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儿童原发性免疫性血小板减少症诊断与治疗总结2026发性免疫性血小板减少症(ITP)是儿童常见出血性疾病,临床易误诊、·获得性、免疫性、孤立性血小板减少(无其他诱因)·年发病率:1.6~5.3/10万儿童·新诊断ITP:病程<3个月出血分级(临床决策关键)·0级:无出血·1级:轻微出血(少量瘀点瘀斑)·2级:轻度出血(瘀点瘀斑较多)·3级:中度出血(明显黏膜出血)·4级:重度/危及生命出血(内脏出血、Hb下降>20g/L)指南明确4种情况,告别盲目穿刺:1.初诊+典型ITP+不用激素:不建议骨穿2.初诊+典型ITP+要用激素:建议骨穿3.初诊+不典型ITP:推荐骨穿4.一线治疗无效/持续慢性ITP:推荐骨穿±活检典型ITP要点:仅血小板减少、无肝脾淋巴结大、无持续/慢性ITP必做两项检查·基因检测:排除遗传性血小板减少(做1次即可)·主要依据:出血程度+生活是否受干扰·次要依据:血小板计数(<20×10⁹/L提示出血风险升高)四、分场景治疗方案(临床速查)1)新诊断ITP:0~2级出血、生活不受影响·血小板≥20×10⁹/L:密切观察随访,不用药·血小板<20×10⁹/L:建议启动治疗2)新诊断ITP:0~2级出血、生活受干扰·激素方案(二选一)。泼尼松3~4mg/(kg·d),max120mg/d,4~7天骤停。泼尼松1~2mg/(kg·d),max60mg/d,7~14天减停,总疗程<6周3)3级中度出血:必须住院·次选:大剂量地塞米松0.6mg/(kg·d)×4d骤停·偏重(接近4级):IVIG+大剂量激素联合4)4级危及生命出血:抢救方案·三联抢救:血小板输注+大剂量甲泼尼龙冲击+大剂量IVIG×2d·仅4级出血推荐输血小板,轻中度不推荐5)持续/慢性ITP·3级出血:紧急治疗;4级:抢救治疗3.脾切除术(放到最后)脾切除严格指征(同时满足)·反复3~4级严重出血·年龄>5岁·病程>1年六、指南最关键的6句话(家长/医生必记)3.典型ITP不用激素可不必骨穿4.3级出血优先用丙球,4级出血三
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