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文档简介

中国慢性诱导性荨麻疹诊治专家共识(2023版)慢性诱导性荨麻疹(ChronicInducibleUrticaria,CIU)是一类由特定物理或非物理诱导因素触发的慢性荨麻疹,病程持续超过6周,严重影响患者生活质量。为规范我国慢性诱导性荨麻疹的临床诊疗,提高疾病管理水平,中华医学会皮肤性病学分会荨麻疹研究组在既往共识基础上,结合最新临床研究证据,制定本共识。一、定义与分类慢性诱导性荨麻疹是指由明确的外源性或内源性诱导因素引发,以反复出现风团、血管性水肿为主要表现,病程≥6周的荨麻疹亚型。根据诱导因素的性质,主要分为以下两类:(一)物理性慢性诱导性荨麻疹皮肤划痕症(Dermatographism):又称人工荨麻疹,是最常见的类型,由皮肤受机械性划擦、搔抓等刺激诱发,表现为局部线状风团,通常在刺激后数分钟出现,持续30-60分钟消退。压力性荨麻疹(PressureUrticaria):由皮肤受垂直压力(如紧身衣物、久坐、重物压迫)诱发,受压部位通常在4-6小时后出现肿胀性斑块,持续8-72小时,可伴疼痛或灼热感,好发于足底、臀部、腰带部位等。冷接触性荨麻疹(ColdContactUrticaria):由接触寒冷物体(如冷水、冷空气、冷食物)诱发,局部接触部位迅速出现风团,严重者可出现全身症状如头晕、心悸、呼吸困难甚至过敏性休克,少数患者可因游泳等大面积接触冷水而发生严重不良反应。热接触性荨麻疹(HeatContactUrticaria):由局部皮肤接触高温物体(如热水、热工具)诱发,接触部位数分钟内出现风团,持续1-2小时消退,通常无全身症状。日光性荨麻疹(SolarUrticaria):由紫外线或可见光照射诱发,暴露部位数分钟内出现风团、红斑,伴瘙痒或刺痛,持续数小时消退,严重者可出现全身症状。振动性荨麻疹(VibratoryUrticaria):由皮肤受振动刺激(如使用振动工具、跑步时的足部振动)诱发,局部出现风团,持续约1小时,部分患者伴头痛、乏力等全身症状。胆碱能性荨麻疹(CholinergicUrticaria):由体温升高因素(如运动、情绪激动、进食热食、饮酒、环境温度升高)诱发,表现为直径1-3mm的细小风团,周围伴红晕,好发于躯干上部和肢体近心端,伴瘙痒、刺痛或烧灼感,部分患者可出现全身症状如头痛、流涎、瞳孔缩小等。(二)非物理性慢性诱导性荨麻疹水源性荨麻疹(AquagenicUrticaria):由接触水(无论水温高低)诱发,皮肤接触水部位数分钟内出现细小风团,伴瘙痒,持续30-60分钟,发病机制与水和皮肤表面蛋白相互作用引发介质释放有关,并非水过敏。接触性荨麻疹(ContactUrticaria,非物理性):由接触某些化学物质、植物、动物唾液或分泌物等诱发,接触部位迅速出现风团,分为免疫介导型(如乳胶过敏)和非免疫介导型(如接触某些香料、防腐剂)。运动诱导性荨麻疹(Exercise-InducedUrticaria):由运动本身诱发,与运动强度和持续时间相关,运动后数分钟出现风团,可伴血管性水肿,严重者可出现全身过敏反应。食物依赖运动诱发的过敏反应(Food-DependentExercise-InducedAnaphylaxis,FDEIA):是特殊类型的严重过敏反应,患者进食特定食物后运动诱发,表现为风团、血管性水肿、呼吸困难、血压下降等,未进食相关食物时运动不会诱发,需与运动诱导性荨麻疹鉴别。二、流行病学慢性诱导性荨麻疹约占慢性荨麻疹患者的20%-30%,不同亚型的发病率存在差异:皮肤划痕症最为常见,占慢性诱导性荨麻疹的30%-50%;其次为胆碱能性荨麻疹,约占20%-30%;压力性、冷接触性荨麻疹各占约10%-15%;其余亚型相对罕见。发病年龄方面,胆碱能性荨麻疹好发于青少年,高峰年龄为10-30岁;皮肤划痕症、压力性荨麻疹可发生于各年龄段,成年人更为多见;冷接触性荨麻疹可发生于儿童至老年人群,部分患者有家族史。性别差异不明显,但部分研究显示胆碱能性荨麻疹男性略多于女性。三、发病机制慢性诱导性荨麻疹的核心发病机制是肥大细胞及嗜碱性粒细胞活化,释放组胺、白三烯、前列腺素等炎症介质,导致皮肤血管通透性增加,引发风团和血管性水肿。不同亚型的具体机制存在差异:(一)物理性亚型皮肤划痕症:主要与皮肤肥大细胞对机械刺激的高反应性有关,部分患者存在自身抗体(如抗FcεRIα抗体、抗IgE抗体),可直接活化肥大细胞;此外,皮肤角质形成细胞释放的细胞因子、神经肽等也可能参与发病。压力性荨麻疹:发病机制尚未完全明确,可能与压力导致皮肤组织损伤,激活补体系统,产生过敏毒素(如C3a、C5a),进而活化肥大细胞有关;部分患者存在自身免疫因素,或与肥大细胞增生相关。冷接触性荨麻疹:分为原发性和继发性,原发性多与IgE介导的过敏反应有关,患者血清中存在抗冷蛋白IgE抗体;继发性可由冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症、梅毒、结缔组织病等疾病引发,冷刺激导致冷球蛋白聚集,活化补体系统,诱发介质释放。胆碱能性荨麻疹:体温升高刺激胆碱能神经末梢释放乙酰胆碱,与肥大细胞表面的M3受体结合,触发肥大细胞活化释放组胺等介质;部分患者存在乙酰胆碱酯酶活性降低,导致乙酰胆碱在局部蓄积,加重反应。(二)非物理性亚型水源性荨麻疹:可能与皮肤表面的水溶性蛋白与水结合后发生构象改变,成为半抗原,诱导局部免疫反应,活化肥大细胞有关;也有研究认为水直接刺激肥大细胞释放介质。接触性荨麻疹(非物理性):免疫介导型为IgE介导的I型超敏反应,接触变应原后诱导肥大细胞活化;非免疫介导型为变应原直接作用于肥大细胞,诱导介质释放(如某些香料、防腐剂)。FDEIA:发病机制与食物变应原在运动后经肠道吸收增加,或运动导致胃肠道通透性改变,变应原进入血液循环,触发IgE介导的肥大细胞活化有关;部分患者可能与食物变应原的代谢异常相关。四、临床表现与诊断(一)临床表现各亚型的临床表现具有特征性,结合诱因可初步判断:皮肤划痕症:搔抓、划擦或紧身衣物压迫后,局部迅速出现与刺激形状一致的线状风团,伴瘙痒,通常在1小时内消退,消退后不留痕迹。压力性荨麻疹:受压部位(如足底、臀部、腰带处)在受压4-6小时后出现弥漫性肿胀性斑块,边界不清,可伴疼痛或灼热感,持续时间长达8-72小时,部分患者肿胀消退后可出现瘀斑。冷接触性荨麻疹:接触寒冷物体后数分钟内,局部出现风团、红斑,伴瘙痒,若接触面积较大或患者病情严重,可出现头晕、胸闷、呼吸困难、血压下降等全身症状,甚至过敏性休克。胆碱能性荨麻疹:运动、受热、情绪激动后数分钟,躯干和四肢近心端出现大量1-3mm的细小风团,周围有明显红晕,呈卫星状分布,伴剧烈瘙痒、刺痛或烧灼感,部分患者可出现头痛、流泪、恶心等全身症状,风团通常在1-2小时内消退。FDEIA:进食特定食物(如小麦、海鲜、坚果)后数小时内运动,出现风团、血管性水肿、喉头水肿、呼吸困难、腹痛、血压下降等严重过敏反应症状,若未及时救治可危及生命。(二)诊断要点慢性诱导性荨麻疹的诊断主要依靠病史、临床表现及必要的辅助检查:详细病史采集:重点询问诱因(如物理刺激、食物、药物、运动等)、发作频率、病程、症状严重程度、伴随症状、既往治疗史及效果,家族过敏史等。体格检查:发作期检查皮肤风团、血管性水肿的形态、分布,消退后的皮肤表现;非发作期可进行相关激发试验。激发试验:是诊断慢性诱导性荨麻疹的重要手段,可明确诱因:1.皮肤划痕试验:用钝器划擦前臂屈侧皮肤,15-30分钟后观察是否出现线状风团,阳性即可诊断皮肤划痕症。2.冷水试验:将前臂浸入4℃冷水中5-10分钟,取出后15分钟内出现风团为阳性,诊断冷接触性荨麻疹;严重患者需谨慎操作,避免全身反应。3.运动试验:患者在运动平板上运动15-20分钟,或快速跑步10-15分钟,运动后数分钟出现风团为阳性,诊断胆碱能性荨麻疹或运动诱导性荨麻疹。4.日光激发试验:用不同波长的紫外线照射皮肤,观察是否出现风团,明确日光性荨麻疹的致敏光谱。5.压力试验:用重物(如10kg砝码)压迫前臂或大腿皮肤20分钟,4-6小时后观察受压部位是否出现肿胀性斑块,阳性诊断压力性荨麻疹。实验室检查:常规检查血常规、嗜酸性粒细胞计数、总IgE、补体(C3、C4);对于继发性冷接触性荨麻疹,需检测冷球蛋白、冷纤维蛋白原、梅毒血清学、自身抗体等;FDEIA患者可进行食物特异性IgE检测,但部分患者检测结果可呈阴性。(三)鉴别诊断荨麻疹性血管炎:风团持续时间超过24小时,消退后留紫癜、色素沉着或脱屑,可伴关节痛、腹痛、发热等症状,实验室检查补体C3、C4降低,病理检查显示白细胞碎裂性血管炎。肥大细胞增多症:包括色素性荨麻疹、弥漫性皮肤肥大细胞增多症等,皮肤损害为色素性斑丘疹,摩擦后出现风团(Darier征阳性),骨髓检查可见肥大细胞增生,血清类胰蛋白酶水平升高。遗传性血管性水肿:由C1酯酶抑制剂缺乏或功能异常导致,表现为反复发作的局限性血管性水肿,不累及皮肤(无风团),好发于眼睑、口唇、生殖器、胃肠道等部位,发作时血清C1酯酶抑制剂水平降低、C4降低。接触性皮

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