚至肾功能不全。（二）实验室检查目前尚无特异性血清学标志物用于IgAV的诊断。血常规检查可见白细胞及血小板正常或轻度升高；急性期反应物如C反应蛋白（CRP）、血沉（ESR）可升高。尿常规检查是筛查肾脏受累的关键，应包括尿沉渣镜检（观察红细胞、管型）及尿蛋白定量。肾功能评估（血肌酐、估算肾小球滤过率）对于判断肾脏损害程度至关重要。血清IgA水平可升高，但并非诊断必需，其水平与疾病活动性的相关性亦不明确。（三）活检与病理皮肤活检典型表现为真皮浅层小血管的白细胞碎裂性血管炎，免疫荧光可见IgA为主的免疫复合物沉积，此为诊断IgAV的重要依据，但并非所有患者均需行皮肤活检。对于肾脏受累患者，肾活检有助于明确病理类型、评估病变严重程度及指导治疗，其典型表现为系膜增生性肾小球肾炎，伴IgA为主的系膜区沉积，可伴有不同程度的新月体形成及肾小管间质病变。（四）分类标准目前广泛采用的是2012年EULAR/PRINTO/PRES制定的儿童IgAV分类标准：皮肤紫癜（分批出现的可触性紫癜，无血小板减少）为必要条件，加上以下四项中的至少一项：①腹痛；②关节炎或关节痛；③肾脏受累（血尿和/或蛋白尿）；④皮肤活检示IgA沉积。该标准主要针对儿童，成人患者可参考此标准，但需注意排除其他类型血管炎及自身免疫性疾病。（五）鉴别诊断IgAV需与其他可引起紫癜、关节痛、腹痛及肾脏损害的疾病相鉴别，如特发性血小板减少性紫癜、其他系统性血管炎（如ANCA相关性血管炎）、结缔组织病（如系统性红斑狼疮）、感染性疾病（如链球菌感染后肾小球肾炎）及药物反应等。三、治疗策略IgAV的治疗应根据患者的临床表型、疾病严重程度及受累器官情况进行个体化制定。治疗目标包括控制急性炎症、缓解症状、预防并发症及保护肾功能。（一）一般治疗与支持治疗（二）皮肤及关节表现的治疗（三）胃肠道受累的治疗对于轻中度腹痛患者，在排除急腹症后，可给予对症治疗及口服糖皮质激素。对于严重胃肠道症状（如剧烈腹痛、消化道出血、肠梗阻风险），应及时给予静脉糖皮质激素治疗，通常可迅速缓解症状。对于糖皮质激素治疗无效或依赖的严重胃肠道受累患者，可考虑加用硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯等免疫抑制剂。（四）肾脏受累的治疗肾脏受累是IgAV治疗的重点和难点。1.孤立性血尿或少量蛋白尿（尿蛋白定量<0.5g/24h）：此类患者预后通常良好，无需特殊免疫抑制治疗，以定期随访监测尿常规、肾功能及血压为主，可考虑使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体拮抗剂（ARB）。2.中等量蛋白尿（尿蛋白定量0.5-1g/24h）：除使用ACEI/ARB外，可考虑给予糖皮质激素治疗，具体剂量及疗程需个体化。3.大量蛋白尿（尿蛋白定量>1g/24h）或肾病综合征、急性肾炎综合征，或病理提示明显活动性病变（如大量新月体形成、袢坏死）：应积极治疗。初始治疗通常为足量糖皮质激素（如泼尼松），根据病情反应逐渐减量。对于激素抵抗或依赖，或病理提示重症者，应联合免疫抑制剂治疗。常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺（尤其对于重症、快速进展性肾炎）、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤等。对于难治性IgAVN，利妥昔单抗可能是一种选择，但目前证据仍需积累。（五）难治性与复发性IgAV的治疗对于常规治疗无效或反复发作的难治性IgAV患者，需重新评估诊断，排除其他疾病。治疗上可考虑更换或联合不同作用机制的免疫抑制剂，如钙调神经磷酸酶抑制剂（他克莫司、环孢素），或生物制剂如利妥昔单抗。血浆置换在某些重症、快速进展性病例中可能有一定价值。四、长期随访与管理IgAV并非均为自限性疾病，部分患者尤其是成人患者，可能出现病情迁延或复发，肾脏损害也可能在起病数月甚至数年后才显现。因此，长期随访至关重要。随访频率应根据病情严重程度及肾脏受累情况而定。对于无肾脏受累或仅轻微肾脏损害者，随访时间可适当延长；对于有明显肾脏受累者，应密切监测尿常规、尿蛋白定量、肾功能及血压，至少持续数年，甚至终身随访。长期管理还应包括对高血压、高脂血症、高尿酸血症等并发症的控制，以及对患者的健康教育，指导其识别病情复发或加重的征象，避免接触可疑诱发因素。五、总结与展望本共识基于当前可获得的证据和专家经验，为IgAV的诊断和治疗提供了较为全面的指导。临床实践中，医师应充分评估患者的个体情况，制定个体化的治疗方案。未来，仍需开展更多高质量的前瞻性临床研究，特别是针对成人IgAV患者的研究，以进一步明确不同治疗策略的疗效和安全性，探索新的生物标志物和治疗靶点，从而不断优化IgAV的诊治水平，改善患者预后。多学