间质性肺疾病的小活检病理诊断

摘要的诊断及鉴别诊断中占据重要地位。基于外科病的诊断经验积累方面尚有不足，这一技术的广泛应用受到了限制。活检(transbronchialcryobiILD小活检的诊断及鉴别诊断方面积累了一定经验，并在学习入门、一、肺活检类型及适应证肺活检主要手段包括经皮肺穿刺活检(percutaneouslungbiopsy)、经支气管镜活检(transbronchiallungbiopsy前通常仅在TBLC无法明确诊断或无法到达特定部位(如胸膜)时作源性暴露(如环境、职业、吸烟、药物、放射等)、感染、肿瘤、自册亦详尽论述，使得国内病理医师对各类肺少部分ILD有一定简单知晓。病理医师想要对ILD的了解达到临床应三、临床、影像学特征在ILD诊断中的作用部分，且同一患者在不同取材部位可能存在病理表现差异，因此ILD学特点主要为上叶较轻、下叶(尤其是近基底段)较重；中央较轻、外周(近胸膜)较重(图1A)的分布模式。因此即便是同一个IPF患者，在不同的取材部位可能呈现出正常肺组织(图1B)、非特异性间质性肺炎(non-specificinterstitialpneumonia)样(图1C)、炎和间质性肺炎及松散的肉芽肿(图2)。随着疾病的进展纤维化逐渐加重甚至可能出现UIP样的病理表现。然图1特发性肺纤维化(IPF)患者的影像及病理表现；A:IPF患细胞浸润(箭头),肺泡腔内见类上皮细胞聚集形成松散的肉芽肿(星号)HE低倍放大图3小叶间隔(箭头)围绕肺组织形成小叶单位，小叶中心可见细支气管及伴行的动脉(星号)HE低倍放大大放大图6沿小叶间隔分布的肺静脉(箭头)HE低倍放大织增生胶原化HE低倍放大可能较少和/或表现不典型，导致与正常肺组织的差异细微、不易观正常肺组织结构的识别可从以下入手：(1)肺小叶结构：在外而成年人近胸膜处的小叶间隔则更为清晰(图3)。次级小叶进一步性细支气管、呼吸管、呼吸囊结构，而远端则由肺泡构成(图4)。维组织(图5)。正是在这些肺泡结构内，肺泡腔内的空气与肺泡隔毛细血管内的血液完成了气血交换。(3)肺动静脉及淋巴管：肺动脉与气道相伴行，位于小叶单位中央，并与伴行的气道直径相近(图4),而肺静脉则沿小叶间隔分布(图6)。肺内的淋巴管沿支气管、断的基础病理改变总结归纳如下：(1)原有组织成分增生：如上皮细胞、毛细血管、弹力纤维、纤维组织增生(图7)。(2)原有组织成分变性、转化：如肺泡上皮泡沫化(图8)、支气管黏膜骨化、肺泡间隔淀粉样变性、动脉肌化等。(3)原有组织结构内其他细胞嗜酸性粒细胞，甚至肿瘤细胞浸润(图9)。(4)空腔结构内其他物质聚集或填塞：如肺泡腔内、气道内见马松小体(机化性栓子)、组织细胞、肺泡蛋白、纤维素性渗出物(图10)、炎性细胞、多核巨细胞、外源性异物。(5)不同病理改变形成一定分布特征：如弥解剖位置进行分布：如沿淋巴道分布(支气管、血管、小叶间隔、胸膜；图11),小叶中心分布(细支气管及细支气管周；图12),血管分布(肺动静脉、毛细血管；图13)。(6)原有组织结构的破坏囊腔内壁可内衬化生的支气管上皮形成蜂窝肺(图1D)。肺动脉高压时小血管周新生血管腔隙扩张形成丛状病变(图14)。因肺气肿或其他原因形成的含气囊肿结构(图15)。增生，泡沫化(箭头)HE中倍放大胞表达CD20EnVision法中倍放大图10急性纤维素性机化性肺炎，肺泡腔内见红染均质纤维素样图11结节病，肉芽肿性病变沿小叶结构、胸膜、细支气管周及图12粉尘吸入相关疾病，粉尘沿小叶中心(气道及气道周)分布(箭头)HE低倍放大图13肺静脉内膜增厚闭塞(星号),伴有周围肺泡间隔增宽、间隔内毛细胞血管增生(箭头)HE低倍放大图14肺动脉高压小血管闭塞机化再通，形成多孔腔隙(星号),血管周新生血管腔隙扩张形成丛状病变(箭头)弹力纤维染色中倍放大图15淋巴管平滑肌瘤病，肺组织形成囊腔样改变，囊壁边缘见小灶上皮样平滑肌细胞增生(箭头)HE低倍放大六、常用辅助技术手段帮助特定结构的识别及确认，如弹力纤维可帮助血管的识别；(2)黏液染色、过碘酸雪夫(PAS)/酶消化的PAS染色等；(3)病原体2.免疫组织化学：免疫组织化学对于ILD中不同细胞成分的判定可帮助识别组织细胞，HMB45可帮助识别淋巴管平滑肌瘤病中的病变性的平滑肌束，巨细胞病毒染色可帮助识别感染了巨细胞病毒的细胞提及电镜及基因检测对于部分ILD的诊断或疾病诊断门槛，有利于ILD实际病理诊断工作的开展和推广。七、ILD多学科讨论的架构ERS)共同发布了特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia)国际多学科共识分类，这一举措不仅确立了多学科讨论病理诊断(clinico-radiologic-pathologicdiagnosis)成为了ILD的多学科讨论流程可参考新近发布的间质性肺疾病多学科讨论规范八、ILD病理诊断思路与流程ILD,尤其是部分缺乏ILD诊断经验的病理医师在拿到病理免诊断错漏具有一定帮助(图16)。具体流程如下：(1)根据我们应诊断。(2)确认存在某些结构后，由于ILD病变存在不典型和分考和推导可能存在这些基本病理改变的具体疾病类型(包括该疾病的鉴别诊断)。(4)在切片内继续寻找这些疾病可能伴存的其他病理从而造成部分诊断可能性的遗漏或过诊断。(5)需要注意在作出最避免仅依靠病理表现作出有失偏颇的诊断。实验室检查的匹配度，当病理诊断与它们相匹配(至少不矛盾)时，病(包括该疾病的鉴别诊断)对应的基本病理表现，再次避免错漏，图16弥漫性肺疾病病理阅片及诊断思路流程图诊断模式制定了相应规范，为疾病的诊断设定了明确的符合标准(包括主要及次要标准)及排除标准(鉴别诊断疾病对应的主要病理表现),确定(不排除)及排除4类。我院目前的小活检ILD诊断报告内容主要分成3个部分(图17):(1)对于活检标本的一般信息描述：如报告不断改进提高活检质量。(2)组织内基础病理改变及分布特征进行提高，是ILD病理诊断中不可或缺的部分。(3)病理的总结性常规病理诊断报告病理号___姓名：性别：年龄：送检材料：住院号：门诊号：科别：呼吸科一病区床号(右上