横纹肌溶解综合征的临床诊疗思维

横纹肌溶解综合征的临床诊疗思维横纹肌溶解综合征，也称横纹肌溶解症(rhabdomyolysis,RM),横纹肌细胞膜完整性破坏，细胞内容物漏出，包括肌红蛋白常常伴有威胁生命的急性肾损伤(acutekRM的病因包括创伤性和非创伤性。在创伤性因素中，人体四肢或躯干肌肉部位受到长时间持续挤压，发生肌肉缺血、缺氧、肌肉坏死、溶解，程度轻的不发生明显的功能障碍，程度较重的，特别是前臂和小腿肌肉被致密的筋膜和骨间膜包绕，解除外力压迫后缺血组织血流再灌注可发生高度肿胀，再次产生较高压力.而发生肌肉组织坏死，这种情况又称为“骨筋膜室综合征"(osteofascialcompartmentsyndrome)。如果坏死的肌肉组织溶解成分进入血液，可发生肌红蛋白尿，继而并发AKI,死亡率较高。目前认为，仅有肌肉挤压伤而没有发生肌红蛋白尿和AKI称为挤压伤(crushinjury);如果挤压伤合并有大量细胞内容物特别是肌红蛋白释放入血并从尿排泄，发生以肢体肿胀、坏死、高钾血症、记肌红蛋白尿以及AKI为特点的临床综合征，则称为挤压综合征(crushsyndrome)。挤压综合征是横纹肌溶解症中病因清楚的一种类型，强传性病因、缺血-代谢异常、极端体温等。·实验室检查包括：肌红蛋白尿、血肌酐蛋白升高、血CK尤其续少尿或无尿，或者出现茶褐色、红褐色或酱油色的肌红蛋白尿；尿中出现蛋白、管型；血清肌红蛋白、CK、乳酸脱氢酶水平升高；有AKI的证据。肌肉活检可见横纹肌组织部分肌纤维消失，间质炎细胞浸润；肾活检：远端肾单位有肌红蛋白管型形成，近端急性肾小管坏死，上皮细胞及肾小球基底膜脱落。·由于最典型的横纹肌溶解综合征是挤压综合征，因此选择挤压综合征进行病例讨论。临床病例患者女性，23岁。因家人发现倒卧昏睡约15个小时，于是来医的住所。15小时后被家人发现倒卧昏睡在卧室瓷砖地板上，遂送院压在身下，呈嗜睡状态，身旁发现一个安定片空(40片)盒。40片。查体：T37.6%,P110次/分，氧饱和度99%(未吸氧)。心肺检查未见明显异常；腹软，无压痛反问题1:门急诊患者主诉尿色异常，问诊要点包括哪些?思路：问诊要点包括临床表现和病因的寻找。需要关注：·是否合并尿频、尿急、尿痛及排尿困难(尿路感染、泌尿系结核、前列腺疾病);·是否伴有腰腹部疼痛(泌尿系结石、肿瘤、外伤、感染等);·是否伴有皮肤青紫(血小板减少性紫癜);尿色异常是指尿液颜色的改变。正常人尿色呈淡黄色，在生理状态下，尿色的深浅与尿量、尿酸碱度、某些食物或药物有关；在病理状态下，如血尿、血红蛋白尿、肌红蛋白尿、脓尿、乳糜尿等，均可使尿色发生异常改变。(1)酱油色(茶褐色或红褐色):横纹肌溶解综合征或挤压伤肌红蛋白尿，尤其是肌肉损伤早期第一次或第二次尿中出现酱油色。尿色深可呈黑色，见于急性血管内溶血，如恶性疟疾(黑尿热)。少(2)红色尿：尿色变红，久置或膀胱内留置时间长，也可以呈(3)无色尿：稀释或低比重尿，正常色素减少，可见于大量饮(4)白色尿：常见于脓性尿、乳糜尿和盐类尿。脓性尿见于严(5)黄色尿：尿呈黄色或深黄色。原因：食胡萝卜，服核黄素、痢特灵、大黄等中西药，停用后消失。发热、呕吐、腹泻，引起尿液浓缩。浓茶样深黄色可见于肝炎或胆囊病变。(6)蓝色尿：可见于霍乱、斑疹伤寒、原发性高钙血症、维生素D中毒者。也可见于服用利尿剂氨苯蝶唳，注射亚甲蓝针或服用亚甲蓝、靛卡红、木馅油、水杨酸之后，停药后消失。(7)绿色尿：见于尿内铜绿假单胞菌滋生，或尿中胆红素久置问题2:怀疑有挤压伤患者的体格检查要点包括哪些?指氧饱和度99%(未吸氧)。神志欠清。心肺检查未见异常，腹软，知识点RM的常见病因RM的常见病因分为创伤性和非创伤性(缺血、炎症、代谢异常或全身中毒等)。1)重物长时间挤压(自然灾害，工程、交通事故)。2)假挤压伤(暴力损伤如拷打、自虐、被虐)。3)高压电流损伤，心肺复苏 (电除颤或复律)。4)机体自身压迫：高位断肢再植、昏迷(一氧化碳中毒、醉酒、麻醉)、冻僵。5)医源性止血带使用时间过长、包扎固定过紧。6)剧烈运动及癫痫发作或抽搐：如军训、长跑；持续癫痫、破伤风(长时间肌阵挛)。1)感染：上呼吸道及胃肠道病毒感染，尤其是流感病毒和柯萨奇病毒可引起肌肉损伤和肌肉溶解，革兰阴性杆菌败血症、伤寒、志贺杆菌痢疾及洛矶山热等感染性疾病也可引起。2)中毒：包括一氧化碳、海洛因及酒精中毒。如昏迷，自体压迫可加重肌肉损伤。3)劳动时易发生肌缺血。4)其他毒素：持久性染色剂萘胺，动物毒素如蛇毒。5)药物：降脂药(贝特类和他汀类),两性霉素B、廿草问题3:该患者是否挤压伤?是否有骨筋膜室综合征?思路：有约15小时昏睡自身机体压迫病史，右臀部和大腿皮肤红肿、局部张力和皮温增高，压痛明显，可以确诊有右侧肢体挤压伤，并伴有右大腿骨筋膜室综合征。知识点骨筋膜室综合征的诊断标准(1)外伤后肢体肿胀严重，剧烈疼痛。(2)被动牵拉试验阳性。(3)血管搏动减弱或消失。(4)骨筋膜室内压明显升高。(5)部分严重的出现典型的低血容量休克。问题4:伤员确诊挤压伤和骨筋膜室综合征后，医生应该特别关注患者哪个器官功能受损?在入院前急救过程中如何紧急处理?与血容量下降肾脏灌流不足共同引起AKI,死亡率高。油色(深褐色),少尿，有肌红蛋白尿、AKI可能；肌肉溶解可以释任一肢体建立静脉通路，优先选用等渗生理盐水，以1000ml/h的速度静脉滴注，2小时后输液速度减半；一般不选择胶体。如不能静脉(2)高钾血症的早期现场救治：尽快进行心电图或血清钾的监测，明确高钾血症的诊断；葡萄糖酸钙静脉注射；碳酸氢钠与葡萄糖-普通胰岛素维持静脉滴注；阳离子交换树脂(降钾树脂)15g口服；有尿的伤员，给予呋塞米静脉注射。(3)预防AKI:①碱化尿液：碳酸氢钠(第一天总量为200~300mmol,相当于5%碳酸氢钠溶液300~500ml),静脉滴注，维持尿液PH>6.5。②渗透性利尿：如果液体复苏后尿量超过30ml/h,给予20%甘露醇溶液缓慢静脉滴注[甘露醇1~2g/(kg·d)],输入速度<5g/h)。③避免、去除导致肾损伤的因素，如肾毒性药物、尿路梗阻、出血、感染、低血压、高血压病、心力衰竭和贫血等。④监测容量和电问题5:该病例需要哪些紧急检查?4.0x1012/L,Hb117gUA912中10I/L,SCr348i,mol/L,Glu5.1mmol/LK+6.49mmol/L,Na+132mmol/L,C1-105mmol肌酐蛋白>1000ng/ml;CK15238U/L,CK-MM153C/L;尿液分析：尿潜血(++),尿蛋白(++),镜检无红细胞；凝血功能正常。泌尿系110mmx47mmx21mni,实质回声稍增强。问题6:根据患者的临床表现和实验室检查结果，该患者可能的诊断是什么?是否需要入院进一步诊断及治疗?思路：该病例符合挤压综合征，伴高钾血症和感染，可能伴有多器官功能障碍。需要尽快收住院进一步诊断和治疗。该病例在急诊室给予补液、降血钾药物和预防AKI治疗的同时，立即收入肾内科病房。患者入院后进行了系统检查他括血、尿、大便常规，肝肾功能、电解质、血脂测定，肌酶谱、血肌酐蛋白，免疫球蛋白、补体及自身丙型肝炎病毒抗体和HIV抗体，空腹血糖。胸片，心电图，腹部B超检查，头颅CT。SCr446μmol/L,Glu7.1mmol/1210ng/ml;CK17238U/L,CK-MM115U/L;尿液分析：尿潜血(++),尿蛋白(++),镜检未见红细胞；24小时尿蛋白定量0.6g;免疫学问题7:根据上述检查结果，该病例最终的诊断是什么?(4)血清肌红蛋白、肌酸激酶、乳酸脱氢酶水平升高。①48小时内血清肌酐(SCr)升高绝对值>26.4μmol/L(0.3mg/dl),或SCr较基础值升高>50%;②或尿量<0.5ml/(kg问题8:该病例是否需要肾穿刺活检?思路：大部分挤压综合征急性肾损伤的诊断都比较明确，肾脏急性损伤的病因也非常清楚，所以临床诊断不需要依赖肾穿刺活检的帮助，细胞管型等(图14-2-1),由于肌肉组织坏死后释放的大量肌红蛋红蛋白管型，肌红蛋白抗体染色为阳性(图14-2-2)问题9:挤压综合征入院后的进一步治疗方案有哪些?该病例经快速补液治疗5小时，补液量达到3000ml时尿量仍然为促，限制补液量为30ml/h,主要输入足量抗生素亚胺培南和替考拉尿量350ml/24h,体重增加4kg,颈静脉轻度怒张。咳嗽少许粉红色解质K+6.61mmol/L,Na+124mmol/L,CT102mmol/L,Ca2+,2.40m置换液4L/h,透析液量500ml/h,血流量250ml/h。入院后48小时复查：T38.2Y,R24次/分，P100次/分，BP140/80mmHg,尿量210ml/24h,体重较前24小时减少5kg,颈静脉无μmol/L,SCr521jμmol/L,Glu6.2mmol/L;电解质K‘5.25mmolNa+132mmol/L,CF113mmol/L,Ca"2.20mmol/L;血肌酐蛋白889ng/ml;第72小时病人一般情况较为平稳，血液净化模式改为每天间断血液透析一次，到入院后第19天，患者尿量超过400ml/d,以后每天尿量增加500~800ml/d,进入多尿期，最多尿量达到6000ml/d,停止血复正常。第26天，右大腿切口肉芽新鲜，予以缝合，第34天痊愈出问题10:骨筋膜室综合征需要切开减压的指征是什么?思路：肢体进行性肿胀；持续疼痛：被动牵拉痛或麻痹；有条件的进行组织测压：骨筋膜室压I力超过血压舒张压10~30mmHg。上述情况达到前三条就提示需尽早行骨筋膜室切开减压。要特别注意的是，患者在血压较低有休克表现时或神志不清时，上述组织压力指标和临床症状或J体征均不被明显知晓，此时需要有丰富经验的骨科医师决问题11:横纹肌溶解综合征需要血液净化的时机?质紊乱，经补液治疗无明显好转；或者补液3L以上仍无尿，合并容依据医疗条件，尽快控制高血钾、减少抗凝剂使用和高效利用透析机为原则。③血液透析或腹膜透析难以控制容量超负荷；④严重感染、脓毒血症；⑤高分解代谢状态：每日递增SCr>44.2p-mol/L,尿素氮>3.57mmol/L,血钾>1mmol/L;⑥难以纠正的电解质和酸碱平衡紊问题12:横纹肌溶解综合征血液净化治疗抗思路：推荐应用枸椽酸局部抗凝，避免全身肝素化可能引起的出血风险，但合并严重肝功能障碍、低氧血症、代谢性碱中毒及高钠血症不80~126kJ/(kg·d)[20~'30kcal/(kg·d)];脂肪0.8~1.0g/(kg·d);蛋白质1.0~1.5g/(kg·d);CRRT治疗每天丢失；氨基酸10~15g,应正常；③水、电解质和酸碱平衡紊乱纠正；④尿量>1500ml/d或肾功能基本恢复正常。达到1~3标准，可以停用CRRT,改用间断性血随访治疗34天后，患者一般情况良好，右侧胸部和右侧臀部、肢体出院1个月后复查，尿常规：Pro(-),隐血(一),管型(一);肾功能、异常。治疗6个月后随访，所有实验室检查结果正常。1局部联尚痒萄2狮始少眼或九缘、微操色原3.最中出现量白、红觎照及管口酸报复癣水平升高兜别烨AK自喊携所综合泌)马部赞1.卧峻票1小时生牌监求1000IK2.高押血的的热物治1年命林征亡■1通收额M城懂座4原量无邮助论够真件禁听帅碍2孵膳典物画需典化德应流麻序包0幽雕市化介人时帆2越项血隙6.若世超性确者4是自1-7长薪