临床库欣综合征医护科普

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高效激素

狂飙库欣综合征医护科普汇报人：

时间：ACTH依赖型皮质醇过量分泌源于肾上腺本身病变，肾

上腺皮质癌或肾上腺结节样增生，此时库欣综合征

ACTH水平通常被抑制两大类肾

上腺皮质腺瘤/癌PPNAD又称皮质醇增多症，是一组由于多种病因导致肾上腺皮质长期过量分泌糖皮质激素，引起机体代谢紊乱、多系统损害的内分泌疾病面颊潮红

满月脸调节轴心失衡

皮质醇持续过量全身多系统的代谢紊乱ACTH依赖型占病例的60-80%

,因ACTH过度分泌刺激

肾上腺产生过多皮质醇垂体异

位CRH

综合征

库

欣

病

异位ACTH综合征01.

疾病概述与流行病学》什么是库欣综合征?水牛背向心性肥胖腹部增大紫纹肾上腺瘤外皮质↓肾上腺皮质结节样增生发病率库欣病(垂体性)的汇总患病率约为每百万人22例，年发病率约为0.2-0.8/10万25

22例201510502005

2025年龄分布该病可发生于任何年龄，但诊断高峰在40至60岁之间，60%50%40%30%20%10%0%20

30

40

50

60性别差异女性发病率是男性的3倍(育龄期女性高发)男女比例约为1:3~1:5女性发病率显著高于男性01.疾病概述与流行病学》流行病学数据地域特点：发达国家诊断率较高，发展中国家漏诊率高皮肤改变皮肤菲薄、萎缩，易出现瘀斑腹部、大腿内侧等部位可见宽大、

紫色的“紫纹”02

.临床表现与识别》典型临床表现一外貌改变向心性肥胖毛发改变向心性肥胖悬垂腹多毛头皮脱发痤疮代谢紊乱胰岛素抵抗、糖耐量受损乃至新发糖尿病映岛承抵抗非常常见，难以控制常见于异位ACTH综合征患者高脂血症精神心理抑郁、焦虑、易激惹、认知功能下降、失眠肌肉骨骼近端肌无力(蹲起困难、上下楼梯费力)、骨质疏松、病理性骨折月经紊乱/闭经、性欲减退、不孕02.临床表现与识别身体发出的警示信号》典型临床表现一系统受累生殖脂代谢异常糖代谢异常低钾血症高血压24小时尿游离皮质醇(

UFC

)·

>正常上限3倍有意义深夜唾液皮质醇(11PM)·

失去昼夜节律1

mg地塞米松抑制试验·

服药后皮质醇>1.8μg/dL

提示异常03.诊断流程与鉴别》筛查(怀疑阶段)筛

查

试验大剂量地塞米松抑制试验主要用于鉴别库欣病(多数可被抑制)与异位ACTH综合征或肾上腺肿瘤

(通常不被抑制)动脉期.垂体增强MRI肾上腺CT/MRI用于评估肾上腺形态，排查腺瘤

或增生平扫血ACTH

测定是区分ACTH依赖性与非依赖性的关键第一步03.诊断流程与鉴别》确诊与病因鉴别影像学检查胸部/腹部CT》治疗方案选择治疗目标是祛除病因、纠正高皮质醇血症、治疗并发症，

并尽可能保留正常垂体-肾上腺功能药物治疗垂体靶向药物

糖皮质激素受

体拮抗剂经蝶窦垂体瘤切除术肾上腺切

除术04.治疗策略与管理手术治疗

皮质醇合成抑制剂异位ACTH瘤切除●心理支持早发现早治疗早预防●

预防感染皮肤准备抗生素康复是一个长期过程，即使恢复正常，部分并发症仍

(如心血管风险、认知障碍)可能持续存在●控制血压、血糖目标：BP<140/90mmHg,

空腹血糖<10mmol/L)

04.治疗策略与管理》围手术期管理要点●纠正低钾血症螺

内

酯皮肤护理激素替代管理氢化可的松20-30mg/日血糖监测感染预防体温监测、无菌操作骨骼保护水电解质平衡监测尿量、血钠血钾心理护理体位管理05.并发症的监测与处理术前

护

理术后护理》专科护理措施高血压糖尿病低钾血症监测诊断时及治疗期间应定期监测血压。建议进行24小时动态血压监测以评估血压节律监测定期检测空腹血糖、餐后2小时血糖及糖化血

红蛋白监测定期监测血钾水平，尤其在病情活动或使用某些皮质醇合成抑制剂

(如奥唑司他)期间首选血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂，因其对糖脂代谢影响小生活方式干预为基础。药物治疗可首选胰岛素，或二甲双胍、

DPP-

4抑制剂等口服药口服或静脉补钾。若持续存在，可考虑使用盐皮质激素受体拮

抗剂代谢性并发症监测处理05.并发症的监测与处理处理处理处理》主要并发症1所有患者应在诊断时进行基线骨密度检测。定期监测血钙、磷、碱性磷酸酶及骨转换标志物严格管理血压、血糖、血脂。对于已确诊的冠心病、心力衰竭等，由心内科专科治疗。高皮

质醇血症本身是独立的血栓形成风险因素05.并发症的监测与处理保证充足的钙和维生素D摄入。对于已确诊骨

质疏松患者，应考虑使用双膦酸盐等药物治疗评估总体心血管风险，包括血脂谱、颈动脉超声骨骼肌肉系统并发症心血管系统并发症

》主要并发症2监

测监测用药教育严重乏力

恶心呕吐低血压