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关于川崎病诊断和急性期治疗专家共识重点总结2026本共识由中华医学会儿科学分会三大学组联合制定，明确川崎病为5岁以下儿童高发的急性免疫性血管炎，核心危害是冠状动脉病变 (CAL);规范了完全性与不完全性川崎病诊断标准、鉴别要点与重症分型，确立大剂量IVIG+阿司匹林为急性期初始治疗，给出IVIG疾病基础信息病因不明，感染触发的急性全身免疫性血管炎，可并发冠状动脉病变(CAL)。好发年龄：5岁以下儿童性别比例：男：女=1.7:1地域：东亚高发，我国京沪0~4岁儿童年发病率>100例/10万CAL是儿童常见后天性心脏病诱因。诊断要点1、6项主要临床特征发热：39~40℃,抗生素治疗无效四肢末梢：急性期红肿硬肿，2~3周甲周膜状脱皮皮疹/卡疤红肿：卡介苗接种处红肿为特异早期表现双侧球结膜充血：非渗出性，不累及无血管区口唇口腔：干红皲裂、草莓舌、黏膜弥漫充血颈部淋巴结：非化脓性，直径≥1.5cm2、诊断分型标准发热+≥4项主要临床特征发热≥5d,主要特征<4项，结合炎症指标与超声评估3、关键辅助检查超声心动图：病程10~14d复查，评估冠脉Z值、心功能、瓣膜、心包积液其他：心电图、CT/MRI、冠脉造影(非常规)4、重症川崎病KDSS:发生率1.2%~6.9%,CAL发生率33.3%~72.8%,需液体复苏/血管活性药合并MAS:发生率1.1%~1.9%,CAL发生率46%,病死率13%急性期治疗方案1、初始治疗(确诊后尽早启动)IVIG:2g/kg,静滴10~12h2、IVIG无应答挽救治疗定义：标准治疗后36h仍发热或2周内复燃，伴主要表现，发生率7.5%~26.8%方案：再次IVIG、甲泼尼龙、英夫利昔单抗(5mg/kg)、环孢素A等3、重症治疗KDSS/MAS:尽早**甲泼尼龙10~30mg/(kg·d)**冲击，联合生命支持：危重者可用ECMO轻度扩张/小动脉瘤(≤4mm)1种抗血小板药中型动脉瘤(4~8mm)2种抗血小板药巨大动脉瘤(≥8mm/Z值≥10)抗血小板+低分子肝素/华法林文献参考中华医学会儿科学分会心血管学组，中华医学会儿科学分会风湿学组，中华医学会儿科学分会免疫

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