颌下腺肿瘤诊疗专家共识（2026版）

颌下腺肿瘤诊疗专家共识（2026版）前言颌下腺肿瘤是头颈部唾液腺肿瘤中较为常见的一类，其病理类型复杂，生物学行为各异，诊疗涉及口腔颌面外科、耳鼻喉科、头颈外科、放疗科、病理科及影像科等多个学科。尽管近年来针对腮腺肿瘤的研究较多，但颌下腺肿瘤在解剖结构、淋巴引流途径及良恶性比例上均有其独特性。为了进一步规范我国颌下腺肿瘤的临床诊疗行为，提高诊疗水平，改善患者预后，保障医疗质量与安全，特组织国内相关领域专家，在循证医学基础上，结合国际最新研究进展和我国临床实践现状，共同制定本共识。本共识旨在为各级医疗机构医师提供临床诊疗参考，涵盖从流行病学、诊断、治疗到随访康复的全过程管理。一、流行病学与病因学颌下腺位于下颌下三角内，是第二大唾液腺，其肿瘤发生率约占唾液腺肿瘤的10%至15%。与腮腺肿瘤相比，颌下腺肿瘤中恶性肿瘤的比例显著更高，约占颌下腺肿瘤的50%左右，这一临床特征提示我们在面对颌下腺肿块时需保持更高的警惕性。在流行病学特征方面，颌下腺肿瘤可发生于任何年龄，但多见于30至60岁人群，性别分布上男性略多于女性。病因学上，目前尚未明确单一致病因素，但研究表明可能与以下因素相关：长期吸烟、饮酒、既往头颈部放射治疗史、某些职业性化学物质暴露以及病毒感染（如EB病毒）等。此外，部分遗传综合征如基底细胞痣综合征等也与唾液腺肿瘤的发生有关。值得注意的是，随着精准医学的发展，分子生物学研究提示特定基因融合（如ETV6-NTRK3）在分泌性癌等特定亚型中扮演关键角色，这为未来的病因探索和靶向治疗提供了方向。二、病理学与分子生物学分类颌下腺肿瘤的病理类型繁多，世界卫生组织（WHO）唾液腺肿瘤分类是当前诊断的金标准。了解各类肿瘤的病理学特征对于制定治疗方案至关重要。1.良性肿瘤多形性腺瘤（混合瘤）是颌下腺最常见的良性肿瘤，约占良性病例的80%以上。尽管为良性，但其具有多中心生长、包膜不完整的特点，若手术切除不当极易复发，且存在长期恶变风险（癌在多形性腺瘤中）。其他良性肿瘤还包括基底细胞腺瘤、嗜酸腺瘤、肌上皮瘤等，这些肿瘤相对少见，通常呈膨胀性生长，边界清晰。2.恶性肿瘤颌下腺恶性肿瘤的病理谱系广泛，主要包括以下几种：腺样囊性癌：是颌下腺最常见的恶性肿瘤之一，具有显著的神经侵袭倾向，易发生血行转移（尤其是肺转移），局部复发率高，但患者带瘤生存期可能较长。黏液表皮样癌：根据细胞分化程度可分为高分化、中分化和低分化。高分化者预后较好，低分化者侵袭性强，淋巴结转移率高。腺癌：这是一组异质性较大的肿瘤，包括非特异性腺癌、分泌性癌、嗜酸腺癌等。其中，分泌性癌因具有特定的NTRK基因融合，对靶向药物敏感，预后相对较好。腺泡细胞癌：虽多见于腮腺，但在颌下腺亦有发生，一般恶性程度较低，但少数病例可呈现侵袭性生物学行为。皮脂腺癌：罕见，需与皮肤转移性皮脂腺癌鉴别。3.分子生物学特征随着二代测序技术的普及，分子病理在颌下腺肿瘤诊疗中的地位日益凸显。专家共识建议，对于高级别恶性肿瘤或常规治疗无效的罕见病理类型，应开展分子检测。例如，检测NTRK基因融合以筛选可能从TRK抑制剂治疗中获益的患者；检测NOTCH1、TP53等基因突变状态以评估预后。分子分型不仅有助于疑难病例的诊断，更是未来实现个体化治疗的基础。三、临床表现与诊断评估1.临床表现颌下腺肿瘤通常表现为下颌下三角区的肿块。良性肿瘤：多为生长缓慢的无痛性肿块，质地中等或偏硬，表面光滑，活动度良好，与周围组织无粘连。一般无神经受累症状。恶性肿瘤：常表现为生长较快的肿块，质地坚硬，边界不清，活动度差。晚期可出现疼痛、麻木、舌麻木或运动障碍（提示舌神经受累），甚至出现皮肤破溃。若出现颈部淋巴结肿大，常提示淋巴结转移。2.影像学检查影像学检查是评估肿瘤范围、性质及与周围结构关系的重要手段。超声检查：作为首选的筛查方法，可判断肿瘤的位置、大小、囊实性及血流信号。对于颈部淋巴结的评估也具有较高的敏感性。增强CT：推荐用于评估肿瘤的骨质侵犯、深部组织界限及颈部淋巴结情况。CT有助于判断肿瘤与下颌骨、血管的关系。磁共振成像（MRI）：在软组织分辨率上优于CT，能够清晰显示肿瘤侵犯周围肌肉、脂肪间隙及神经（如舌神经、面神经下颌缘支）的情况，是术前评估的首选影像学检查。特别是DWI（弥散加权成像）序列有助于良恶性的鉴别诊断。PET-CT：不推荐作为常规检查，主要用于评估远处转移、复发或隐匿性原发灶的查找。3.穿刺活检术前明确病理诊断对制定手术方案至关重要。细针穿刺细胞学检查（FNAC）：操作简便、创伤小，但对病理医师诊断水平要求较高，且存在取材不足导致的假阴性可能。粗针穿刺活检（CNB）：可获取更多组织条，便于进行免疫组化及分子检测，诊断准确率高于FNAC。共识建议，对于影像学高度怀疑恶性或术前需确定病理分型的患者，推荐在超声引导下行粗针穿刺活检。切开活检：一般不推荐，仅在FNAC和CNB无法明确诊断且临床高度怀疑恶性时谨慎使用，需注意避免造成肿瘤种植。4.实验室检查常规进行血常规、凝血功能等术前检查。虽然目前尚无特异性血清肿瘤标志物，但部分研究关注唾液或血液中特定蛋白或miRNA的表达水平，目前暂不作为常规临床推荐。四、分期系统准确的肿瘤分期是判断预后、制定治疗方案的基础。目前采用AJCC/UICC第8版TNM分期系统。1.原发肿瘤（T）分期Tx：原发肿瘤无法评估。T0：无原发肿瘤证据。T1：肿瘤最大径≤2cm，且未侵犯腺体外实质。T2：肿瘤最大径>2cm但≤4cm，且未侵犯腺体外实质。T3：肿瘤最大径>4cm但≤6cm，和/或肿瘤侵犯腺体外实质（如皮肤、软组织、下颌骨或舌神经），但未累及下颌升支或颅底。T4a：肿瘤侵犯皮肤、下颌骨、下颌升支或颅底，和/或面神经或舌神经。T4b：肿瘤侵犯翼内肌、翼外肌、颞下窝、咀嚼肌间隙或颅底（颈动脉受累）。2.区域淋巴结（N）分期采用标准的N分期标准，依据淋巴结大小、数量及是否单双侧进行分类。3.远处转移（M）分期M0：无远处转移。M1：有远处转移。临床医生应结合影像学及病理学结果进行综合分期，以便精准指导治疗。五、治疗原则颌下腺肿瘤的治疗以手术为主，辅以放疗、化疗及靶向治疗等综合手段。治疗决策应在多学科团队（MDT）讨论下制定。1.良性肿瘤的治疗手术切除是良性肿瘤的唯一有效治疗手段。手术方式：鉴于多形性腺瘤的生物学特性，单纯剜除术复发率高，共识强烈反对采用剜除术。标准术式为颌下腺切除术，即完整切除肿瘤及同侧颌下腺。对于体积较小且位于腺体浅叶的肿瘤，在保证足够安全缘的前提下，可考虑行部分腺叶切除术，但需谨慎评估。神经保护：术中应仔细解剖并保护面神经下颌缘支、舌神经及舌下神经，避免术后出现面瘫、舌麻木或运动障碍。复发处理：对于复发性多形性腺瘤，应扩大切除范围，必要时切除周围受累组织。多次复发者应警惕恶变可能。2.恶性肿瘤的治疗恶性肿瘤的治疗更为复杂，强调根治性切除与功能保留的平衡。（1）原发灶切除手术范围：通常应行根治性颌下腺切除术，即切除颌下腺、肿瘤及周围毗邻的筋膜、淋巴结、脂肪组织。若肿瘤侵犯周围组织（如皮肤、下颌骨舌侧骨膜、舌下腺、二腹肌等），应行扩大切除术，包括受累的皮肤、肌肉或下颌骨方块切除。神经处理：若肿瘤仅与神经粘连但未穿透神经外膜，可行锐性分离保留；若神经已穿破或被肿瘤包裹，为了达到根治目的，应牺牲受累的神经（如舌神经）。术中冰冻切片检查可协助判断神经切缘的安全性。切缘原则：手术应确保获得阴性切缘。对于紧邻肿瘤的神经或血管断端，建议送冰冻病理检查，若阳性需进一步扩大切除直至阴性。（2）颈部淋巴结的处理颌下腺恶性肿瘤颈部淋巴结转移率较高，颈部治疗是重要环节。选择性颈淋巴清扫术（END）：对于cN0（临床未触及肿大淋巴结）的患者，是否行END存在争议。共识建议，对于T2及以上分期、高级别恶性肿瘤（如腺样囊性癌、低分化黏液表皮样癌）以及病理类型易发生淋巴结转移者，应同期行选择性颈淋巴清扫术，通常清扫I-III区水平，对于高风险病例可扩展至IV区。治疗性颈淋巴清扫术（TND）：对于cN+（临床证实有淋巴结转移）的患者，应行治疗性颈淋巴清扫术，范围应包括受累淋巴结所在区域及引流区域（通常为I-V区）。保留结构：在根治肿瘤的前提下，应尽可能保留胸锁乳突肌、副神经、颈内静脉等重要结构，以维持肩功能和颈部外观。（3）术后辅助治疗放疗（PORT）：术后放疗的指征包括：切缘阳性或切缘安全距离不足、高级别肿瘤、神经周围侵犯、血管淋巴管癌栓、淋巴结包膜外侵犯及pN+分期。推荐剂量为60-66Gy，对于高危区域可推高至66-70Gy。放疗技术推荐采用调强放疗（IMRT）以减少对周围正常组织（如脊髓、腮腺）的损伤。化疗：目前尚无标准的辅助化疗方案。对于伴有高危因素（如切缘阳性无法再手术、远处转移高危）的患者，可考虑行含铂类药物的辅助化疗，但获益尚待进一步验证。靶向治疗与免疫治疗：对于特定基因突变（如NTRK融合）的患者，可推荐使用相应的靶向药物（如拉罗替他、恩曲替尼）。对于晚期、复发或转移性唾液腺癌，免疫检查点抑制剂（PD-1/PD-L1）的临床研究正在进行中，可考虑作为临床试验或挽救性治疗的选择。六、手术技术与操作规范为了提高手术的安全性和根治性，本共识对关键手术步骤进行规范。1.切口设计推荐采用距离下颌骨下缘1.5-2cm的弧形切口，两端向前后上延伸。若需行颈淋巴清扫术，可将切口延长呈“T”形或“双臂”形，或采用改良的S形切口，以保证充分暴露。2.神经解剖与保护面神经下颌缘支：通常位于面后静脉前方、下颌骨下缘上方约1cm范围内，或在咬肌筋膜浅层行走。术中可采取先寻找面动脉、面静脉，追踪其浅面或深面的下颌缘支；或利用下颌角、腮腺导管等解剖标志进行定位。舌神经：位于舌骨舌肌浅面，在颌下腺导管上方与其伴行，呈白色条索状。术中在分离腺体深面上极时，需特别注意识别并保护，避免误扎或切断。舌下神经：位于颌下腺深面，行走在舌骨舌肌与下颌舌骨肌之间。位置较深，一般不易损伤，但在处理腺体深部及恶性扩大切除时需警惕。3.腺体与肿瘤切除良性肿瘤：在保护神经的前提下，沿腺体被膜外钝性及锐性分离，完整摘除颌下腺及肿瘤。避免挤压肿瘤导致包膜破裂。恶性肿瘤：应在正常组织范围内进行切除。若肿瘤与下颌骨粘连，应去除骨膜，必要时行下颌骨边缘切除。对于累及口底的病变，需切除部分口底肌群。4.重建与修复对于切除后造成的软组织缺损，若创面较小可直接拉拢缝合；若创面较大或涉及口底缺损，应采用带蒂肌皮瓣（如胸锁乳突肌瓣、颈阔肌瓣）或游离皮瓣（如前臂皮瓣、股前外侧皮瓣）进行修复，以消灭死腔、防止术后感染及瘘管形成，并恢复舌体运动功能。七、术后并发症及其防治1.神经损伤面神经下颌缘支损伤：表现为口角歪斜。多为术中牵拉或误扎所致。术中精细解剖是关键，轻度损伤多在3-6个月内恢复。舌神经损伤：表现为同侧舌前2/3味觉丧失及麻木。若术中切断，应尽可能行端端吻合。舌下神经损伤：表现为同侧舌肌瘫痪、萎缩，伸舌偏向患侧。严重影响语言及吞咽功能，应尽力避免。2.唾液瘘多因腺体导管残端处理不当或残留腺体组织分泌所致。表现为术后颈部皮肤引流口流出清亮液体。处理包括：加压包扎、禁食酸性食物、使用抑制唾液分泌药物（如阿托品）。若长期不愈，可考虑放疗或再次手术探查结扎导管。3.血肿与感染术中彻底止血、术后负压引流是预防血肿的关键。一旦发生血肿，应及时清除。感染多与唾液瘘或血肿继发有关，应加强抗感染治疗。4.味觉出汗综合征虽在腮腺手术中多见，但颌下腺切除术后亦可能发生，表现为咀嚼时局部皮肤潮红出汗。目前尚无特效预防方法，术中注意避免神经错位再生可能有一定作用。八、随访与预后1.随访策略颌下腺恶性肿瘤具有较长的潜伏期和晚期复发倾向，因此需要长期随访。随访时间：术后前2年，每3个月复查一次；第3-5年，每6个月复查一次；5年后，每年复查一次。随访内容：包括临床体检（原发灶及颈部）、颈部超声检查。对于高风险患者，建议每年行一次增强CT或MRI，以排除局部复发或远处转移。若出现肺转移可疑症状，应加做胸部CT。2.预后因素预后主要取决于病理类型、临床分期、手术切缘及神经侵犯情况。腺样囊性癌：易发生血行转移，长期生存率较低，但患者可带瘤生存多年。黏液表皮样癌：高分化者预后良好，低分化者预后较差。腺泡细胞癌：总体预后较好。晚期（T3/T4）、淋巴结转移（N+）、切缘阳性及神经周围侵犯是明确的不良预后因素。下表为颌下腺恶性肿瘤术后推荐的随访检查项目及频率：时间段临床检查颈部超声原发区MRI/CT胸部CT全身检查(PET-CT)术后2年内每3个月每3个月每6-12个月每12个月视情况而定术后3-5年每6个月每6个月每12个月每12个月视情况而定术后5年以上每年每年视情况而定视情况而定视情况而定九、特殊类型的处理1.隐匿性颌下腺癌部分患者以颈部淋巴结转移为首发症状，而原发灶不明（CUP）。对于此类患者，若病理提示为唾液腺来源（如腺样囊性癌），应考虑同侧颌下腺为潜在原发灶，建议行同侧颌下腺切除术及根治性颈清扫术。2.妊娠期颌下腺肿瘤处理需兼顾母体安全与胎儿健康。对于良性肿瘤，可观察至分娩后手术；若生长迅速或诊断为恶性肿瘤，应在产科配合下，在妊娠中期进行手术，尽量避免放疗和化疗。3.放疗后继发肿瘤有头颈部放疗史的患者出现颌下腺肿块，应高