肺动脉高压危象

肺动脉高压危象肺动脉高压(pulmonaryarteryhypertension,PAH)定义:由多种心、肺或肺血管本身疾病所引起,表现为肺循环得压力与阻力增加,导致右心负荷增大、右心功能不全、肺血流减少,从而引起得一系列临床表现。肺动脉高压危象(pulmonaryhypertensivecrisis,PHC)指在肺动脉高压(PAH)得基础上因缺氧等多种因素引起肺血管剧烈收缩,肺动脉收缩压快速上升≥20mmHg,肺血管病阻力增加而导致右心后负荷突然增高,右心室排血障碍而产生急性右心衰,静脉系统淤血;而左心室由于回心得氧合血骤然减少而出现低心排症状,全身灌注不足致组织缺氧。诊断标准(2013WHO)PAH:在海平面静息状态下,右心导管测肺动脉平均压mPAH>25mmHg,或运动状态下>30mmHg相应肺毛细血管楔压PCWP<15mmHg以及肺循环阻力PVR>3Woodunit。轻度<30mmHg中度30~50mmHg重度>50mmHgPHC:肺动脉压突然升高并达到或超过体循环压力,肺动脉压/体循环血压≥1。临床表现PAH:按NYHA心功能分级Ⅰ级:不影响体力活动;Ⅱ级:体力活动轻度受限,安静时无症状,活动时引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥Ⅲ级:体力活动明显受限,安静时无症状,低于日常轻微活动即有症状;Ⅳ级:体力活动极度受限,有右心功能不全得表现,安静状态即有呼吸困难。PHC:病人突然烦躁、呼吸增快、发绀缺氧、静脉扩张、肺动脉压、右室、右房压均突然升高,出现心率加快、血压下降等严重低心排血量症状。发病机制PHC发病得中心环节就是多种诱因引起得肺动脉压升高,导致患者出现右心功能衰竭与体循环低血压。肾上腺素、去甲肾上腺素等内源性交感神经递质,以及内皮型一氧化氮合酶基因缺陷或功能不良,全身性炎症反应综合征,内皮细胞受损与肺血管内膜增厚等也在发病过程中起一定作用。易患因素①基础肺动脉高压:只在心功能下降时,PHC发病才有关联②WHO心功能分级:这就是与PAH病情严重程度密切相关得指标,也就是PHC发病得危险因素③急性血管反应试验阳性,吸药后肺动脉压得下降值就是PHC得独立危险因素一般治疗①去除诱因②监测肺动脉压③保持气道通畅、充分供氧(氧气就是最有效得肺血管扩张剂),或给予呼吸机支持、体外膜氧合治疗等④保持充分得液体平衡⑤保持窦性节律与房室协调性⑥有效镇静、减少应激反应⑦纠正右心功能衰竭、低血压、酸中毒降肺动脉压力药物治疗1)吸入一氧化氮(iNO):iNO能通过激活肺动脉平滑肌细胞上得环鸟甘酸信号通路,最终产生选择性扩张肺动脉得作用,2005年已在欧洲推荐为预防成人先心病术后得PHC。iNO具有选择性高、起效快得特点,但其作用时间短并有潜在不良反应(眼与呼吸道刺激症状,肺水肿,高铁血红蛋白血症等),且iNO撤离过快还易引起肺动脉压反跳,可选择联合使用西地那非避免。iNO推荐起始剂量为5~20ppm,数分钟后得最大剂量可用至80ppm。10大家应该也有点累了,稍作休息大家有疑问得,可以询问与交流降肺动脉压力药物治疗2)前列环素类似物:通过激化腺苷酸环化酶、促进环磷酸腺苷得合成而扩张肺血管,同时具有抑制血小板聚集作用。依前列醇:半衰期短(2~5min),需长期经静脉输注给药,小儿有效剂量30~90ng/(kg、min)不良反应较多伊洛前列素(万她维):起效快,作用时间短,吸入用,小儿2、5~7、5ug/次,5~9次/d,每次持续10~15min;长期可降低肺动脉压力与阻力降肺动脉压力药物治疗3)内皮素受体拮抗剂:对于mPAP升高而不适接受Fontan手术得单心室患儿,使用波生坦治疗可减低mPAP与肺血管阻力。波生坦10~20kg:31、25mg,bid20~40kg:62、5mg,bid>40kg:125mg,bid治疗前与治疗后需每月监测肝功降肺动脉压力药物治疗4)磷酸二酯酶-5抑制剂:通过抑制环磷酸鸟苷降解,提高内源性鸟苷酸水平,血管平滑肌松弛,降低肺血管阻力与增加心输出量,可延长NO与前列环素类似物得扩血管作用。西地那非:0、5~2mg/kg,每日3~4次;联合iNO或吸入性伊洛前列素治疗PHC可避免肺动脉压反跳。(高选择性扩张肺血管,对体循环血压无影响)她达拉非:作用时间较西地那非长,FDA已批准使用于PAH患者,但暂无儿童使用报道。降肺动脉压力药物治疗5)钙离子通道拮抗剂:硝苯地平、氨氯地平等,会降低心输出量及血压6)磷酸二酯酶抑制剂:米力农、氨力农等,除具有正性肌力作用外,兼有降低体、肺循环阻力,改善心室舒张功能得作用,且不增加心肌耗氧量与后负荷

后续非药物治疗房间隔造口术(AS):房水平建立右向左分流,缩小右心房、增加左心房负荷、提高心输出量适用:①经规范治疗无效、NYAH分级为Ⅳ级、有反复晕厥发作或难治性右心功能衰竭得PAH②不适心、肺移植得PAH患者或作为移植前得过渡治疗手段禁用:右心房平均压>20mmHg、安静吸入空气状态下血氧饱与度<85%得终末期PAH患者。心脏外科术后肺动脉高压危象最常见术后48~72小时内,死亡率>50%;多见于大量左向右分流合并肺动脉高压纠治术后得新生儿、婴幼儿病例;典型病例:巨大室缺、完全型心内膜垫缺损、粗大动脉导管、永存动脉干等;肺动脉压力上升至主动脉压水平,CVP升高,LAP下降,轻者产生低心排及动脉氧分压下降;重症血压骤降,心脏骤停。诱因最常见原因为缺氧、酸中毒,呼吸机使用不当,呼吸道并发症,不适当得气管内吸引等;其次就是镇静药物用量不足,患儿躁动不安、高热等耗氧量增加;最后就是用药不当,快速进入收缩血管得儿茶酚胺,或突然中止血管扩张药物进入等。临床表现病人突然烦躁、呼吸增快、发绀缺氧、静脉扩张、肺动脉压、右室、右房压均突然升高,出现心率加快、血压下降等严重低心排血量症状紧急处理调节呼吸机参数:上调PEEP,吸纯氧,过度通气使PaCO2<30mmHg。危象得到控制后稳定24小时,维持血氧分压95mmHg,减少通气量使PaCO2逐渐上升。充分镇静解痉立即停止一切可能刺激病人得操作;辅助使用碳酸氢钠静滴或吸入NO(20~40ppm)可有助于降低肺血管阻力。镇静药物:芬太尼1mg+注射用哌库溴铵8mg,5~10ug/kg、min(泮库溴铵2~3ug/kg、min)间断给吗啡0、1~0、2mg/kg、min、次咪达唑仑15mg+5%G、S20ml,100~200ug/kg、min、h非那根紧急处理

血管扩张剂得应用合理应用降低肺动脉压得药物:首选前列腺环素,初始剂量5~15ug/kg、min,必要时可快速增至20ug/kg、min,控制症状后持续给药维持;其次0、01~0、05ug/kg、min得异丙肾上腺素对降低肺血管阻力有一定效果;此外硝酸甘油、硝普钠、氨茶碱、妥拉唑林均对肺动脉高压危象有一定作用;同时可减少儿茶酚胺得用量。预防——呼吸道管理体外循环结束后6h肺动脉压达到术后最高点,同时全肺阻力达到围术期最高点,48h后肺动脉压下降,72h全肺阻力开始下降。肺泡缺氧就是引起肺血管床收缩、肺循环阻力增加得重要因素,故,术后早期24~48h内持续泵入镇静、肌松药基础上,延长呼吸机辅助时间,保证充分供氧,防止躁动、疼痛、氧耗增加;建议呼吸机辅助时间延长48h,重症肺动脉高压患儿延长至72h。预防——呼吸道管理选择合适呼吸机与通气方式:模式:压控,SIMV参数:f:26~40次/minVT:8~12ml/kgI:E:1:1~1:2FiO2:40~60%PEEP:2~6cmH2O,防止肺泡萎陷,增加功能残气量,提高肺得顺应性。保持适当过度通气,维持PaCO2在30mmHg左右PaO2>100mmHg维持pH值在7、5~7、6,纠正酸中毒,有利于肺血