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文档简介
早产儿支气管肺发育不良相关肺动脉高压临床管理专家共识重点2026压升高为特征,病死率30%~50%。胎龄<29周、出生体重<1000g早产儿高发,BPD越重PH发生率越高(轻度6%、中度31%、重度45%),1.诊断定义确诊BPD患儿,满足任一条件且排除先天性心血管畸形、肺栓塞等继发2.预警表现循环不良、肝大、心脏杂音时,需警惕BPD-PH。三、危险因素·宫内:胎儿生长受限、胎盘异常、胎膜早破、母亲妊娠期高血压/糖尿病反复低氧者;高危早产儿可32周初筛、36周复筛·PH分级(按右室收缩压/体循环收缩压):轻度(1/3~1/2)、中度(1/2~2/3)、重度(>2/3)2.辅助检查治疗、怀疑肺静脉狭窄者(侵入性,不常规用)·心脏MRI:补充评估心肺结构功能,用3.鉴别诊断1.基础管理(核心)·呼吸支持:肺保护性通气,低频率(12~25次/min)、高潮气量(10~12ml/kg)、个体化PEEP;血氧饱和度维持92%~95%·液体与营养:能量140~150kcal/(kg·d),重症可达160kcal/(kg·d);·对症处理:谨慎用利尿剂(防电解质紊乱);处理气道软化、胃食管反3.PH靶向药物(谨慎超说明书用药)·5型磷酸二酯酶抑制剂:西地那非(最常用)、他达拉非·吸入一氧化氮(iNO):用于PH危象,需逐步停用·前列环素类:伊洛前列素、曲前列尼尔(用于重症)4.用药减停·随访频率:出院1周内首次随访,稳定期每3~4个月一次,重症加密七、预后·短期:确诊后2年内病死率高达48%,出院前病死率16%·长期:存活超6个月
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