神经内科诊疗常规

神经内科门诊诊疗常规

初诊各项目要填写：年龄，性别，科室，日期，联系方式，过敏史

1、详细询问病情、疾病史、家族史，并详细记录。

2、体检：内科系统必要体检，神经系统体检，并详细记录，要求条理清楚，重点突出。对于病情

复杂难以诊断患者及时请教上级医生（主治医生以上医生必须给予指导），并做相应得辅助检

查。对于病情较重得患者要交代病情，需要留诊观察时应与急诊室医生或住院部医生联系。

如初步判断为急性脑卒中患者，立即进入绿色通道。

3、诊断：能明确诊断得要写明；待诊得患者应有初步印象，进一步辅助检查，并向患者交代病

情。

4、处方：针对性要强，用药要简单；检查要遵循从便宜到贵，从无创到有创。

复诊填写就诊日期

1、询问病情变化，服药后有无不良反应，并做记求。

2、将有关辅助检查报告单粘在病历上，并记载在病历中。

3、体检：相应得内科系统必要体检，神经系统阳性体征变化。并详细记录。对于病情复杂仍

难以诊断患者应安排会诊以明确诊断或收治入院。

4、诊断：三次就诊应给与明确诊断。

5、处方：根据病情变化及服药后反应调整用药。

急性脑血管病诊疗常规

急性脑卒中诊疗流程:

1、TIA得诊断标准

⑴起病突然，持续时间短，通常5-20分钟或更长，可反复发作，但症状24小时内恢妇

⑵头部影像学检查无责任病灶；

⑶症状恢复后无神经系统定位体征。

2、颈内动脉系统TIA得常见症状

可有三偏表现，即偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲，主侧半球损害常出现失语，有时出现偏瘫对侧

一过性视觉障碍。

3、椎基底动脉系统TIA得常见症状

表现为眩晕、眼震、平衡摩碍、共济失调、或视、吞咽困难、构音困难、交叉性感觉运动障

碍，可有猝倒发作及短暂性全面遗忘症。

（二）辅助检查

发病后做CT或DWI、SPECT、TCD以了解颅内病变及血流情况。

检测血流变学、心电图、颈动脉超声、心脏彩超等以寻找TIA病因。

（三）鉴别诊断

应与局灶性癫痫、美尼尔氏症、晕厥等相鉴别。

二、治疗

（一）药物治疗

1、脑血管扩容剂

如患者存在低灌注，可适当予低分子右旋糖肝。

2、抗血小板聚集

依据患者脑血管病筛查，评估卒中得危险分层，服用拜阿斯匹林100mg每日一次，或波立维

75mg口服每日一次或拜阿司匹林与波立维联合服用。

3、抗动脉粥样硬化、稳定斑块：足量她汀类降脂治疗

4、神经保护剂：自由基清除剂，脑蛋白水解物、ATP,胞二磷胆碱等。

5、中药活血化瘀治疗：常用川营、丹参、红花等药物。

（二）手术治疗

如确定TIA大血管引起狭窄约75%以上者，可考虑血管内支架术或颈动脉内膜剥脱术

（三）病因治疗

主委针对危险因素，采用和应得措施“

禁止吸烟与过度饮酒，积极治疗高血压、高血脂症及高血糖症，合理治疗能心病、心律失常、

心衰与瓣膜病。

脑梗死（脑血栓形成）

一、诊断

（一）诊断标准

发病年龄较大，常伴高血压、心脏病、糖尿病、吸烟'高血脂等心脑血管病高危囚养；发

病前可有TIA发作；起病突然；多于安静休息时或由静态到动态时发病；症状可有一定的间

得进展过程；主要表现为偈瘫、偏身感觉障碍、偏盲，还常有失语、行走不稳、单肢瘫娓等。

CT早期多正常，24-48小时后出现低密度灶。

（二）辅助检查

发病后做CT或MRI/DWL颈部血管超声、TCD了解颅内病变及血流情况。检查心城彩

超了解有无心脏血栓；检查心电图、凝血功能、血常现、肝肾功能血糖血脂等。

（三）鉴别诊断

脑出血，非动脉硬化性脑梗死，脑肿瘤等。

二、治疗

初筛为急性脑梗塞得患者，需做好以下准备工作：医师立即开具血常规+血型+快速血糖+

凝血象+肾功+电解质等申请单；预约心电图；开放时静脉通道，留置套管针,抽取血液标本。依

据患者一般情况、适应症及禁忌症、家属意愿等选择治疗方案。具体如下：

①动一静脉溶栓得桥接治疗：急诊病人后第一时间完成血常规、凝血功能抽血检查。溶

校小组成员立即跟随患者行CT检查，无出血，随行得溶栓护士给予r-TPA治疗。给予溶栓治

疗过程中联系核磁共振，完善核磁平扫+血管成像检查。若为大血管病变，立即转入导管室行

动脉溶栓（取栓）得补救治疗；若无大血管病变则回病房。

②静脉溶栓：适用发病时间在4、5小时入院，无溶栓得禁忌症,NIHSS评分在475分患

者.方法：根据体重2/3量给予r-tpa溶栓治疗，首先给予r-tpa总量得1/10静推，剩余量在

1小时之内滴完。溶栓后管理：溶桧后第1小时每隔15分钟进行一次NIHSS评分；第2-4小

时每隔30分钟进行一次NIHSS评分;472小时每2小时进行一次NIHSS评分；12小时后每隔

4小时进行一次NIHSS评分；24小时候每天一次NIHSS评分。溶栓后当天4-6小时后复查头

部CT,如无出血，可于溶栓后12小时候给予低分子肝素4100u皮下注射或口服抗血小板聚集

药物；溶栓24小时候复查头部CT,无出血，给予抗血小板聚集治疗及对症支持治疗。

③动脉取栓/溶松：适用发病时间在4、5-8小时前循环大劫脉闺塞梗死得患者；后循环

时间上可以延长至发病后24小时。方法：先行DSA全脑血管造影，明确责任大血管，与家属交

待病情，家属了解手术必要性及相关风险后行取栓治疗。将指引导管置于颈内动脉，在微导丝

联合微导管小心通过闭塞段，于微导管中造影确认闭塞远端血管情况及闭塞段情况，取

Solitaire支架于闭塞远端释放，造影了解闭塞血管就是否再通，现察5分钟让支架与血栓充

分接触回收支架取栓。若一次取栓不成功，可以重复多次。另根据术中情况可给与r-tpa溶

栓治疗。溶栓后管理：溶栓后立即复查头部CT。回病房后第1小时每30分钟观察一次肌力、

意识、语言功能、瞳孔大小及光反射评定。第2-4小时今1小时观察一次肌力、意识、语言

功能、瞳孔大小及光反射并定；每472小时观察肌力、意识、语言功能、瞳孔大小及光反射

评定。溶栓后每天进行一次NIHSS评分。动脉取栓/溶栓后第2天复查头部CT无出血给予抗

血小板聚集治疗及对症支持治疗。

④药物保守治疗及对症支持治疗：适用未行取栓/溶浸或不能行取栓/溶栓治疗患者。

经过静脉溶栓治疗或动脉溶栓/取栓治疗或未行取栓/溶栓治疗得患者，积极于药物治

疗及对症支持治疗，具体如下:

①一般治疗：合理调整血压，纠正血糖。保持大便通畅。合并感染予敏感抗生素抗感染。

②治疗急性并发症：对于大面积脑粳塞患者，在脑水肿高峰期前使用药物降低颅内压。

20%甘露醇或甘油果糖125-250ml静点每日2-4次；严重者可用地塞米松10-20mg加入甘露

醇中静滴。监测肝肾功能，肝肾功能不全者可用速尿,白蛋白。

③抗血小板聚集：依据患者脑血管病筛查，评估卒中得危险分层，服用拜阿斯匹林100mg

每日一次，或波立维75mg口服每日一次或拜阿司匹林与波立维联合服用。

④抗动脉粥样硬化、稳定斑块：足量她汀类降脂治疗。如瑞舒伐她汀20mg或阿托伐她汀

40mg口服。

⑤神经保护剂：自由基清除剂，脑蛋白水解物、ATP,胞二磷胆碱等。

⑥中药活血化瘀治疗：常用川茸、丹参、红花等药物。

⑦早期康兔治疗,如针灸治疗，鹿攵训练。对于卒中后焦虑抑郁得患者，心理开导,必要时

药物治疗。

⑧特殊护理：监测血压血糖，注意观察肌力变化、吸痰、翻背、吸氧等。

脑出血

一、诊断

（一）诊断标准

多有高血压病史，情绪激动或体力劳动时突然发病，进展迅速，出血量大时有不同程度得

意识障碍及头疼，恶心，呕吐等颅压高症状，同时有偏瘫，失语等神经系统缺损体征；出血量不

大时症状多与脑梗塞类似，CT为高密度病灶，CT值为75-80HU。

（二）辅助检查

发病后做CT、凝血功能、血生化、血常规等检查，必要时行DSA检查，明确脑出血病因。

（三）鉴别诊断

脑梗死，蛛网膜下腔出血、脑肿瘤及其她引起昏迷得疾病如糖尿病，肝性昏迷，药物中毒，

低血糖,C0中毒。

二、治疗

（一）一般治疗：保持呼吸道通畅，可吸氧，严重者应机械通气。合理调整血压，血压生高时，使

用降压药，但前3天不要将血压降低到正常高限（140/90nmHg）。肺部感染注意吸痰抗感染，

应予敏感抗生素抗感染。纠正血糖。保持大便通畅。有意识障碍或饮水呛咳者给予下鼻饲。

（二）降低顺压，有岛颅压表现，于甘落醉或甘油果糖，监测肝肾功能，肝肾功能不全者可用速

尿，白蛋白。严重者可用地塞米松10-20mg加入甘露醇中铮滴。

（三）止血药（高血压脑出血常规不用止血药），与使用肝素有关得脑出血，使用鱼精蛋白

与6—氮基乙酸。与使用法华令有关得脑出血，使用新鲜血浆与维生素Ko

（四）神经保护剂:自由基清除剂，脑蛋白水解物、ATP,胞二磷胆碱等。

（五）合理输液：无鼻饲者输入液体量一般为1500-2000ml/d,有呕吐及使用脱水剂则另加

500ml,24小时尿量保持600ml以上

（六）外科治疗：神经功能逐渐恶化，复查头部CT基底节区中等量以上出血（壳核出血＞30ml;

丘脑出血＞15ml）、小脑出血＞10ml或合并脑积水、脑室铸型、合并血管畸形、动脉瘤可行外

科手术或颅压明显增加有可能脑疝者重症脑室出血者可考虑血肿抽吸术，脑室外引流等

（七）早期康复治疗，如针灸治疗，康复训练。对于卒中后焦虑抑郁得患者，心理开导，必要时药

物治疗。

蛛网膜下腔出血

一、诊断

（一）诊断标准

绝大多数（90席以上）突然起病，剧烈全头疼，或头疼先位于局部，很快波及全头痛伴恶心，

呕吐。严重患者短期内出现意识障碍。脑膜刺激征阳性，可有或无不同程度神经内科定位体

征。

（二）辅助检查

头部CT检查，颅脑MRA或DSA寻找出血原因；腰椎宇刺。

（三）鉴别诊断

高血压性脑出血，脑膜炎。

二、治疗

（一）绝对卧床休息4-6周，保持安静。保持大小便通畅,避免剧烈咳嗽。保持呼吸道通杨，可

吸氧，严重者应机械通气，肺部感染注意吸痰，抗感染，应于敏感抗生亲抗炎。绢正血糖。合理

调整血压。密切观察病情.警惕再出血、血管痉享、脑疝等严重并发症。

（二）镇静止痛，根据病情使用镇静剂与止痛剂。

（三）脱水降颅压：子甘露醇或甘油果糖，监测肝肾功能，肝肾功能不全者可用速尿，白蛋白。严

重者可用地塞米松10-20mg加入甘露醇中静滴。

（四）脑动脉痉挛得防治，尼膜同持续静脉泵人，稳定后可改为口服尼莫同。

（五）伽玛刀治疗，病因确定为脑血管畸形者急性期后应进行伽玛刀治疗。

（六）外科治疗，病因确诊为动脉瘤，只要病情及条件允许进行外科手术或介入治疗，以免发生

再出血。

变性疾病诊疗常规

运动神经元病

1、诊断要点

1）发病年龄40-50岁多见。

2）隐袭起病，进行性发展，

3）主要表现：肌无力、萎缩与（或）锥体束损害；感觉系统不受累。

4）肌电图：广泛得神经原性损害。

5）肌活检：神经性肌萎缩得病理改变。

6）能够除外其她疾病：脊髓型颈植病、脊髓空洞症等。

2、临床分型

1）进行性奔肌萎缩（婴儿型、中间型、少年型与成年型）。

2）进行性延髓麻痹。

3）肌萎缩侧束硬化。

4）原发性侧束硬化。

3、治疗

1）对症、支持疗法。

2）试用激素治疗可能暂时缓解或改善症状。

3）无特效药物治疗。

老年性痴呆

1、诊断老年性痴呆必须具有以下三个条件:①必需有痴呆；②痴呆或认知障碍不就是由精神

疾病，脑血管病或其她躯体疾病引起;③痴呆呈缓慢进展。

1、1具有痴呆

从原有得较好得或正常得认识水平逐渐下降，导致社会与职业技能下降甚至影响日常生活。

症状得确定主要依据临床检查与神经心理学检查。

1、2记忆障碍为主，以及至少有下列表现之一：

①语言障碍（找词困难）。

②执行技术性操作障碍，而非肢体无力或瘫痪所致。

③视空间障碍。

④执行功能障碍（包括抽象思维与集中能力障碍）。

1、3排除其她引起痴呆得疾患，包括能引起痴呆得其她变性病、血管性痴呆、神经系统理化

性损伤，感染中毒、占位以及代谢或内分泌疾患等。老年性痴呆常缓慢起病，精神心理障碍重，

神经系统局灶功能块失轻，可有脑萎缩。Hachinski评价少于4分。

2.痴呆程度得评价

可根据临床痴呆评价量表（ClinicaIDementiaRating、CDR）或全面衰退量表量DS）来

评价。

3.治疗原则

3、1一般治疗与护理

加强营养，防止意外（包括外伤、走失、自杀等），防治肺部感染。

3、2改善认知功能得药物治疗

3、2、1胆碱能类药物：包括胆碱脂酶抑制剂：如石彬碱甲，多奈哌齐，艾斯能胆碱能受体激动

剂。

3、2、2。比咯烷酮类药物:脑复康、三乐喜、毗粒西坦口服液。

3、2、3脑循环改善剂：喜德镇、环扁桃酯

3、2、4中枢兴奋剂：咖啡因、氨酯醒

3、2、5生物制剂：神经生长因子、脑乐等

3、2、6非的体类药物：阿斯匹林、消炎痛

3、2、7雌激素治疗

3、2、8抗氧化治疗：银杏叶制剂，VitE,seiigiIme

3、3非认知功能障碍得药物治疗：伴有抑郁得病人，可绐于抗抑郁药物治疗，伴幻觉、谙忘、

激越得病人，可对症治疗如利培酮等。

震颤麻痹（帕金森病）

1.诊断要点：

1、1用传统得帕金森病诊断标准，确定帕金森病

a运动迟缓，加下列三项中得1项

b静止性震颤；

c强直，通常就是铅管样或齿轮状，存在于肢体、颈部、或躯干等

d姿势不稳定，排除视觉性，小脑性，深感觉性得

1、2排除帕金森综合征

行头脑MRI检查，有无头部器质性病变，必要时可以结合左旋多巴行诊断性治疗。

2、治疗原则

总原则就是减轻症状、改善生活质量。各种不同剂型得药物依据个体差异可以联合用

药，但均遵循一原则：从小剂量开始加药，缓慢加量，直到症状明显好转且继续加量症状

稳定无改变或出现副反应时为止。

2、1左旋多巴制剂：

包括左旋多巴及复方多巴类药物，例如美多巴（左旋多巴：芋丝胱二4:1）第一周0、125/

片/d,以后隔周增加一片，分2-3次服，一般最大量为0、125/片，8片/d。治疗过程中可能出

现各种异动症（如剂末现象、剂量高峰多动症、晨僵与开一关现象），此时可与两种美多巴得

新剂型（美多巴得缓释剂，帕金宁控释片）合用或加用多巴胺受体激动剂。

2、2多巴胺受体激动剂：

常规与左旋多巴制剂合用，能增强疗效，单独使用疗效不如左旋多巴制剂。常用药如下：

2、2、1、漠隐亭（D2、D3受体）从小剂量开始2、5mg/d分二次，缓慢加量,维持量为10-40

mg/d分次。

2、2、2泰舒达（D2、D3受体）

2、2、3培高利特（D1、D2、D3受体）

2、2、4阿朴吗啡（D1、D2）

2、3单胺氯化酶抑制剂：丙块苯丙胺

2、A抗胆碱能药物：安坦2-4mgTid,但青光眼与前列腺肥大得病人禁用“

2、5金刚烷胺0、1Tid

2、6外科治疗：立体定向丘脑损伤术（苍白球），或神经移植等。

lewy体痴呆

一、诊断标准

1、1累及记忆与较高级皮层功能得波动性认知损害。波动性意识错乱与谑妄为其突出表现。

大多有明显视幻觉，继而倜执性错觉，反复意外地跌倒。反曳用认知量表或日常生活能力检测

其认知障碍。其波动就是像谑妄那样以发作性迷乱与清醒期相交替为特征。

1、2至少有下列之一

1、2、1常伴有妄想得视或听幻觉

1、2、2轻度维体外系特征或对神经安定敏感综合征

1、2、3反复找不到原因.跌倒或短暂得意识模拗或丧失

1、3有被动，但与博安不同，其临床特征持续-较长得时期（数以周或月计）

1、4通过适当得检查与观察，除外了可引起其被动性认知障碍得躯体性疾病

1、5影像学检查无脑缺血或结构性损害得证据，否认有卒中史。

二、治疗原则

1.对认知障碍得治疗

参见老年性痴呆得治疗原则

2.对非认知障碍得治疗注意慎用神经安定剂如奋乃静、安定等。

3.其它对症治疗

血管性痴呆

一、诊断标准

1、1具有痴呆

痴呆指以前认知功能得衰退，表现为以下精神活动领域中至少二项或三项受损：语言、记忆、

视空间技能、情感或人格与认知（概括、计算、判断等）。症状得确定主要依据临床检杳与神

经心理学检查，智能障碍就是以能够影响日常活动。

1、2具有脑血管病得证据

脑血管病指在神经系统检查时发现局灶体征，包括偏瘫、中枢性面瘫，病理上阳性，偏

盲、病理上阳性，偏盲、构音障碍，有或无率中史。

影像学（头CT/MRI）上有脑血管病相关证据。

1、3上述两种疾病在时间上相关联，表现为下面一种或两种情况

1、3、1在卒中发生3个月内出现痴呆

1、3、2认知功能突然恶化，或认知障碍波动，阶梯或进展

二、分类

2、1多梗塞性痴呆

2、2关健部位梗塞得痴呆

2、3伴有痴呆得小血•管病

2、4缺血一缺氧性痴呆

2、5出血性痴呆

2、6其它

三、治疗原则

3、1该疾病得治疗根据一般缺血性或出血性脑血管病治疗

3、2认知障碍（痴呆）得得治疗，见老年性痴呆

3、3对症处理伴有抑郁得病人，可予抗抑郁药物。

周围神经病与肌病诊疗常规

GuiIlain-barre综合征

1、临床诊断要点

1）病前2~4周有发热或不明原因得感染史，主要就是消化道与呼吸道。

2）急性发生得四肢对称性得、迟缓性得瘫痪。可伴呼吸肌瘫痪。

3）可有或无颅神经麻痹，最常见得就是第7、9、10以及3、4、6演神经麻痹，双侧多见。

4）四肢肌张力低，腿反射减低或消失。

2、实脸室检查

1）腰穿：脑脊液有细胞蛋白分离现象。

2）血及脑脊液免疫球蛋白IgG、IgM升高。

3）肌电图检查：

（1）病后2周肌肉出现神经原性损害。

（2）运动感觉传导速度减慢、波幅下降或神经传导阻滞。

（3）F、H波反射异常。

3、治疗措施

1）急性呼吸袤羯得抢救措施：密切观察病人呼吸情况（包括呼吸频率、深度，血压与皮肤紫细

等）；如果病人出现抉氧与二氧化碳潴留，因转入神内监护室及时纠正。给予吸氧、吸痰、必

要时行气管插管或气管切开呼吸机人工辅助呼吸，同时积极抗感染治疗。

2）免疫治疗方案

方案1：大剂量静脉注射丙种球蛋白（0、4g/kg、d,连续5日）联合皮质激素治疗（静脉注射

甲基强得松龙1、0g/连续5日；改用地塞米松20mg/日，2~4周，依症状好转情况

可逐渐减量。）

方案2（经济条件差时）：地塞米松20mg/日，静脉注射2~4周，依症状好转可逐渐减量。

方案3:血浆交换疗法（病重、有呼吸肌麻痹者）。

3）其它药物治疗

改善神经营养代谢药：B族维生素B1、B12、C、辅晦A、ATP、肌生、神经节昔脂等。

4）一般得对症治疗

⑤急性期应卧床休息，多翻身，防止褥疮。

⑥注意营养，有吞咽困难者应鼻饲。

⑦预防感染。

⑧瘫痪肢体应保持功能位机进行康复搬炼。

重症肌无力

1、临床诊断要点：全身骨骼•肌得无力，有疲劳现象，用抗胆碱酯酶药物治疗能减较与缓解症

状。

2、重症肌无力得分型（Osserman分型）

I型（眼肌型）：单纯口艮外队受累

IIA型（轻度全身型）：常从眼外肌开始，逐渐开始波及四肢与/或咀嚼肌、咽部肌肉，但呼吸肌

不受累。

IIB型（中度全身型）：症状较IIA型重，常有复视、上睑下垂、吞咽困难与四肢无力，但呼吸

肌不受累。

川型（重度谶进型）：病情进展迅速,从发病后不到半年常出现咽部肌肉无力与呼吸肌麻痹,即

肌无力危象。此型死亡率高。

IV型（迟发重症型）：从IIA型或IIB型发展而来，2至3年后累及呼吸肌，出现肌无力危象，

预后较差，常合并胸腺瘤。

V型（肌萎缩型）：此型合并肌萎缩，较少见。

3、实险室检查：

1）疲劳试脸（Jolly试脍）

2）抗胆碱脂酶药物试脸

（1）腾喜龙试脸：静脉注射月备喜龙2mg后，如无特殊反应，再注射8mg,1分钟内症状迅速缓

解,但就是10分钟左右又恢复原状。

（2）新斯得明试脸：新斯得明0、5-1mg肌肉注射,20分钟左右症状明显缓解，可持续2小

时左右。为对抗新斯得明得毒孙草碱样反应，可同时肌肉注射阿托品0、5-1mgo

3）肌电图检查

（1）神经重复低频刺激检查（5HZ以下）：出现动作电位波幅递减现象。（递减幅度大于15%;

停止服用抗胆碱脂酶药物17小时以上检查）

（2）单纤维肌电图：颤抖（Jitter）增宽，严重时出现阻滞。就是当前诊断重症肌无力最敏感得

电生理手段。（在神经重复低频刺激检查阴性结果时）

（3）已酰胆碱受体抗体测定（送协与或北京医院）

4）婀部X光片或胸部CT扫描：检查就是否有峋腺肥大或胸腺瘤。

4、鉴别诊断

（1）肌无力综合征

（2）肉毒杆菌中毒

5、治疗措施

1）药物治疗（成人）

（1）抗胆碱脂酶药物：常用毗咬斯得明60—120mg,每日3—4次。

（2）皮质激素：甲基强得松龙1、0g/日，连续5日；改服强得松100mg/日；待症状好转后可逐

渐减量。

（3）其她免疫抑制剂硫喳嚓吟50700mg/2次/日；环磷酰胺100mg/2—3次/日。一旦血小

板、白细胞下降、肝胃功能损害，应停用。

2）血液疗法

（1）大剂量静脉注射丙种球蛋白0、4g/kg.d.连续5日。

（2）血浆交换疗法2000-3000ml/次、隔日，3-4次一疗程。

3）胸腺治疗（有胸腺肥大或胸腺痛）

4）危象得抢救：无需鉴别肌无力性、胆碱能性与反拗性危象；争取时间，停用抗胆碱脂酶药

物，上呼吸机辅助呼吸，转入神内监护室。同时加强抗感染与气管雾化、吸痰及气管护理得无

菌操作。

5）避用与慎用得药物：非那根、鲁米那、安定、吗啡、度冷丁、奎宁、馅霉素、卡那霉素、

金霉素、新霉素、四环素等。

多发性肌炎

1、临床诊断要点：

1）典型得临床症状，即四肢近段无力，酸痛或压痛，部分病人可出现讲话、吞咽与呼吸困难，

腱反射减低。

2）血清酶活性增高。

3）肌电图呈肌原性损害。

4）肌活检示炎症性改变。

2、诊断过程须注意以下几点：

1）就是否有皮肤得改变，如在眶周、口角、嵌部或肢体出现红斑与水肿，则诊断皮肌炎。

2）就是否合并其它结缔组织病（类风湿性关节炎、风湿热、红斑狼瘠等）或恶性肿瘤。

3、实脸室检查

1）血常规。

2）血沉。

3）血清酶（CPKLDHGOTGPT）o

4）血类风湿因子、抗核抗体、找狼疮细胞、肿瘤四项。

5）腹部B超（或CT）、胎■（或CT）、全身骨扫描。

6）肌电图。

7）肌活检。

4、治疗措施

1）免疫抑制剂

（1）皮质激素：方案1:常规口服剂量强得松60mg/日；方案2：大剂量法甲基强得松龙1、0g/

日，连续5日，改服强得松100mg/日；待症状好转后可逐渐减量，

维持量2-3年。

（2）其它免疫抑制弄J:硫喳嚓吟50700mg/次，2次/日；环磷酰胺100mg/次，2-3次日。一旦

血小板、白细胞下降、肝肾功能损害，应停用。

2）免疫球蛋白0、4g/kg/d,每月5次。

3）血浆交换。

4）对症与支持疗法注意休息，高蛋白与高维生素饮食,恢复期配合康复治疗防止关

节弯缩与废用性肌荽缩3

进行性肌营养不良

1、诊断要点

1）就是一组病因不明得肌肉组织得变性病，与遗传因素有关，多有家族史。

2）隐袭起病、持续进展得肌无力与肌萎缩或假性肌肥大。

3）血清酶活性增高。

4）肌电图呈肌原性损害。

5）肌肉CT或MRI分别呈密度减低或吞蚀现象。

6）肌活检示基本得病理变化有肌纤维坏死与再生，肌膜咳内移，萎缩与肥大得肌细胞呈相嵌

排列，肌细胞间质内有大量得脂肪与结缔组织增生。

2、临床分型

1）假肥大型：严重型肌营养不良即Duchenne、肌营恭不良（DMD）、良性型肌营养不良即

Becker肌营养不良（BND）

5）面肩肱型肌营界不良。

6）肢带型肌营养不良。

7）眼咽型肌营养不良。

8）眼肌型肌营养不良。

9）远段型肌营养不良。

3、鉴别诊断

1）眼咽型或眼肌型肌营养不良与重症肌无力鉴别。

2）肢带型肌营养不良与多发性肌炎与重症肌无力鉴别。

3）远段型肌营养不良与肌萎缩性侧索硬化鉴别。

4、治疗

1）改善营养状况，多进食动物蛋白质、碳水化合物，少吃脂肪。

2）适当锻炼，避免劳累。

3）能量代谢药物CTP。

线粒体肌病与线粒体脑病

1、分型：

1）线粒体肌病

2）线粒体脑肌病

（1）慢性进行性眼外肌瘫痪（CPEO）与Kearns-Sayer综合征（KSS）

（2）线粒体脑肌病伴乳酸血症与卒中样发作（MELAS）

（3）肌阵挛癫痫伴蓬毛样红纤维（MERRF）

2、实验室检查

1）血清肌酶谱：CPK、LDH等增高。

2）血乳酸、丙酮酸水平增高；血乳酸、丙酮酸运动实验；葡萄糖乳酸、丙酮酸刺激实验。

3）肌电图60-70先得病人呈肌源性损害，少数出现神经源性损害。

4）肌活检。

5）线粒体DNA检测

3、诊断要点

1）发病年龄可从儿童到成年。

2）有极度得不能耐受疲劳，无力得现象。

3）机电图与血乳酸、内胡酸相关得冽】定如发现异常，应进一步进行肌活检明确诊断。

4、鉴别诊断

1）重症肌无力。

2）多发性肌炎。

3）进行性肌营养不良。

5、治疗

1）能量代谢药：CTP、ATP、辅酶A（剂量要大）。

2）试用皮质激素。

3）其她:辅酶Q10、B族维生素、维生素C+K3。

感染性疾病诊疗常规

脑膜炎

临床以急性起病、发热、头痛、脑膜刺激征阳性者应想到本病。根据临床各表现特点及脑羿

液得变化，将其分为化脓怛与非化脓性脑膜炎。

化脓性脑膜炎

1.临床表现体征：急性起病，高热、长寒、全身不适及头痛、呕吐。新生儿症状不明显。

查体脑膜刺激征阳性。

2.入院检查

（1）腰穿：压力，CSF常规（白细胞100070000X106中性粒细胞为主），CSF生化（蛋白增高，

糖降低甚至为。氯化物降低），CSF涂片找菌阳性、细胞学分析、细菌培养加

药敏、免疫球蛋白。

⑵血常规，的片，ECG,EEG.头颅CT、MRL

3.治疗原则：

⑴早期足量应用抗生素

⑵足量抗生素基础上应用激素

⑶对症治疗：退热，止痛等

⑷加强营养及B族维生素与神经营养药

⑸复查腰穿检查，连续2次正常，症状体征消失可出院

病毒性脑膜炎

1.临床表现及体征：急性起病，以轻至中度得发烧与额部及眼部等外得疼痛最常见，可伴

有恶心、呕吐，无其她特异性症状，脑膜刺激征阳性。

2.入院检查

（1）腰穿：压力，CSF常规（白细胞107000X106,早期中性粒细胞为主，几小时后主要

为淋巴细胞），CSF生化（蛋白增高，糖正常），CSF免疫球蛋白、涂片找菌、病毒抗体。

⑵血常规，病毒抗体。

（3）胎片,ECG,EEG,头颅CT或MRI。

3.治疗原则

⑴早期应用抗病毒治疗，无环鸟昔0、5ivdropq8h（注意肝功能）

⑵激素

⑶对症治疗：颅压增高者降颅压，止痛

（4）神经营养药、维生素

结核性脑膜炎

1.临床表现及体征:起病较缓，亦有少数急性起病者，一般有全身消耗症状（如消疫、盗

汗），可逐渐出现头痛、呕吐、项强等。查体脑膜刺激征阳性，可有视乳头水肿、眼肌麻

痹、瞳孔不等大，还可出现精神异常。

2.入