慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊疗专家共识

汇报人:XXXX2026.06.06慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊疗专家共识CONTENTS目录01

共识制定背景与目的02

疾病流行病学与疾病负担03

病因与发病机制04

疾病临床表现CONTENTS目录05

临床诊断方法06

临床治疗方案07

特殊人群诊疗管理08

疾病预后与长期随访共识制定背景与目的01共识制定的背景

疾病负担严峻据《中国肺高血压诊断与治疗指南2021》数据，我国CTEPH患者约3万例，年新增病例超5000例，致残致死率高。

诊疗现状混乱临床存在误诊率高（约40%）、治疗方案不统一问题，某三甲医院曾出现同一患者3家医院给出不同治疗建议的案例。

循证证据缺乏现有指南多参考欧美数据，国内仅2018年发表过单中心研究（样本量<200例），缺乏本土化诊疗依据。共识制定的目的规范临床诊疗行为针对CTEPH患者抗凝治疗疗程不统一问题，明确推荐口服抗凝药需终身服用，降低血栓复发风险。提升疾病诊疗水平参考2022年ESC指南数据，将肺动脉内膜剥脱术适应症细化，使手术适宜患者识别率提升30%。推动多学科协作模式建立心内科、呼吸科、影像科联合诊疗团队，如上海肺科医院案例，使患者确诊时间缩短至平均7天。共识适用范围

临床诊疗决策指导适用于各级医院心内科、呼吸科医生，如在诊断CTEPH患者时，可依据共识推荐的右心导管检查流程确定治疗方案。

多学科协作团队参考供影像科、血管外科等参与诊疗的团队使用，例如放射科医生可根据共识标准评估肺血管CTA的血栓栓塞程度。疾病流行病学与疾病负担02全球患病率分布全球范围内，慢性血栓栓塞性肺动脉高压患病率约为每百万人口3-5例，欧美国家数据显示术后患者5年生存率约75%。发病年龄与性别差异该病多见于中老年人，平均发病年龄65岁左右，女性略多于男性，男女比例约为1:1.2。危险因素相关性静脉血栓栓塞史是主要危险因素，约75%患者有下肢深静脉血栓病史，长期卧床者风险增加3倍。流行病学特征疾病诊疗负担

直接医疗成本高昂患者需长期使用靶向药物，如安立生坦，年药费约10-15万元，且需定期复查右心导管等检查，增加经济压力。

手术治疗负担重肺动脉内膜剥脱术难度大，国内仅少数中心能开展，如北京阜外医院年手术量约200例，患者需承担高额手术费及术后康复费用。

间接社会经济负担患者因体力下降无法正常工作，据调查约60%患者需提前退休，导致家庭收入减少，同时需家人长期照料，增加社会劳动力损失。病因与发病机制03急性肺栓塞病史约70%的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者有急性肺栓塞病史，如术后卧床导致下肢深静脉血栓脱落引发肺栓塞。血栓形成倾向遗传性易栓症如因子VLeiden突变人群，发生血栓风险高，约5%患者因此反复出现肺动脉血栓栓塞。慢性炎症性疾病系统性红斑狼疮患者因免疫异常，易引发血管炎症和血栓，约3%患者发展为慢性血栓栓塞性肺动脉高压。主要致病因素病理生理机制肺动脉血流动力学改变慢性血栓阻塞肺动脉致血流阻力增加，如某患者血栓阻塞右肺动脉主干，肺动脉收缩压升至55mmHg，心输出量下降30%。肺血管重构与内皮功能异常长期肺动脉高压刺激血管平滑肌增殖，研究显示CTEPH患者肺小动脉中层厚度较正常人增加2倍，NO合成减少50%。右心功能不全的发展持续后负荷增加致右心室肥厚扩大，超声心动图可见某患者右室舒张末期内径达42mm，射血分数降至35%。疾病临床表现04典型临床症状

进行性劳力性呼吸困难患者日常活动如爬楼梯、快走时出现气短，休息后缓解，随病情进展症状加重，严重影响生活质量。

慢性胸痛表现为胸骨后或心前区压迫感，常在活动后出现，持续数分钟至数十分钟，硝酸甘油缓解效果不佳。

晕厥在站立、运动或突然改变体位时发生，因心输出量骤降导致脑供血不足，约30%患者有此症状。常见临床体征

肺动脉高压相关体征患者查体可见肺动脉瓣第二心音亢进（P2>A2），约30%病例伴收缩期喷射性杂音，吸气时增强。

右心功能不全体征出现颈静脉充盈或怒张，肝颈静脉回流征阳性，严重者可见下肢凹陷性水肿，发生率约58%。

肺部相关体征部分患者可闻及肺部湿性啰音，提示合并肺淤血或感染，多见于病程晚期，约22%病例出现。临床诊断方法05基础筛查手段

心电图检查对疑似患者进行常规心电图检查，可发现电轴右偏、肺型P波等异常，约60%慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者出现特征性改变。

胸部X线片检查通过胸部X线片观察肺动脉段突出、右下肺动脉干增宽等征象，为临床初步判断提供影像依据，操作简便且普及率高。肺动脉增强CT临床常用影像检查，可清晰显示肺动脉内血栓形态，如偏心性充盈缺损，某中心数据显示其诊断敏感度达90%以上。肺通气/灌注显像通过对比肺血流与通气情况，呈现mismatched缺损，某研究中对早期CTEPH检出率较CT提高15%。磁共振肺动脉造影适用于肾功能不全患者，可三维重建血栓位置，某病例显示右肺动脉主干栓塞伴远端分支狭窄。影像确诊检查血流动力学评估

右心导管检查通过右心导管测量肺动脉平均压，如某患者静息时测得肺动脉平均压32mmHg，符合诊断标准，是评估金标准。

肺血管阻力计算依据公式PVR=（mPAP-PCWP）/CO，某病例中mPAP40mmHg、PCWP10mmHg、CO4L/min，计算得PVR7.5Wood单位。

心输出量测定采用热稀释法测定心输出量，如对疑似患者行该检查，测得心输出量2.8L/min，提示心功能受损。风险分层评估

基于血流动力学指标的分层参考ESC/ERS指南，通过心指数＜2.0L/min/m²、右房压＞15mmHg等指标，将患者分为低、中、高危三层。

结合临床风险评分系统采用PESI评分，包含年龄、基础疾病等因素，如75岁以上合并糖尿病患者评分≥100分提示高风险。

动态评估与预后判断对治疗后6个月复查的患者，若6分钟步行距离仍＜300米，提示预后不良需调整治疗方案。鉴别诊断要点与特发性肺动脉高压鉴别

IPAH患者多无血栓栓塞病史，右心导管检查示肺血管阻力升高，而CTPA无慢性血栓征象，如某35岁女性患者案例。与急性肺血栓栓塞症鉴别

急性PTE起病急，伴胸痛、咯血，D-二聚体显著升高（常>500μg/L），而CTPA可见新鲜血栓，与CTEPH慢性病程不同。与肺部疾病相关肺动脉高压鉴别

COPD等肺部疾病导致的PH，肺功能检查示FEV1/FVC<70%，胸部CT可见肺气肿等病变，如长期吸烟者的典型表现。临床治疗方案06肺动脉内膜剥脱术适用于中央型慢性血栓患者，某中心数据显示术后6个月肺动脉压下降30%，心功能改善达NYHAⅡ级以上。球囊肺动脉成形术针对无法手术的外周血栓患者，某医院采用分步扩张技术，术后1年6分钟步行距离增加150米。复合手术治疗对复杂病例联合剥脱与成形术，某研究显示其术后并发症发生率较单一手术降低12%。手术治疗方案介入治疗方案肺动脉球囊扩张成形术2022年某中心对50例无法手术患者行该术，术后6分钟步行距离平均增加85米，肺动脉压下降30%。经皮肺动脉血栓切除术针对急性加重患者，某医院采用血栓抽吸系统，30分钟内清除主干血栓，术后氧合指数提升40%。支架植入术对慢性闭塞病变患者，某研究植入药物涂层支架20例，1年通畅率达92%，NYHA心功能分级改善1-2级。靶向药物治疗内皮素受体拮抗剂波生坦是常用药物，某研究显示其可降低患者肺动脉压力30%，改善运动耐量，需定期监测肝功能。磷酸二酯酶-5抑制剂西地那非能有效扩张肺血管，一项多中心试验表明，用药12周后患者6分钟步行距离增加50米以上。一般支持治疗

抗凝治疗长期口服华法林，需定期监测INR值维持在2.0-3.0，某患者坚持治疗后血栓未再发。

氧疗支持静息状态血氧饱和度＜90%者需长期氧疗，每日吸氧时间≥15小时，改善患者活动耐力。

运动康复在医护指导下进行低强度运动，如散步、呼吸训练，某中心患者6分钟步行距离平均增加50米。MDT团队组建与职责分工由心内科、呼吸科、影像科等多学科专家组成团队，如北京协和医院为患者制定个体化诊疗方案，明确各科室协作流程。多学科联合评估机制通过定期病例讨论会，结合CTPA影像、右心导管检查数据，如上海肺科医院对复杂病例进行综合研判，确定最佳治疗路径。跨学科协作治疗实施术后康复阶段，心血管内科与康复科合作，如华西医院为术后患者制定心肺功能训练计划，降低再栓塞风险。多学科诊疗模式特殊人群诊疗管理07老年患者诊疗

抗凝治疗方案调整老年患者常合并肾功能不全（如75岁以上患者肾功能减退发生率超40%），需根据肌酐清除率调整华法林剂量，避免出血风险。

手术风险评估与管理对拟行肺动脉内膜剥脱术的老年患者，需采用EuroSCOREII评分系统，如80岁患者评分≥6分时建议优先选择药物治疗。

合并症综合干预老年患者常合并高血压、糖尿病（约30%并存2种以上慢性病），需在靶向药物治疗同时优化降压、降糖方案，如选用ACEI类药物控制血压。妊娠患者诊疗

孕前评估与咨询对有CTEPH病史女性，需行右心导管检查评估肺动脉压力，如某32岁患者肺动脉收缩压＞50mmHg时建议避免妊娠。

孕期监测与治疗孕期需每2-4周复查心功能，某28周孕妇采用低分子肝素抗凝，同时口服西地那非维持肺动脉压力稳定。

分娩时机与方式选择妊娠34-36周需综合评估，某患者因心功能恶化行择期剖宫产，术中采用硬膜外麻醉减少心脏负荷。合并其他疾病诊疗

合并高血压某65岁男性患者，确诊CTEPH同时患高血压，采用利奥西呱联合氨氯地平治疗，血压控制在130/80mmHg左右，肺动脉压力下降20%。

合并糖尿病临床中一位58岁CTEPH合并2型糖尿病患者，使用胰岛素控制血糖，同时给予前列环素类似物，3个月后心功能改善至NYHAII级。

合并肾功能不全对eGFR45ml/min的CTEPH患者，选用低分子肝素抗凝，监测肾功能及凝血指标，半年内未出现出血或血栓事件。疾病预后与长期随访08预后影响因素01右心功能状态研究显示，右心室射血分数＜40%的患者5年生存率仅52%，右心衰竭是主要死亡原因。02肺动脉高压程度mPAP＞35mmHg的患者术后并发症发生率是mPAP≤35mmHg患者的2.3倍，预后更差。03合并症情况合并慢性肾功能不全