中国主动脉夹层临床诊疗指南（2025版）

中国主动脉夹层临床诊疗指南（2025版）主动脉夹层（AorticDissection,AD）是心血管系统最危急的急重症之一，具有起病急、进展快、死亡率高的特点。随着影像学技术进步、腔内治疗器械创新及多学科诊疗模式的发展，我国主动脉夹层的诊疗水平已显著提升。为进一步规范临床实践，优化诊疗流程，降低急性期死亡率及远期并发症风险，结合国内外最新循证医学证据及中国人群疾病特征，制定本指南。一、定义与分型主动脉夹层是指主动脉内膜撕裂后，血液经破口进入主动脉壁中层，形成真假两腔的病理状态。根据累及范围，目前临床常用分型包括：1.Stanford分型：A型（累及升主动脉，无论远端范围）、B型（不累及升主动脉）。此分型因直接指导治疗策略（A型需急诊手术，B型以药物或腔内治疗为主），为临床最常用。2.DeBakey分型：Ⅰ型（累及升主动脉、主动脉弓及降主动脉）、Ⅱ型（仅累及升主动脉）、Ⅲ型（仅累及降主动脉，Ⅲa局限于胸降主动脉，Ⅲb延及腹主动脉）。3.ERAS分型（急性主动脉综合征风险分层）：结合解剖特征（破口位置、假腔直径）、器官灌注状态（脑、肾、肠道缺血）及血流动力学稳定性，用于急性期风险评估。二、流行病学特征我国主动脉夹层年发病率约为5-10/10万，近年来因高血压控制率不足、人口老龄化及影像学普及，发病率呈上升趋势。男性多于女性（约2-3:1），高峰发病年龄50-70岁。主要危险因素包括：不可控因素：遗传性结缔组织病（如马凡综合征、Loeys-Dietz综合征）、二叶式主动脉瓣畸形；可控因素：高血压（约70%患者合并）、吸烟、主动脉粥样硬化、创伤（包括医源性操作）、妊娠（尤其妊娠晚期及产后早期）。三、临床表现与评估（一）典型症状突发剧烈胸背部疼痛为最常见主诉（约90%），特征为“撕裂样”“刀割样”锐痛，起病即达峰值，可向肩背部、腹部或下肢放射。部分患者因夹层累及冠状动脉（约5%）出现类似心绞痛症状，或因心包积血（A型多见）出现呼吸困难。（二）不典型表现约10%-15%患者症状不典型，需警惕以下情况：无痛性夹层：多见于老年、糖尿病或长期使用镇痛药物者；腹部症状为主：夹层累及腹主动脉或内脏分支时，表现为腹痛、恶心呕吐，易误诊为急腹症；神经系统症状：累及头臂干或椎动脉时，出现晕厥、偏瘫、截瘫（脊髓缺血）；休克样表现：因心包填塞、胸腔/腹腔内出血导致血压下降，但四肢皮肤湿冷程度常与血压水平不匹配。（三）体格检查血压差异：双侧上肢收缩压差＞20mmHg（提示主动脉弓分支受累），下肢血压低于上肢（累及髂动脉）；血管杂音：主动脉走行区可闻及收缩期杂音；器官缺血体征：意识障碍（脑缺血）、少尿/无尿（肾缺血）、腹部压痛（肠道缺血）、下肢皮温降低/脉搏减弱（下肢缺血）；心包填塞：颈静脉怒张、奇脉、心音低钝（A型夹层常见）。四、诊断流程与技术选择（一）急诊初步评估对怀疑主动脉夹层的患者，需在10分钟内完成以下步骤：1.生命体征监测（血压、心率、血氧饱和度），建立静脉通路；2.简要病史采集（疼痛特征、高血压史、家族史）；3.床旁心电图（鉴别急性冠脉综合征）；4.快速检测D-二聚体（敏感性＞95%，阴性可初步排除急性期夹层，但需结合临床）。（二）影像学确诊1.计算机断层扫描血管造影（CTA）：为首选检查，扫描范围需覆盖全主动脉（从主动脉弓上缘至双侧髂动脉）。扫描延迟时间建议采用团注追踪法（触发阈值150-200HU），以确保血管腔显影清晰。CTA可明确破口位置、真假腔关系、分支血管受累情况及并发症（心包积液、胸腔积液）。2.经胸超声心动图（TTE）：床旁可快速评估升主动脉及心包情况（敏感性约70%，特异性90%），适用于血流动力学不稳定患者；经食管超声心动图（TEE）对主动脉弓及降主动脉显示更清晰（敏感性98%，特异性97%），但需注意躁动或意识障碍患者的耐受性。3.磁共振血管造影（MRA）：无需碘对比剂，适用于碘过敏或肾功能不全患者。但检查时间较长，不推荐用于急性期血流动力学不稳定者。4.数字减影血管造影（DSA）：主要用于腔内治疗术中评估，不作为首选诊断工具。（三）实验室检查心肌损伤标志物：肌钙蛋白升高提示冠状动脉受累（约5%的A型夹层），需与急性心肌梗死鉴别（后者疼痛呈进行性加重，心电图有动态演变）；肾功能指标：血肌酐升高提示肾动脉受累；遗传性疾病筛查：对年轻（＜50岁）、无高血压病史或有家族史者，建议检测马凡综合征相关基因（如FBN1）、TGFβR1/R2基因（Loeys-Dietz综合征）。五、危险分层与治疗策略（一）急性期危险分层采用多维度评估体系，包括：解剖学风险：A型夹层、破口位于升主动脉（A型）或降主动脉近端（B型）、假腔直径＞50mm；临床风险：血流动力学不稳定（收缩压＜90mmHg或需血管活性药物维持）、器官灌注不良（脑/肾/肠道/下肢缺血）、心包填塞；生物标志物：高敏肌钙蛋白T＞99百分位值（提示心肌或血管平滑肌损伤）、D-二聚体＞5倍正常值上限（提示夹层进展）。（二）急性期治疗1.药物治疗（所有患者初始治疗）：镇痛：首选吗啡（2-5mg静脉注射），避免使用哌替啶（可能诱发癫痫）；控制血压与心率：目标收缩压100-120mmHg（合并脑缺血时可放宽至140mmHg），心率60-70次/分。首选β受体阻滞剂（如艾司洛尔，初始0.5mg/kg负荷量，后0.05-0.2mg/kg/min维持），联合非二氢吡啶类钙通道阻滞剂（如地尔硫䓬）或血管扩张剂（如尼卡地平，0.5-10μg/kg/min静脉泵入）。避免单独使用血管扩张剂（可能增加剪切力）；器官功能支持：急性肾损伤患者予容量管理（避免过度补液），必要时连续性肾脏替代治疗（CRRT）；肠道缺血者需禁食、胃肠减压，早期使用广谱抗生素。2.外科手术治疗（A型夹层首选）：手术指征：所有StanfordA型夹层（无论是否合并器官缺血）均需急诊手术（发病48小时内），以降低心包填塞、主动脉破裂风险；术式选择：升主动脉置换术（适用于Ⅱ型夹层，破口局限于升主动脉）；Bentall手术（主动脉瓣关闭不全合并窦部扩张，需置换主动脉瓣、升主动脉及冠状动脉移植）；主动脉弓置换+支架象鼻术（适用于Ⅰ型夹层，累及主动脉弓及降主动脉）。术中需注意脑保护（选择性脑灌注或深低温停循环），降低术后神经并发症（发生率约5%-10%）。3.腔内修复术（TEVAR）（B型夹层及部分A型夹层）：手术指征：StanfordB型夹层合并以下情况：持续疼痛/高血压难以控制、假腔进行性扩张（＞5mm/年或直径＞55mm）、器官/下肢缺血、主动脉破裂征象（如胸腔积液增多）；部分A型夹层（无法耐受开放手术者）作为姑息治疗选择。技术要点：锚定区选择：近端锚定区需覆盖破口近端至少20mm正常主动脉（避免锚定在夹层段）；分支血管处理：累及左锁骨下动脉时，可同期行“烟囱技术”（Coil栓塞左锁骨下动脉+支架平行植入）或预开窗支架；远端破口处理：对假腔持续灌注者，可联合远端裸支架或球囊扩张促进假腔血栓化。（三）围手术期管理1.术后监护：神经系统：监测意识状态、瞳孔变化，预防脊髓缺血（术后予甲基强的松龙5mg/kg静脉滴注，维持收缩压＞90mmHg）；肾功能：记录每小时尿量，血肌酐＞2倍基线值时需排查肾动脉受累或对比剂肾病；胸部引流：引流量＞200ml/h持续2小时，需警惕活动性出血，必要时二次开胸。2.并发症处理：内漏（TEVAR术后常见）：Ⅰ型内漏（近端/远端锚定不牢）需球囊扩张或附加支架；Ⅱ型内漏（肋间动脉反流）多可自行闭合，仅当假腔持续增大时干预；支架移位：表现为胸痛复发或分支血管缺血，需急诊再次手术；感染：发热＞38.5℃伴C反应蛋白升高，需血培养+抗生素治疗（覆盖革兰阳性菌），必要时取出感染支架。六、慢性期管理与随访（一）长期药物治疗血压控制：目标收缩压＜130mmHg，首选β受体阻滞剂（如美托洛尔25-50mgbid）联合肾素-血管紧张素系统抑制剂（如缬沙坦80-160mgqd）；抗血小板/抗凝：TEVAR术后建议阿司匹林100mgqd（至少6个月），合并房颤或左心耳血栓者需华法林抗凝（INR2.0-3.0）；调脂治疗：合并动脉粥样硬化者予他汀类药物（LDL-C目标＜1.8mmol/L）。（二）影像学随访术后3个月、6个月、12个月行全主动脉CTA（或MRA），之后每年1次；重点观察：假腔是否血栓化、支架位置及形态、主动脉直径变化（升主动脉＞50mm，降主动脉＞45mm需警惕扩张）。（三）生活方式干预严格戒烟（吸烟可增加夹层进展风险2-3倍）；低盐饮食（每日盐摄入＜5g），控制体重（BMI18.5-24.9）；避免剧烈运动（如举重、快速弯腰），推荐散步、太极拳等低强度运动。（四）遗传咨询与家族筛查对确诊遗传性结缔组织病患者（如马凡综合征），建议一级亲属行超声心动图（筛查主动脉根部扩张）及基因检测；女性患者妊娠前需评估主动脉直径（＞45mm者建议避免妊娠），孕期