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文档简介

抗合成酶综合征诊疗中国专家共识总结2026一、概述疾病定位属于特发性炎性肌病临床亚型核心特征为血清存在抗氨酰tRNA合成酶抗体临床特点多器官受累，以间质性肺疾病最常见亚洲人间质性肺疾病发生率更高治疗难度大、易复发，需长期治疗共识背景由全国风湿、呼吸专家制定结合国人患病特点，规范临床诊治二、流行病学特征和发病机制（一）常见临床表现间质性肺疾病发生率67%~100%，30%~50%为首发表现20%~40%为快速进展型HRCT以非特异性间质性肺炎最常见其他表现发热：25%~70%，多为低中度发热皮肤表现：技工手最常见，可出现皮肌炎样皮疹肌无力：40%~90%，以近端肌、颈屈肌为主关节肿痛：20%~80%，多为对称性多关节炎雷诺现象：37%~51%，可作为首发症状（二）少见临床表现胸腔积液、心包积液肺动脉高压，多见于非Jo-1抗体型吞咽困难、心肌炎恶性肿瘤发生率与普通人群无差异（三）血清学和病理学特征血清学核心为抗合成酶抗体阳性，以抗Jo-1最常见抗核抗体、抗SSA、抗Ro52常阳性肌酸激酶、炎症指标可升高病理学骨骼肌病理对不典型病例诊断重要国人病理类型多样，可呈皮肌炎样或非特异性改变三、诊断和分型（一）诊断标准诊断难点异质性强，仅18%患者同时出现三联征50%患者为单系统受累常用标准2010年Connors标准：抗体阳性+任一典型表现2011年Solomon标准：抗体阳性+主次指标组合2025年CLASS标准：包含多维度指标，尚待验证（二）临床分型按抗体分型抗Jo-1：技工手、关节炎多见，间质性肺疾病预后较好抗PL-7/PL-12：易出现快速进展型间质性肺疾病抗EJ：几乎均合并间质性肺疾病，多为孤立表现抗OJ：易出现快速进展型间质性肺疾病，可累及心肌抗KS：多为孤立性间质性肺疾病按临床表型分型快速进展型间质性肺疾病型类皮肌炎型关节炎型四、治疗与预后（一）核心原则缺乏高级别循证证据，以个体化治疗为主结合疾病活动度、受累器官制定方案（二）糖皮质激素为治疗基石轻症：≤0.5mg・kg⁻¹・d⁻¹中重度：0.5~1.0mg・kg⁻¹・d⁻¹，联合免疫抑制剂急危重症：甲泼尼龙冲击治疗3天有效后4~6周逐渐减量（三）免疫抑制剂轻中度：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、钙调磷酸酶抑制剂重症：钙调磷酸酶抑制剂、吗替麦考酚酯、环磷酰胺吗替麦考酚酯为间质性肺疾病一线用药环磷酰胺用于重症快速进展型病例（四）生物制剂与靶向药利妥昔单抗：用于难治、反复急性加重患者JAK抑制剂：对部分难治病例有效其他制剂证据有限（五）其他治疗难治病例：静脉丙球、血浆置换、CAR-T细胞治疗进展性纤维化型：联用尼达尼布、吡非尼酮（六）维持与终末期治疗缓解后小剂量激素联合免疫抑制剂维持过快停药复发风险升高终末期：肺康复、长期氧疗、肺移植（七）预后十年生存率约70%~75%不良预后因素：高龄、进展性纤维化、快速进展型间质性肺疾病抗PL-7阳性、吞咽困难为死亡独立预测因素五、总结抗合成酶综合征

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