主动脉夹层合并妊娠管理专家共识（2026版）

主动脉夹层合并妊娠管理专家共识（2026版）前言主动脉夹层合并妊娠是心血管外科与产科领域中极具挑战性的危重症，虽然其发病率相对较低，但病死率极高，严重威胁孕产妇及胎儿的生命安全。随着我国高龄孕妇比例的增加、心血管疾病筛查技术的进步以及辅助生殖技术的广泛应用，主动脉夹层合并妊娠的检出率呈上升趋势。由于妊娠期特殊的生理学改变，如血容量增加、心输出量增高以及激素水平变化导致的主动脉壁结构重塑，使得该疾病的诊断更为隐匿，病情进展更为迅速。为了进一步规范我国主动脉夹层合并妊娠的临床诊疗行为，提高救治成功率，改善母婴预后，特组织国内心血管外科、产科、麻醉科、影像科及重症医学等多学科专家，在参考国内外最新指南及临床研究进展的基础上，结合我国临床实践现状，制定本共识。本共识旨在为各级医疗机构提供科学、规范的诊疗决策依据，强调多学科协作（MDT）的重要性，并对从孕前评估、急性期处理到产后远期管理的全流程提出具体推荐意见。一、流行病学与危险因素主动脉夹层合并妊娠虽然罕见，但其后果灾难性。据统计，妊娠期发生主动脉夹层的风险约为非妊娠期的3至4倍。其中，急性主动脉夹层是导致孕产妇死亡的重要原因之一，在妊娠相关心血管死亡原因中占据显著位置。值得注意的是，由于部分患者症状不典型或被妊娠期常见的生理性不适（如胎动、子宫增大牵拉感）所掩盖，误诊率和漏诊率依然较高。在危险因素方面，先天性结缔组织疾病是首要的高危因素，特别是马凡综合征（MFS），约占妊娠合并主动脉夹层病例的50%以上。此外，Loeys-Dietz综合征（LDS）、特纳综合征（TS）、埃勒斯-当洛综合征（EDS）等遗传性主动脉疾病患者，在妊娠期间发生主动脉夹层或主动脉破裂的风险呈指数级上升。对于此类患者，主动脉根部直径的监测至关重要。除了遗传因素，高血压疾病（特别是妊娠期高血压疾病及慢性高血压）、主动脉瓣二叶畸形（BAV）、主动脉缩窄以及既往主动脉手术史也是重要的独立危险因素。另外，不可忽视的是妊娠本身带来的血流动力学改变，妊娠中晚期血容量增加约30%至50%，心输出量增加，同时孕激素水平升高导致主动脉壁平滑肌细胞松弛、弹性纤维断裂，使得主动脉壁在高压血流冲击下更易发生内膜撕裂。二、病理生理机制与分型妊娠期主动脉夹层的发病机制是多重因素共同作用的结果。从病理生理学角度分析，主要包括血流动力学冲击与主动脉壁结构脆弱两个方面。妊娠期间，为了满足胎儿生长发育及子宫供血需求，孕妇的心排血量逐渐增加，心率加快，导致左心室射血速度及对主动脉壁的剪切力显著增加。与此同时，高水平的雌激素和孕激素会抑制主动脉平滑肌细胞的胶原蛋白合成，并促进基质金属蛋白酶的表达，进而降解细胞外基质，削弱主动脉壁的机械强度。这种“高应力、低强度”的病理状态，是妊娠期易发主动脉夹层的根本原因。在分型上，临床主要采用Stanford分型和DeBakey分型。StanfordA型指夹层累及升主动脉，无论破口位置如何，此类夹层病情极为凶险，需紧急外科干预；StanfordB型指夹层仅累及降主动脉及其以远，未累及升主动脉。对于妊娠合并主动脉夹层患者，StanfordA型更为常见，且预后更差。此外，根据病程进展时间，还可分为急性期（发病14天内）、亚急性期（发病15至30天）和慢性期（发病超过30天）。妊娠期患者由于生理代偿能力有限，急性期病情恶化速度极快，往往在短时间内出现主动脉破裂、心包填塞或急性心力衰竭。三、诊断策略由于妊娠期对放射线检查的限制，主动脉夹层合并妊娠的诊断主要依赖临床表现、体格检查以及特殊的影像学检查手段。早期识别和确诊是改善预后的关键。1.临床表现突发性、剧烈的胸背部撕裂样疼痛是主动脉夹层最典型的症状，疼痛部位常随夹层走行而迁移。然而，妊娠晚期子宫增大使得膈肌上抬，疼痛部位可能不典型，易被误诊为肾绞痛、胎盘早剥或肺栓塞。若患者伴有四肢脉搏不对称、主动脉瓣区舒张期叹气样杂音（提示主动脉瓣关闭不全）、神经系统缺血症状或突发的心力衰竭，应高度怀疑主动脉夹层。此外，剧烈疼痛后的低血压、休克征象往往是主动脉破裂或心包填塞的征兆，需立即抢救。2.影像学检查影像学检查是确诊的金标准，但在选择检查手段时必须权衡诊断获益与胎儿辐射风险。经胸超声心动图（TTE）与经食管超声心动图（TEE）：TTE无创、无辐射，可作为初步筛查手段，能够观察主动脉根部宽度、主动脉瓣反流情况及心包积液。TEE对升主动脉及近端降主动脉的显示效果更佳，且可在床边进行，对血流动力学不稳定的患者尤为重要，但需注意操作过程中的不适感及对食管的潜在刺激。经胸超声心动图（TTE）与经食管超声心动图（TEE）：TTE无创、无辐射，可作为初步筛查手段，能够观察主动脉根部宽度、主动脉瓣反流情况及心包积液。TEE对升主动脉及近端降主动脉的显示效果更佳，且可在床边进行，对血流动力学不稳定的患者尤为重要，但需注意操作过程中的不适感及对食管的潜在刺激。磁共振血管成像（MRA）：MRI无电离辐射，对胎儿安全，是妊娠期诊断主动脉夹层的优选影像学手段。特别是增强MRA，能清晰显示主动脉全貌、破口位置、夹层累及范围及分支血管受累情况。虽然钆造影剂可通过胎盘，但目前认为在妊娠中晚期单次使用是相对安全的，但仍需谨慎，尽量避免在早孕期使用。磁共振血管成像（MRA）：MRI无电离辐射，对胎儿安全，是妊娠期诊断主动脉夹层的优选影像学手段。特别是增强MRA，能清晰显示主动脉全貌、破口位置、夹层累及范围及分支血管受累情况。虽然钆造影剂可通过胎盘，但目前认为在妊娠中晚期单次使用是相对安全的，但仍需谨慎，尽量避免在早孕期使用。计算机体层成像血管造影（CTA）：CTA具有极高的时间和空间分辨率，是主动脉夹层诊断的“金标准”，但其电离辐射对胎儿存在潜在致畸风险。因此，CTA通常仅在病情危重、MRI不可用或因抢救需要必须快速明确解剖结构时使用，并应采取低剂量扫描协议及腹部铅屏蔽措施。计算机体层成像血管造影（CTA）：CTA具有极高的时间和空间分辨率，是主动脉夹层诊断的“金标准”，但其电离辐射对胎儿存在潜在致畸风险。因此，CTA通常仅在病情危重、MRI不可用或因抢救需要必须快速明确解剖结构时使用，并应采取低剂量扫描协议及腹部铅屏蔽措施。3.实验室检查D-二聚体在主动脉夹层患者中常升高，但缺乏特异性，且在妊娠期本身生理性升高，故诊断价值有限。红细胞形态、血红蛋白下降等指标可提示是否存在内出血。四、妊娠期管理策略主动脉夹层合并妊娠的治疗决策极其复杂，必须遵循“母亲生命安全优先”的原则，同时兼顾胎儿情况。治疗策略应根据夹层分型、孕周、胎儿成熟度及患者的一般状况个体化制定，且必须在具备体外循环能力和新生儿救治能力的医疗中心进行。1.基础治疗与药物控制无论采取何种最终治疗手段，一旦怀疑或确诊主动脉夹层，应立即开始基础药物治疗，以控制心率、降低左心室收缩力和血压，旨在减少主动脉壁承受的剪切力，防止夹层扩展。首选静脉输注β受体阻滞剂（如美托洛尔、拉贝洛尔），将心率控制在60至70次/分。若血压仍高，需联合使用血管扩张剂（如硝普钠或乌拉地尔），目标收缩压通常控制在100至120mmHg，或维持重要脏器灌注的最低血压。值得注意的是，硝普钠长期使用可能存在氰化物中毒风险，且对胎儿有潜在的硫氰酸盐毒性，建议在病情稳定后尽快过渡至口服降压药（如拉贝洛尔、硝苯地平缓释片等）。所有药物使用均需参考产科用药安全性指南。2.StanfordA型主动脉夹层的处理StanfordA型主动脉夹层是外科急诊，若不及时手术，死亡率每小时增加1%至2%。对于妊娠合并StanfordA型夹层，原则上应立即进行急诊外科手术。孕周<28周：在全身麻醉及体外循环下行开胸主动脉置换手术（Bentall术、David术或升主动脉置换术）。术中需尽量缩短体外循环时间，维持平均动脉压在70mmHg以上，确保胎盘灌注。胎儿监护在术中可能受限，但术后应密切评估胎儿情况。此阶段流产或早产风险极高，需向患者及家属充分知情。孕周<28周：在全身麻醉及体外循环下行开胸主动脉置换手术（Bentall术、David术或升主动脉置换术）。术中需尽量缩短体外循环时间，维持平均动脉压在70mmHg以上，确保胎盘灌注。胎儿监护在术中可能受限，但术后应密切评估胎儿情况。此阶段流产或早产风险极高，需向患者及家属充分知情。孕周≥28周（或胎儿具有存活能力）：此时胎儿宫外存活几率大，处理策略存在“先剖宫产后心脏手术”或“同期手术”两种选择。推荐方案为：在全身麻醉下先行紧急剖宫产术，随后立即进行主动脉修复手术。这种方式可避免体外循环对胎盘灌注的不利影响以及抗凝导致的产后出血风险。若患者病情极度危重（如主动脉破裂、严重心包填塞），不具备搬动至产科手术台条件，可在体外循环下行主动脉修复的同时，由产科团队进行紧急剖宫产（即同期手术），但胎儿死亡率及母体出血风险相对较高。孕周≥28周（或胎儿具有存活能力）：此时胎儿宫外存活几率大，处理策略存在“先剖宫产后心脏手术”或“同期手术”两种选择。推荐方案为：在全身麻醉下先行紧急剖宫产术，随后立即进行主动脉修复手术。这种方式可避免体外循环对胎盘灌注的不利影响以及抗凝导致的产后出血风险。若患者病情极度危重（如主动脉破裂、严重心包填塞），不具备搬动至产科手术台条件，可在体外循环下行主动脉修复的同时，由产科团队进行紧急剖宫产（即同期手术），但胎儿死亡率及母体出血风险相对较高。3.StanfordB型主动脉夹层的处理StanfordB型夹层首选血管腔内治疗（TEVAR），因其创伤小、对胎儿干扰小。对于无并发症的StanfordB型夹层，可先尝试严格的药物保守治疗。但在妊娠期，由于血流动力学难以完全控制，且主动脉破裂风险始终存在，若药物治疗后疼痛无法缓解、主动脉直径迅速扩大或出现器官缺血征象，应积极考虑TEVAR。TEVAR术中需严格控制X射线辐射剂量和造影剂用量，使用铅衣屏蔽腹部。血管内支架的选择应考虑到未来妊娠可能的血管变化，选择直径合适的覆膜支架。对于复杂型StanfordB型夹层（如累及左锁骨下动脉），需评估是否需要杂交手术或覆盖左锁骨下动脉，必要时需行血运重建。若TEVAR无法实施或失败，且病情危重，则需考虑开放外科手术，通常在胎儿娩出后进行。五、多学科协作团队（MDT）构建鉴于该疾病的复杂性，建立高效的多学科协作团队是救治成功的核心保障。MDT团队应固定成员，并建立24小时响应机制。1.团队组成心血管外科：负责主动脉手术方案的制定与实施，主导外科干预决策。心血管外科：负责主动脉手术方案的制定与实施，主导外科干预决策。产科：负责孕周评估、胎儿监护、剖宫产手术时机及方式的选择。产科：负责孕周评估、胎儿监护、剖宫产手术时机及方式的选择。麻醉科：负责围术期麻醉管理、血流动力学调控、体外循环管理及疼痛控制。麻醉科：负责围术期麻醉管理、血流动力学调控、体外循环管理及疼痛控制。新生儿科：负责早产儿或新生儿的复苏与救治。新生儿科：负责早产儿或新生儿的复苏与救治。影像科：负责快速、准确的影像学诊断，协助术中影像引导。影像科：负责快速、准确的影像学诊断，协助术中影像引导。重症医学科（ICU）：负责术后母体生命支持与器官功能维护。重症医学科（ICU）：负责术后母体生命支持与器官功能维护。遗传咨询科：针对疑似遗传性结缔组织病患者进行基因检测与遗传咨询。遗传咨询科：针对疑似遗传性结缔组织病患者进行基因检测与遗传咨询。2.协作流程一旦接诊疑似病例，应立即启动MDT会诊。影像科在30分钟内完成确诊检查。心血管外科与产科共同商议分娩与手术顺序。麻醉科提前评估气道与循环状况，准备血管活性药物与自体血回收装置。新生儿科提前预热暖箱，做好早产儿抢救准备。术后转入ICU，由重症医学科主导后续治疗，产科协同管理子宫复旧与出血情况。六、麻醉与围术期管理要点麻醉管理在主动脉夹层合并妊娠的救治中起着承上启下的关键作用，既要保证母体血流动力学平稳，又要减少对胎儿的不利影响。1.麻醉方式选择对于剖宫产手术，首选全身麻醉。因为椎管内麻醉（如硬膜外或腰麻）会产生交感神经阻滞，导致血管扩张、血压急剧下降，这对于主动脉夹层患者是致命的，可能诱发夹层破裂或加重心肌缺血。全身麻醉可提供更确切的气道控制和血流动力学调控能力。若患者仅接受TEVAR手术，可在局部麻醉配合镇静下进行，以便于术中神经功能监测。2.循环管理麻醉诱导期是风险最高的阶段，应选用起效快、对心血管抑制轻的诱导药物（如依托咪酯、氯胺酮等），避免使用心肌抑制药物（如丙泊酚）大剂量推注。气管插管前应给予足量阿片类药物抑制应激反应，防止插管刺激导致血压骤升。术中需建立有创动脉压监测（通常选左桡动脉及足背动脉，以监测上下肢压差）和中心静脉压监测。血管活性药物（如去甲肾上腺素、去氧肾上腺素、硝普钠等）需预充并随时调整泵速。体外循环期间，需维持较高的灌注压，保证胎盘血流，避免胎儿严重缺血缺氧。3.体温与凝血管理主动脉手术常涉及深低温停循环（DHCA），低温对胎儿心率有抑制作用，术中需密切监测胎心。复温过程中需注意复温性脑损伤风险。由于妊娠期血液处于高凝状态，但体外循环又需全身肝素化，术后鱼精蛋白中和及凝血功能监测至关重要。需备足血制品，包括红细胞、血小板及冷沉淀，以应对产后出血及外科创面渗血。七、遗传咨询与远期随访主动脉夹层合并妊娠患者往往存在潜在的血管壁结构异常，因此，救治成功并非终点，长期的随访与二级预防同样重要。1.遗传学筛查对于所有发生主动脉夹层的妊娠期妇女，尤其是无明确高血压病史或年龄较轻者，均建议进行全面的遗传学筛查。重点排查FBN1（马凡综合征）、TGFBR1/2、SMAD3、ACTA2等基因突变。基因确诊不仅有助于指导患者的后续治疗（如更严格的血压控制、更广泛的血管置换范围），还对家族成员的筛查具有重要意义。2.产后母体管理产后由于子宫收缩及回心血量增加，血流动力学再次发生剧烈波动，且产后早期仍处于高凝状态，是夹层再发及血栓形成的高风险期。因此，产后应继续严格控制血压和心率，至少维持术前药物控制水平3至6个月。建议产后3个月、6个月、1年分别进行主动脉CTA或MRA复查，评估主动脉重塑情况及支架或人工血管的状态。对于遗传性主动脉疾病患者，应终身随访，一旦发现残留主动脉扩张超过临界值（通常>50mm或增长速度>5mm/年），应考虑再次手术干预。3.再次妊娠的指导对于曾患主动脉夹层的女性，再次妊娠面临极高的复发和死亡风险，原则上建议严格避孕或绝育。若患者仍有强烈生育愿望，必须经过MDT团队全面评估。评估内容包括：主动脉夹层的病因（遗传性还是获得性）、手术修复的方式及残留主动脉直径、当前心功能状态等。通常情况下，仅限于非遗传性、StanfordB型夹层且经治疗后主动脉形态恢复良好、无残留严重病变的患者，在充分知情同意的前提下，才可能考虑谨慎再次妊娠，且孕期必须由高危产科团队进行极严密的监测。八、特殊并发症的处理在主动脉夹层病程中，可能会出现一些危及生命的特殊并发症，需及时识别并处理。1.主动脉瓣关闭不全StanfordA型夹层常累及主动脉瓣环，导致急性主动脉瓣关闭不全，进而引起急性左心衰竭。药物治疗上可使用利尿剂减轻前负荷，但根本解决需在主动脉置换手术同期行主动脉瓣置换或成形术（David手术）。对于妊娠晚期需先行剖宫产的患者，严重的主动脉瓣反流会显著增加麻醉风险，需在术前由超声心动图精准评估反流程度，必要时在体外循环支持下同期处理。2.主动脉破裂主动脉破裂是主动脉夹层最凶险的并发症，常破入心包、胸腔或纵隔。破入心包可迅速导致心包填塞，表现为贝克三联征（血压低、心音低、颈静脉怒张）。一旦怀疑，应立即行床边超声确诊，并果断进行心包穿刺减压或紧急开胸手术，为后续修复争取时间。破入胸腔常表现为剧烈胸痛和血胸，需紧急胸腔闭式引流，同时输血抗休克，并立即准备手术。3.重要脏器缺血夹层累及分支血管可导致冠状动脉、脑、脊髓、肾及肠系膜缺血。对于妊娠期患者，肠系膜缺血可表现为剧烈腹痛，需与产科急腹症鉴别；脊髓缺血可导致截瘫。一旦确诊，在处理主动脉原发病变的同时，应根据病情考虑是否需行分支血管重建或介入取栓手术。九、护理与康复高质量的专