肺动脉高压诊疗培训试题及答案

肺动脉高压诊疗培训试题及答案一、单项选择题（每题2分，共10分）1.根据2022年ESC/ERS肺动脉高压（PH）分类标准，以下哪类不属于第1类肺动脉高压（PAH）？A.特发性PAHB.结缔组织病相关PAHC.慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）D.先天性心脏病相关PAH答案：C（CTEPH属于第4类）2.肺动脉高压的血流动力学诊断标准为静息状态下右心导管测量：A.平均肺动脉压（mPAP）≥20mmHgB.mPAP≥25mmHgC.mPAP≥30mmHg且肺毛细血管楔压（PCWP）≤15mmHgD.mPAP≥25mmHg且PCWP≤15mmHg答案：D（需同时满足mPAP≥25mmHg和PCWP≤15mmHg以排除左心疾病相关PH）3.关于N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）在PH中的应用，以下描述错误的是：A.可用于PH的筛查B.水平升高与右心衰竭严重程度相关C.正常水平可排除PHD.动态监测可评估治疗反应答案：C（NT-proBNP正常不能完全排除PH，尤其早期或轻度患者）4.以下哪种药物属于PAH特异性靶向治疗药物？A.呋塞米B.地高辛C.波生坦D.美托洛尔答案：C（波生坦为内皮素受体拮抗剂，属于PAH特异性治疗；其余为支持治疗或其他用途药物）5.右心衰竭的典型体征不包括：A.颈静脉怒张B.双肺满布湿啰音C.肝颈静脉回流征阳性D.下肢凹陷性水肿答案：B（双肺湿啰音多见于左心衰竭，右心衰以体循环淤血为主）二、简答题（每题10分，共30分）1.简述肺动脉高压的完整诊断流程。答案：①症状与危险因素评估（活动后气短、乏力、晕厥；结缔组织病、先心病等病史）；②初步筛查：心电图（右心室肥厚）、胸部X线（肺动脉段突出）、超声心动图（估测肺动脉收缩压，评估右心结构功能）；③确诊检查：右心导管术（测量mPAP、PCWP、心输出量（CO）、肺血管阻力（PVR））；④病因学分类：完善自身抗体（如抗核抗体）、肺功能（鉴别间质性肺疾病）、CT肺动脉造影（排除CTEPH）、睡眠监测（排除缺氧相关PH）等；⑤功能与预后评估：WHO心功能分级、6分钟步行试验（6MWT）、NT-proBNP、超声心动图右心功能参数（如三尖瓣环收缩期位移TAPSE）。2.列举PAH靶向治疗药物的主要类别及代表药物（至少3类）。答案：①内皮素受体拮抗剂（ERA）：波生坦、安立生坦、马昔腾坦；②5型磷酸二酯酶抑制剂（PDE-5i）：西地那非、他达拉非；③前列环素类（PGI2）：依前列醇（静脉）、曲前列尼尔（皮下/吸入）、贝前列素（口服）；④可溶性鸟苷酸环化酶（sGC）激动剂：利奥西呱；⑤内皮素受体双重拮抗剂（需注意归类，部分ERA为双重拮抗）。3.简述急性肺血管反应试验（APR）的适应症及阳性标准。答案：适应症：仅推荐用于特发性PAH（IPAH）或遗传性PAH（HPAH）患者，以筛选可能对钙通道阻滞剂（CCB）长期敏感者。阳性标准：应用短效血管扩张剂（如伊洛前列素或腺苷）后，mPAP下降≥10mmHg且绝对值≤40mmHg，同时CO不变或增加（或心指数CI≥2.5L·min⁻¹·m⁻²）。三、案例分析题（20分）患者女性，32岁，主因“活动后气短3个月，加重伴下肢水肿1周”就诊。既往有雷诺现象2年，未规律诊治。查体：BP110/70mmHg，HR92次/分，口唇轻度发绀，颈静脉充盈，肝肋下2cm，肝颈静脉回流征阳性，双下肢中度凹陷性水肿。超声心动图提示：右心房、右心室扩大，估测肺动脉收缩压（PASP）60mmHg，三尖瓣反流速度3.8m/s，左心室射血分数（LVEF）65%。问题：1.该患者最可能的PH分类是什么？需完善哪些检查明确诊断？2.初始治疗方案应包括哪些核心措施？答案：1.最可能为第1类PAH中的结缔组织病相关PAH（CTD-PAH），需考虑系统性硬化症（SSc）等。需完善检查：①自身抗体谱（抗核抗体ANA、抗拓扑异构酶Ⅰ抗体Scl-70、抗U1RNP抗体等）；②右心导管术（确认mPAP≥25mmHg，PCWP≤15mmHg，计算PVR）；③高分辨率CT（HRCT）（排除间质性肺疾病）；④6分钟步行试验（评估功能状态）；⑤NT-proBNP（评估右心负荷）。2.初始治疗核心措施：①支持治疗：利尿剂（如呋塞米）减轻容量负荷（注意监测电解质）；氧疗（维持SpO₂≥92%）；②PAH特异性靶向治疗：根据危险分层（结合WHOFC、6MWT、NT-proBNP等），若为中高危，推荐联合治疗（如ERA+PDE-5