儿童热性感染相关性癫痫综合征诊疗共识2026

儿童热性感染相关性癫痫综合征诊疗共识01CONTENTS020304疾病概述与临床特征急性期辅助检查急性期治疗手段慢性期治疗与预后疾病概述与临床特征特定的起病年龄与发育背景前驱发热感染与快速进展的癫痫发作急性期脑电图与影像学特征性改变FIRES患儿起病年龄通常为2至17岁，1岁以下罕见。起病前绝大多数儿童发育正常，无神经系统基础疾病，这有助于在急性期与其他早期发病的脑病进行鉴别。患儿在癫痫发作前24小时至2周内有发热性感染病史，但无特异性病原体。发作常为局灶性，并在数天内迅速增多，进展为难治性癫痫持续状态，病情危重。急性期脑电图显示弥漫性慢波伴频繁电发作，典型表现为游走性局灶性发作。头颅影像早期可正常，随后可能出现屏状核征等相对特征性改变，辅助诊断。儿童多见疾病01.02.03.根据共识，FIRES患儿在癫痫发作前的24小时至2周内通常存在前驱发热性感染病史。这一时间窗口是诊断的重要线索，提示感染事件可能触发了后续的癫痫综合征急性发作。专家共识指出，目前尚未发现与FIRES发病密切相关的特异性病原。这意味着多种常见病原引起的发热感染都可能成为前驱诱因，临床诊断需综合其他特征而非依赖特定病原检测。前驱发热感染后，患儿癫痫发作常在数天内快速增多，并进展为癫痫持续状态，通常为难治性持续状态。这突出了前驱感染作为疾病急性期启动关键环节的临床意义。前驱发热感染的发生时间前驱感染病原的非特异性前驱感染与发作进展的关联前驱发热感染史010203FIRES患儿通常以局灶性发作起病，可在数天内快速进展，继发双侧强直-阵挛发作，并演变为癫痫持续状态，常为难治性癫痫持续状态，显示发作频率与严重程度的急剧恶化。急性期脑电图呈现弥漫性慢波背景，伴频繁癫痫电发作，常达到电发作持续状态；典型表现为游走性局灶性发作，以低波幅快节律起始，显示电生理活动的快速进展。病情进展迅速，需在癫痫持续状态开始3天内启动糖皮质激素及大剂量IVIG治疗，1周内考虑IL-6或IL-1受体拮抗剂，强调早期干预以控制炎症与发作的快速进展。发作形式快速演变脑电图特征迅速恶化治疗窗口期紧迫癫痫快速进展急性期辅助检查脑电图特征FIRES急性期脑电图表现为弥漫性慢波背景，且癫痫电发作频繁，常达到电发作持续状态。这一特征反映了大脑皮层广泛性功能紊乱与高度兴奋性，是诊断与监测病情的关键依据。发作期典型模式为游走性局灶性发作，通常以低波幅快节律起始。这种电活动在不同脑区之间迁移的特点，有助于区分FIRES与其他类型的癫痫持续状态。急性期需尽快进行连续脑电监测，以识别非惊厥性癫痫持续状态。早期监测能指导治疗决策，避免漏诊隐匿性电发作，是重症监护中的重要环节。急性期脑电图基础特征典型发作期脑电模式脑电图监测的临床意义TITLEHERE影像学改变病程早期影像学可无异常FIRES患儿在疾病早期进行头颅影像学检查时，可能未显示任何异常表现。这提示早期诊断不能单纯依赖影像学，需结合脑电图等检查综合判断。急性期相对特征性改变——屏状核征病程中头颅影像可出现屏状核征，即屏状核区域异常信号，这是FIRES急性期相对特征性的影像学改变，有助于与其他脑病进行鉴别。其他常见脑区异常信号除屏状核外，影像学还可显示基底节、丘脑、海马及局部大脑皮质等区域的异常信号。这些改变反映了炎症或损伤可能累及多个关键脑区。010203脑脊液与鉴别FIRES患儿急性期脑脊液常规和生化检查多数表现正常，部分病例可见有核细胞计数及蛋白质含量轻度升高，但通常无明显异常，这有助于与典型中枢神经系统感染相区分。脑脊液常规与生化特点急性期FIRES患儿脑脊液中炎症因子水平常显著升高，且多数高于同期血清中的水平，提示炎症反应主要集中于中枢神经系统内部，是支持诊断的重要实验室依据。脑脊液炎症因子水平特征脑脊液检查在FIRES诊断中至关重要，需尽早进行以排除中枢神经系统感染、自身免疫性脑炎等疾病，其相对正常的常规生化结果结合临床与影像学特征可辅助鉴别。鉴别诊断中的关键排除作用急性期治疗手段共识推荐FIRES患儿急性期应收入重症监护病房（ICU）治疗，并开展多学科协作诊治。这是因为病情常快速进展为超级难治性癫痫持续状态，需密切监测生命体征、脑电及并发症，集中重症医疗资源进行综合干预。急性期ICU收治与多学科协作的必要性急性期需尽快进行连续脑电监测，以准确识别癫痫持续状态，尤其是非惊厥性发作。此举有助于实时评估发作频率与电活动模式，指导抗癫痫治疗与麻醉药物调整，避免延误诊治。连续脑电监测在急性期管理中的关键作用在排除其他疾病后，应在ICU内尽早启动针对FIRES的免疫调节治疗。包括在癫痫持续状态开始3天内使用糖皮质激素与静脉注射免疫球蛋白，效果不佳时1周内加用白细胞介素受体拮抗剂，以控制炎症风暴。重症监护下病因治疗的时机与策略重症监护协作123抗炎与免疫治疗共识推荐在排除其他病因后尽早启动免疫治疗。具体方案为：癫痫持续状态开始3天内使用糖皮质激素和大剂量静脉注射免疫球蛋白；若效果不佳，应在1周内启动IL-6受体拮抗剂（托珠单抗）或IL-1受体拮抗剂（阿那白滞素）治疗。急性期免疫治疗需足疗程进行。糖皮质激素建议总疗程为1至3个月；而托珠单抗或阿那白滞素的疗程应至少持续3个月，以确保抗炎效果并控制疾病活动。对于慢性期患儿，若急性期未使用过特定免疫抑制剂、遇感染后发作明显增多或再发持续状态，提示炎症再活动，可再次尝试托珠单抗或阿那白滞素治疗，必要时联合糖皮质激素及免疫球蛋白。急性期免疫治疗的启动时机与方案急性期免疫治疗的疗程建议慢性期免疫治疗的再应用指征急性期应遵循癫痫持续状态治疗原则，合理使用麻醉药物如咪达唑仑、氯胺酮等，并避免过度应用。当仅为不影响呼吸循环的非持续状态局灶性发作时，应及时加用口服抗癫痫发作药物，选择作用机制互补、相互作用少的联合方案。生酮饮食是FIRES急性期重要的治疗手段之一。共识推荐在癫痫持续状态未得到控制的1周内即可启动生酮饮食治疗，以辅助控制难治性癫痫发作。慢性期治疗以抗癫痫发作药物为主，需根据发作类型进行药物调整。对于遇感染后发作加剧或提示炎症再活动的患儿，可再次尝试使用托珠单抗或阿那白滞素等免疫调节剂。急性期抗癫痫发作药物的合理应用生酮饮食的启动时机慢性期的药物治疗与调整药物与生酮饮食慢性期治疗与预后FIRES慢性期治疗以抗癫痫发作药物为主，需根据患儿具体的癫痫发作类型进行个体化药物选择和剂量调整，这是控制慢性期癫痫发作、减少复发的基础性治疗策略。在慢性期，若药物控制效果不理想，可考虑采用生酮饮食或迷走神经刺激作为辅助治疗手段。这些方法尤其适用于药物难治性病例，以进一步改善发作控制。慢性期患儿如遇感染后发作明显增加或再发癫痫持续状态，提示炎症再活动，可再次使用托珠单抗或阿那白滞素等生物制剂，必要时联合糖皮质激素及IVIG，但不建议单独长期使用激素。慢性期抗癫痫发作药物的核心地位生酮饮食与VNS的辅助治疗角色炎症再活动时的生物制剂应用药物调整为主共识指出，对于急性期未使用过托珠单抗或阿那白滞素、且在慢性期遇感染后发作频率显著增加或再次出现癫痫持续状态的患儿，提示可能存在炎症再活动，这类患儿是抗炎治疗再应用的主要适用人群。在慢性期，可以再次尝试使用IL-6受体拮抗剂（托珠单抗）或IL-1受体拮抗剂（阿那白滞素），必要时可联合糖皮质激素及静脉注射免疫球蛋白，但不建议单独长期应用糖皮质激素。抗炎治疗再应用旨在控制慢性期因感染等因素诱发的炎症再活动，从而减少癫痫发作频率、防止癫痫持续状态复发，并改善患儿的长期预后，是综合管理的重要环节。慢性期抗炎治疗的适用人群慢性期抗炎治疗的药物选择与联合方案抗炎治疗再应用的目标与意义抗炎治疗再应用FIRES慢性期患儿遗留癫痫比例高，治疗应以抗癫痫发作药物为主。需根据具体发作类型调整用药方案，可考虑联合作用机制互补、相互作用少的药物，以实现长期发作控制。遗留癫痫的长期药物管理多数患儿慢性期会遗留认知