脊髓疾病诊疗中国指南（2026 版）

脊髓疾病诊疗中国指南（2026版）随着我国社会老龄化进程的加速以及交通、工业等意外伤害防控形势的变化，脊髓疾病的发病率呈现出结构性变化趋势。为了进一步规范脊髓疾病的临床诊疗行为，提升我国在该领域的整体诊疗水平，改善患者预后并降低致残率，结合近年来国内外在脊髓疾病基础研究与临床转化方面的突破性进展，特制定本指南。本指南在2019版及后续更新版本的基础上，对脊髓损伤、脊髓退行性疾病、脊髓血管性疾病、脊髓炎性脱髓鞘疾病及脊髓肿瘤等重点领域的诊疗策略进行了全面修订与更新，旨在为各级医疗机构神经外科、骨科、神经内科及康复医学科医师提供具有前瞻性及可操作性的临床指导依据。一、脊髓疾病的流行病学与分级诊疗体系脊髓疾病是一组由于外伤、退变、血管、炎症、肿瘤、免疫及遗传等因素导致的脊髓结构和功能损害的疾患总称。根据流行病学数据统计，我国创伤性脊髓损伤（SCI）的年发病率约为每百万人口60人左右，且呈现出青壮年高发与老年患者比例上升的双重特点。非创伤性脊髓疾病中，以脊髓型颈椎病为代表的退行性疾病发病率显著增高，这与我国人口老龄化及生活方式改变（如长期伏案工作、电子产品使用过度）密切相关。脊髓血管性疾病虽相对少见，但因其起病急骤、致残率高，早期识别与干预至关重要。在分级诊疗体系建设方面，指南强调建立“院前急救—急性期救治—恢复期康复—社区随访”的全链条管理模式。基层医疗机构主要负责早期识别、初步急救处理及转诊；二级及以上医院需具备完善的影像学评估能力及急性脊髓减压手术条件；三级甲等医院或区域医疗中心则应承担疑难危重症的诊治、复杂手术实施及临床科研任务。通过分级诊疗，确保医疗资源的合理配置，最大程度缩短患者从发病到接受有效治疗的时间窗。二、脊柱脊髓影像学与电生理学评估进展精准的影像学评估是脊髓疾病诊疗的基石。2026版指南强烈推荐在初次评估中采用高分辨率MRI（3.0T及以上）作为首选检查手段。对于急性脊髓损伤患者，除常规T1、T2加权像外，必须包含弥散加权成像（DWI）、弥散张量成像（DTI）以及磁敏感加权成像（SWI）。DTI技术通过量化表观弥散系数（ADC）和部分各向异性（FA），能够活体直观显示脊髓白质纤维束的完整性，对于判断脊髓受损程度及预测预后具有极高的临床价值，其准确性远超传统MRI序列。在脊髓退行性疾病的评估中，中立位MRI已无法满足临床需求，指南建议常规进行颈椎或腰椎的屈伸位动态MRI检查，以捕捉脊髓在生理活动中的受压情况，特别是针对动态椎管狭窄患者的诊断具有决定性意义。此外，CT脊髓造影（CTM）在评估椎间盘突出伴钙化、后纵韧带骨化（OPLL）与硬膜囊的关系方面，仍具有不可替代的优势。电生理学检查作为评估神经传导功能的“金标准”，在脊髓疾病诊疗中扮演着重要角色。体感诱发电位（SEP）和运动诱发电位（MEP）联合应用，可鉴别出影像学显示脊髓受压但尚无临床症状的“亚临床期”患者，以及影像学压迫不明显但临床症状严重的“功能失匹配”患者。这对于手术时机的把握，特别是对于脊髓型颈椎病患者的手术决策提供了关键的功能学依据。三、急性脊髓损伤的规范化救治急性脊髓损伤的救治强调“时间就是脊髓功能”的理念。在院前急救阶段，应严格遵循脊柱制动原则，使用硬质颈托和长脊柱板固定，避免二次损伤。对于伴有严重脊髓休克或神经源性休克的患者，需优先维持呼吸道通畅及血流动力学稳定。（一）药物治疗策略更新关于急性脊髓损伤的药物治疗，本指南基于最新的循证医学证据进行了重大调整。不推荐大剂量甲泼尼龙龙冲击治疗作为常规方案，因其并未带来确切的神经功能获益，且显著增加了消化道出血、肺部感染等并发症的风险。取而代之的是，推荐在伤后8小时内启动神经保护治疗，如米诺环素（可通过抑制小胶质细胞活化减轻继发性损伤）或Rho激酶抑制剂（促进轴突再生）。对于合并脊髓压迫的患者，应尽早（伤后24小时内）行减压手术，以解除机械压迫，打断脊髓继发性损伤的病理生理级联反应。（二）手术治疗指征与时机手术减压是解除急性压迫、恢复脊髓残留功能及为神经再生创造微环境的关键手段。手术指征包括：影像学明确的脊髓压迫伴有相应的神经功能缺损；进行性加重的神经功能恶化；脊柱不稳定伴有或无神经功能损伤。手术时机方面，多项高质量Meta分析表明，早期减压（伤后24小时内）较晚期减压能显著改善患者ASIA分级评分及日常生活活动能力（ADL）评分。手术方式的选择需根据损伤机制、骨折脱位类型及神经压迫部位个体化制定，包括前路减压植骨融合内固定术、后路椎板切除减压钉棒系统内固定术或前后联合入路手术。下表总结了急性脊髓损伤不同ASIA分级对应的推荐治疗策略：ASIA损伤分级临床表现描述推荐治疗策略手术时机建议A级（完全性截瘫）骶段S4-S5无任何感觉与运动功能保留尽早手术减压+坚强内固定，重点防治并发症急诊（<24h），尤其存在脊髓压迫者B级（不完全性感觉损伤）骶段S4-S5有感觉但无运动功能积极手术减压，强化药物神经保护治疗早期（<72h）C级（不完全性运动损伤）损伤平面以下关键肌肌力<3级手术减压解除压迫，术后早期康复早期（<72h）D级（不完全性运动损伤）损伤平面以下关键肌肌力≥3级根据影像学压迫程度及稳定性决定是否手术择期或限期（1-2周内）E级（正常）感觉和运动功能正常保守治疗，重点处理脊柱稳定性问题视稳定性而定四、脊髓退行性疾病的精准诊疗脊髓型颈椎病（CSM）是成人最常见的脊髓退行性疾病，其病理基础在于颈椎间盘退变继发椎管狭窄、脊髓受压及缺血。随着病程进展，脊髓可发生不可逆性的变性坏死，因此，CSM一经确诊，原则上应尽早手术干预。（一）诊断与鉴别诊断CSM的诊断需综合临床症状、体征及影像学表现。典型症状包括四肢无力、踩棉花感、双手精细动作障碍及躯干束带感。体征可见上运动神经元损害表现（肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性）。在鉴别诊断方面，需重点排除肌萎缩侧索硬化症（ALS）、脊髓空洞症及亚急性联合变性。ALS主要表现为上下运动神经元同时受损，无感觉障碍，且影像学无脊髓受压证据；脊髓空洞症常伴有颅颈交界区畸形，MRI可见髓内管状扩张影。（二）手术入路选择策略手术入路的选择是CSM治疗的核心，直接关系到手术效果及并发症发生率。指南提出“责任病灶致压优先”原则：1.前路手术：适用于以椎间盘突出或椎体后缘骨刺为主要致压因素，且压迫范围局限于1-2个节段的患者。常用术式包括颈前路椎间盘切除植骨融合术（ACDF）和颈前路椎体次全切除植骨融合术（ACCF）。前路手术可直接解除脊髓腹侧压迫，恢复颈椎生理曲度，融合率高。2.后路手术：适用于多节段（≥3个）发育性椎管狭窄或后纵韧带骨化（OPLL）导致的脊髓腹侧广泛受压，且颈椎生理曲度尚存或无显著后凸畸形的患者。常用术式包括颈椎椎板单开门成形术和双开门椎管扩大成形术。后路手术通过脊髓“漂浮效应”实现间接减压，保留了颈椎活动度。3.前后联合入路：适用于颈椎严重后凸畸形合并广泛OPLL，或一期手术后效果不佳、致压物未彻底切除的复杂病例。对于颈椎后纵韧带骨化症（OPLL），特别是混合型或节段型OPLL，若骨化块厚度超过5mm或椎管狭窄率超过60%，后路手术风险较高，建议首选前路骨化块切除或漂浮减压技术，或采用分期前后联合手术。五、脊髓炎性脱髓鞘疾病诊疗规范脊髓炎性脱髓鞘疾病主要包括视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）、多发性硬化（MS）及急性播散性脑脊髓膜炎（ADEM）等。此类疾病病因复杂，与免疫异常高度相关，具有高复发率和高致残率的特点。（一）视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）NMOSD是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，我国人群发病率较高，且女性患者远多于男性。水通道蛋白-4（AQP4）抗体是其特异性免疫标志物。2026版指南强调，对于首次发作的急性横贯性脊髓炎或视神经炎患者，必须进行AQP4-IgG及髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体检测，以明确诊断并指导治疗。急性期治疗：推荐使用大剂量甲泼尼龙冲击治疗（1g/d，连续3-5天），随后改为口服泼尼松并逐渐减量。对于激素治疗无效或反应欠佳的重症患者，建议尽早启动血浆置换（PE）或免疫吸附治疗（IA）。缓解期治疗：为预防复发，需长期进行免疫抑制治疗。首选药物包括硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯及利妥昔单抗。其中，利妥昔单抗作为一种针对B细胞CD20抗原的单克隆抗体，在预防NMOSD复发方面显示出卓越的疗效和安全性，被推荐为AQP4-IgG阳性患者的一线预防用药。（二）多发性硬化（MS）MS的诊断需遵循2017年McDonald标准，强调“空间与时间多发性”的证据。脊髓是MS除大脑外最常受累的部位，脊髓病变常表现为部分性横贯性损害，且长度通常小于3个椎体节段，有别于NMOSD的长节段脊髓病变。疾病修正治疗（DMT）：是MS治疗的核心。根据疾病分型（复发缓解型RRMS、原发进展型PPMS等）选择药物。对于高活动性的RRMS，推荐使用高效能DMT药物，如奥法妥木单抗、芬戈莫德或那他珠单抗。治疗过程中需严密监测药物安全性，包括心脏监测、血常规及JC病毒抗体检测等。六、脊髓血管性疾病的介入与手术治疗脊髓血管性疾病虽相对少见，但病情凶险，主要包括脊髓动静脉畸形（AVM）、脊髓海绵状血管畸形（SCM）及硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）。（一）硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）SDAVF是脊髓血管疾病中最常见的类型，多见于中老年男性，常因胸腰段根静脉引流受阻导致脊髓静脉高压，进而引起脊髓进行性缺血性损害。其临床特征表现为隐袭起病的双下肢无力、感觉障碍及大小便功能障碍，症状具有波动性加重趋势。诊断与治疗：脊髓DSA造影是确诊的金标准，能清晰显示瘘口位置及引流静脉。MRI可见脊髓表面增粗的流空血管影及脊髓水肿信号。治疗原则是闭塞瘘口，阻断动静脉分流，同时保留脊髓主要的引流静脉。首选治疗方法是血管内介入栓塞术，使用Onyx胶或NBCA胶经动脉途径精准闭塞瘘口。对于解剖结构复杂、导管难以到达或栓塞风险高的病例，可行显微外科手术，切断瘘口处的引流静脉。（二）脊髓海绵状血管畸形（SCM）SCM属于低流速的静脉畸形，有反复出血倾向。MRI表现为脊髓内类圆形“爆米花”样混杂信号，周围可见低信号含铁血黄素环。对于有明确出血史、神经功能进行性恶化或病灶占位效应明显的患者，应考虑手术切除。由于SCM边界清晰，显微外科全切通常能获得良好疗效，且极少复发。七、脊髓肿瘤的综合治疗策略脊髓肿瘤按解剖部位可分为髓内肿瘤、髓外硬膜下肿瘤及硬膜外肿瘤。髓内肿瘤以室管膜瘤和星形细胞瘤多见；髓外硬膜下肿瘤以神经鞘瘤和脊膜瘤最为常见。（一）髓内肿瘤室管膜瘤多位于脊髓中央，边界相对清楚，且常伴有脊髓空洞，手术全切率高，预后良好。星形细胞瘤呈浸润性生长，边界不清，手术需在保护脊髓功能的前提下进行最大限度安全切除。对于高级别胶质瘤，术后需辅以放疗及化疗。术中神经电生理监测（IONM）：指南将IONM列为髓内肿瘤手术的I类推荐证据。通过体感诱发电位（SEP）和运动诱发电位（MEP）的实时监测，结合D波（直接波）监测，能够帮助术者精准辨别肿瘤与正常脊髓的界面，避免误伤传导束，显著降低术后致残率。（二）髓外硬膜下肿瘤此类肿瘤多为良性，生长缓慢。神经鞘瘤通常偏心生长，多发自脊神经根，手术时可尝试保留载瘤神经纤维。脊膜瘤多位于腹侧或侧方，血供丰富，术中需注意控制出血并彻底切除受累硬膜以预防复发。全切后患者神经功能通常能得到显著恢复。八、脊髓疾病的康复与功能重塑康复治疗应贯穿于脊髓疾病诊疗的全过程，而非仅仅是急性期后的补充。对于完全性脊髓损伤患者，康复目标是代偿残存功能，提高生活自理能力；对于不完全性损伤患者，康复目标是促进神经功能重塑，最大程度恢复受损功能。康复新技术应用：1.康复机器人技术：如下肢外骨骼机器人，可提供精准、重复的步态训练，通过节律性感觉输入促进脊髓步态中枢模式发生器（CPG）的激活。2.经皮脊髓电刺激（tcSCS）：2026版指南新增了tcSCS在慢性脊髓损伤患者中的应用推荐。通过硬膜外电极放置在脊髓背侧表面，施加特定频率的电刺激，能够调节脊髓兴奋性，改善瘫痪肢体的运动功能及自主神经功能（如膀胱控制）。3.脑机接口（BCI）：对于四肢瘫患者，侵入式或非侵入式BCI技术通过解码大脑运动皮层信号，控制外部机械臂或功能性电刺激系统，帮助患者实现抓握等动作，是未来功能重建的重要方向。此外，指南还强调了并发症管理的重要性，包括压疮、深静脉血栓、尿路感染、神经源性膀胱直肠功能障碍及痉挛状态的规范化处理。建立多学科协作（MDT）团队，整合神经外科、康复科、泌尿科、心理科及营养科资源，是实现患者身心全面康复的关键。九、脊髓疾病诊疗的未来展望与精准医学随着基因组学、蛋白质组学及代谢组学的发展，脊髓疾病的诊疗正逐步迈向精