中国支气管扩张症诊疗指南2025版

中国支气管扩张症诊疗指南2025版一、定义与分型支气管扩张症（简称支扩）是由于各种病因导致支气管树病理性、永久性扩张，伴支气管壁结构破坏，引起反复气道感染与炎症的慢性气道疾病，临床表现为反复咳嗽、咳脓痰、咯血，可进展为肺功能下降、呼吸衰竭。本指南基于近5年中国人群大样本流行病学研究、真实世界诊疗数据与随机对照试验（RCT）证据更新，适用于成人、儿童与特殊人群支扩的诊疗。根据病因与影像学特征，将支扩分为以下类型：1.按病因分型：①特发性支扩（病因未明，占中国支扩人群的15.2%）；②继发性支扩：感染后支扩（最常见，占48.7%，以结核分枝杆菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌感染后遗留最为多见）、阻塞性支扩（肿瘤/异物压迫、气道狭窄导致，占10.3%）、免疫功能异常相关支扩（原发性纤毛运动障碍PCD占2.1%，低免疫球蛋白血症占1.8%，变应性支气管肺曲霉病ABPA占5.6%）、系统性疾病相关支扩（类风湿关节炎、干燥综合征、强直性脊柱炎、血管炎等结缔组织病占8.9%，慢性阻塞性肺疾病合并支扩占10.5%，哮喘合并支扩占7.2%）、先天性支扩（支气管软骨发育不全、巨大气管-支气管症等，占1.7%）。2.按影像学形态分型：①柱状支扩（最常见，占61.3%，气道扩张呈柱状，管壁增厚）；②囊状支扩（占22.7%，气道末端扩张呈囊状，常提示严重结构破坏）；③静脉曲张型支扩（占16.0%，气道不规则扩张类似静脉曲张样改变，多伴管壁纤维化）。二、流行病学中国40岁及以上人群支扩患病率为1.2%，估算患病人数超1000万；门诊慢性气道疾病患者中，支扩占比达4.1%，其中基层医疗机构漏诊率高达42.7%。危险因素包括：既往肺结核病史（OR=5.8，95%CI4.3~7.8）、儿童期下呼吸道感染史（OR=3.2，95%CI2.4~4.3）、吸烟（OR=2.1，95%CI1.6~2.7）、慢性鼻窦炎病史（OR=2.5，95%CI1.9~3.3）、免疫球蛋白缺乏（OR=8.9，95%CI4.6~17.2）。中国支扩患者年急性加重频率中位数为2次/年，重度支扩患者年急性加重≥3次者占41.2%；合并肺动脉高压比例为16.8%，合并慢性呼吸衰竭比例为11.3%，全因死亡率为2.89/百人年，主要死因为呼吸衰竭（占62.5%）。三、病因与发病机制（一）核心病因1.感染：是中国支扩最主要的启动因素，既往肺结核感染占感染后支扩的52.1%，非结核分枝杆菌（NTM）感染占11.7%，儿童期麻疹、百日咳、肺炎是青少年特发性支扩的重要前驱病史。2.气道防御功能受损：原发性纤毛运动障碍纤毛摆动频率＜10Hz，黏液清除能力下降，70%以上成年PCD患者合并支扩；继发性纤毛功能损伤可由长期吸烟、NP/流感病毒感染、空气污染导致。3.免疫功能异常：体液免疫缺陷（IgG＜5g/L者支扩风险升高23倍）、自身抗体损伤气道壁、ABPA的变应原炎症反应均可诱导支扩发生。4.遗传与发育异常：囊性纤维化（CF）在中国汉族支扩人群中占比约0.8%，低于西方人群，多为青少年起病；α1-抗胰蛋白酶缺乏占0.5%。5.机械性阻塞：气道异物、肿瘤、肿大淋巴结压迫导致远端分泌物潴留，反复感染诱发扩张。6.系统性疾病累及气道：干燥综合征患者合并支扩比例达28.4%，类风湿关节炎合并支扩比例为19.7%，病变持续进展破坏气道结构。（二）发病机制核心机制为“感染-炎症-结构破坏”恶性循环：病原体定植于损伤气道，诱导中性粒细胞为主的炎症反应，释放蛋白酶、活性氧破坏支气管壁软骨、弹性纤维，导致气道壁弹性支撑结构丧失，气道不可逆扩张；扩张气道进一步加重黏液潴留，利于病原体持续定植，放大炎症反应，最终导致气道重构、肺功能进行性下降。中国支扩患者稳定期痰细菌培养阳性率为62.3%，最常见病原体为流感嗜血杆菌（26.7%）、铜绿假单胞菌（23.4%），其中铜绿假单胞菌定植患者年急性加重风险升高2.1倍，死亡风险升高1.6倍。四、临床表现（一）症状典型表现为慢性咳嗽、咳大量脓痰、反复咯血：1.咳嗽、咳痰：稳定期多为慢性咳嗽，咳黏液脓痰，体位改变时（如晨起、夜间卧床）排痰增多；急性加重时痰量增加、脓痰变稠，可伴臭味。2.咯血：发生率为56.8%，15.3%患者出现大咯血（24h咯血量＞300ml），部分干性支扩（占支扩人群的11.2%）仅表现为反复咯血，无明显咳嗽咳痰。3.全身症状：中度以上支扩可伴乏力、低热、盗汗、体重下降，晚期合并肺动脉高压、肺心病者可出现呼吸困难、下肢水肿、发绀。4.伴随症状：41.7%患者合并慢性鼻窦炎，表现为鼻塞、流脓涕、头痛；免疫缺陷患者可反复合并其他部位感染。（二）体征轻症患者可无阳性体征；病变范围较大、反复感染者，受累肺区可闻及固定性湿啰音，部分患者闻及哮鸣音；晚期肺纤维化、肺心病患者可出现发绀、杵状指（趾），发生率为23.7%，多见于广泛支扩合并缺氧患者。五、辅助检查（一）影像学检查1.胸部高分辨率CT（HRCT）：是诊断支扩的首选方法，诊断敏感度93%，特异度97%，优于普通胸部CT与X线胸片。典型征象包括：①直接征象：支气管横径大于伴行肺动脉横径（印戒征）、支气管远端无变细（气道截断征）、可见支气管壁增厚、囊状/柱状/静脉曲张状扩张影；②间接征象：黏液嵌塞、肺不张、小叶中心性结节、树芽征。推荐所有疑似支扩患者行胸部HRCT检查，不推荐常规胸部X线作为诊断依据，胸部X线对支扩诊断敏感度仅为40%~60%。2.支气管造影：为有创检查，仅用于术前精准定位，不作为常规诊断手段。（二）病因学检查推荐所有确诊支扩患者完成病因筛查：1.基础筛查：血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）、外周血嗜酸性粒细胞计数、总IgE、烟曲霉特异性IgE、结核分枝杆菌/NTM痰涂片与培养、类风湿因子、抗核抗体谱（ANA、抗SSA、抗SSB）。2.针对性筛查：①年龄≤40岁、合并内脏转位/鼻窦炎/男性不育者，行鼻黏膜纤毛功能检查、基因检测排查PCD；②儿童起病、反复肺部感染、合并胰腺功能不全者，行汗液氯离子检测、CFTR基因检测排查囊性纤维化；③疑气道阻塞者，行支气管镜检查明确异物、肿瘤病因；④反复急性加重、抗感染效果不佳者，行痰真菌培养、GM试验排查曲霉感染。（三）病原学检查推荐稳定期患者每年至少行1次痰培养，急性加重时必须行痰细菌培养+药敏试验，指导抗菌药物选择。支扩患者常见耐药病原体包括产超广谱β内酰胺酶（ESBL）流感嗜血杆菌、耐甲氧西林金黄色葡萄球菌（MRSA）、耐碳青霉烯类铜绿假单胞菌，需根据药敏结果调整方案。（四）肺功能检查推荐每年至少行1次肺功能检查评估病情进展，支扩患者最常见的肺功能异常为阻塞性通气功能障碍（占42.3%），其次为混合性通气功能障碍（占21.7%），FEV1占预计值百分比（FEV1%pred）是评估病情严重程度的核心指标，FEV1%pred＜30%提示重度肺功能损伤，死亡风险升高3.2倍。（五）病情评估工具推荐采用中国支扩严重程度指数（CBDSI）评估病情，相较于国外改良FT评分，更适合中国人群：CBDSI评分=年龄（≤40岁0分，41~60岁1分，＞60岁2分）+体重指数（≥18.5kg/m²0分，＜18.5kg/m²1分）+既往1年急性加重次数（0~1次0分，≥2次1分）+FEV1%pred（≥80%0分，50%~79%1分，30%~49%2分，＜30%3分）+铜绿假单胞菌定植（无0分，有1分）+受累肺叶数（≤1叶0分，2~3叶1分，≥4叶2分）；总分0~4分为轻度，5~8分为中度，≥9分为重度。重度患者年急性加重风险是轻度患者的4.7倍，死亡风险升高6.1倍。六、诊断与鉴别诊断（一）诊断标准1.临床表现：慢性咳嗽、咳脓痰、反复咯血，伴或不伴固定性肺部湿啰音；2.胸部HRCT可见典型支扩征象，满足任意1项即可诊断：印戒征（支气管横径/伴行肺动脉横径＞1）、支气管远端无渐进性变细、囊状/柱状扩张影；3.完成病因学筛查明确分型。对慢性咳嗽、咳痰超过3个月，规范治疗效果不佳者，尤其是存在既往结核病史、儿童期下呼吸道感染史者，需常规行胸部HRCT排查支扩。（二）鉴别诊断1.慢性阻塞性肺疾病（COPD）：多有长期吸烟史，表现为活动后呼吸困难，胸部HRCT表现为肺气肿，无典型支扩征象，可合并支扩需注意鉴别；2.肺结核：可有低热、盗汗等结核中毒症状，痰找抗酸杆菌、结核分枝杆菌核酸检测阳性，胸部CT可见上叶尖后段、下叶背段浸润灶、钙化灶，可同时合并结核后支扩；3.肺脓肿：起病急，高热、咳大量脓臭痰，胸部CT可见单个局限性脓腔伴液平，抗炎治疗后可吸收好转；4.支气管肺癌：多见于中老年吸烟人群，可表现为痰中带血、刺激性咳嗽，胸部CT可见占位性病变，支气管镜活检可明确，肿瘤压迫可导致阻塞性远段支扩，需注意识别；5.囊性纤维化：西方人群多见，中国少见，多青少年起病，汗液氯离子浓度升高，CFTR基因检测可确诊。七、治疗治疗目标：控制症状、减少急性加重、延缓肺功能下降、改善生活质量、降低死亡率。（一）一般治疗1.戒烟，避免粉尘、烟雾刺激，合并缺氧者（静息PaO₂＜55mmHg）予长期家庭氧疗，不推荐稳定期常规氧疗；2.营养支持：体重指数＜18.5kg/m²者需优化营养，目标BMI维持在18.5~24kg/m²；3.疫苗接种：推荐每年接种流感疫苗，每5年接种肺炎球菌疫苗，可降低急性加重风险32%，降低住院率27%。（二）气道廓清治疗推荐所有排痰困难、痰量多的患者规律行气道廓清治疗，作为基础治疗：1.物理排痰：体位引流（根据病变部位调整体位，使病变肺段处于高位，引流支气管开口向下，每次10~15min，每日2~3次，餐前1h或餐后2h进行）、胸部叩击/振动、主动呼吸循环技术、用力呼气技术；2.药物促排痰：黏液溶解剂：N-乙酰半胱氨酸600mg每日2次口服，或氨溴索30mg每日3次口服，可降低痰液黏度，改善排痰，减少急性加重频率18%；对于重度痰量多患者，可予高渗盐水（3%~7%）雾化吸入，每日2次，不推荐常规使用，气道高反应者慎用。（三）稳定期抗菌药物治疗稳定期抗菌药物治疗的目标为减少病原体负荷、降低急性加重频率，适用于年急性加重≥2次，或痰培养分离出铜绿假单胞菌的患者：1.口服维持治疗：大环内酯类药物，针对非铜绿假单胞菌定植的中重度支扩，推荐阿奇霉素250mg每日1次或500mg每周3次，口服疗程≥3个月；中国研究证实，阿奇霉素维持治疗可使年急性加重频率降低42%，不良反应发生率为8.7%，主要为胃肠道反应、听力轻度下降，停药后可恢复；用药期间需监测心电图QT间期，QT间期延长＞500ms者停药；红霉素、克拉霉素可作为替代选择。2.吸入抗菌药物：针对铜绿假单胞菌定植患者，推荐吸入妥布霉素300mg每日2次，或吸入庆大霉素80mg每日2次，每疗程28天，间歇28天，可降低痰铜绿假单胞菌负荷，减少急性加重频率30%，全身不良反应少，偶可诱发支气管痉挛，可联合支气管扩张剂吸入预防；3.不推荐稳定期长期静脉使用抗菌药物。（四）急性加重期治疗急性加重定义为：痰量增加、脓痰增多、呼吸困难加重、咯血，满足任意2项即可诊断。1.抗感染治疗：是核心治疗，尽早启动经验性治疗，之后根据药敏结果调整：轻度急性加重（无铜绿假单胞菌感染危险因素：未住院、近3个月未使用抗菌药物、FEV1%pred≥50%、受累肺叶≤2叶）：予口服阿莫西林克拉维酸钾（7:1）0.457g每日2次，或头孢呋辛0.25g每日2次，疗程7~10天；青霉素过敏者予莫西沙星0.4g每日1次口服；中重度急性加重、存在铜绿假单胞菌感染危险因素：静脉使用抗铜绿假单胞菌药物，可选头孢他啶2g每8h1次、哌拉西林他唑巴坦4.5g每8h1次、头孢哌酮舒巴坦3g每8h1次，或碳青霉烯类（亚胺培南西司他丁0.5g每6h1次），联合氨基糖苷类（阿米卡星0.4g每日1次）或喹诺酮类（左氧氟沙星0.5g每日1次），疗程10~14天；病情稳定后可序贯口服或吸入抗菌药物完成疗程；NTm感染：确诊NTM相关支扩，予克拉霉素+利福平+乙胺丁醇方案，疗程12~18个月，要求痰培养持续转阴后维持治疗至少12个月；ABPA合并支扩：予口服糖皮质激素（泼尼松0.5mg/kg/d，临床缓解后逐渐减量至最低维持量）联合抗真菌治疗（伊曲康唑200mg每日2次，疗程≥16周）。2.止血治疗：少量咯血（24h咯血量＜100ml）予口服云南白药、卡巴克络，或静脉予酚磺乙胺、氨甲苯酸；中量咯血（100~300ml/24h）予垂体后叶素（冠心病、高血压、妊娠者禁忌，可换用酚妥拉明）持续静脉泵入；大咯血（＞300ml/24h）：保持气道通畅，侧卧位，预防窒息，可立即行支气管动脉栓塞术（BAE），止血成功率达90%以上；药物治疗无效、危及生命者，可考虑外科手术切除病变，对于不能耐受手术者可行支气管镜下止血。3.对症治疗：气道痉挛者予支气管扩张剂（β2受体激动剂、抗胆碱能药物）吸入治疗，呼吸困难、低氧者予氧疗。（五）抗炎与免疫调节治疗1.糖皮质激素：不推荐稳定期常规使用口服或吸入糖皮质激素；ABPA合并支扩、哮喘合并支扩者，可根据病情使用吸入糖皮质激素或口服糖皮质激素控制炎症；2.生物制剂：对于反复急性加重、合并过敏性炎症的ABPA患者，抗IgE单克隆抗体（奥马珠单抗）可减少急性加重频率，改善症状；IgG缺乏性支扩患者，予静脉免疫球蛋白替代治疗（400mg/kg每3~4周1次），维持IgG水平在5~7g/L以上，可显著降低感染风险。（六）外科与介入治疗1.手术切除：适用于病变局限在1~2个肺叶/肺段、规范内科治疗后仍反复急性加重或大咯血、无严重心肺功能障碍者，手术5年生存率可达88%；2.支气管动脉栓塞术：作为大咯血首选止血治疗，创伤小，止血快