神经系统疾病综合症

Adie氏综合征

又称，强直性瞳孔综合征；瞳孔紧张症。

【病因和机理】病因尚不清晰。其病变部位也许在:①睫状神经节以及睫状

神经，或其附近的病变；②上颈髓部病变；③动眼神经核病变。但此综合征为何

伴有膝腱反射消失，至今机理不明。

【临床体现】多发生于30岁如下的女性。以瞳孔紧张及膝腱反射消失为

重要症状。体现为一侧瞳孔散大，光反应及调整反应消失。但强光持续照射半分

钟以上可出现缓慢地瞳孔缩小；双眼会聚五分钟亦可显示瞳孔缓慢地收缩。比现

象也称Adie氏瞳孔或强直性瞳孔。Adie氏将本综合征如下分类：

（一）完全型定型附瞳孔强直与膝腱反射消失。

（二）不完全型有四种状况：

1.只有瞳孔强直；

2.非定型的瞳孔强直（虹膜麻痹）；

3.膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔强直；

4.只有膝腱反射消失。

【鉴别诊断】

Adie氏瞳孔尚见于下列疾病：

(—)动眼神经麻痹(oculomotorparalysis)分为完全性和不完全性。

完全性动眼神经麻痹有三个特性，即上睑弛缓性下垂，眼球处在外下斜位，瞳孔

散大、对光反应丧失。头往往转向动眼神经麻痹的对侧。旷日持久时动眼神经麻

痹可引起变性，出现假性VonGrafe氏征。

(二)小脑幕裂孔疝(transtentorialhernia)短期内出现Adie氏瞳孔

提醒小脑幕疝的发生。此系小脑幕下疝引起动眼神经牵拉和压迫所致。脑疝初期

病变侧瞳孔先缩小，后来逐渐增大。当双侧钩回疝或脑干下移时，牵扯双侧动眼

神经则引起双侧瞳孔同步可相继发生散大。瞳孔散大在先，后来才出现眼外肌麻

痹，眼球运动障碍及上睑下垂。此外，脑疝时还往往伴故意识障碍、偏瘫、去脑

强直和生命体征的变化。

(三)其他眼球损伤、青光眼、先天性梅毒、痣病、木僵型精神分裂症，

阿托品中毒等都可以出现Adie氏瞳孔，以病史和有无膝腱反射鉴别不难。

Arnold-Chiari氏综合征

又称，Arnold-Chiari二氏畸形;基底压迹综合征。

【病因和机理】本病指小脑下部或同步有脑干下部和第四脑室之畸形，向

下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内。本病病因不明，有三种见解©流

体力学说:胎儿期患脑积水，由于颅内和椎管内B勺压力差异继发B勺畸形变化；②

牵拉说:脊髓固定于脊膜脊髓膨出之部位，伴随发育而向下牵拉；③畸形学:后脑

发育过多、桥曲发育不全。

【临床体现】头痛和视盘水肿等颅压增高征、共济失调、锥体束征、后组

颅神经(X~XU)和上颈髓脊神经麻痹一高颈髓延髓综合征。

本病在临床上的重要性在于:①脑积水B勺病因之一；②高颈髓压迫B勺病因之

—；③小脑疾病的病因之一。

【鉴别诊断】

(一)本综合征需与共他颅椎连接处先天性畸形鉴别。

1.颅底凹陷(basilarinvagination):是以枕大孔为中心B勺颅底骨内陷畸形。

重要变化为枕骨变扁，枕大孔歪曲及前后径减少，常伴寰枕融合。

2.寰枕融合(occipitalization):枕巩节未正常发育致寰枕部分或完全融合,

枕骨偏移并伴有旋转使两侧寰枕融合高度不等。枢椎齿状突上升可导致延髓或颈

髓B勺压迫。

3.寰枢椎脱位(atlantoaxialdislocation):先天性寰枢椎脱位的多见原因

是齿状突发育不良或缺如。寰枢椎脱位常致延髓及上颈髓压迫。

上述先天畸形均可致延髓及上颈髓压迫症状，一般无小脑及卢页压增高症状,

临床有时与Arnold-Chiari畸形不易鉴别，借助于X线片及其他影像学检查诊

断不难。

(二)后颅窝及枕骨大孔区肿瘤可有颅压增高、卢页神经麻痹及小脑症状，

仅以临床体现与本综合征难以鉴别。CT检查可见颅后窝实质性占位、中线偏移

及幕上脑积水征象，颈椎X线片无异常发现。

Avllis氏综合征

又称，脊髓丘脑束一疑核征综合；疑核一脊髓一丘脑束麻痹综合征。

【病因和机理】血管性、炎症性或肿瘤性病变侵犯疑核和迷走神经及副神

经以及脊髓丘脑束。病变位于延髓或近颈静脉孔处。

【临床体现】体现同侧软腭与声带麻痹,喉部感觉丧失，舌后1/3味觉障

碍。对侧自头部如下偏身痛、温觉障碍，本体感觉正常。尚有交感神经障碍，出

现Horner氏征。

【鉴别诊断】

(—)椎一S底动脉供血局限性(vertebrobasilarischemia)椎一基底

动脉系统的短暂脑缺血发作时有时仅体现头昏、眼花、走路不稳等模糊症状而难

以诊断。若有局灶性症状如眩晕、复视、构音障碍、吞咽困难、交叉性或双则肢

体瘫痪和感觉障碍、共济失调等则诊断较为明确，其发作特点为起病忽然，历时

短暂，一般无意识障碍，可反复发作。伴有Avellis综合征的短暂脑缺血发作提

醒延髓受累。

(二)椎一基底动脉血栓形成(vertebrobasilarthrombosis)发病前常

有短暂、反复发作B勺椎一基底动脉供血局限性史，一旦产生持久时局灶性神经症

状，则提醒椎一基底动脉血栓形成，体现为眩晕、眼球震颤、复视、同向偏盲、

皮层性失明、眼肌麻痹、发音不清、吞咽困难、肢体共济失调、交叉性瘫痪或感

觉障碍、四肢瘫痪。常伴有后枕部疼痛和程度不等的意识障碍,有时呈睁眼昏迷

或不动性沉默状态。

(三)上升性脊髓炎(ascendingmyelitis)多数在脊髓症状出现前1~

2周内有发热、〃伤风〃等上呼吸道感染的症状,可有或无背痛、腹痛、束带感

等神经根刺激症状，然后忽然出现四肢无力、感觉麻木、缺失和大小便功能障碍。

病变从下肢开始迅速发展到完全截瘫，并逐渐影响到腹、胸、臂、颈及面部肌肉，

伴有感觉水平逐渐上升，有吞咽困难，言语困难和呼吸困难。

（四）急性感染性多发性神经炎（acuteinfectivepolyneuritis）又称上

升性麻痹，具有一般周围神经炎的特点，常有四肢瘫痪，但膀胱、直肠功能障碍

不明显,一旦出现言语、吞咽和呼吸困难，提醒颅神经受累，病情凶险。脑脊液

蛋白一细胞分离为其特性。

（五）延髓肿瘤（medullaoblongatatumor）延髓肿瘤的最早症状常

为呕吐,易被误诊为神经性呕吐。可有不一样程度B勺头痛、头晕，较早出现后组

颅神经麻痹症状，常在病程初期即有呼吸不规则，伴随肿瘤的发展可忽然发生呼

吸停止。颅压增高和视乳头水肿常不明显。不少病人还伴有心率增快、出汗、顽

固性呃逆等症状。

Axenfeld-Schurenberg氏综合征

又称，周期性动眼神经麻痹。

【病因和机理】病因不明，半数以上为先天性。周期性现象为间脑植物神

经中枢发生之节律性冲动直接作用于动眼神经引起。

【临床体现】动眼神经麻痹期（睑下垂、瞳孔散大、眼球外斜）与痉挛期

（上睑收缩、瞳孔缩小、眼球由内收至正中位）的反复出现。这种现象不定期，

呈无休止的反复。眼底和视力无异常。可卡因不能制止周期性痉挛。

【鉴别诊断】

(—)Balint氏综合征(Balinfssyndrome)两侧性顶枕叶病变所

致皮层性视觉性麻痹，视神经共济失调、以及视觉注意的障碍。同步伴有持久不

变B勺自发性和反射性眼运动，往往伴有言语困难，失写、意念运动性失用等症状。

(二)Alzheimer型老年性痴呆(Alzheimer-seniledementia)本病时

眼运动与Balint综合征类同，进行性痴呆为其特点。

(三)其他反复性眼肌麻痹眼肌麻痹性偏头痛可出现反复性眼肌麻痹，呈完全

性或不完全性，眼内外肌均可出现。麻痹往往在数日乃至数周恢复，往往可以再

发。此种眼麻痹还见于糖尿病性眼肌麻痹和脊髓癌初期，以外展神经麻痹较动眼

神经麻痹多见。

Balint氏综合征

又称，皮层性注视麻痹。

【病因和机理】双侧顶枕区病变，尤其多见于双侧大脑后动脉及其分支时

痉挛或阻塞时。

【临床体现】眼球随意运动消失，眼动失调与视觉注意障碍，但保留三发

性与反射性眼球运动，常伴言语困难、失写、意念运动性失用症状。由于皮层各

注视中枢互相联络，因此一侧皮层损害所致B勺注视麻痹时间很短，约数小时到三

天左右恢复,双侧皮层损害所致的注视麻痹多为恒久性。枕叶注视中枢病变很少

引起侧视麻痹。

【鉴别诊断】

(—)脑梗塞(cerebralinfarction)大脑后动脉的栓塞时产生Balint氏

综合征。因其他供应丘脑及上脑干的血液，因此该区梗塞时出现对侧同向偏盲,

主侧半球梗塞时除皮层感觉障碍，还可出现失语、失读、失写、失认等语言和顶

叶征群。其特点为发病年龄偏高，起病忽然，多于安静时发病，一般无偏瘫发生。

如梗塞范围小，治疗及时得当，症状可望完全恢复，否则永留后遗症状。

(—)脑肿瘤(braintumor)发生于顶枕区的肿瘤以胶质瘤和脑膜瘤多

见。初期常以头痛和癫痫病史就诊，伴随肿瘤的生长、头痛加重并出现恶心、呕

吐和视乳头水肿等颅压增高症状。Balint征出现较晚，CT可见强化的病灶区，

占位征象明显。

Barre-Lieou氏综合征

又称，颈后交感神经综合征。

【病因和机理】颈椎第4~6节段因关节炎、创伤、颈椎病等致颈后交感

神经（第5对和第8对）的多种刺激症状。

【临床体现】头痛、以枕部最强烈；眩晕，当患者旋转头部的瞬间忽然出

现，不伴有前庭末稍器官损害H勺症状；耳鸣；视力障碍。患者不能看书过久；常

易倦和多种不一样程度的低血压。

【鉴别诊断】

（一）颈椎病（cervicalspondylosis）颈4〜6椎间盘突出、锥体及小

关节增生以及黄韧带的骨化等均可致颈5、8神经根受压，常有颈枕部疼痛，疼

痛同步颈强直与头运动受限也是最突出B勺症状，有时有强迫头位甚至于位置性眩

晕。

（二）颈椎或其附近的癌肿以神经鞘瘤多见，可见椎间孔H勺扩大或破坏，

出现椎旁肌张力增高，此时颈强直极为明显，似棍样梗，在这种状况下头向各方

方向运动均受限制，且伴有剧烈的头痛。

（三）颈椎损伤多见于椎体压缩性骨折和椎弓崩解，常伴不一样程度脊髓

损伤症状。

Bernard-Horneer氏综合征

又称，Horner氏综合征；颈交感神经系统麻痹综合征。

【病因和机理】交感神经通路任何一部分受累均可出现此征。常见病因有

炎症、创伤、手术、肿瘤、血栓形成或动脉瘤等。常因梅毒性心脏病的积极脉瘤

压迫交感神经干而出现。

【临床体现】瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷、眼压低，同侧面部无汗和

温度升高，泪腺分泌增多或减少。本征发生于小朋友时常有虹膜色素缺失。

【鉴别诊断】

（-）急性上颈髓之横贯性损害可引起暴死，幸存者四肢呈完全性弛性麻痹、

呼吸紧迫和Horner氏综合征。

（二）脊髓颈8•胸1的横贯性损害可出现手部小肌（骨间肌）的萎缩，爪

形手，以及Honer氏综合征。

（三）伴有肩和上肢疼痛之Horner氏综合也许为肺尖上沟癌引起。

（四）胸部大动脉瘤出现Horner氏综合征时,患者有颈、肩、上胸部疼痛、

干咳、进行性声音嘶哑、气管移位。

（五）Villaret综合征包括此征和后组颅神经麻痹。

（六）Raeder氏综合征即于偏头痛发作后出现Horner氏综合征，为半

月节附近交感神经损害引起。

（七）Garcin氏综合征系丘脑外侧核之前方病变引起，除有Horner氏

综合征外，尚有一侧性共济失调，感觉障碍和垂直性凝视麻痹。

（八）Horner氏综合征还见于甲状腺摘除术后、扁桃体摘除术后、小儿

急性中耳炎后、小脑下后动脉闭塞（Wallenberg氏综合征）、Avellis氏综合征、

Babinsik-Nageotte氏综合征等。

Bianchi氏综合征

又称，失语一失用一失读综合征；顶叶综合征。

【病因和机理】凡顶叶和血循环障碍、肿瘤、以及外伤等均可引起本征，

但以大脑中动脉皮质支中之顶枕支闭塞最常见。假如大脑中动脉广泛受损，则可

出现偏瘫等多种半球症状，而不体现顶叶综合征。

【临床体现】失语（感觉性失语）、失用和失读（伴有失写的失读），病

变对侧偏身感觉消失、伴对应手和足的触觉性失认，临时轻偏瘫。

在顶叶损害（右利者）体现为左侧半身自体局部认识不能、空间认识不能、

穿衣失用、构造失用、空间失读、失计算等。左侧顶叶损害体现为构造失用、意

想性失用、失写、失读等。

【鉴别诊断】

（一）脑梗塞（cerebralinfarction）主侧半球顶叶梗塞时出现本综合征，

以大脑中动脉之顶枕支闭塞最常见。本病多见于60岁以上H勺老年人，尤其是伴

有动脉硬化和高血压的病人；多丁安静休息口寸发病，症状常在几小口寸或较K口寸间

内逐渐加重，呈进展型中风类型；意识保持清醒，有失语但偏瘫症状不明显；脑

脊液清晰，压力不高。

（二）胶质瘤（glioma）在体现本综合征之前去往有慢性头痛史，呈渐

性性加重，伴随肿瘤占位的加重，可出现恶心、呕吐、视乳头水肿等卢页压增高症

状。病程初期不易与脑梗塞鉴别。CT体现主侧半球顶叶占位性病变，增强后呈

环状、斑状或结节状强化。

主侧半球顶叶的其他占位性病变如脑膜瘤、转移瘤、脑脓肿等亦可出现本综

合征。

（三）Gerstmann氏综合征系主侧半球题叶角回病变引起、易与本综合

征混淆。此征包括手指认识不能，左右认识不能、失计算、失写四个症状，同步

具有多种程度的精神症状、失语、色彩认识不能、视觉性定向力缺失、失读、构

造失用等。此征四种症状共有者少见。

Bristowe氏综合征

又称，脏肌体肿瘤综合征，为肿眠体肿瘤所特有症状。

【临床体现】偏瘫和对侧推体束征；特性性B勺精神症状往往初期出现，以

无欲、嗜睡、记忆力障碍为主，并有抑郁状态；屡见癫痫样痉挛发作，或有震颤、

舞蹈症等不自主运动。颅压增高征常缺如或为轻度，不会同步出现头痛、呕吐、

眩晕和视盘水肿。

月并脏体膝部受损时初期即出现精神症状、面肌麻痹、偏瘫肢体H勺上肢比下肢

重；月并月氐体体部受损可出现两侧性偏瘫；肿脏体尾部受损则先有下肢瘫痪、面肌

麻痹缺如，常有共济失调步态。

【鉴别诊断】

（-）颗叶肿瘤（frontallobetumor）少有明显B勺神经体征，除月并脏体

肿瘤综合征所特有的精神症状外，尚有人格变化、情感障碍，探索动作与强握反

射。白页压增高征亦多不明显，压迫视交叉时可有视力障碍和视盘水肿。

（二）大脑半球卒中（cerebralhemisphere叩oplexy）一般认为左侧

半球对言语、行为、认识、智能活动较重要，而右半球则对情感、精神活动关系

亲密。在颈内动脉栓塞引起的偏瘫中，展现抑郁、幻觉、妄想等精神症状者，右

侧占27.5%,左侧占67.9%。其特点为忽然发病，常有高血压和动脉硬化病史,

精神症状出现于偏瘫后。

Brown-Sequard氏综合征

又称，脊髓半侧损害综合征。

【病因和机理】脊髓半侧病变，多因外伤、椎管内肿瘤、出血、脊髓空洞

症等致脊髓后束（司深感觉和部分触觉）、脊髓丘脑侧束（司痛温觉）、脊髓小

脑束（司本体感觉）和锥体侧束（司运动）的损害。

【临床体现】受损部位如下B勺对侧痛、温觉消失，病侧受损平面如下B勺中

枢性瘫痪及深部感觉障碍和同侧脊髓后根症状（末稍性麻痹、与病变脊髓分节对

应B勺皮肤区域知觉消失）。

【鉴别诊断】

(-)Brown-Sequard氏综合征恰好损害了脊髓二分之一者极为罕见,

多为不经典的Brown-Sequard氏综合征，即病损不是恰好脊髓的二分之一，一

般总是越边至另半侧的一部分，临床症假有所不一样。例如脊髓半损害偏于后半

侧，又越边至另半侧后索时，则在病灶侧肢体有上运动神经元麻痹与病灶水平如

下双侧性传导束型深层感觉障碍与识别触觉障碍，痛温觉可不明显。此种不经典

的Brown-Sequard氏综合征需与脊髓不完全性横贯损害鉴别。脊髓不完全横贯

性病变B勺初期常有脊髓休克现象，即四肢或两下肢完全性、弛缓性瘫痪，多种反

射均消失，病变如下出现多种类型的感觉障碍；伴随脊髓休克时解除，运动障碍

也就明显的显现出来，其瘫痪H勺程度和肌张力增高B勺程度不如完全性横贯损害那

么明显；可于初期出现防御反射，两下肢出现自发痛(双足、大腿的前面出现剧

烈H勺难以忍受的疼痛)。

(二)髓外肿瘤(extramedullarytumor)初期出现Brown-sequard

氏综合征多为髓外压迫性病变，以肿瘤多见。初期常见的症状为根性疼痛，起病

多由一侧开始，出现感觉异常或感觉障碍出现较晚，锥体征出现较早，一般无肌

萎缩，营养障碍不明显，括约肌障碍出现较晚。椎管梗阻出现较早且明显，蛋白

明显增高，有Froin氏征。假如从根性疼痛很快忽然出现截瘫时常为血管瘤、血

管畸形或囊肿压迫。

(三)脊髓动脉供血不全(spinalarteryinsufficiency)发作前常有前驱

症状，以疼痛多见，位于肢体或躯干，常伴有异常感觉，如麻木感、针刺感、通

电感、束缚感等。第二个前驱症状是运动障碍，如突发性截瘫，继之又能在数分

钟或数小时内恢复正常。更为多见的是出现脊髓性间歇性跛行症。

Cestan-Chenais氏综合征

又称，Cestan氏口型综合征。

【病因和机理】此征见于脑桥性麻痹，病灶位于延髓H勺外侧部。多因脑底

动脉较大分枝的栓塞引起，偶见于肿瘤、感染、延髓空洞症等。

【临床体现】病灶同侧软腭和声带麻痹，吞咽和构音困难、眩晕、呕吐、

眼球震颤、向患侧倾倒、共济失调、面部感觉障碍、Horner氏综合征；病灶对

侧痛温觉障碍和锥体束征。

【鉴别诊断】

(-)闭塞性血管病为延髓病变常见原因，只有累及延髓外侧部(缺血软

化)方出现本综合征，由于病变累及范围的不一样，临床体现不尽相似，甚至体

现不一样的综合征。此征是Avllis氏综合征和Babinski-Nageotte氏综合征时

复合病变，有时不易鉴别。Avellis氏综合征系病变损害了延髓的疑核与孤束核

及脊髓丘索，体现同侧软腭、声带麻痹、咽喉部感觉丧失，舌后1/3味觉障碍,

对侧自头部如下偏身痛、温觉障碍。疑核、孤束核、三叉神经脊髓束、舌下神经

核、绳状体与网状构造B勺损害，出现Babinski-Nageotte氏综合征，体现为对

侧小脑性偏身共济失调、感觉障碍、同侧Horner氏征。此征也是Wallenberg

氏综合征（小脑后下动脉闭塞引起延髓夕部病变）加上对侧锥体束征的复合体

现。

（二）延髓空洞症（syringobulbia）空洞常不对称，症状和体征一股为

单侧性。亦因累及范围B勺不一样未必体现出完全型Cestan-Chenais氏综合征。

此症常与脊髓空洞症同步存在、多发年龄为20~30岁，偶尔发生于小朋友期或

成年后来。有关空洞形成的原理多数认为是一种先天性发育异常。

Foix氏综合征

又称，海绵窦综合征；垂体蝶骨综合征；海绵窦血栓形成综合征。

【病因和机理】由海绵窦外侧壁肿瘤、垂体瘤、蝶骨肿瘤及海绵窦血栓性

静脉炎、海绵窦内动脉瘤等致m、IV、VI、V（1、2支）颅神经麻痹。

【临床体现】症状因病变性质而异：

（一）肿瘤引起海绵窦外侧壁受压，逐渐出现in、iv、VI、v（第1支）

颅神经麻痹，即睑下垂，眼睑和结膜水肿，眼球突出以及眼外肌麻痹，在三叉神

经麻痹时，面部对应支配区有剧痛。有时有三叉神经上颌支麻痹。

（二）海绵窦血栓形成多由口、鼻、额窦之局部感染引起海绵窦之血栓性

静脉炎。急性发热起病，眼窝和咽部有感染时，则为亚急性或慢性起病，但亦有

发热和菌血症的全身症状，亦有原因不明者。眼静脉受累后不引起眼底视盘水肿

和出血。

（三）海绵窦内动脉瘤动脉瘤忽然扩大时，先有同侧头痛和面痛，继有三

叉神经第L2支感觉障碍、复视、睑下垂，瞳孔扩大、缩小或固定等异常，

【鉴别诊断】

（一）垂体瘤（hypophysoma）出现本综合征时往往意谓瘤体已很大，

突破蝶鞍向鞍上发展。肿瘤初期可仅体现为头痛和内分泌紊乱症状，如停经、泌

乳和肢端肥大症等。相称多数病例初期可无任何症状，后期可出现头痛，多数病

例可致视交叉受压而出现视力障碍。此症颅压增高症状多较轻。

（二）颈动脉一海绵窦屡（carotid-cavernousfistula）颈内动脉C4段

与海绵窦之间有异常交通。病因以头部外伤最多见，亦有特发性者。以眼球突出、

眼球搏动与颅内杂音为其三大症状,此外尚有球结合膜充血与水肿，眼外肌麻痹

及视力障碍。

（三）海绵窦炎症性血栓形成（caverneussinusthrom-bophlebitis）在

广泛应用抗生素之前是常见日勺原因，目前已极为少见。往往继发于面部、眶部感

染引起，在这种状况下常合并败血症。

（四）本综合征尚需与某些类海绵窦综合征鉴别。

Foville氏综合征

又称，桥脑旁正中征群。

【病因和机理】桥脑肿瘤、炎症及血管性病变等致面神经核或核下纤维、

外展神经核、三叉神经根丝或三叉神经脊髓束核的损害。

【临床体现】体现为病侧面神经麻痢口向病侧之水平性凝神麻痹以及对侧

偏瘫。

【鉴别诊断】

(—)脑桥梗塞(pontileapoplexy)最多见B勺是基底动脉血栓形成，急

性起病，多发生于50岁后的高血压或动脉硬化病人。病程初期与脑桥出血不易

鉴别，脑CT诊断可靠。前者体现为脑桥片状低密度区，边界欠清、无占位效应,

环池及桥小脑角池形态正常；后者体现为脑桥的均一高度灶，有占位体现，幕上

可有轻度脑积水征象。

(—)脑桥肿瘤(pontiletumor)以胶质瘤多见，病情呈渐进ffl)口重,

伴随肿瘤的发展可出现小脑压迫症状，晚期脑积水明显而体现恶心、呕吐等颅压

增高症状。

(三)流行^性乙型脑炎(epidemicencephalitisB)忽然起病时发热、

头痛、呕吐、脑膜刺激症状及血清补体试验阳性。

Foster-Kennedy氏综合征

又称额叶基底部综合征。

【病因和机理】额叶底部肿瘤或蝶骨靖、嗅沟脑膜瘤压迫一侧视神经，使

视神经周围的蛛网膜下腔闭塞，引起视神经原发性萎缩而不出现视乳头水肿，但

由于肿瘤时存在引起颅内压增高，因而在对侧出现视乳头水肿。

【临床体现】病变侧视神经萎缩和嗅觉缺失，对侧视乳头水肿。

【鉴别诊断】

(—)额叶肿瘤(tumoroffrontallobe)额叶肿瘤少有明显B勺神经体征,

常在初期展现漫不经心及人格变化的精神症状。因此易被误诊为原发性痴呆。精

神和躯体活动B勺缓慢与惰情非常突出，不一定出现智能衰退，但其思维呈克制状

态，情感障碍在肿瘤初期呈激惹与抑郁，及后变得迟钝、淡漠、甚至展现沉默僵

住状态。在初期可出现尿意频繁及尿失禁。探索动作与强握反射是前额叶肿瘤B勺

常见症状。约半数病人出现全身性抽搐。出现视力障碍及视乳头水肿时，预示肿

瘤呈晚期，视神经受压。此时尚有其他颅压增高症状。

(二)嗅沟和前颅窝底脑膜瘤(meningiomaofolfactorygrooveand

anteriorbasocranial)均位于前颅窝底，其临床体现无明显差异，嗅沟脑膜

瘤更靠近内侧，嗅神经和视神经症状较多见且出现较早。由于嗅觉丧失常被病人

忽视，因此肿瘤常长期不被发现，临床确诊时已长得很大，视力障碍也是常见症

状，约1/4的病人出现Foster-Kennedy征群，肿瘤影响前额叶功能，引起额

叶精神症状。CT可见前颅窝高密度占位。

(三)蝶骨靖脑膜瘤(sphenoidalcreatmeningioma)Foster-Kennedy

氏综合征较多见于床突型蝶骨峭脑膜瘤。在蝶骨崎内端有许多构造，包括同则视

神经、眶上裂和海绵窦内的颅神经、颍叶内侧的嗅脑、大脑脚等。因此这种脑膜

瘤H勺局灶症状较多，易被初期发现。可有幻嗅或钩回发作、嗅觉丧失、对侧偏瘫、

单侧突眼和垂体功能紊乱等症。

Garcin氏综合征

又称一侧颅底综合征；Garcin-Guillain氏综合征。

【病因和机理】卢页底肿瘤(蝶骨、颠骨、眶内、中颅窝脑膜瘤、岩骨附近

肉瘤)或来自卢页骨下部B勺颅外肿瘤(上颌窦、鼻腔、鼻咽部肿瘤)向颅底蔓延,

导致一侧颅神经完全或不完全性损害。

【临床体现】一侧曲顿神经所有受损；缺乏脑实质性损害症状，即无运动

系统、感觉系统以其他脑损害B勺症状和体征；缺乏倾压增高征,即忽视乳头水肿

和脑脊液变化；颅平片可见脑底病变引起时骨破坏。

【鉴别诊断】

(—)中颅窝脑膜瘤(meningiomaofmiddlecranialfossa)鞍旁、

眶上裂、岩尖脑膜瘤合称鞍旁脑膜瘤，其临床症状与床突型蝶崎脑膜瘤相似。岩

尖脑膜瘤病人多属中年，起病症状常为患侧三叉神经分布区有感觉异常、疼痛和

感觉减退，随即出现嚼肌群萎缩。压迫海绵窦时出现眼肌麻痹、睑下垂和单则突

眼；压迫耳咽管有耳鸣和听力障碍；侵入后颅窝时引起桥小脑角、小脑和脑干症

状，多无颅压增高症状。中白页窝外侧脑膜瘤缺乏局灶症状。

（二）三叉神经瘤（erigeminalneurinoma）常以T则面部阵发性疼痛

或麻木为首发症状，后来逐渐出现嚼肌无力与萎缩，此后由于肿瘤发展的方向不

一样，可出现不一样的临床体现。位于后卢页窝者出现VI、皿、VID颅神经症状，晚

期可有小脑症状、卢页比增高症状及后组颅神经症状；位于中颅窝题叶底部者出现

视力障碍、动眼神经麻痹、突眼、幻嗅和癫痫发作等；肿瘤骑跨于中、后颅窝者

可引起对侧的轻瘫、颅压增高及小脑症状。X线头颅平片可见岩尖前内部的骨质

破坏以及卵圆孔或圆孔的扩大。

（三）鼻咽癌（nasopharyngealcarcinoma）鼻咽癌B勺卢页底转移可产生

系列的偏侧颅底神经症状,其临床体现很象中颅窝或蝶骨崎脑膜瘤，有时与三叉

神经瘤易混淆。其特点为鼻咽部肿物和广泛颅底骨破坏。鼻咽癌初期可无任何症

状，仅体现为双侧鼻咽部的不对称和一侧咽隐窝的变浅或消失。

（四）此综合征尚需与其他某些致疾病引起的多数颅神经麻痹鉴别，如脑干

灰质脑炎、脑干血管病炎、多发性颅神经炎等。这些颅神经麻痹多为双侧性