儿童肾病综合征合并营养不良管理专家共识（2026版）

儿童肾病综合征合并营养不良管理专家共识（2026版）肾病综合征（NS）是儿童最常见的肾小球疾病之一，其临床特征以大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高脂血症为主。由于疾病本身的代谢异常、长期使用糖皮质激素及免疫抑制剂的影响，患儿极易发生营养不良或特定营养素缺乏，这不仅影响生长发育，还可能导致感染风险增加、疾病缓解率降低及预后不良。为了规范儿童肾病综合征合并营养不良的临床诊疗与营养管理，改善患儿远期预后，特制定本专家共识。本共识基于循证医学证据，结合国内外最新研究进展及临床实践经验，旨在为儿科医师、临床营养师及护理人员提供系统、规范的指导建议。一、流行病学与病理生理机制儿童肾病综合征合并营养不良的发生率显著高于健康同龄儿童，且表现形式多样，既包括蛋白质-能量消耗（PEW），也涉及微量元素缺乏及激素诱导的向心性肥胖。流行病学数据显示，初发肾病综合征患儿中，约30%至45%存在不同程度的营养不良，而在难治性或频复发病例中，这一比例可上升至60%以上。其病理生理机制复杂，主要涉及以下几个方面：首先，大量蛋白尿导致体内白蛋白、免疫球蛋白、转铁蛋白及多种结合蛋白的丢失，直接引起机体负氮平衡及功能性营养素缺乏。其次，低白蛋白血症引发胶体渗透压下降，导致组织间隙水肿，掩盖了真实的体重下降情况，造成“隐性水肿”下的营养不良误判。再者，长期大剂量糖皮质激素治疗可促进蛋白质分解，抑制蛋白质合成，同时增加食欲导致能量摄入过剩，形成一种特殊的“高代谢-低蛋白”并存状态，即肌肉量减少而体脂增加。此外，胃肠道水肿常导致患儿恶心、呕吐、食欲减退，进一步加剧能量和营养素摄入不足。最后，脂代谢异常不仅表现为高脂血症，还可能导致脂溶性维生素吸收障碍及代谢紊乱。二、筛查与诊断评估准确的筛查与诊断是实施营养干预的前提。对于确诊肾病综合征的患儿，应在入院时、治疗过程中及随访期定期进行营养评估。1.生长指标监测生长监测是评估儿童营养状况最基本且最重要的手段。应测量患儿的身高（身长）、体重、头围（婴幼儿），并计算身高别体重（W/H）、年龄别体重（W/A）及年龄别身高（H/A）的Z评分。对于2岁以上儿童，建议使用体质指数（BMI）进行评估。在水肿明显期，体重受水分潴留影响较大，不能真实反映营养状况，此时应更多依赖身高增长速度及上臂围（AC）、肱三头肌皮褶厚度（TSF）等指标。中上臂肌围（MAMC）是评估骨骼肌储备的良好指标，计算公式为：MAMC=AC3.14×TSF。若MAMC低于同年龄、同性别正常参考值的第5百分位或Z评分<-2，提示存在肌肉消耗。2.生化指标评估实验室检查能客观反映机体储存及代谢状态。核心指标包括：血浆白蛋白：虽然受炎症状态及水分分布影响，但仍是评估蛋白质营养状态的重要参考。前白蛋白：半衰期短（约2天），能敏感反映近期蛋白质摄入情况，但需注意其在肾病综合征中可能经尿液丢失。转铁蛋白：同样受尿蛋白丢失影响，但在排除铁缺乏干扰时，可作为营养评估参考。血脂谱：包括总胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白及高密度脂蛋白，评估脂代谢紊乱程度。微量元素与维生素：常规监测25-羟维生素D、维生素A、锌、铁、钙、磷水平。维生素D缺乏在NS患儿中极为普遍，与激素治疗及蛋白丢失密切相关。3.人体成分分析随着生物电阻抗分析（BIA）技术的普及，建议在条件允许的情况下，采用BIA对患儿进行身体成分测定。通过相位角、细胞外液/细胞内液比值等参数，可更精准地识别水肿掩盖下的瘦体组织丢失情况，区分“干体重”与“湿体重”，为制定精准的液体及能量供给方案提供依据。4.膳食调查与摄入评估采用24小时膳食回顾法或膳食频率问卷，对患儿的能量、蛋白质、脂肪及碳水化合物摄入量进行量化评估。特别关注优质蛋白质占比及膳食结构是否合理。三、营养管理目标与原则儿童肾病综合征合并营养不良的管理应遵循个体化、动态化及多学科协作（MDT）的原则。管理目标包括：1.改善营养状况，纠正负氮平衡，促进生长发育，追赶生长曲线。2.维持血浆白蛋白水平稳定，减少水肿复发。3.控制蛋白尿及高脂血症，减轻肾脏病理损伤。4.预防和治疗微量元素缺乏，降低感染及骨折风险。5.平衡药物治疗副作用，如控制激素诱导的肥胖，维持血糖稳定。管理原则强调“三高两低”的适度调整，即适度高蛋白、高热量、高维生素（针对消耗期），低脂、低盐（针对水肿及高脂血症），但需根据疾病分期（活动期、缓解期）及药物使用情况进行动态调整。四、能量与宏量营养素管理1.能量供给能量供给需依据患儿的实际状况（活动程度、应激状态、生长需求）进行计算。活动期伴水肿或严重蛋白尿：由于存在代谢应激，建议能量供给按基础代谢率（BMR）的1.2至1.5倍计算，或按年龄推荐摄入量（RNI）的80%至90%起步，逐步调整，避免过度喂养加重代谢负担。缓解期（激素维持治疗期）：因糖皮质激素增加食欲且促进脂肪合成，患儿常出现能量过剩。此时应严格控制能量摄入，建议按RNI的100%供给，或根据实际活动量适当减少，以预防向心性肥胖。建议能量来源分布为：碳水化合物50%-60%，脂肪25%-30%，蛋白质15%-20%。2.蛋白质管理蛋白质摄入是肾病综合征营养管理的核心争议点。传统观点认为高蛋白饮食可弥补丢失，但现代研究证实，过高的蛋白摄入可能增加肾小球高滤过，加重肾脏损伤。活动期：推荐膳食蛋白质摄入量为1.5至2.0g/(kg·d)。在大量蛋白尿期间，可适当上调至2.0g/(kg·d)，但需监测肾功能。必须强调的是，50%以上的蛋白质应为优质蛋白（如鸡蛋、牛奶、瘦肉、鱼肉、大豆及其制品），因其必需氨基酸含量高，生物利用率高，有助于纠正负氮平衡。缓解期：蛋白质摄入量可调整为1.0至1.2g/(kg·d)，即维持正常生理需要量即可，避免长期高蛋白负荷。肾功能不全时：若出现血肌酐升高或肾小球滤过率下降，需严格限制蛋白质摄入至0.8至1.0g/(kg·d)，并优先补充α-酮酸或必需氨基酸制剂，以减少含氮废物的产生。3.脂肪管理针对高脂血症，膳食调整至关重要。限制饱和脂肪酸：减少动物脂肪（肥肉、动物内脏）的摄入，饱和脂肪酸供能比应控制在总能量10%以内。增加不饱和脂肪酸：适量增加富含n-3多不饱和脂肪酸的食物（如深海鱼类、亚麻籽油），有助于调节血脂，减轻炎症反应。反式脂肪酸：严格限制加工食品中的反式脂肪酸摄入。胆固醇：每日膳食胆固醇摄入量应控制在300mg以内。4.碳水化合物管理推荐选择低血糖生成指数（GI）的复杂碳水化合物，如全麦面包、燕麦、糙米等，避免精制糖及含糖饮料的摄入。这有助于平稳控制血糖，预防激素引起的类固醇性糖尿病，同时改善脂代谢。五、微量元素与维生素管理肾病综合征患儿常伴有严重的微量元素及维生素丢失，需常规监测并及时补充。1.维生素D与钙代谢糖皮质激素抑制肠道钙吸收，促进骨吸收，加之尿蛋白丢失维生素D结合蛋白，患儿极易发生维生素D缺乏和骨质疏松。维生素D：建议常规补充维生素D3。对于血25-(OH)D水平正常的患儿，每日预防性补充400-800IU；对于缺乏者，建议给予冲击治疗（如2000-5000IU/日，连用4-6周），随后维持治疗。目标是将血清25-(OH)D水平维持在30ng/mL以上。钙：推荐每日元素钙摄入量为500-800mg（饮食摄入不足部分需通过钙剂补充）。对于长期使用激素的患儿，建议联合钙剂和维生素D制剂，并定期监测尿钙/肌酐比值，预防高尿钙症及肾结石。2.水溶性维生素尿液中丢失水溶性维生素（如维生素B族、维生素C）较多，且患儿食欲减退易导致摄入不足。建议每日补充多种维生素制剂，含量可达到推荐膳食供给量（RDA）的1-2倍。3.微量元素锌：锌与味觉、免疫功能及生长发育密切相关。低锌血症在NS患儿中常见，表现为食欲不振、伤口愈合延迟。建议每日补充元素锌10-20mg，疗程2-3个月。铁：监测血清铁蛋白及血红蛋白。虽缺铁性贫血不如慢性肾衰竭常见，但长期蛋白丢失可能导致转铁蛋白减少。对于确诊缺铁者，首选口服铁剂治疗。六、液体与电解质管理1.液体控制液体管理需根据水肿程度及尿量调整。重度水肿、少尿或无尿期：严格限制液体入量。液体入量通常为前一日尿量+不显性失水（约400-500mL/m²或按每公斤体重计算）。轻度水肿或缓解期：不必严格限水，建议适量饮水，以促进代谢废物排泄。记录出入量：精确记录24小时出入量，每日测量体重（在同一时间、穿着条件下），以评估水负荷变化。2.钠盐管理钠盐潴留是水肿形成的关键因素。水肿期：建议每日食盐摄入量<2-3g（钠<80-120mmol）。严格限制咸菜、火腿、加工肉制品及含钠调味品（味精、酱油）的摄入。缓解期：可逐步过渡到正常饮食，但仍建议采取清淡饮食，避免高盐习惯复发。3.钾离子管理利尿剂（如呋塞米）的使用易导致低钾血症，而肾功能不全或保钾利尿剂可能导致高钾血症。饮食上应根据血钾水平进行调整：低钾血症：鼓励食用富含钾的食物，如新鲜蔬菜、水果（橘子、香蕉、橙子）、果汁、土豆等。高钾血症：限制上述高钾食物摄入，避免食用浓缩果汁及低钠盐（常含钾代钠）。七、特殊情况的营养干预1.频复发或激素依赖型肾病综合征此类患儿长期反复使用激素，往往表现为向心性肥胖、生长停滞。营养干预的重点在于：体重管理：在保证蛋白质及微量营养素充足的前提下，严格控制总能量及脂肪摄入。增加体育活动（非剧烈运动），控制体重增长速度。生长支持：激素对生长轴的抑制是主要问题。除保证钙、维生素D充足外，需关注蛋白质质量。对于身高明显落后（H/AZ评分<-2）的患儿，建议咨询内分泌科，评估是否需要生长激素治疗，并在营养上提供足够的支持。2.难治性肾病综合征此类患儿常伴有严重的胃肠道水肿、食欲极差且持续蛋白尿。肠内营养（EN）：当经口进食摄入量低于推荐量的60%且持续3-5天以上时，应启动肠内营养支持。首选口服营养补充剂（ONS），选择高能量密度、高蛋白密度且肾脏专用的配方（如低电解质配方）。若口服不耐受，应考虑鼻胃管喂养。肠外营养（PN）：仅在胃肠道功能严重衰竭且肠内营养无法实施时使用。需采用“全合一”输注方式，注意葡萄糖输注速度不超过4-5mg/(kg·min)，监测血糖及甘油三酯水平，避免再喂养综合征。3.伴急性肾损伤（AKI）若发生急性肾损伤，营养管理需立即调整：能量：不宜过高，以免增加代谢产物堆积。蛋白质：暂时限制至0.8-1.0g/(kg·d)，或仅给予必需氨基酸，待肾功能恢复后再逐步增加。钾、磷、钠：根据血生化指标严格限制。八、多学科协作与随访管理儿童肾病综合征合并营养不良的管理需要儿科肾脏病医师、临床营养师、专科护士、药师及心理师的紧密合作。儿科肾脏病医师：负责原发病诊断、治疗方案调整及并发症处理。临床营养师：负责营养筛查、评估、制定个性化营养处方、膳食指导及营养制剂的选择。专科护士：负责健康教育、饮食日记的监督、出入量记录指导及家庭护理技能培训。心理师：关注因激素导致的外貌改变（满月脸、水牛背）及长期饮食限制给患儿带来的心理压力，提供心理疏导，提高治疗依从性。随访管理应制度化：门诊随访：缓解期每1-3个月随访一次，活动期根据病情随时复诊。每次随访必查项目包括：体重、身高、血压、尿常规、血生化（白蛋白、肾功能、血脂、电解质）。营养评估频率：住院患儿每周评估一次；门诊患儿稳定期每3个月评估一次；调整治疗方案或病情变化时随时评估。家庭营养监测：指导家长学会绘制生长曲线图，记录饮食日记，识别水肿及营养不良的早期迹象。九、患者教育与家庭膳食指导有效的家庭膳食管理是治疗成功的关键。教育内容应包括：1.食物替代技巧：教会家长用低钠调味品（醋、葱姜蒜、柠檬）替代盐；用植物油替代动物油；用蒸煮炖替代油炸煎。2.蛋白质食物选择：制作“红绿灯”食物清单。绿灯食物（推荐）：蛋清、去皮鸡肉、鱼肉、豆腐；红灯食物（限制）：肥肉、蛋黄（每周不超过2-3个）、咸鸭蛋、香肠。3.烹饪方式：强调清淡烹饪，保留食物原味，减少营养素破坏。4.外出就餐管理：告知家长及学龄期患儿在外就餐时的选择策略，如避免汤品、去除酱料、选择清炒菜品等。5.服药与饮食关系：指导激素服用时间（通常早饭后顿服），减少对胃黏膜刺激，避免空腹服用。十、常见误区与纠正在临床实践中，常存在一些错误的营养观念，需主动纠正：误区一：“发物”不能吃。许多家长认为鱼虾海鲜是“发物”，会导致病情复发。事实上，鱼肉是极好的优质蛋白来源，除非患儿对特定鱼类过敏，否则无需忌口。应鼓励食用淡水鱼及深海鱼肉。误区二：盲目进补。家长常给患儿服用各种补品、汤剂。这些补品往往含盐量高、脂肪含量高或具有药理活性，可能增加肾脏负担或干扰免疫抑制剂代谢，应予禁止。误区三：水肿期绝对禁水。虽然需限水，但若过度限制导致血容量不足，可能加重肾缺血。应在医师指导下，根据尿量适度饮水。误区四：蛋白尿越多，越要多吃肉。忽视了肾脏对蛋白负荷的耐受极限，盲目增加肉蛋摄入可能导致滤过膜通透性进一步增加，加重蛋白尿。十一、总结与展望儿童肾病综合征合并营养不良是一个复杂的临床问题，涉及代谢紊乱、药物副作用及心理因素等多重维度。本共识强调了基于循证医学的规范化营养管理流程，突出了个体化原则和动态调整的重要性。通过早期识别、精准评估、合理干预及多学科协作，可有效改善患儿的营养状况，促进生长发育，降低复发率，提高生活质量。未来研究方向应聚焦于：建立适合中国儿童肾病综合征的营养风险筛查工具；探索基于代谢组学的精准营养干预方案；研发适合肾病综合征患儿的专用肠内营养制剂；以及开展大规模临床研究，验证营养干预