2026年儿童中枢神经系统疾病的影像诊断相关试题及答案

2026年儿童中枢神经系统疾病的影像诊断相关试题及答案一、单项选择题（每题2分，共30分）1.3岁男童，突发抽搐伴发热3天，脑脊液检查提示白细胞计数200×10⁶/L，以中性粒细胞为主。头颅MRI显示右侧颞叶皮层及皮层下T2高信号，DWI呈明显高信号，ADC图低信号，增强扫描可见脑回样强化。最可能的诊断是：A.急性播散性脑脊髓炎B.单纯疱疹病毒性脑炎C.化脓性脑膜炎D.巨细胞病毒性脑炎答案：B解析：单纯疱疹病毒性脑炎好发于儿童及青年，典型累及颞叶、岛叶及边缘系统，DWI高信号（细胞毒性水肿）及脑回样强化为特征；化脓性脑膜炎以脑膜强化为主，脑实质受累较少；巨细胞病毒性脑炎多见于免疫缺陷患儿，常伴室管膜炎及钙化；急性播散性脑脊髓炎多为多灶性白质病变，呈斑片状强化。2.5岁女童，出生后即发现头围增大，发育落后，MRI显示小脑蚓部完全缺如，第四脑室与枕大池相通，小脑半球分离，幕上脑室对称性扩张。最符合的先天性畸形是：A.Dandy-Walker变异型B.典型Dandy-Walker畸形C.小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-ChiariⅠ型）D.前脑无裂畸形答案：B解析：典型Dandy-Walker畸形表现为小脑蚓部完全缺如，第四脑室极度扩张并与枕大池融合，小脑半球分离；变异型为蚓部部分缺如，第四脑室轻度扩张；Arnold-ChiariⅠ型以小脑扁桃体下疝至枕骨大孔下5mm以上为特征；前脑无裂畸形涉及大脑半球分裂异常，与后颅窝结构无关。3.1岁男婴，间断抽搐2个月，皮肤可见咖啡斑5处（最大直径1.5cm），头颅CT显示双侧侧脑室室管膜下多发钙化结节，部分突入脑室。最可能的诊断是：A.结节性硬化症B.神经纤维瘤病1型（NF1）C.脑面血管瘤病（Sturge-Weber综合征）D.线状皮脂腺痣综合征答案：A解析：结节性硬化症典型三联征为癫痫、智力低下、面部皮脂腺瘤（或咖啡斑），影像学特征为室管膜下钙化结节（CT敏感）及皮层/皮层下结节（MRIT2高信号）；NF1以神经纤维瘤、咖啡斑（＞6个，直径＞5mm）及视神经胶质瘤为特征；Sturge-Weber综合征表现为软脑膜血管瘤（脑回样钙化）及面部葡萄酒色斑；线状皮脂腺痣综合征以皮肤皮脂腺痣及中枢神经系统畸形为特征。4.4岁男童，步态不稳1个月，逐渐加重伴呕吐。MRI显示小脑蚓部类圆形肿块，T1WI低信号，T2WI稍高信号，DWI呈明显高信号（ADC值降低），增强扫描均匀强化，第四脑室受压前移。最可能的病理类型是：A.毛细胞型星形细胞瘤B.髓母细胞瘤C.室管膜瘤D.血管母细胞瘤答案：B解析：髓母细胞瘤好发于儿童小脑蚓部（占75%），DWI高信号（细胞密度高，限制扩散）为特征，常伴第四脑室受压；毛细胞型星形细胞瘤多见于小脑半球，T2高信号，囊变常见，DWI信号不高；室管膜瘤多起源于第四脑室底，向脑室外生长，钙化及囊变多见，DWI信号中等；血管母细胞瘤多见于成人，囊性为主，壁结节强化。5.新生儿（出生7天），因窒息复苏后出现抽搐，头颅MRI（3.0T）显示双侧基底节区、丘脑T1WI高信号，T2WI低信号，DWI高信号，ADC低信号。最可能的诊断是：A.新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）B.胆红素脑病C.低血糖脑病D.脑出血答案：A解析：HIE足月儿典型表现为基底节-丘脑损伤（T1高信号，DWI高信号），与缺氧导致的选择性神经元坏死有关；胆红素脑病（核黄疸）多见于未结合胆红素升高，MRI显示苍白球T2高信号（慢性期）；低血糖脑病以顶枕叶皮层损伤为主；脑出血在T1WI高信号多见于亚急性期（出生后数天），但DWI信号取决于血肿成分，急性期血肿DWI多为等或低信号。二、多项选择题（每题3分，共15分，至少2个正确选项）1.儿童颅内生殖细胞瘤的典型影像表现包括：A.好发于松果体区及鞍上区B.CT平扫常见钙化C.MRIT1WI等信号，T2WI等或稍低信号D.增强扫描明显均匀强化E.常伴脑脊液播散答案：ACDE解析：生殖细胞瘤好发于儿童松果体区（50%）及鞍上区（30%），CT平扫多为等或稍高密度，钙化少见（与松果体母细胞瘤鉴别）；MRIT1等信号，T2等或稍低信号（细胞密度高），增强显著均匀强化；易沿脑脊液播散（室管膜、软脑膜强化）。2.关于儿童脑脓肿的MRI特征，正确的有：A.脓腔DWI高信号（ADC低）B.脓肿壁T1WI等信号，T2WI等或稍高信号C.增强扫描呈环形强化，壁光滑D.周围水肿带T2WI高信号E.多房性脓肿可见分隔强化答案：ABCDE解析：脑脓肿脓腔因含大量细菌、坏死细胞及高蛋白液体，DWI显著高信号（ADC低）；脓肿壁为炎性肉芽组织，T1等信号，T2等或稍高，增强环形强化（壁厚薄均匀）；周围脑水肿为血管源性水肿（T2高信号）；多房脓肿可见分隔强化（与肿瘤坏死鉴别）。3.神经纤维瘤病2型（NF2）的中枢神经系统影像表现包括：A.双侧听神经瘤B.脑膜瘤（多发）C.室管膜瘤（脊髓）D.皮层发育不良E.视神经胶质瘤答案：ABC解析：NF2诊断标准为双侧听神经瘤，或单侧听神经瘤伴一级亲属NF2病史+以下2项：脑膜瘤（≥2）、神经纤维瘤、室管膜瘤、晶状体浑浊；视神经胶质瘤多见于NF1；皮层发育不良与结节性硬化相关。4.儿童幕上室管膜瘤的影像特点有：A.多位于脑室周围白质B.CT平扫常见钙化（＞50%）C.MRIT2WI高信号，囊变坏死常见D.增强扫描不均匀强化E.DWI通常高信号答案：ABCD解析：幕上室管膜瘤（占儿童室管膜瘤20%）多起源于脑室旁，向脑实质生长；CT钙化率高（50%-70%）；MRIT2高信号，囊变坏死多见（因血供不均）；增强不均匀强化；DWI信号取决于细胞密度，室管膜瘤细胞密度中等，DWI多为等或稍高信号（与髓母细胞瘤高信号鉴别）。5.先天性巨细胞病毒（CMV）感染的头颅CT/MRI表现包括：A.脑室周围钙化（CT敏感）B.脑白质发育不良（T2WI高信号）C.小脑发育不全D.视路异常（视神经萎缩）E.脑膜强化答案：ABCD解析：先天性CMV感染典型表现为脑室周围/脑实质内钙化（CT高密度），脑白质髓鞘化延迟（T2高信号），小脑体积减小（发育不全），视路损伤（视神经萎缩）；脑膜强化多见于急性感染期或其他病毒性脑炎，CMV感染以脑实质损伤为主。三、简答题（每题8分，共40分）1.简述儿童髓母细胞瘤的分子分型及其对应的影像特征。答案：髓母细胞瘤2021WHO分型分为4型：（1）WNT激活型：占10%，好发于大龄儿童（＞6岁），多位于小脑蚓部，体积较小，钙化罕见，预后好；（2）SHH激活型：占30%，可发生于婴儿或成人，婴儿型常伴大囊变、钙化及出血，预后较差；成人型多位于小脑半球；（3）Group3型：占25%，好发于幼儿，多位于蚓部，易播散，T2WI常呈低信号（细胞密度极高），强化不均匀；（4）Group4型：占35%，多见于儿童，蚓部或半球，T2WI等信号，常伴脑室扩张，播散率高。2.比较儿童毛细胞型星形细胞瘤（PA）与间变性星形细胞瘤（AA）的影像鉴别要点。答案：（1）部位：PA好发于小脑半球（儿童最常见）、视路、下丘脑；AA多位于大脑半球（额颞叶为主）；（2）信号特征：PAT2WI高信号，囊变（大囊+壁结节）常见，壁结节DWI等信号；AAT2WI混杂高信号（囊变坏死+出血），边界不清；（3）强化方式：PA壁结节明显均匀强化，囊壁无强化；AA呈花环状或不均匀强化，可见“指状”水肿；（4）扩散加权：PAADC值较高（细胞密度低）；AAADC值降低（细胞密度高+坏死）；（5）占位效应：PA生长缓慢，占位轻；AA进展快，中线移位显著。3.试述DWI联合MRS在儿童脑肿瘤鉴别诊断中的应用价值。答案：（1）DWI：通过ADC值反映肿瘤细胞密度及组织微观结构。髓母细胞瘤、原始神经外胚层肿瘤（PNET）因细胞密度高，ADC值显著降低（＜0.8×10⁻³mm²/s）；毛细胞型星形细胞瘤、血管母细胞瘤细胞密度低，ADC值升高（＞1.2×10⁻³mm²/s）；脑脓肿脓腔ADC值极低（＜0.6×10⁻³mm²/s），与肿瘤坏死区（ADC值较高）可鉴别。（2）MRS：检测代谢物波谱。胶质瘤可见NAA（N-乙酰天门冬氨酸）降低，Cho（胆碱）升高，Cr（肌酸）降低，Cho/Cr＞2；淋巴瘤表现为Cho显著升高，出现Lip（脂质）峰；脑脓肿可见Ace（乙酸）、Lac（乳酸）峰，无Cho峰；生殖细胞瘤Cho升高，可伴MI（肌醇）峰。联合应用可提高鉴别诊断准确率，尤其对不典型肿瘤（如间变性PA与AA）。4.儿童Sturge-Weber综合征的头颅CT及MRI典型表现有哪些？答案：（1）CT：①脑回样钙化（特征性），多见于顶枕叶，呈曲线或波浪状高密度；②患侧脑萎缩（脑沟增宽、脑室扩大）；③同侧颅骨增厚（晚期）。（2）MRI：①T1WI脑回样低信号（钙化），T2WI脑回表面低信号（含铁血黄素沉积）；②软脑膜血管瘤（T2WI可见脑表面线样高信号，增强扫描明显脑回样强化）；③脑实质萎缩（患侧半球体积减小，白质T2WI高信号，髓鞘化延迟）；④常见脉络丛增大（同侧，T1WI等信号，强化明显）。5.新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）的MRI分期及各期影像表现。答案：HIEMRI表现与病程相关，分为3期：（1）急性期（出生后0-3天）：①T1WI：足月儿基底节-丘脑、脑干背侧高信号（选择性神经元坏死）；早产儿脑室周围白质高信号（生发基质出血）；②DWI：损伤区域高信号（ADC低），早期（6小时内）即可显示；③T2WI：信号变化不明显（水肿未完全形成）。（2）亚急性期（出生后4-14天）：①T1WI：基底节-丘脑信号恢复，白质区（足月儿）或脑室周围（早产儿）T1低信号（水肿）；②T2WI：损伤区高信号（血管源性水肿），足月儿皮层/皮层下可见高信号（脑梗死）；③DWI：急性期高信号区域转为等或低信号（细胞毒性水肿消退），慢性损伤区仍可高信号。（3）慢性期（出生后＞14天）：①脑萎缩（患侧半球体积减小）；②白质软化（脑室周围多囊状T1低、T2高信号）；③基底节/丘脑囊变（T1低、T2高信号）；④髓鞘化延迟（白质T2高信号持续存在）。四、案例分析题（共15分）患儿，男，3岁，主因“步态不稳2周，加重伴呕吐3天”入院。既往体健，无外伤史。查体：神清，反应可，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，右侧指鼻试验欠稳准，闭目难立征阳性。头颅MRI平扫+增强：轴位T1WI示小脑蚓部类圆形肿块（约3.5cm×3.0cm），呈低信号；T2WI呈稍高信号，信号均匀，边界清晰；DWI呈明显高信号（ADC图低信号）；增强扫描肿块均匀明显强化，第四脑室受压向前上移位，幕上脑室轻度扩张。问题：1.最可能的诊断及依据（5分）？2.需与哪些疾病鉴别（5分）？3.关键影像特征对诊断的提示意义（5分）？答案：1.最可能的诊断：髓母细胞瘤（经典型或Group4型）。依据：①年龄（3岁，儿童髓母细胞瘤高发年龄）；②症状（小脑蚓部病变导致步态不稳、呕吐，为第四脑室受压致颅内压增高）；③MRI特征：小脑蚓部肿块，T1低、T2稍高信号，DWI高信号（细胞密度高），均匀强化，第四脑室受压移位。2.鉴别诊断：①毛细胞型星形细胞瘤：多位于小脑半球，T2明显高信号，常见大囊+壁结节，DWI信号不高，强化集中于壁结节；②室管膜瘤：多起源于第四脑室底，向脑室外生长，常见钙化及囊变，T2混杂高信号，增强不均匀强化；③非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤（AT/RT）：好发于婴幼儿（＜3岁），T2混杂信号（出血、坏死），DWI高信号，常伴多发转移；