2026北京市血液科医师定期考核业务水平试题与答案

2026北京市血液科医师定期考核业务水平试题与答案1.女性，32岁，月经量增多3年，乏力、面色苍白1个月，血常规示Hb76g/L，MCV68fl，MCH21pg，MCHC28%，血清铁蛋白5μg/L，血清总铁结合力68μmol/L，转铁蛋白饱和度12%，骨髓涂片红系增生明显活跃，以中晚幼红为主，铁染色细胞外铁阴性，内铁阳性率5%，该患者最优先的治疗措施是？A.肌注维生素B12B.口服叶酸C.口服琥珀酸亚铁D.输注红细胞悬液E.肌注右旋糖酐铁答案：C解析：该患者为典型缺铁性贫血，符合小细胞低色素贫血、铁蛋白降低、总铁结合力升高、骨髓铁减少的诊断标准，无口服铁剂禁忌症时首选口服亚铁制剂，疗程需持续至血红蛋白正常后4~6个月、铁蛋白恢复正常后停药；维生素B12、叶酸用于巨幼细胞贫血的治疗，该患者Hb>70g/L无组织缺氧等紧急输血指征，口服铁剂有效无需首选肌注铁剂。2.下列关于再生障碍性贫血的诊断标准，不符合我国现行指南要求的是？A.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少B.一般无肝脾肿大C.骨髓至少1个部位增生减低或重度减低，如增生活跃需有巨核细胞明显减少D.骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞减少E.除外引起全血细胞减少的其他疾病答案：D解析：再生障碍性贫血的核心病理改变为造血组织容量减少、脂肪组织替代，骨髓小粒中非造血细胞（淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞等）及脂肪细胞比例明显升高而非减少，其余选项均为再生障碍性贫血诊断的必备条件。3.男性，42岁，确诊Ph染色体阳性慢性髓性白血病慢性期1年，一线服用伊马替尼400mgqd治疗，最近3个月复查BCR-ABL1（P210）国际标准化定量为0.8%，无药物不耐受表现，下一步最优处理是？A.维持原剂量伊马替尼治疗，3个月后复查B.加量伊马替尼至600mgqdC.换用二代TKI达沙替尼D.立即行异基因造血干细胞移植E.加用干扰素α联合治疗答案：A解析：根据《中国慢性髓性白血病诊疗指南（2024版）》，慢性期患者伊马替尼治疗后的理想反应为：3个月BCR-ABL1IS<10%、6个月<1%、12个月<0.1%，该患者治疗1年定量为0.8%，处于警告区间但无耐药基因突变、无疾病进展及不耐受表现，可维持原剂量密切监测，无需立即换药或加量；异基因造血干细胞移植仅用于TKI治疗失败的进展期患者。4.下列关于弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的分层治疗，不符合2025版CSCO淋巴瘤诊疗指南的是？A.年轻低危（IPI0~1分）患者首选R-CHOP方案21天疗程，共6周期B.年轻中高危（IPI≥2分）患者可选择R-CHOP联合来那度胺的R2-CHOP方案C.老年（≥80岁）体弱患者首选R-miniCHOP方案D.双表达DLBCL患者首选R-CHOP联合自体造血干细胞移植一线巩固E.伴MYC、BCL2/BCL6重排的双打击/三打击DLBCL首选高剂量强度方案如DA-EPOCH-R答案：D解析：双表达DLBCL定义为免疫组化提示MYC≥40%、BCL2≥50%且无对应基因重排，目前一线仍推荐R-CHOP为基础的治疗方案，尚无高质量循证医学证据支持一线常规行自体造血干细胞移植巩固；双打击/三打击患者推荐高剂量强度方案，其余选项均符合指南推荐。5.女性，28岁，确诊原发免疫性血小板减少症（ITP）6个月，一线糖皮质激素治疗后血小板最高升至89×10^9/L，减量至泼尼松10mgqd时血小板降至22×10^9/L，无活动性出血表现，下一步最优二线治疗是？A.血小板输注B.大剂量丙种球蛋白冲击C.脾切除D.口服促血小板生成素受体激动剂（TPO-RA）E.利妥昔单抗输注答案：D解析：该患者为糖皮质激素依赖的慢性ITP，二线治疗优先选择TPO-RA，其起效快、不良反应轻微，可长期维持治疗；血小板输注仅用于合并严重内脏出血或围手术期的急症患者，大剂量丙种球蛋白为急症救急治疗仅短期有效，脾切除为二线末选方案，利妥昔单抗起效慢不作为首选二线方案。6.下列关于急性髓系白血病（AML）的预后分层因素，属于不良预后组的有？A.携带t(8;21)易位B.携带FLT3-ITD高等位基因比突变C.携带NPM1突变伴FLT3-ITD阴性D.复杂核型（≥3种染色体异常）E.治疗相关AML答案：BDE解析：AML预后分层中，t(8;21)、inv(16)、NPM1突变无FLT3-ITD属于良好预后组，FLT3-ITD高突变负荷、复杂核型、治疗相关AML、TP53突变均属于不良预后组。7.下列关于出凝血疾病的诊断，正确的有？A.血友病A为凝血因子Ⅷ缺乏，APTT延长、PT正常B.血管性血友病（vWD）为vWF数量或功能异常，出血时间延长、APTT可延长C.维生素K缺乏症表现为PT延长、APTT延长、TT正常D.弥散性血管内凝血（DIC）早期表现为血小板进行性减少、纤维蛋白原进行性升高E.遗传性出血性毛细血管扩张症为血管壁结构异常，凝血功能常规检查多正常答案：ABCE解析：DIC早期凝血因子大量消耗同时纤溶系统激活，纤维蛋白原呈进行性降低而非升高，其余选项表述均正确：血友病A为内源性凝血途径因子Ⅷ缺乏，仅APTT延长；vWD影响vWF介导的血小板黏附及Ⅷ因子稳定性，故出血时间延长、APTT可延长；维生素K缺乏影响Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子合成，PT、APTT延长，TT反映纤维蛋白原水平及肝素样物质含量不受影响；遗传性出血性毛细血管扩张症为血管壁结构异常，常规凝血检查无异常。8.下列关于多发性骨髓瘤的诊断标准，符合2024版IMWG指南的有？A.骨髓单克隆浆细胞比例≥10%或活检证实浆细胞瘤B.存在高钙血症（血钙>2.75mmol/L）、肾功能不全（eGFR<40ml/min/1.73m²）、贫血（Hb<100g/L）、骨病（溶骨性破坏/病理性骨折）任意一项CRAB症状C.无CRAB症状时，若骨髓单克隆浆细胞比例≥60%，也诊断为活动性多发性骨髓瘤D.无CRAB症状时，若受累/未受累游离轻链比值≥100，且受累轻链≥10mg/dl，也诊断为活动性多发性骨髓瘤E.无CRAB症状时，若MRI发现≥1处≥5mm的局灶性骨破坏，也诊断为活动性多发性骨髓瘤答案：ABCDE解析：以上选项均符合2024版IMWG多发性骨髓瘤诊断标准，除传统CRAB器官损害症状外，3项生物标志物（骨髓浆细胞≥60%、游离轻链比≥100且受累轻链≥10mg/dl、MRI≥1处≥5mm骨破坏）任意满足1项也可诊断为活动性骨髓瘤，无需等待CRAB症状出现。9.下列关于异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）的适应症，正确的有？A.高危急性淋巴细胞白血病首次完全缓解期B.复发难治性霍奇金淋巴瘤C.重型再生障碍性贫血40岁以下患者一线免疫抑制治疗无效D.Ph阳性急性淋巴细胞白血病首次完全缓解期E.低危骨髓增生异常综合征（IPSS-R低危）答案：ABCD解析：低危MDS首选支持治疗、促造血、去甲基化药物等保守治疗，allo-HSCT仅用于进展为中高危或转化为白血病的患者，其余选项均为allo-HSCT的适应症：高危ALL、Ph+ALL首次缓解期行allo-HSCT可显著改善长期生存，复发难治霍奇金淋巴瘤自体移植失败后可行allo-HSCT，40岁以下重型再障ATG治疗无效首选allo-HSCT。10.案例：男性，65岁，因“乏力、盗汗、体重下降2个月，颈部淋巴结肿大1周”就诊，查体：颈部、锁骨上、腋窝多发肿大淋巴结，最大直径3.5cm，质韧、活动度可、无压痛，肝肋下2cm，脾肋下3cm，血常规示WBC18.2×10^9/L，淋巴细胞比例78%，Hb112g/L，PLT145×10^9/L，外周血涂片可见成熟小淋巴细胞占72%，流式细胞学示CD19+CD5+CD20dimCD23+FMC7-，sIgMdim，染色体核型正常，FISH检测del(17p)阴性，IGHV突变型。（1）该患者的诊断是什么？诊断依据是什么？答案：诊断为慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL），RaiⅠ期，BinetB期，低危组。诊断依据：①老年男性，有乏力、盗汗、体重下降的B症状，多发淋巴结肿大、肝脾大；②血常规示白细胞升高，以成熟小淋巴细胞为主，淋巴细胞绝对值>5×10^9/L持续3个月以上；③流式细胞学符合CLL典型免疫表型：CD19+CD5+共表达，CD23阳性，FMC7阴性，sIg弱表达，可除外套细胞淋巴瘤、滤泡淋巴瘤等其他小B细胞淋巴瘤；④FISH无del(17p)/TP53突变、IGHV为突变型，提示低危分层。（2）该患者目前无活动性感染、出血表现，是否需要立即启动治疗？启动治疗的指征有哪些？答案：该患者目前无治疗指征，可随访观察，每2~3个月复查血常规、淋巴结超声即可。CLL启动治疗的指征包括：①进行性骨髓衰竭的表现：血红蛋白和/或血小板进行性减少；②巨脾（肋下>6cm）或进行性脾肿大伴疼痛等症状；③巨块型淋巴结肿大（直径>10cm）或进行性淋巴结肿大伴压迫症状；④进行性淋巴细胞增多：2个月内升高>50%，或淋巴细胞倍增时间<6个月；⑤合并自身免疫性溶血性贫血/免疫性血小板减少对糖皮质激素治疗反应差；⑥持续的B症状（发热>38℃超过2周无感染证据、盗汗、6个月内体重下降>10%）或显著乏力影响日常工作生活。（3）若该患者后续出现治疗指征，首选的一线治疗方案是什么？答案：该患者为老年、无del(17p)/TP53突变、IGHV突变型，优先推荐无化疗方案：BTK抑制剂（伊布替尼/泽布替尼等）联合抗CD20单抗（利妥昔单抗/奥妥珠单抗），或BCL-2抑制剂维奈克拉联合抗CD20单抗，不良反应轻微、长期生存率高；若患者经济条件有限，也可选择FCR方案（氟达拉滨+环磷酰胺+利妥昔单抗），但需注意监测骨髓抑制及感染不良反应。11.案例：女性，52岁，因“反复牙龈出血、皮肤瘀斑1周，发热2天”就诊，查体：全身皮肤散在瘀点瘀斑，牙龈渗血，胸骨压痛阳性，肝脾肋下未触及，血常规示Hb62g/L，WBC2.1×10^9/L，PLT12×10^9/L，外周血涂片可见原始细胞占32%，骨髓涂片提示原始细胞占45%，髓过氧化物酶（MPO）阳性，流式细胞学提示CD34+CD117+CD13+CD33+HLA-DR+，染色体核型提示复杂核型，NGS检测提示TP53突变。（