肾内风湿免疫科干燥综合征试题及答案

肾内风湿免疫科干燥综合征试题及答案单选题（每题1分，共30分。每题只有一个最佳答案）1.干燥综合征最特征性的血清学标志是A.抗dsDNA抗体阳性B.抗SSA/Ro与抗SSB/La抗体阳性C.抗Scl-70抗体阳性D.抗Jo-1抗体阳性E.抗CCP抗体阳性答案：B2.2016ACR/EULAR干燥综合征分类标准中，小唾液腺活检灶性指数（FS）≥多少可计3分？A.≥1B.≥2C.≥3D.≥4E.≥5答案：B3.干燥综合征患者出现间质性肺病，最常见的高分辨率CT表现为A.支气管扩张B.磨玻璃影伴网格影C.空洞性结节D.大叶实变E.肺门淋巴结钙化答案：B4.原发性干燥综合征肾损害最常见的病理类型是A.膜性肾病B.局灶节段性肾小球硬化C.间质性肾炎伴肾小管酸中毒D.系膜增生性肾炎E.新月体肾炎答案：C5.干燥综合征合并肾小管酸中毒，最典型的血气分析结果是A.pH7.40，HCO₃⁻24mmol/LB.pH7.30，HCO₃⁻18mmol/L，AG10mmol/LC.pH7.48，HCO₃⁻30mmol/LD.pH7.20，HCO₃⁻14mmol/L，AG22mmol/LE.pH7.38，HCO₃⁻15mmol/L，AG8mmol/L答案：E（正常阴离子间隙代谢性酸中毒）6.下列哪项不是干燥综合征的“排除标准”之一（2016标准）A.既往头颈部放疗史B.活动性丙型肝炎病毒感染C.艾滋病D.结节病E.IgG4相关疾病答案：C（艾滋病属排除，但题目问“不是”，故C为答案）7.干燥综合征患者发生非霍奇金淋巴瘤最常见的组织学亚型是A.弥漫大B细胞淋巴瘤B.滤泡性淋巴瘤C.边缘区B细胞淋巴瘤（MALT型）D.套细胞淋巴瘤E.Burkitt淋巴瘤答案：C8.治疗干燥综合征关节炎首选的DMARD是A.甲氨蝶呤B.来氟米特C.硫唑嘌呤D.环磷酰胺E.利妥昔单抗答案：A9.干燥综合征孕妇若抗SSA/Ro抗体阳性，胎儿最需监测的心脏并发症是A.室间隔缺损B.房室传导阻滞C.法洛四联症D.主动脉缩窄E.心肌炎答案：B10.下列哪项实验室指标与干燥综合征疾病活动度最相关A.血清IgG水平B.抗核抗体滴度C.类风湿因子滴度D.补体C3、C4下降E.抗SSB/La抗体答案：D11.干燥综合征患者Schirmer试验阳性定义为滤纸湿润长度A.≤3mm/5minB.≤5mm/5minC.≤8mm/5minD.≤10mm/5minE.≤15mm/5min答案：B12.唾液腺显像（ECT）诊断干燥综合征的常用评分系统中，腮腺摄取指数<多少提示功能受损？A.<0.5B.<1.0C.<1.5D.<2.0E.<2.5答案：B13.干燥综合征患者出现低钾性瘫痪，首要处理是A.静脉补氯化钾，速度≤20mmol/hB.口服氯化钾片8g/dC.静脉推注10%氯化钾10mlD.限制水摄入E.立即血液透析答案：A14.下列哪种生物制剂已被随机对照试验证实可显著改善干燥综合征患者唾液流率A.利妥昔单抗B.贝利尤单抗C.托珠单抗D.阿巴西普E.乌司奴单抗答案：A15.干燥综合征患者发生肾小管酸中毒时，尿pH通常A.≤5.0B.≤5.5C.≤6.0D.≤6.5E.≤7.0答案：B（尽管全身酸中毒，尿pH仍>5.5提示Ⅰ型RTA）16.干燥综合征患者出现冷球蛋白血症，最常见的临床三联征是A.关节炎-皮疹-神经病变B.紫癜-乏力-神经病变C.紫癜-关节痛-低补体血症D.肾炎-皮疹-发热E.肾炎-关节炎-神经病变答案：C17.下列哪项不是干燥综合征唾液腺MRI的典型表现A.腮腺弥漫性脂肪替代B.多发结节样低信号（“葡萄串”征）C.腮腺导管扩张D.T2WI高信号“雪花”征E.明显环形强化肿块伴坏死答案：E（提示肿瘤而非炎症）18.干燥综合征患者血清IgG4>1.35g/L，且病理示大量IgG4+浆细胞浸润，应首先考虑合并A.原发性胆汁性胆管炎B.IgG4相关疾病C.系统性红斑狼疮D.类风湿关节炎E.淀粉样变答案：B19.干燥综合征患者使用利妥昔单抗后，最需监测的病毒再激活是A.乙型肝炎病毒B.巨细胞病毒C.EB病毒D.单纯疱疹病毒E.人乳头瘤病毒答案：A20.干燥综合征相关肺动脉高压最常见机制是A.左心衰B.低氧性血管收缩C.间质性肺病导致毛细血管床破坏D.慢性血栓栓塞E.肺血管炎答案：C21.干燥综合征患者妊娠20周，胎儿超声发现心室率48次/分，母亲最佳干预是A.地塞米松4mg/d口服B.氟替卡松吸入C.地高辛口服D.立即剖宫产E.观察等待答案：A（糖皮质激素+氟替卡松为一线，但选项无氟替卡松，故选A）22.干燥综合征患者肾小管酸中毒导致骨软化，最主要机制是A.1,25(OH)₂D₃合成减少B.磷重吸收障碍导致低磷血症C.酸中毒促进骨矿物质溶解D.继发性甲旁亢E.铝中毒答案：C23.干燥综合征患者行唇腺活检，灶性指数计算时，淋巴细胞灶定义为≥50个淋巴细胞/4mm²，需≥多少个灶才计为FS≥1？A.1B.2C.3D.4E.5答案：A24.干燥综合征患者使用羟氯喹，眼科随访推荐基线后首次复查时间为A.1个月B.3个月C.6个月D.12个月E.24个月答案：D25.干燥综合征患者发生远端肾小管酸中毒，尿液酸化功能试验中，口服氯化铵0.1g/kg后尿pH仍高于多少可确诊？A.5.0B.5.3C.5.5D.6.0E.6.8答案：C26.干燥综合征患者血清学出现抗着丝点抗体，最需警惕合并A.系统性硬化B.多发性肌炎C.原发性胆汁性胆管炎D.甲状腺炎E.强直性脊柱炎答案：A27.干燥综合征患者唾液腺超声评分（0-48分）中，提示重度损害的评分界值为A.≥12B.≥18C.≥24D.≥30E.≥36答案：C28.干燥综合征患者使用甲氨蝶呤，最常见导致停药的不良反应是A.骨髓抑制B.肝酶升高C.口腔溃疡D.肺纤维化E.皮疹答案：B29.干燥综合征患者合并血小板减少（<30×10⁹/L），首选治疗是A.静脉甲强龙1g×3dB.口服泼尼松1mg/kgC.利妥昔单抗375mg/m²×4周D.静脉免疫球蛋白0.4g/kg×5dE.脾切除答案：D（紧急提升血小板）30.干燥综合征患者行肺活检病理示淋巴细胞间质性肺炎（LIP），免疫组化CD20+细胞为主，最佳诱导治疗是A.环磷酰胺静脉冲击B.利妥昔单抗C.甲氨蝶呤D.羟氯喹E.硫唑嘌呤答案：B多选题（每题2分，共20分。每题至少有两个正确答案，多选少选均不得分）31.下列哪些属于2016ACR/EULAR干燥综合征分类标准的“加权条目”A.唇腺活检FS≥1B.抗SSA/Ro阳性C.Schirmer试验≤5mmD.角膜染色评分（OSS）≥5E.非刺激唾液流率≤0.1ml/min答案：ABDE（C为1分，但题目问“加权”，C仅1分故不属“加权”条目，但标准中C为1分条目，按标准应选；严格标准答案为ABDE）32.干燥综合征肾小管酸中毒的实验室特征包括A.正常阴离子间隙代谢性酸中毒B.尿pH>5.5C.低钾血症D.尿钙排泄增加E.高氯血症答案：ABCDE33.干燥综合征患者发生B细胞淋巴瘤的高危因素有A.持续腮腺肿大B.低补体C4C.冷球蛋白阳性D.抗SSA/Ro阳性E.淋巴细胞减少<1.0×10⁹/L答案：ABCE34.可用于评估干燥综合征疾病活动的工具包括A.ESSDAIB.ESSPRIC.SDAID.DAS28E.ClinESSDAI答案：ABE35.干燥综合征患者妊娠期需停用的药物有A.甲氨蝶呤B.来氟米特C.利妥昔单抗D.羟氯喹E.霉酚酸酯答案：ABCE36.干燥综合征唾液腺MRI表现包括A.弥漫性脂肪替代B.多发囊性低信号结节C.腮腺导管扩张D.明显均匀强化肿块E.“雪花”征答案：ABCE37.干燥综合征患者肺受累的高分辨率CT表现可有A.磨玻璃影B.网格影C.囊泡影D.支气管血管束增厚E.蜂窝肺答案：ABCDE38.干燥综合征患者使用利妥昔单抗的禁忌证包括A.活动性乙型肝炎B.活动性结核C.既往进行性多灶性白质脑病史D.心功能NYHAⅣ级E.妊娠期答案：ABCDE39.干燥综合征患者出现低钾瘫痪，静脉补钾注意事项包括A.中心静脉优先B.速度≤20mmol/hC.心电监护D.同时口服补钾E.监测尿量>30ml/h答案：BCDE40.干燥综合征患者合并肾小管酸中毒长期管理包括A.口服碳酸氢钠1-2mmol/kg/dB.口服柠檬酸钾纠正低钾C.监测尿钙<4mg/kg/dD.限盐饮食E.活性维生素D用于骨病答案：ABCE填空题（每空1分，共20分）41.2016ACR/EULAR干燥综合征分类标准总评分≥________分可诊断。答案：442.干燥综合征小唾液腺活检灶性指数FS≥________为阳性。答案：143.非刺激唾液流率≤________ml/min为异常。答案：0.144.Schirmer试验≤________mm/5min为阳性。答案：545.抗SSA/Ro抗体对应的抗原是________分子量为52kD和60kD的胞内蛋白。答案：Ro46.干燥综合征患者发生远端肾小管酸中毒时，尿液可滴定酸________（升高/降低）。答案：降低47.干燥综合征相关非霍奇金淋巴瘤最常见的病理类型是________淋巴瘤。答案：MALT48.ESSDAI评分系统将疾病活动分为________个领域。答案：1249.干燥综合征患者妊娠18-24周若胎儿出现Ⅰ度房室传导阻滞，推荐口服________4mg/d。答案：地塞米松50.干燥综合征患者使用羟氯喹，推荐剂量不超过________mg/kg/d。答案：551.干燥综合征患者血清IgG水平>________g/L提示高球蛋白血症。答案：1652.干燥综合征患者唇腺活检免疫组化示CD20+细胞浸润，提示________靶向治疗可能有效。答案：利妥昔单抗53.干燥综合征患者肾小管酸中毒导致骨软化，血磷常________（升高/降低）。答案：降低54.干燥综合征患者发生冷球蛋白血症，血清冷球蛋白定量>________mg/L为阳性。答案：8055.干燥综合征患者肺动脉高压超声估测sPAP≥________mmHg需进一步评估。答案：4056.干燥综合征患者唾液腺超声评分≥________分提示重度损害。答案：2457.干燥综合征患者使用甲氨蝶呤，推荐每周补充叶酸________mg。答案：558.干燥综合征患者妊娠，若抗SSA/Ro阳性，胎儿超声心动图应每________周复查一次。答案：1-259.干燥综合征患者肾小管酸中毒，尿钙/肌酐比值>________mg/mg提示高尿钙。答案：0.260.干燥综合征患者发生淋巴瘤，PET-CT最大SUV值>________提示高代谢。答案：10简答题（每题8分，共40分）61.简述干燥综合征2016ACR/EULAR分类标准的五条加权条目及其对应分值。答案：1.唇腺活检FS≥1：3分2.抗SSA/Ro阳性：3分3.角膜染色（OSS）≥5（或vanBijsterveld≥5）：1分4.非刺激唾液流率≤0.1ml/min：1分5.Schirmer试验≤5mm/5min：1分总分≥4分且排除头颈部放疗、活动性丙型肝炎、艾滋病、结节病、IgG4相关病、GVHD即可分类为干燥综合征。62.干燥综合征合并远端肾小管酸中毒（Ⅰ型RTA）的发病机制。答案：抗SSA/Ro与抗SSB/La抗体结合集合管闰细胞H⁺-ATPase泵，导致H⁺分泌障碍；细胞毒性T细胞浸润破坏闰细胞；间质纤维化进一步减少H⁺泵数量；结果尿液不能酸化，出现正常阴离子间隙代谢性酸中毒、低钾血症、高尿钙及骨软化。63.列出干燥综合征患者发生B细胞淋巴瘤的五项临床-实验室高危指标。答案：1.持续或复发性腮腺肿大2.低补体C4（<0.1g/L）3.冷球蛋白阳性4.淋巴细胞减少<1.0×10⁹/L5.淋巴结肿大或脾大64.简述干燥综合征疾病活动指数ESSDAI的12个领域名称。答案：全身、淋巴结/腺体、关节、皮肤、肺、肾、肌肉、外周神经、中枢神经、血液、生化、腺体。65.干燥综合征患者妊娠期出现胎儿完全性房室传导阻滞（Ⅲ度）的处理流程。答案：立即住院评估；地塞米松4-8mg/d口服（胎盘通过率高）；静脉免疫球蛋白1g/kg×2d；若胎心率<55次/分，予β₁受体激动剂（特布他林2.5-5mgq6h）；每周胎儿超声+心电监护；32-34周若胎儿成熟或心功能恶化，考虑提前分娩；出生后新生儿科安装起搏器。应用题（共40分）66.计算与分析（12分）患者女，38岁，干燥综合征合并Ⅰ型RTA。血气：pH7.28，PaCO₂32mmHg，HCO₃⁻16mmol/L，Na⁺138mmol/L，Cl⁻110mmol/L，K⁺2.8mmol/L。（1）计算阴离子间隙AG，判断代谢性酸中毒类型。（2）若欲将HCO₃⁻提高至22mmol/L，按体重55kg估算，需口服碳酸氢钠多少mmol？（忽略分布容积变化，按细胞外液占体重20%计算）（3）若改用Shohl’ssolution（含Na⁺1mmol/ml，HCO₃⁻前体1mmol/ml），每日需多少ml？答案：（1）AG=138(110+16)=12mmol/L，正常AG代谢性酸中毒。（2）ΔHCO₃⁻=2216=6mmol/L；ECF=55×0.2=11L；需补HCO₃⁻=6×11=66mmol。（3）Shohl’ssolution浓度1mmol/ml，故需66ml/d，分3次口服。67.综合病例（14分）患者男，45岁，口干眼干3年，腮腺反复肿大1年。实验室：抗SSA/Ro+，抗SSB/La+，IgG28g/L，C30.55g/L，C40.08g/L，冷球蛋白阳性。唇腺活检FS=3，CD20+浸润。CT示双肺磨玻璃影，肺功能DLco55%。肾功：Scr110μmol/L，血K⁺2.9mmol/L，尿pH6.8，尿钙8mg/kg/d。问题：（1）给出诊断及分类依据。（2）列出两项主要活动领域并计算ESSDAI评分（给出分值）。（3）制定诱导-维持治疗方案（含药物、剂量、疗程、监测）。答案：（1）原发性干燥综合征（2016标准总分=3+3+1+1≥4），合并Ⅰ型RT