中国胆道狭窄诊疗指南(2025版)

中国胆道狭窄诊疗指南(2025版)一、范围本指南针对胆道狭窄的定义、流行病学、病因分类、诊断流程、治疗原则及随访管理制定了规范性推荐意见，适用于各级医疗机构消化科、肝胆外科、介入放射科、内镜中心等相关科室的临床医师，为胆道狭窄的规范化诊疗提供依据。二、定义与流行病学胆道狭窄指任何病因导致的胆管腔瘢痕性缩窄，胆管有效引流面积减少，可伴随胆管壁炎症、纤维化增生，进而引起胆汁引流障碍、梗阻性黄疸、胆道感染，长期病变可继发胆汁性肝硬化、门静脉高压，甚至胆管癌变。根据病变部位，分为肝外胆管狭窄（狭窄位于肝十二指肠韧带内，含胆总管、肝总管）和肝内胆管狭窄（狭窄位于二级及以上肝内胆管）；根据狭窄性质，分为良性胆道狭窄（BenignBiliaryStricture,BBS）和恶性胆道狭窄（MalignantBiliaryStricture,MBS）。流行病学数据显示，全球良性胆道狭窄占胆道狭窄病变的60%~70%，其中医源性损伤占比最高，达70%~80%，胆囊切除术、肝移植术、肝切除术是最常见的致病手术，腹腔镜胆囊切除术胆道损伤发生率为0.3%~0.5%，开放性手术为0.2%~0.4%，肝移植术后胆道狭窄发生率为10%~25%，是肝移植术后患者非肿瘤性死亡的重要原因。我国良性胆道狭窄中，结石相关狭窄占比达25%~35%，显著高于欧美国家，主要与胆石症高患病率（约10%）、慢性炎症刺激相关。恶性胆道狭窄占胆道病变的30%~40%，病因以胰腺癌、胆管癌为主，其中胰腺癌占40%~50%，肝门部胆管癌占20%~30%，近年来我国胆管癌发病率呈逐年上升趋势，年增长率约为5%，新发患者超4万例/年，超过70%的胆管癌患者初诊时即合并胆道狭窄。三、病因分类（一）良性胆道狭窄1.医源性损伤：是最常见病因，包括手术损伤（胆囊切除、肝切除、肝移植、胃切除、内镜逆行胰胆管造影术（ERCP）操作相关损伤等）、放射治疗损伤（腹部恶性肿瘤放疗后，发生率约5%~10%，多在放疗后1~2年发病）。2.炎症相关：包括结石性狭窄（胆石长期刺激胆管壁引发慢性炎症、纤维化）、自身免疫性狭窄（IgG4相关性胆管炎、原发性硬化性胆管炎，原发性硬化性胆管炎中>80%患者存在多灶性肝内胆管狭窄）、感染性狭窄（胆道蛔虫、结核、化脓性胆管炎遗留瘢痕）。3.先天性：先天性胆道闭锁、先天性胆管扩张症合并狭窄。4.其他：缺血性狭窄、外伤后狭窄、慢性胰腺炎压迫性狭窄等。（二）恶性胆道狭窄1.原发胆道恶性肿瘤：肝内胆管癌、肝门部胆管癌、远端胆管癌、胆囊癌侵犯胆管。2.胆道外恶性肿瘤侵犯/压迫：胰腺癌、壶腹周围癌、肝癌、胃肠道恶性肿瘤淋巴结转移压迫胆管、转移性肿瘤累及胆管等。四、诊断（一）临床表现临床症状与狭窄程度、是否合并胆道梗阻相关：轻度狭窄可无明显临床症状，或仅表现为上腹部隐痛、腹胀；中重度狭窄可出现梗阻性黄疸（皮肤巩膜黄染、皮肤瘙痒、尿色加深、陶土样便），合并感染时可出现寒战、发热、腹痛，甚至感染性休克；反复发作的胆道梗阻可导致食欲下降、体重减轻、肝功能损害，长期病变可进展为胆汁性肝硬化，出现腹水、门静脉高压相关表现。实验室检查：梗阻性肝功能异常表现为血清总胆红素、直接胆红素升高，碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）升高，疾病进展可出现谷丙转氨酶、谷草转氨酶升高，后期合并肝硬化可出现白蛋白降低、凝血功能异常；IgG4相关性胆管炎可出现血清IgG4水平升高（>1.35g/L的阳性预测值约为90%）；恶性狭窄可出现肿瘤标志物CA19-9、CEA、CA125升高，其中CA19-9对胆管癌的诊断灵敏度为70%~85%，特异度为80%~90%，梗阻性黄疸合并胆道感染时CA19-9可出现非特异性升高，需炎症控制后复查。（二）影像学检查1.腹部超声：是胆道狭窄的首选初筛检查，可明确胆管扩张范围、程度，初步定位狭窄部位，诊断胆道结石，灵敏度约85%~90%，但受肠道气体、肥胖等因素影响，对病变性质判断价值有限，肝内高位狭窄诊断准确率较低。推荐：所有疑似胆道狭窄患者首选腹部超声初筛。2.腹部CT：增强CT可清晰显示胆管壁、胆道周围结构，判断是否存在占位性病变、淋巴结转移，评估狭窄范围、程度以及是否合并血管侵犯，对恶性胆道狭窄诊断灵敏度约80%~90%，特异度约70%~80%；CT胆管成像（CTP）可多维度重建胆道树，清晰显示狭窄形态，对狭窄定位准确率接近100%。推荐：疑似胆道狭窄患者初筛后均需行增强CT检查明确病变整体情况。3.磁共振成像/磁共振胰胆管成像（MRI/MRCP）：无辐射、无需造影剂，可清晰显示胆道全貌，准确判断狭窄部位、范围、形态，对肝内多灶性狭窄、肝门部狭窄的诊断准确率优于CT，对良性狭窄与恶性狭窄的鉴别诊断灵敏度约85%~95%，特异度约85%~90%，是目前胆道狭窄无创诊断的金标准。推荐：所有拟行侵入性操作前均需完善MRI/MRCP明确胆道整体结构。4.超声内镜（EUS）：可贴近胆管壁扫查，清晰显示胆管壁层次结构、狭窄局部病变性质，评估周围淋巴结情况，对胆道狭窄良恶性鉴别诊断灵敏度约85%~90%，特异度约80%~90%，尤其适用于远端胆管狭窄、胰腺来源狭窄的诊断，同时可进行EUS引导下细针穿刺活检（EUS-FNA）获取病理组织，诊断准确率可达90%以上。推荐：CT/MRI无法明确性质的胆道狭窄，优先选择EUS及EUS-FNA明确病理。5.经皮肝穿刺胆管造影（PTC）/ERCP：为有创性检查，可直接造影显示胆道狭窄形态，定位准确，同时可获取胆汁、病变组织进行病理检查，目前多用于需要同时进行治疗的患者，单纯诊断已基本被MRCP替代。ERCP对肝外狭窄显示清晰，PTC对高位肝内胆管狭窄显示更具优势。（三）病理诊断病理诊断是良恶性胆道狭窄诊断的金标准，获取病理的方式包括：脱落细胞学检查（ERCP/PTC获取胆汁查找癌细胞，灵敏度约30%~50%）、刷检（ERCP下经胆道刷取病变组织，灵敏度约40%~60%，特异度接近100%，联合多次刷检可提高灵敏度）、穿刺活检（EUS-FNA、经皮肝穿刺、经口胆道镜活检，灵敏度可达70%~85%）。推荐：拟行放化疗、手术切除的恶性狭窄患者术前必须获取病理诊断；无法明确性质但高度怀疑恶性的狭窄，需多次活检提高诊断阳性率。（四）鉴别诊断主要为良恶性胆道狭窄鉴别：恶性狭窄多呈进行性加重黄疸，短期内体重下降，影像学显示狭窄段不规则、偏心性缩窄，可合并占位性病变、淋巴结肿大、血管侵犯，肿瘤标志物显著升高；良性狭窄多有明确手术、结石病史，病程较长，黄疸可呈波动性，影像学显示狭窄段多较规整，周围无明确占位性病变，肿瘤标志物多正常。特殊类型如IgG4相关性胆管炎需与肝门部胆管癌鉴别，IgG4升高、激素治疗有效、多合并其他部位IgG4相关病变支持前者诊断。五、治疗治疗原则：良性胆道狭窄以解除胆道梗阻、恢复胆汁通畅引流、保留胆道生理功能、预防复发为核心；恶性胆道狭窄以解除梗阻、改善生活质量、延长生存时间为目标，根据分期选择根治性切除或姑息性治疗。（一）良性胆道狭窄的治疗1.内镜治疗：是目前良性胆道狭窄的一线治疗方案，首选ERCP下球囊扩张+支架置入术。操作规范：首先造影明确狭窄部位、长度，采用分级球囊逐渐扩张狭窄段，扩张压力维持60s~120s，扩张后置入塑料支架或全覆膜自膨式金属支架（FCSEMS），多支架置入适用于长段狭窄（>2cm）、复杂狭窄，可提高扩张效果。疗效数据：单次治疗后长期通畅率为60%~80%，医源性良性狭窄中位通畅时间可达48个月以上，对于复发患者可重复内镜治疗，重复治疗后总体长期通畅率可达80%~90%。FCSEMB相较于塑料支架，通畅时间更长，更换次数更少，长期通畅率提高10%~15%，但支架移位发生率约5%~10%，高于塑料支架。内镜下胆道扩张术联合支架置入推荐作为多数良性胆道狭窄的一线治疗，对于复杂肝内胆管狭窄可联合经皮肝穿胆道引流（PTCD）途径协同治疗。2.经皮肝穿刺介入治疗：适用于高位肝内胆管狭窄、内镜治疗失败、胃肠道改线术后无法行ERCP的患者，经PTCD途径行球囊扩张、支架置入，多次扩张后拔除引流管，长期通畅率约为60%~75%，可作为内镜治疗的替代方案。3.外科手术治疗：适用于内镜/介入治疗失败、复杂多发狭窄合并胆道结石、合并胆汁性肝硬化的患者。手术方式包括：胆管-空肠Roux-en-Y吻合术、狭窄段切除+胆管重建术、肝切除术（局限于一侧肝叶的肝内胆管狭窄，合并肝萎缩、结石、癌变风险者）。疗效数据：手术治疗后良性胆道狭窄长期通畅率可达75%~90%，但手术创伤大，术后再狭窄发生率约10%~20%。肝移植术后吻合口狭窄首选内镜治疗，内镜治疗失败再行手术重建。对于合并终末期胆汁性肝硬化患者，可考虑肝移植治疗。推荐意见：良性胆道狭窄首选内镜ERCP治疗，内镜治疗失败、复杂病变选择外科手术或介入治疗。（二）恶性胆道狭窄的治疗1.根治性手术切除：是唯一可能治愈恶性胆道狭窄的手段，对于可切除的恶性肿瘤，无手术禁忌证者，首选根治性切除联合淋巴结清扫，根据肿瘤部位选择手术方式：肝门部胆管癌根据Bismuth分型选择半肝切除+肝外胆管切除+淋巴结清扫，远端胆管癌选择胰十二指肠切除术，单侧肝内胆管癌合并狭窄选择肝叶切除。数据显示，R0切除后肝门部胆管癌5年生存率约为20%~40%，早期患者可达50%以上。2.姑息性引流治疗：对于不可切除的恶性胆道狭窄，合并梗阻性黄疸者，优先解除胆道梗阻，改善肝功能，为后续放化疗、靶向免疫治疗创造条件。引流方式选择：（1）ERCP下支架置入：是不可切除恶性胆道狭窄的首选引流方式，分为塑料支架和金属支架，塑料支架通畅时间约3~6个月，多用于预计生存时间<6个月、需要近期放化疗的患者；自膨式金属支架（SEMS）通畅时间约6~12个月，长期通畅率显著高于塑料支架，适用于预计生存时间>6个月的患者，全覆膜金属支架可方便后续内镜下更换，对于合并十二指肠侵犯的患者，可同时置入十二指肠支架。数据显示，ERCP引流成功率可达90%~95%，并发症发生率约5%~10%，主要为出血、胰腺炎、感染、支架闭塞。（2）PTCD引流/支架置入：适用于ERCP引流失败、高位肝内多发狭窄、肝门部肿瘤导致双侧胆管扩张无法经ERCP充分引流、胃肠道改道术后ERCP无法进入胆管的患者，成功率可达95%以上，外引流可改为内支架置入，长期通畅率约60%~80%。（3）姑息性手术引流：多用于开腹探查发现肿瘤不可切除者，行胆管-空肠吻合内引流，目前已多数被支架引流替代。3.抗肿瘤治疗：对于不可切除的恶性胆道狭窄，引流后根据病理分期、基因检测结果选择治疗方案：胆管癌患者，术后辅助化疗可选择吉西他滨联合顺铂方案，不可切除晚期患者一线治疗为吉西他滨联合顺铂，联合免疫治疗可提高客观缓解率；存在FGFR融合、IDH1突变等靶点的患者可选择对应靶向药物，可显著延长无进展生存时间。胰腺癌患者一线治疗选择AG方案（白蛋白紫杉醇联合吉西他滨）或FOLFIRINOX方案，根据基因检测选择靶向治疗。4.局部治疗：对于不可切除的局部恶性肿瘤，可选择经动脉化疗栓塞（TACE）、射频消融、微波消融、粒子植入等局部治疗，控制肿瘤生长，延长支架通畅时间。六、并发症处理（一）术后早期并发症1.胆道感染：是最常见并发症，发生率约3%~8%，多因引流不畅所致，治疗原则为足量应用广谱抗生素，及时通过内镜或介入途径通畅引流，必要时更换支架。2.出血：多为穿刺部位出血、胆道黏膜损伤出血，少量出血可保守治疗，大出血需行血管造影栓塞治疗或手术止血。3.胰腺炎：ERCP术后胰腺炎发生率约2%~5%，按照胰腺炎处理原则行禁食、抑酶、补液、止痛治疗，多数可缓解。4.胆汁漏：多发生于穿刺、手术后，通畅引流多可自行愈合，长期不愈合需手术处理。（二）远期并发症1.支架闭塞：良性支架闭塞多因结石形成、肉芽组织增生，恶性支架闭塞多因肿瘤生长侵犯支架，可通过内镜更换支架、PTCD再通处理，覆膜支架闭塞后更换难度低于裸支架。2.再狭窄：良性胆道狭窄治疗后再狭窄发生率约10%~30%，可再次行内镜扩张支架置入，反复发作者选择手术治疗；恶性再狭窄多为肿瘤进展，可更换支架或联合局部抗肿瘤治疗。3.胆管炎：反复发作者需明确是否存在引流不畅，及时调整引流方案，长期预防可给予利胆药物，发作时及时抗感染治疗。七、随访管理（一）良性胆道狭窄内镜/介入治疗后，拔除支架后第1年每3~6个月复查肝功能、腹部超声，1年后每年复查一次，复查异常及时行MRCP明确是否存在再狭窄；外科手术后每年随访一次，随访时间至少5年，长期随访可早期发现再狭窄，及时处理，避免进展为胆汁性肝硬化。对于存在癌变风险的原发性硬化性胆管炎、结石相关狭窄，每年需监测肿瘤标志物，必要时行影像学筛查癌变。（二）恶性胆道狭窄根治性术后患者，术后2年内每3个月复查肝功能、肿瘤标志物、胸腹部CT，2~5年每6个月复查一次，5年后每年复查一次，早期发现复发转移，及时处理；不可切除姑息治疗患者，每1~3个月复查评估肿瘤进展情况，评估支架通畅性，出现黄疸、发热及时就诊，明确是否存在支架闭塞，及时更换