儿科护理学（成教专升本）第12章血液系统疾病患儿的护理

第十二章血液系统疾病患儿的护理福建医科大学护理学院林晓云目录概述小儿贫血特发性血小板减少性紫癜急性白血病1234学习目标识记：复述小儿造血和血液特点。

列举小儿贫血的分类与分度。说出各年龄组小儿贫血的诊断标准。理解：比较小儿营养性缺铁性贫血与营养性巨幼细胞贫血的病因与发病机制。描述贫血、血小板减少性紫癜、急性白血病的临床表现及治疗原则。运用：评估贫血、血小板减少性紫癜、急性白血病患儿并为其制订护理计划。为化疗的急性白血病患儿进行用药指导。3第一节小儿造血和血液特点

一、造血特点

胚胎期造血

造血

生后造血

1.中胚叶造血2.肝脾造血3.骨髓造血胚胎期造血注意各期的造血时间造血部位造何种血细胞（各期造血时间有重叠）生后造血

1.骨髓造血生后主要造血器官正常情况造血红髓造血，黄髓潜在造血2.髓外造血在正常情况下，髓外造血极少。当严重感染、溶血性贫血等需要增加造血时，肝、脾和淋巴结恢复到胎儿期造血状态，表现为肝、脾、淋巴结肿大，外周血可见幼红细胞或（和）幼稚粒细胞。当感染、贫血纠正后，可恢复正常。二、血液特点红细胞数（RBC）与血红蛋白量（Hb)

出生时：红细胞数为（5.0～7.0）×1012/L，血红蛋白为150～220ｇ/L

生后10天：较出生时约减少20%。生后2～3月：红细胞数降至3.0×1012/L，血红蛋白量降至100ｇ／L以下，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。

白细胞数（WBC）与分类总数：出生（15～20）×109/L，8岁后接近成人

分类中性粒细胞淋巴细胞两次交叉时间（4～6天、4～6岁）两种细胞

456d4567y

birth1030506580%GL

血小板数（PLT）

变化不大(150～250)×109/L＜50×109/L，出血倾向＜25×109/L，自发出血血红蛋白种类胎儿型血红蛋白（HbF）成人型血红蛋白（HbA）出生时，HbF70%，HbA30%1岁时，HbF＜5%2岁时，HbF＜2%，达成人水平

血容量

年龄越小，血容量占体重比例越大。新生儿血容量占10%体重小儿血容量占8%～10%体重成人血容量占6%～8%体重第二节小儿贫血

定义末梢血中单位容积内红细胞数和（或）血红蛋白量低于正常。

诊断标准

Hb（g/L）

新生儿＜145

1～4m＜90

4～6m＜100

6m～6y＜110

6～14y＜120国内标准WHO标准

1.病因学分类失血性贫血溶血性贫血红细胞生成不足贫血急性失血慢性失血RBC内在因素RBC外在因素造血物质缺乏造血功能障碍分类

2.形态学分类

MCV、MCH、MCHC

正细胞性贫血大细胞性贫血单纯小细胞性贫血小细胞低色素性贫血（病因学分类常用，形态学分类有助诊断）患儿女，9个月,因“面色苍白1个月”入院。患儿系早产儿，生后母乳喂养，6个月断奶，后主食米糊及粥至今，因经常腹泻，故未添加各种辅食。近1个月来面色苍白，烦躁，不好动，食欲减退，有异食癖。查体：T36.5℃，P122次/分，R30次/分，体重7.6kg，面色苍白，头发稀黄，口腔黏膜苍白，心率122次/分，律齐，心尖部可闻及Ⅰ～Ⅱ级收缩期杂音，肺（-），腹软，肝肋下3cm，脾肋下1cm。血常规：WBC8.0×109/L，RBC2.5×1012/L，Hb75g/L，红细胞中心淡染区扩大。血清铁6.8μmol/L，总铁结合力76.5μmol/L。

问题：1.写出该病的临床诊断及诊断依据。2.造成该患儿贫血的原因有哪些？如何预防？病例1A营养性缺铁性贫血nutritrionalirondeficiencyanemia（NIDA）由于体内铁缺乏Hb合成减少小细胞低色素性贫血。

定义病因1.先天储铁不足：早产、双胎、孕母缺铁。2.铁摄入不足：人工喂养、添加辅食不当，偏食、挑食。3.生长发育快：婴儿期、早产儿、青春期。4.铁吸收减少：食物搭配不合理、慢性腹泻，喜吃油腻及味道厚重的食品致脾胃负荷加重。5.铁丢失过多：钩虫病、消化道溃疡、鲜牛奶不加热引起过敏致小肠出血，月经失血过多。

1.

对造血系统的影响核浆发育不平衡，浆落后于核，形成小细胞性低色素贫血。

发病机制铁+原卟啉血红素珠蛋白缺铁时，血红蛋白合成减少，细胞质不足，细胞变小；而缺铁对细胞核分裂、增值影响较少，故红细胞数量减少不明显。（核浆发育不平衡，浆落后于核，形成小细胞低色素性贫血。）血红蛋白2.对非造血系统的影响影响肌红旦白合成运动能力下降影响某些含铁酶活性细胞功能紊乱

免疫功能下降易感染临床表现缺铁经过3个阶段：①铁缺少期（irondepletion，ID)；②红细胞生成缺铁期（irondeficienterythropoisis，IDE）；③缺铁性贫血期（irondeficientanemia，IDA），此期才出现贫血症状。

1.一般表现：为皮肤黏膜逐渐苍白，以口唇、口腔黏膜、眼睑、甲床较为明显，易疲乏，不爱活动，烦躁不安或精神不振，年长儿可诉头晕、耳鸣、眼花。

2.髓外造血：肝、脾、淋巴结肿大。

临床表现3.非造血系统表现（1）消化系统：食欲减退，异嗜癖，常有呕吐、腹泻，重者可出现舌炎、口腔炎、舌乳头萎缩。（2）神经系统：年长儿注意力不集中、记忆力下降、智力低于同龄儿。（3）循环系统：心率增快，心脏扩大，甚至发生心力衰竭。（4）其他：易感染、反甲、皮肤干燥、毛发干枯。临床表现辅助检查

1．血常规（1）RBC、Hb同时下降，以后者为甚。（2）小细胞低色素性贫血。（3）血涂片：RBC体积小，中心淡染区扩大。

2.骨髓象红系增生明显活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，细胞浆少，染色偏蓝。辅助检查3.有关铁代谢的检查（1）血清铁蛋白（SF）：减少，是缺铁早期诊断缺铁性贫血最敏感的指标。（＜12μg/L）（2）血清铁（SI）：减低。（＜10.7μmol/L、60μg/dl）（3）红细胞游离原卟啉（FEP）：增高。（＞0.9μmol/L、500μg/dl）（4）总铁结合力（TIBC）：增高。（＞62.7μmol/L、350μg/dl)辅助检查

SFFEPSITIBCID期

IDE期

IDA期

(IDA期二低二高)辅助检查治疗原则1．饮食治疗：合理饮食、按时添加辅食2．病因治疗：驱虫、治疗慢性肠道疾病3．铁剂治疗：二价铁易于吸收4．输血治疗：一般不需，严重贫血（Hb＜70g/L)

少量多次，每次5～10ml/kg（慢速）铁剂治疗①种类：亚铁易吸收常用硫酸亚铁(含元素铁20%)，0.3g/片葡萄糖酸亚铁(含元素铁12%)，

0.3g/片富马酸亚铁(含元素铁30%)

②剂量：按元素铁每次1～2mg/kg

常用2～3次/天

新法1～2次/周（按元素铁每日4～6mg/kg，tid）③用法：口服、肌注④服用时间：两餐之间⑤同服：VitC、果汁、胃酶合剂⑥不能同服:茶、钙、牛奶、蛋、咖啡⑦疗程：轻症１月左右一般用至Hb正常后2个月

(补充储存铁)

1．健康史2．身体状况3．社会心理状况护理评估

该患儿明确诊断为营养性缺铁性贫血，按医嘱给予口服铁剂、饮食护理后病情好转。问题：1.根据患儿的身心状况，归纳出主要的护理诊断。

2.为患儿制订相应的护理计划。病例1B1．活动无耐力与贫血致组织缺氧有关。2．营养失调：低于机体需要量与缺铁及食少有关。3．潜在并发症铁剂治疗副作用、输血反应。4．有感染的危险与机体抵抗力下降有关。5．知识缺乏缺乏喂养知识。护理诊断

1．注意休息，适量活动2．合理喂养3．应用铁剂护理4．输血护理5．预防感染6．健康指导护理措施

1．注意休息，适量活动（1）合理安排生活作息，活动适宜。（2）休息可根据患儿贫血程度而定。轻度贫血-----适当休息，可进行日常活动。中度贫血-----限制活动，避免剧烈运动。重度贫血-----卧床休息。极重度贫血---绝对卧床休息。（3）满足患儿的基本生活需要。（4）对慢性贫血患儿，在活动时应给予关照。

2．合理喂养（1）解释病因，协助纠正不良饮食习惯。（2）指导合理搭配饮食。（3）多吃含铁丰富的食物。（4）提倡母乳喂养，及时添加辅食。（5）鲜牛奶必须加热，以减少过敏出血。（6）牛奶含铁量低，不宜过多单独食用。（7）改变烹调方法，提高食欲。

3．应用铁剂护理要点（1）坚持全程治疗，疗程2～6个月。（2）铁剂对胃肠道有刺激，口服铁剂应从小剂量开始，在两餐之间服用。（3）可与稀盐酸、VitC、果汁等同服，以利吸收，忌与抑制铁吸收的食物如牛奶、茶水、钙等同服。（4）液体铁剂可使牙齿黑染，使用吸管、滴管或注射器服药可预防；大便呈黑色，停药后恢复正常，应向家长解释原因，消除顾虑。（5）观察疗效。有效者可于服药后2～3天网织红细胞上升，5～7天达高峰，2～3周下降至正常。治疗约2周后可见血红蛋白逐渐上升，如服药3～4周无效，应查找原因。（6）使用注射铁剂，应深部注射，每次更换注射部位，注射后勿按揉注射部位，以防药液漏入皮下组织使皮肤染色或刺激。（7）注意防止铁剂中毒。

4．健康指导（1）做好母亲孕期保健工作。（2）提倡母乳喂养，给予强化铁食品，按时添加辅食。（3）对早产儿、低出生体重儿宜自生后2个月开始给予铁剂预防（2mg/kg)，足月儿不晚于4个月给予铁剂（1mg/kg)。（4）定期进行普查，发现贫血及时治疗。

营养性巨幼红细胞性贫血

nutritionalmegaloblasticanemia（NMA）

定义是由于缺乏VitB12或（和）叶酸所引起的一种大细胞性贫血。

1.摄入不足：与喂养有关孕母缺乏、乳母素食、不按时添加辅食。2.吸收障碍：肠道疾病。3.需要增加：生理需要增加、严重感染时需要增加。4.药物作用：长期或大量应用广谱抗生素、抗叶酸代谢药物、抗癫痫药物致叶酸缺乏。病因发病机制1.对造血系统的影响

VitB12

叶酸——

四氢叶酸

DNA合成核浆发育不平衡，核落后于浆，形成大细胞性贫血。

2.对神经系统的影响

B12参与保持神经髓鞘完整性，缺乏B12可致神经变性，而出现神经精神症状。

临床表现好发于6月～2岁的婴幼儿，起病缓慢。

1.一般表现轻～中度贫血，皮肤蜡黄,结膜、唇、指甲苍白，虚胖，头发稀疏、枯黄，重者皮下出血。

2.髓外造血

肝、脾大

3.其他系统表现

循环系统、消化系统等症状。

4.神经精神症状：可出现烦躁不安，易怒等症状。

Ｂ12缺乏（神经系统症状）：表情呆滞、反应迟钝、嗜睡、少哭不笑，智力、动作发育落后/倒退，重症病例可出现头、肢体、躯干或全身震颤，甚至抽搐、感觉异常、共济失调等。

叶酸缺乏可导致情感改变不出现神经系统症状。

1．血象（1）RBC、Hb同时下降，以前者为甚。（2）大细胞性贫血。（3）血涂片：RBC体积大，中心淡染区不明显。辅助检查

2.骨髓象增生明显活跃红系增生为主各期幼红细胞巨幼变巨核细胞核分叶过多

3.VitB12、叶酸测定

B12

＜100ng/L(正常值200～800ng/L）叶酸＜3μg/L(正常值5～6μg/L)治疗原则１.一般治疗

改善营养合理喂养防治感染去除病因

2.Ｂ12

肌注

Ｂ12100ug/次，２～３次/w，im,３～４w

直至临床症状好转,血象正常。

单纯B12缺乏，不用叶酸。

3.叶酸

5mg，tid，po，3～4w

直至临床症状好转，血象正常。

同时加服VitC，促进叶酸吸收。

4.贫血好转

加服铁剂

5.贫血严重

适当输红细胞1．活动无耐力与贫血致组织缺氧有关。2．营养失调：低于机体需要量与缺铁及食少有关。3．生长发育改变与智力、动作发育落后有关。4．有感染的危险与机体抵抗力下降有关。5．知识缺乏缺乏喂养知识。护理诊断

1．注意休息，适量活动2．合理喂养：富含维生素B12食物：如动物肝、肾，海产品、肉、蛋等富含叶酸的食物：如蔬菜、水果、果仁、谷类、酵母、动物肝、肾等。3．监测生长发育：加强训练和教育。4．健康指导护理措施

第三节特发性血小板减少性紫癜

（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)

患儿，男，2岁。因“全身皮肤瘀点、瘀斑3天”入院。患儿3天前无明显诱因出现皮肤瘀点、瘀斑，无发热、咳嗽，无鼻出血及齿龈出血，无血尿及血便，无头痛、呕吐、抽搐等。查体：T36.6℃，P108次/分，R24次/分，精神可，全身浅表淋巴结未触及，全身皮肤可见瘀点、瘀斑，以颜面及躯干为著，压之不褪色，心肺（-），腹软，无压痛，肝、脾无肿大，四肢关节无红肿。辅助检查：血常规：Hbl24g/L，WBC9×109/L，PLT22×109/L；尿常规无异常；大便隐血阴性。出血时间延长，凝血时间正常。骨髓检查示巨核细胞增多，有成熟障碍。

问题：该病的医疗诊断及诊断依据？病例2A特发性血小板减少性紫癜又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病。

定义病因目前认为病毒感染不是导致血小板减少的直接原因，而是由于病毒感染后使机体产生相应的抗体（主要为PAIgG，约占95%），这类抗体可与血小板膜发生交叉反应，使血小板受到损伤而被单核-巨噬细胞系统所清除。临床表现

分为急性型和慢性型急性型：多数患儿发疹前无任何症状，部分可有发热，以自发性皮肤、黏膜出血为突出表现，多为针尖大小的皮内或皮下出血点，或为瘀斑和紫癜，少见皮肤出血斑和血肿。慢性型：起病缓慢，出血症状较轻，主要为皮肤、黏膜出血，可持续或反复发作出血辅助检查

1.血常规外周血象血小板计数常常低100×109/L。2．骨髓象急性病例骨髓巨核细胞数增多或正常。慢性者巨核细胞显著增多；幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，胞质少且常有空泡形成、颗粒减少等现象。3．血小板抗体测定可见PAIgG增高。4．其他束臂试验阳性。治疗原则

1.一般治疗在急性出血期间应卧床休息，尽量减少活动，避免外伤。2.糖皮质激素常用泼尼松，每日1.5～2mg/kg，分3次口服。3.大剂量丙种球蛋白常用剂量为每日0.4g/kg静脉滴注，连续5天；或每次1g/kg静脉滴注1～2天，3～4周后再给药1次。4.血小板及红细胞输注5.脾切除6.其他治疗病例2B患儿被诊断为特发性血小板减少性紫癜，入院后患儿突然烦躁不安、继而呕吐，并出现惊厥。问题：1.患儿可能发生了什么情况？2.根据患儿目前的身心状况，归纳出主要的护理诊断。3.为患儿制定相应的护理措施。护理诊断

1.潜在并发症颅内出血。2.有感染的危险与糖皮质激素和（或）免疫抑制剂应用致免疫功能下降有关。3.恐惧与严重出血有关。护理措施

1.密切观察病情变化2.止血3.避免损伤4.预防感染5.消除恐惧心理6.健康教育第四节急性白血病

（acuteleukemia)

白血病是造血系统的恶性增生性疾病。其特点为造血组织中某一血细胞系统过度增生、进入血流并浸润到各组织和器官，从而引起一系列临床表现。定义病因

1.病毒感染属于RNA病毒的逆转录病毒可引起人类T淋巴细胞白血病。2.理化因素3.遗传素质临床表现

1.起病大多较急，少数缓慢。2.发热热型不定，一般不伴寒战。3.贫血出现较早。4.出血以皮肤、黏膜出血多见。

5.白血病细胞浸润引起的症状和体征。临床表现

5.白血病细胞浸润引起的症状和体征。（1）肝、脾、淋巴结肿大：（2）骨和关节浸润：（3）中枢神经系统浸润：（4）睾丸浸润：（5）绿色瘤：辅助检查

1.血常规红细胞及血红蛋白均减少，大多为正细胞正血色素性贫血。2.骨髓象骨髓检查是确立诊断和评定疗效的重要依据。典型的骨髓象为该类型白血病的原始及幼稚细胞极度增生，幼红细胞和巨核细胞减少。3.其他检查如组织化学染色、肝功能检查、胸部X线检查等。治疗原则

1.支持疗法包括防治感染、营养支持、成分输血、防治高尿酸血症以及给予集落刺激因子。2.联合化疗包括①诱导缓解；②巩固治疗；③预防髓外白血病；④维持及加强治疗。3.造血干细胞移植护理诊断

1.体温过高与大量白细胞细胞浸润、坏死和（或）感染有关。2.活动无耐力与贫血致组织缺氧有关。3.营养失调：低于机体需要量与疾病消耗增加、摄入不足等有关。4.疼痛与白血病细胞浸润有关。5.有感染的危险与机体抵抗力低下有关。6.潜在并发症药物副作用、输血反应等。7.预感性悲哀与白血病久治不愈有关。护理措施

1.维持正常体温监测体温，观察热型、热度；遵医嘱使用退热药，但忌用安乃近和乙醇搽浴以免降低白细胞和增加出血倾向。2.休息与活动其活动量以不感到疲惫、不加重症状为度，待症状缓解后逐渐增加活动量。3.饮食护理给予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食。4.减轻疼痛运用适当的非药物性止痛技术或遵医嘱使用止痛药，以减轻疼痛。护理措施

5.防治感染6.应用化疗药物时护理7.防治出血8.正确输血9.心理护理10.健康教育病