布加综合征介入诊疗规范的专家共识

布加综合征介入诊疗规范的专家共识前言布加综合征（Budd-ChiariSyndrome,BCS）是一种由于肝静脉和/或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变所引起的，以门静脉高压和/或下腔静脉高压为特征的一组症候群。其病因复杂，临床表现多样，若不及时诊治，预后极差。近年来，随着介入放射学技术的飞速发展，介入治疗已成为BCS的首选治疗方法。为进一步规范BCS的介入诊疗行为，提高诊疗水平，改善患者预后，国内相关领域专家经多次研讨，达成以下共识。一、定义与分型（一）定义BCS是指肝静脉（HV）主干和/或肝段下腔静脉（IVC）血流受阻所导致的门静脉高压和/或下腔静脉高压临床综合征。（二）分型目前临床上常用的分型方法主要基于阻塞部位和性质：1.根据阻塞部位分型：*肝静脉型：单纯肝静脉阻塞，下腔静脉通畅。*下腔静脉型：单纯下腔静脉阻塞，肝静脉开口通畅或通过侧支回流入右心房。*混合型：肝静脉和下腔静脉均有阻塞。2.根据阻塞性质分型：*膜性阻塞：阻塞物为纤维隔膜，厚度通常较薄。*节段性阻塞：阻塞段较长，可为血栓机化、纤维组织增生或血管外压迫等。二、诊断（一）临床表现BCS的临床表现与阻塞部位、程度、起病缓急及侧支循环建立情况密切相关。1.门静脉高压表现：腹胀、腹水、脾大、脾功能亢进、食管胃底静脉曲张及其破裂出血、肝功能损害等。2.下腔静脉高压表现：双下肢水肿、静脉曲张、色素沉着、溃疡形成，严重者可出现胸腹壁及腰背部静脉曲张，少数患者可出现精索静脉曲张或女性外阴静脉曲张。3.全身表现：乏力、食欲减退、消瘦等。急性起病者可表现为急性肝功能衰竭。（二）实验室检查1.血常规：可出现脾功能亢进导致的白细胞、血小板减少。2.肝功能：血清胆红素升高（以直接胆红素为主），白蛋白降低，球蛋白升高，凝血酶原时间延长等。急性或严重病例可出现转氨酶显著升高。3.肿瘤标志物：对怀疑合并恶性肿瘤者，应检测相关肿瘤标志物。4.凝血功能：部分患者可出现凝血功能异常。（三）影像学检查影像学检查是诊断BCS的关键。1.超声检查（包括彩色多普勒超声）：作为首选的筛查方法，可显示肝静脉、下腔静脉有无狭窄或闭塞，了解血流方向、速度及侧支循环情况。2.计算机断层扫描（CT）及CT血管成像（CTA）：能清晰显示肝脏形态、密度改变，肝静脉、下腔静脉的狭窄或闭塞部位、范围及程度，以及侧支循环情况。3.磁共振成像（MRI）及磁共振血管成像（MRA）：与CTA类似，能更清晰地显示血管解剖结构及血流动力学改变，对碘造影剂过敏者尤为适用。4.数字减影血管造影（DSA）：是诊断BCS的“金标准”。可明确阻塞的部位、范围、程度、类型（膜性或节段性），以及侧支循环的详细情况，并可同时进行介入治疗。检查应包括下腔静脉造影、肝静脉造影，必要时行肠系膜上动脉造影间接显示门静脉。（四）诊断标准结合患者的临床表现、实验室检查及影像学检查结果，一般可明确诊断。DSA是确诊的主要依据。三、治疗BCS的治疗目的是解除肝静脉和/或下腔静脉阻塞，降低门静脉和/或下腔静脉压力，改善肝脏血流灌注，保护肝功能，预防和治疗并发症。治疗方案应根据患者的具体病情（分型、阻塞程度、肝功能状态等）个体化制定。（一）治疗原则1.个体化治疗：根据患者的分型、病情严重程度、肝功能储备等选择合适的治疗方法。2.首选介入治疗：对于大多数BCS患者，介入治疗因其微创、安全、有效的特点，已成为首选治疗方法。3.多学科协作：对于复杂病例，应强调介入科、肝病科、消化内科、外科等多学科协作。（二）介入治疗1.适应证与禁忌证*适应证：*有明显临床症状（如腹水、食管静脉曲张破裂出血、严重下肢水肿等）的BCS患者。*影像学检查证实存在肝静脉和/或下腔静脉阻塞。*禁忌证：*严重肝功能衰竭，Child-PughC级（评分过高，经积极内科治疗无改善者）。*难以纠正的凝血功能障碍。*严重感染或全身情况极差不能耐受手术者。*对比剂过敏者（相对禁忌，可术前预处理或选择其他成像方式）。*下腔静脉或肝静脉内新鲜血栓形成，未充分抗凝治疗者（应先抗凝，待血栓稳定或溶解后再考虑介入治疗）。2.术前准备*全面评估：详细询问病史，体格检查，完善血常规、生化、凝血功能、病毒学指标、肿瘤标志物等实验室检查，以及心电图、胸片等影像学检查。*影像学评估：通过超声、CTA或MRA明确阻塞部位、范围、程度及侧支循环情况。*患者准备：术前禁食水，备皮，签署知情同意书。对于高风险患者，术前应纠正凝血功能障碍，改善肝功能。*器械准备：根据预估的病变情况，准备相应的穿刺针、导丝、导管、球囊导管、支架等。3.常用介入治疗技术*下腔静脉成形术（PTA）及支架植入术：适用于下腔静脉膜性或节段性狭窄/闭塞。*操作步骤：通常采用经股静脉入路，必要时可联合经颈静脉或经皮肝穿刺入路。先行下腔静脉造影明确阻塞部位和长度。使用穿刺针（如房间隔穿刺针）配合导丝尝试通过阻塞段，成功后交换硬导丝，沿导丝送入球囊导管进行扩张。对于扩张后弹性回缩明显、残余狭窄较重或存在明显血流动力学异常者，可植入支架。*肝静脉成形术及支架植入术：适用于肝静脉主干狭窄/闭塞。*操作步骤：可经股静脉、颈静脉或经皮肝穿刺途径。经皮肝穿刺肝静脉是常用且有效的途径。造影明确肝静脉阻塞部位后，导丝通过阻塞段，球囊扩张，必要时植入支架。*TIPS（经颈静脉肝内门体分流术）：主要适用于肝静脉广泛阻塞、无法开通或开通后效果不佳，且合并严重门静脉高压并发症（如顽固性腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血）的患者。*溶栓治疗：对于急性或亚急性血栓形成的患者，可考虑经导管局部溶栓治疗。4.术后处理*穿刺部位护理：压迫止血，观察有无出血、血肿。*抗凝治疗：术后常规给予抗凝治疗，通常使用低分子肝素过渡后，长期口服华法林或新型口服抗凝药，维持INR在一定范围或根据具体情况调整。抗凝疗程应根据患者血栓风险、是否植入支架等因素决定。*并发症防治：密切观察有无穿刺点出血、血肿、感染，造影剂肾病，心包填塞，血管破裂，支架移位或再狭窄等并发症，并及时处理。*保肝及对症支持治疗。（三）外科治疗对于介入治疗失败或不适合介入治疗的患者，可考虑外科手术治疗，如门-体分流术、肝移植等。肝移植是终末期BCS患者的有效治疗手段。（四）药物治疗药物治疗主要作为辅助治疗手段，包括：1.抗凝治疗：对于有血栓形成风险或已形成血栓的患者，应给予抗凝治疗。2.溶栓治疗：主要用于急性血栓形成的患者。3.保肝治疗：改善肝功能。4.利尿剂：减轻腹水、下肢水肿等症状。5.对症支持治疗：如营养支持、防治并发症等。四、随访BCS患者介入治疗后存在一定的再狭窄率，因此定期随访至关重要。1.随访时间：术后1个月、3个月、6个月、12个月各随访一次，之后每半年至一年随访一次。2.随访内容：临床症状、体征，血常规、肝功能、凝血功能等实验室检查，彩色多普勒超声检查（评估血管通畅情况），必要时复查CTA或MRA，甚至DSA。3.再狭窄的处理：若发现血管再狭窄并伴有相应临床症状，应考虑再次介入治疗（如球囊扩张或支架植入）。五、结语BCS的介入诊疗已进入成熟阶段，其安全性和有效性得到广泛认可。本共识旨在为临床医师提供规