临床肺淋巴上皮样癌影像表现

病例2

■

临床病史性别：男

年龄：56主

诉：反复咳嗽、咳痰5年余，加重2月。现病史：患者自述5年余前无明显诱因下出现咳嗽、咳痰，咳白色泡沫痰及

白色粘痰，偶胸闷，无发热、盗汗、咯血、胸痛、气喘等不适，自行服药

(不详)症状可好转，但反复。2月余前无明显诱因上述症状加重至外院就

诊，胸部CT提示：“气管狭窄，肺内多个结节”,为进一步诊治来院就诊，

患者发病以来精神、睡眠、食欲、睡眠可，大小便正常，体重下降5kg左右。既往史：“胃炎”病史10余年。个人史：吸烟20年，已戒烟查体：无特殊辅助检查：无影像学检查

CT病例2纵隔窗肺窗俛影像学检查

CT病例2动脉期静脉期影像学检查

CT病例2矢状位冠状位请诊断[病理常规诊断](肺组织)肿瘤性病变，肿瘤分化程度较低，待免疫组化进一

步分析。免疫组化：P40(+),P63(+),Vimentin(+),CK5/6(+),TTF-1*(-),NapsinA*(-),CK7(-),Syn(-),NSE(-),CD34(-),CK20(-),CD99(+),

P53(3+),Ki-67(+,约

2

0

%

)

,

原位杂交EBERs(+).

免疫组化及原位杂交结果支持

(

肺组织)EBV相关性肺癌(淋巴上皮瘤样癌),建

议临床先除外其他部位(如鼻咽)肿瘤转移，再考虑为肺原发性恶性肿瘤。■病理结果病例1(主气管肿物)初步考虑肺低分化癌，倾向淋巴上皮样瘤癌，待免疫组化协

诊。免疫组化：P63(+),CK5/6(+),

P40(-),CK7(-),NapsinA*(-),TTF-1*

(一

)

,

villin(-),CK20(-),Calretinin(-),Ki-67#(

热点

去约30%+),原位杂交EBERs(+)。特染PAS(-),特染D-PAS(-),抗酸

(一)。结合形态学及免疫组化结果，支持肺淋巴上皮瘤样癌诊断。■病理结果病例2肺淋巴上皮瘤样癌大医大德至臻至善广西医科大学第一附属医院放射学科读片学生：指导老师：1SCONTENTS01

概述02

影像学表现03

鉴别诊断04

小结大压大德至臻至善一

、概述※

定义：肺淋巴上皮瘤样癌(lymphoepithelioma-like

carcinoma,LELC)是

一种罕见的非小细胞

肺

癌

，约占全部肺癌的0.9%。淋巴上皮瘤样癌：是发生于上皮源性的罕见恶性肿瘤，组织形态与未分化鼻咽癌相同，可发生于全身多个器官，如涎腺、肺、皮肤、胃、肝脏、泌尿系统和子宫颈等，

其中以肺内发生最常见。

临床表现①发病特点：与EB病毒感染相关，亚洲人多见，我国南方地区多发②

临床特点：

PLELC

患者发病年龄较其他组织学类型肺癌的平均发病年龄小10岁；

好发于年轻、无吸烟史的亚洲人群，无明显性别差异，临床症状无特异性，以咳嗽、咳痰、胸痛较多见，约1/4患者无明显症状。

分型：

1987年由Begin等人首次报导，最新WHO(2015)将其归类为未分类癌，在

2021年第5版WHO胸部肿瘤分类中，被定义为SCC(鳞状细胞癌)的一个亚型[1]。病理特点：①大体病理：大体病理通常为单发类圆形或卵形、无包膜且边界清晰的结节，

切面灰白色或灰黄色，坏死、出血、囊变、钙化少见②镜下病理：肿瘤细胞聚集成堆，排列成实性团巢状，周围间质见大量淋巴细胞

和浆细胞浸润及大量纤维组织或伴有胶原化，包绕肿瘤细胞形成癌巢③原位杂交：EBV-EBER(+)④免疫组化：

CK5/6、EMA(上皮膜抗原)、p63和p40阳性

，提示为鳞状细胞谱系。治疗：早期治疗以根治性切除为主，晚期需联合放化疗。肺LELC患者的预后往往优于其他亚型的NSCLC患者。1.周围型：部

位

：多发生于两肺下叶，胸膜下单发孤立性结节/肿块，形

态

：边界清楚，边缘光滑，浅分叶状，可伴有毛刺；密度

：大多呈均匀等密度，空洞及钙化少见，液化坏死罕见；增

强：轻-中度渐进性均匀/欠均匀强化，可有血管集束征/血管包埋征，肿块可侵犯临近胸膜及血管、类胸膜尾征。二、肺淋巴上皮瘤样癌影像学表现分为中央型及周围型：

以周围型多见●“类胸膜尾征”:即肿瘤紧贴胸膜生长、增厚，但未突破胸膜向外生长，与正常

胸膜的夹角呈钝角，在纵隔窗上呈现类似脑膜瘤的脑膜尾征样改变。◆肺淋巴上皮瘤样癌

周围型影像学表现：左肺上叶见一孤立性肿块，可见浅分叶及毛刺，边界清楚，

密度均匀CT增强动脉期及静脉期，

CT值

分别约33、43HU,

呈轻度均

匀强化，且有延迟强化的表现病灶密度均匀且不易出现坏死可能与病

灶内部含有丰富的淋巴细胞浸润和大量

纤维组织增生及胶质有关胸膜尾征：肿瘤紧贴胸膜生长，但未突

破胸膜向外生长，相应胸膜增厚、远端

变细。膨胀性生长为主，血管、支气管侵犯少，

故出现血管、支气管包埋征。部位：靠近肺门或纵隔，体积较周围型明显大形态：

呈分叶状，边界清楚，部分肿瘤压迫支气管狭窄、闭塞、引

起阻塞性肺炎，淋巴结转移常见，常可见肿块包绕侵犯肺门及血管

增强：多呈均匀强化，少部分肿瘤可见无强化液化坏死区

2.中央型：>部位：主要发生在胸段；>

形

态

：单个、宽基底、偏心、不规则的结

节，或表现为气管壁团块样增厚，沿壁内外

沿着浸润性生长；>

密

度

：均匀，很少出现液化坏死增强

：中度/明显增强。可见向右主支气

管腔内生长的软

组织肿块(红箭),

增强扫描呈中度

均匀强化冠状位示隆峭下

淋巴结肿大3.支气管淋巴上皮瘤样癌本病例2为极其罕见发生在气管的LELC■鉴别诊断1

周围型肺腺癌胸膜凹陷毛刺●年轻女性、多无吸烟史●多表现为类圆形肿块或磨

玻璃结节，内常见空泡，

边缘牵拉胸膜、毛刺。空泡■鉴别诊断2肺鳞癌●多见于老年男性，多有长

期吸烟史；●中央型多见；●易发生空洞、坏死；●

易阻塞支气管导致阻塞性肺炎、肺不张。■鉴别诊断3硬化性肺泡细胞瘤●好发于中年女性，●

临床少见良性肿瘤；●

影像学表现·圆形或类圆形结节、肿块·边界清楚，·瘤内可见钙化(点状、砂砾状)·强化明显，可有贴边血管征CT:左肺上叶见一类圆形肿块，边界

清晰，内见点状钙化影，增强CT扫

描均匀强化。术前CT、术中冰冻切片病理误

诊率较高，通常需行手术切除后行病理检查以明确诊断。贴边血管征●原发性肺ACC是一种起源于气管支气管黏膜

下浆液或黏液腺的少见低度恶性肿瘤。●

病变位于气管最多见，发病率占气管原发恶

性肿瘤第二位，仅次于鳞癌。●CT多表现为浸润腔内外型、管壁弥漫增厚

型及腔内宽基底型肿物，周围型(位于肺内，

少见

),病变强化程度较轻

，少数可伴钙化■

鉴别诊断4原发性肺腺样囊性癌(

Adenoidcysticcarcinoma)气管下段腔内型ACC:气管下段宽基底肿物向腔内生长，基

底部分达管壁环周1/2,相应管腔狭窄。气管下段腔内外型ACC:

气管下段管壁增厚形成肿块，病

灶向腔外侵犯，与相邻食管壁(白箭)分界不清..

..

.■小结：●

淋巴上皮瘤样癌

(

LELC)

是一种非常罕见和独特的恶性肿瘤的上皮来源。●

原发性LELC可以可发生于多种器官，

包括肺、唾液腺、胸腺、肝脏、胃、泌尿生殖

系统和皮肤，气管中发生的情况极为罕见。●

与EB病毒(

EBV)

相关，具有地域性及种族性，尤其是在亚洲人群中流行，好发于

年轻、无吸烟史人群，无明显性别差异●

临床表现缺乏特异性，总体症状轻●

影像特点：单发结节或肿块，靠近胸膜/纵隔，分叶状，边界清晰，