儿科护理学试题及答案解析-免疫缺陷病和结缔组织病患儿的护理

儿科护理学试题及答案解析-免疫缺陷病和结缔组织病患儿的护理一、A1型题（单句型最佳选择题）1.原发性免疫缺陷病的最主要临床特点是A.反复感染B.自身免疫病C.恶性肿瘤D.过敏性疾病E.遗传倾向2.儿童免疫系统发育过程中，下列哪项指标提示细胞免疫功能缺陷A.血清IgG水平低下B.补体CH50降低C.迟发型皮肤超敏反应阴性D.外周血B细胞数量减少E.咽部扁桃体发育不良3.川崎病最常见的严重并发症是A.心肌炎B.冠状动脉瘤或冠状动脉扩张C.心包炎D.心瓣膜病E.心力衰竭4.川崎病患儿何时使用丙种球蛋白（IVIG）治疗效果最好A.发热5天内B.发热10天内C.发热14天内D.皮肤出现皮疹时E.恢复期5.过敏性紫癜（HSP）最常见的首发症状是A.皮肤紫癜B.消化道症状C.关节症状D.肾脏症状E.神经系统症状6.幼年特发性关节炎（JIA）中，全身型关节炎的主要特征是A.对称性多关节炎B.类风湿因子阳性C.发热、皮疹、肝脾淋巴结肿大D.虹膜睫状体炎E.骨骼发育迟缓7.对于原发性免疫缺陷病患儿，下列护理措施中错误的是A.实施保护性隔离B.严格无菌操作C.鼓励参加集体活动以增强体质D.保持皮肤清洁卫生E.密切观察病情变化8.风湿热心脏炎患儿最绝对卧床休息的时间是A.1周B.2周C.3周D.4周E.6周9.下列哪项是诊断川崎病的必备条件A.结膜充血B.口唇充血皲裂C.发热5天以上D.肢端硬性肿胀E.急性期手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮10.过敏性紫癜患儿的护理中，下列哪项最为重要A.休息B.饮食管理C.皮肤护理D.关节疼痛护理E.心理护理11.X-连锁无丙种球蛋白血症的遗传方式为A.常染色体显性遗传B.常染色体隐性遗传C.X连锁隐性遗传D.X连锁显性遗传E.多基因遗传12.幼年特发性关节炎患儿关节疼痛缓解期的护理重点是A.功能锻炼B.绝对卧床C.增加营养D.预防感染E.心理护理13.风湿热患儿首选的抗生素是A.红霉素B.青霉素C.链霉素D.头孢菌素E.庆大霉素14.川崎病患儿使用阿司匹林的目的是A.抗感染B.抗凝C.退热及抗炎D.免疫抑制E.抗休克15.下列哪项实验室检查结果符合过敏性紫癜肾炎A.血尿、蛋白尿B.大量蛋白尿、低白蛋白血症C.脓尿D.管型尿E.尿比重降低16.原发性免疫缺陷病患儿禁用的疫苗是A.乙肝疫苗B.百白破疫苗C.脊髓灰质炎减毒活疫苗D.流感疫苗E.肺炎球菌疫苗17.系统性红斑狼疮（SLE）患儿最典型的面部皮疹是A.斑丘疹B.荨麻疹C.蝶形红斑D.环形红斑E.结节性红斑18.诊断风湿热的主要标准中，不包括下列哪项A.心脏炎B.游走性多关节炎C.环形红斑D.发热E.皮下结节19.川崎病急性期的血液学特征是A.白细胞总数降低B.血小板降低C.血沉正常D.C反应蛋白增高E.血红蛋白增高20.护理过敏性紫癜患儿时，关于饮食的指导正确的是A.正常饮食B.高蛋白饮食C.有消化道出血时应禁食D.多食粗纤维食物E.多食生冷食物二、A2型题（病历摘要型最佳选择题）21.患儿，男，3岁。因反复呼吸道感染入院，体检发现扁桃体缺如，血清免疫球蛋白测定极低。该患儿最可能的诊断是A.X-连锁无丙种球蛋白血症B.DiGeorge综合征C.选择性IgA缺陷病D.慢性肉芽肿病E.获得性免疫缺陷综合征22.患儿，女，5岁。持续发热8天，伴双眼球结膜充血、口唇充血皲裂、杨梅舌。查体：手足硬性水肿，全身可见多形性皮疹。该患儿最可能的诊断是A.败血症B.猩红热C.川崎病D.幼年特发性关节炎（全身型）E.风湿热23.患儿，男，7岁。2周前曾有上呼吸道感染史，现出现下肢伸侧对称性紫癜，伴腹痛、关节痛。实验室检查：血小板计数正常，出凝血时间正常。最可能的诊断是A.特发性血小板减少性紫癜B.过敏性紫癜C.血友病D.风湿热E.弥散性血管内凝血24.患儿，女，12岁。发热2周，伴膝关节、踝关节游走性肿痛，查体发现心率增快，心尖区第一心音减弱。实验室检查：抗链球菌溶血素O（ASO）升高。该患儿最可能的诊断是A.幼年特发性关节炎B.化脓性关节炎C.风湿热D.川崎病E.系统性红斑狼疮25.患儿，男，2岁。确诊为X-连锁无丙种球蛋白血症，护士对其进行健康指导，下列哪项错误A.可以接种脊髓灰质炎减毒活疫苗B.避免去公共场所C.注意个人卫生D.定期输注丙种球蛋白E.家族中需进行遗传咨询26.患儿，女，4岁。确诊为川崎病，在使用丙种球蛋白治疗过程中，突然出现面色潮红、呼吸困难、荨麻疹。此时护士应立即采取的措施是A.减慢滴速B.立即停止输注C.给予物理降温D.给予吸氧E.报告医生等待医嘱27.患儿，男，6岁。因“过敏性紫癜”入院，昨日出现阵发性剧烈腹痛，伴便血。今日患儿主诉右膝关节疼痛。查体：右膝关节肿胀，活动受限。针对该患儿目前的护理问题，首要的是A.皮肤完整性受损B.疼痛C.潜在并发症：消化道出血D.躯体移动障碍E.焦虑28.患儿，女，10岁。确诊为幼年特发性关节炎（多关节型），现处于急性发作期，关节肿胀疼痛明显。护士指导其休息时，体位应为A.随意卧位B.功能位C.膝关节伸直位D.被动体位E.主动体位29.患儿，男，5岁。因发热、皮疹2周入院，伴有关节痛。查体：面部可见蝶形红斑，口腔有溃疡，头发稀疏。实验室检查：抗核抗体阳性。该患儿最可能的诊断是A.过敏性紫癜B.川崎病C.系统性红斑狼疮D.湿疹E.风湿热30.患儿，男，8岁。确诊为风湿热，伴有心脏炎。患儿出院时，护士进行预防复发的指导，最主要的是A.长期服用小剂量阿司匹林B.定期复查心电图C.坚持长效青霉素预防注射D.避免剧烈运动E.加强营养三、A3型题（病历组型最佳选择题）（31-33题共用题干）患儿，男，6个月。因生后反复发生肺炎、鹅口疮入院。查体：营养不良貌，肺部可闻及湿啰音。实验室检查：外周血淋巴细胞计数明显减少，血清免疫球蛋白水平正常或偏低。31.该患儿最可能的诊断是A.X-连锁无丙种球蛋白血症B.严重联合免疫缺陷病（SCID）C.选择性IgA缺陷病D.慢性肉芽肿病E.补体缺陷病32.为明确诊断，最有价值的进一步检查是A.骨髓穿刺B.胸部X线片C.T细胞亚群及功能测定D.血清免疫球蛋白测定E.补体测定功能33.针对该患儿的护理措施，下列哪项不妥A.住单间病室，实施保护性隔离B.接触患儿前严格洗手C.可以接种卡介苗D.食物需彻底消毒E.注意观察感染征象（34-36题共用题干）患儿，女，2岁。发热6天，体温最高达39.5℃，抗生素治疗无效。查体：双眼球结膜充血，口唇干红有皲裂，舌呈杨梅舌，手足硬性水肿，躯干部可见斑丘疹。颈部淋巴结肿大。34.为明确诊断，首选的辅助检查是A.血常规B.血培养C.心脏超声心动图D.胸部X线片E.关节腔穿刺35.若该患儿确诊为川崎病，首选的治疗方案是A.青霉素+阿司匹林B.丙种球蛋白（IVIG）+阿司匹林C.糖皮质激素+阿司匹林D.丙种球蛋白（IVIG）+糖皮质激素E.单用阿司匹林36.治疗期间，护士给予阿司匹林口服，应重点观察的不良反应是A.过敏反应B.胃肠道反应及出血C.肝肾功能损害D.听神经损害E.再生障碍性贫血四、B型题（配伍选择题）（37-40题共用备选答案）A.发热5天以上，伴四肢末端变化B.对称性皮肤紫癜，伴腹痛、关节痛C.游走性多关节炎，心脏炎D.长期不规则发热，伴关节痛、皮疹、口腔溃疡E.反复严重感染，血清IgG极低37.川崎病的典型临床表现是38.过敏性紫癜的典型临床表现是39.风湿热的典型临床表现是40.原发性免疫缺陷病的典型临床表现是（41-43题共用备选答案）A.禁用活疫苗B.绝对卧床休息C.皮肤护理D.关节功能锻炼E.饮食控制41.原发性免疫缺陷病患儿护理重点是42.风湿热伴心脏炎患儿护理重点是43.幼年特发性关节炎缓解期护理重点是五、X型题（多项选择题）44.原发性免疫缺陷病的共同临床特征包括A.反复感染B.易患自身免疫性疾病C.易患恶性肿瘤D.多有家族史E.常伴有生长发育迟缓45.川崎病的主要临床表现包括A.持续发热5天以上B.双侧眼球结膜充血C.口唇充血皲裂、杨梅舌D.急性期手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮E.颈部淋巴结非化脓性肿大46.过敏性紫癜的临床分型包括A.单纯皮肤型B.腹型C.关节型D.肾型E.混合型47.风湿热的Jones诊断标准中，主要标准包括A.心脏炎B.多关节炎C.舞蹈病D.环形红斑E.皮下结节48.幼年特发性关节炎的护理诊断包括A.体温过高B.疼痛C.躯体移动障碍D.有感染的危险E.潜在并发症：肢体畸形49.川崎病并发冠状动脉瘤的护理措施包括A.密切监测心率、心律B.控制输液速度和量C.避免剧烈运动D.定期复查心脏超声E.给予高热量、高维生素饮食50.过敏性紫癜患儿的护理措施正确的是A.急性期应卧床休息B.避免食用鱼、虾、蛋等异性蛋白食物C.皮肤紫癜处可用温水清洗D.腹痛时可给予热敷缓解疼痛E.密切观察尿液颜色及尿量六、填空题51.原发性免疫缺陷病以__________感染最为常见。52.川崎病又称________，是一种以全身中、小血管炎性病变为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病。53.过敏性紫癜又称________，其基本病理改变是广泛的________。54.风湿热是一种与________感染有关的反复发作的全身性结缔组织病。55.幼年特发性关节炎若治疗不当，可致________，是造成儿童致残的首要原因。56.川崎病治疗的首选药物是________和________。57.严重联合免疫缺陷病（SCID）属于________免疫缺陷病。58.过敏性紫癜最常见的皮肤紫癜类型为________。59.风湿热患儿确诊后，需进行长效青霉素治疗，疗程至少________年，甚至终身。60.系统性红斑狼疮（SLE）患儿血液中最多出现的自身抗体是________。七、名词解释61.原发性免疫缺陷病62.川崎病63.过敏性紫癜64.幼年特发性关节炎65.风湿热八、简答题66.简述原发性免疫缺陷病患儿的护理措施。67.简述川崎病并发冠状动脉瘤的护理要点。68.简述过敏性紫癜患儿的病情观察内容。69.简述风湿热患儿使用阿司匹林的护理注意事项。70.简述幼年特发性关节炎患儿的关节护理措施。九、病例分析题71.患儿，男，9个月。因“反复发热、咳嗽3个月，加重伴腹泻1周”入院。患儿生后3个月起反复出现上呼吸道感染，曾患肺炎2次，鹅口疮多次。家族中无类似疾病史。查体：T38.5℃，P140次/分，R40次/分。体重6.5kg，营养不良貌，精神萎靡。口腔黏膜可见白色膜状物，不易擦去。双肺呼吸音粗，可闻及少量湿啰音。心腹检查未见明显异常。辅助检查：血常规示WBC12.0×10^9/L，N0.65，L0.35，Hb90g/L，PLT200×10^9/L。血清免疫球蛋白：IgG2.0g/L，IgA0.1g/L，IgM0.2g/L。请写出：（1）该患儿最可能的医疗诊断。（2）该患儿主要的护理诊断。（3）针对该患儿的护理措施。72.患儿，女，4岁。因“持续发热6天，伴皮疹、双眼红”入院。患儿6天前无明显诱因出现高热，体温波动在39℃-40℃之间，抗生素治疗无效。3天前出现全身散在红色斑丘疹，双眼球结膜充血。查体：T39.2℃，P120次/分，R30次/分。精神尚可，双眼球结膜充血，无脓性分泌物。口唇鲜红、干燥并有皲裂，舌面呈杨梅舌。咽部充血。手足末端硬性水肿。全身皮肤可见多形性红斑，以躯干部为多。颈部淋巴结肿大，约1.5cm×1.5cm，质硬，无触痛。心音有力，律齐，未闻及杂音。肺腹检查无异常。实验室检查：WBC18×10^9/L，N0.80，L0.20，PLT450×10^9/L，血沉（ESR）60mm/h，C反应蛋白（CRP）强阳性。请写出：（1）该患儿最可能的医疗诊断。（2）列出该患儿目前的两个主要护理诊断。（3）简述该患儿的护理措施。73.患儿，男，7岁。因“双下肢出现紫癜3天，伴腹痛、关节痛1天”入院。患儿3天前双下肢伸侧出现密集的红色瘀点瘀斑，高出皮面，压之不褪色。1天前出现阵发性脐周绞痛，伴恶心、呕吐，同时诉双膝关节疼痛。查体：T37.5℃，P90次/分，R24次/分。双下肢伸侧及臀部对称分布紫癜，部分融合成片。双膝关节肿胀，活动受限。腹软，脐周轻压痛，无反跳痛及肌紧张。实验室检查：血常规WBC10.5×10^9/L，N0.60，L0.40，Hb120g/L，PLT250×10^9/L。尿常规：蛋白（+），红细胞（+）。请写出：（1）该患儿最可能的医疗诊断及临床分型。（2）针对该患儿腹痛的护理措施。（3）针对该患儿皮肤紫癜的护理措施。十、参考答案与解析一、A1型题1.【答案】A【解析】原发性免疫缺陷病（PID）是由于免疫系统先天发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷。其共同临床表现以反复、严重、持久的感染最为常见，也是患儿就诊的主要原因。虽然部分PID可伴发自身免疫病、恶性肿瘤和过敏性疾病，但感染是最核心的特征。2.【答案】CA.血清IgG水平低下提示体液免疫缺陷（B细胞缺陷）。B.补体CH50降低提示补体系统缺陷。C.迟发型皮肤超敏反应阴性（如PPD试验阴性）提示细胞免疫功能缺陷（T细胞缺陷），因为该反应依赖于T细胞介导的免疫应答。D.外周血B细胞数量减少提示体液免疫缺陷。E.咽部扁桃体发育不良可见于多种情况，非特异性指标。3.【答案】B【解析】川崎病（皮肤黏膜淋巴结综合征）是一种急性全身性中、小血管炎。虽然心脏炎、心包炎、心瓣膜病变均可发生，但冠状动脉瘤或冠状动脉扩张是其最严重、最具特征性的并发症，可导致心肌梗死或猝死，是川崎病致死的主要原因。4.【答案】B【解析】大量临床研究表明，在川崎病发病10天内（最好是5-10天内）使用静脉注射丙种球蛋白（IVIG），可显著降低冠状动脉瘤的发生率。超过10天使用，预防冠状动脉病变的效果会大打折扣。5.【答案】A【解析】过敏性紫癜（HSP）又称亨诺赫-紫癜，是一种常见的血管变态反应性疾病。临床上以皮肤紫癜为首发症状最为常见，典型表现为下肢及臀部对称分布的紫癜。6.【答案】C【解析】幼年特发性关节炎（JIA）全身型（Still病）除关节炎外，其特征性表现为发热（弛张高热）、皮疹（热退疹出或随体温波动出现）、肝脾淋巴结肿大、浆膜炎等，且类风湿因子多为阴性。7.【答案】C【解析】原发性免疫缺陷病患儿由于免疫功能缺陷，极易发生感染。集体活动（如幼儿园、学校）中人员密集，病原体多，容易导致交叉感染，故应避免。其他选项如保护性隔离、无菌操作、皮肤清洁、病情观察均为必要的护理措施。8.【答案】D【解析】风湿热伴心脏炎时，心脏受损严重，需绝对卧床休息。一般建议无心脏炎者卧床休息2周，有心脏炎者卧床休息4周，甚至更久，直至心脏功能恢复正常。9.【答案】C【解析】川崎病的诊断标准通常采用日本标准或美国心脏协会（AHA）标准。发热5天以上是诊断的必备条件，同时需具备其余5项主要临床表现中的至少4项。若不足4项但超声心动图证实有冠状动脉瘤或扩张，亦可确诊。10.【答案】B【解析】过敏性紫癜（HSP）是一种变态反应性疾病，饮食因素（如异种蛋白）可能诱发或加重病情，尤其是腹型HSP。因此，饮食管理（如禁食致敏食物、消化道出血时禁食等）是护理的重要环节。虽然皮肤护理、休息也很重要，但饮食控制直接关系到病情的反复和内脏损害。11.【答案】C【解析】X-连锁无丙种球蛋白血症（Bruton病）是最常见的原发性体液免疫缺陷病，其致病基因位于X染色体，故遗传方式为X连锁隐性遗传。仅男性发病，女性为携带者。12.【答案】A【解析】幼年特发性关节炎（JIA）患儿在缓解期，关节炎症消退，此时护理的重点是防止关节畸形和肌肉萎缩，因此应指导患儿进行功能锻炼，保持关节活动度。急性期则以制动休息为主。13.【答案】B【解析】风湿热是由A组乙型溶血性链球菌感染引起的变态反应性疾病。治疗首选青霉素以清除链球菌感染灶，即使咽拭子培养阴性，也应常规应用青霉素治疗。14.【答案】C【解析】川崎病治疗中，阿司匹林具有抗炎、抗血小板聚集作用。急性期使用较大剂量主要起抗炎和退热作用；恢复期使用小剂量主要起抗血小板聚集作用，预防血栓形成。在题目语境下，未特指恢复期，且阿司匹林是本病的基石药物，其主要药理作用涵盖退热及抗炎。15.【答案】A【解析】过敏性紫癜肾炎（HSPN）是过敏性紫癜最严重的并发症之一。其尿液检查特点为血尿（常为镜下血尿或肉眼血尿）和蛋白尿。大量蛋白尿、低白蛋白血症多见于肾病综合征，非HSPN典型首发表现。16.【答案】C【解析】原发性免疫缺陷病患儿，尤其是细胞免疫缺陷者，接种减毒活疫苗（如脊髓灰质炎减毒活疫苗、卡介苗、麻疹疫苗等）可导致严重甚至致死性的疫苗株感染。因此，PID患儿禁用减毒活疫苗。17.【答案】C【解析】系统性红斑狼疮（SLE）患儿的皮肤黏膜损害中，面部蝶形红斑（横跨鼻梁和两颊）是最具特征性的表现，约见于40%-50%的患儿。18.【答案】D【解析】风湿热的Jones诊断标准中，主要标准包括：心脏炎、游走性多关节炎、环形红斑、皮下结节、舞蹈病。发热是次要标准。19.【答案】D【解析】川崎病急性期外周血白细胞总数常升高，中性粒细胞增高；血小板早期正常或降低，第2-3周显著升高；血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）显著增高，反映急性炎症反应。血红蛋白常轻度降低。20.【答案】C【解析】过敏性紫癜患儿出现消化道症状（如腹痛、呕吐、便血）时，应给予禁食或流质饮食，以减轻胃肠道负担，缓解症状。若无消化道出血，可给予易消化、少渣饮食。正常饮食、生冷食物、粗纤维食物均不适宜。二、A2型题21.【答案】A【解析】患儿为男性，3岁，反复呼吸道感染，且体检发现扁桃体缺如（外周淋巴组织发育不良），血清IgG极低。这是X-连锁无丙种球蛋白血症的典型表现。DiGeorge综合征主要表现为T细胞缺陷和低钙血症；选择性IgA缺陷病血清IgA低，IgG正常；慢性肉芽肿病为吞噬细胞功能缺陷。22.【答案】C【解析】患儿持续发热8天（>5天），伴有双眼球结膜充血、口唇充血皲裂、杨梅舌、手足硬性水肿、多形性皮疹。这些均是川崎病的典型临床表现。败血症通常有感染中毒症状重、血培养阳性；猩红热有咽峡炎、帕氏线、口周苍白圈；JIA全身型通常无手足硬性脱皮及结膜充血；风湿热极少累及手足和结膜。23.【答案】B【解析】患儿有前驱感染史，出现下肢对称性紫癜，伴腹痛、关节痛。实验室检查血小板计数和出凝血时间正常，排除了血小板减少性紫癜和凝血功能障碍。这是典型的过敏性紫癜表现。24.【答案】C【解析】患儿有上呼吸道感染史，出现游走性多关节炎（膝、踝关节），心脏炎表现（心率快、心尖区第一心音减弱），且ASO升高。这是风湿热的典型表现。JIA通常无游走性特点，且ASO正常；川崎病关节症状较轻，不呈游走性。25.【答案】A【解析】X-连锁无丙种球蛋白血症患儿属于体液免疫缺陷，但仍可接种灭活疫苗。由于细胞免疫相对正常，一般不禁忌灭活疫苗。但是，严禁接种减毒活疫苗（如脊髓灰质炎减毒活疫苗），因为可能引起严重感染。选项A错误，故选A。26.【答案】B【解析】患儿在输注丙种球蛋白（IVIG）过程中出现面色潮红、呼吸困难、荨麻疹，这是典型的过敏反应（休克或严重过敏的前兆）。此时应立即停止输注，并给予抗过敏及抗休克处理。减慢滴速不足以应对严重过敏。27.【答案】C【解析】患儿出现阵发性剧烈腹痛伴便血，提示存在消化道出血，且出血量可能较大或处于活动期。虽然疼痛、躯体移动障碍也是问题，但消化道出血属于危及生命的潜在并发症，应作为首要护理问题。28.【答案】B【解析】幼年特发性关节炎急性期，关节肿胀疼痛明显，为缓解疼痛、预防畸形，休息时应保持关节功能位，避免受压或处于畸形姿势。随意卧位、被动体位等不利于功能保护。29.【答案】C【解析】患儿发热、皮疹、关节痛，面部蝶形红斑、口腔溃疡、脱发，且抗核抗体（ANA）阳性。这是系统性红斑狼疮（SLE）的典型表现。过敏性紫癜皮疹为紫癜；川崎病皮疹为红斑，无蝶形红斑；风湿热无蝶形红斑。30.【答案】C【解析】风湿热容易复发，且复发会加重心脏损害。预防复发的关键在于清除链球菌感染。长效青霉素（苄星青霉素）每月肌注一次，可有效预防链球菌感染，是预防风湿热复发的最主要措施。三、A3型题31.【答案】B【解析】婴儿期起病，反复发生肺炎（细菌、病毒）、鹅口疮（真菌），提示细胞免疫和体液免疫均有缺陷。外周血淋巴细胞减少提示T细胞缺陷。符合严重联合免疫缺陷病（SCID）的特点。XLA通常生后6-9个月才开始发病（来自母体的抗体消失后），且淋巴细胞计数正常。32.【答案】C【解析】SCID主要涉及T细胞和B细胞缺陷。外周血淋巴细胞计数减少提示T细胞问题。要明确诊断，需进行T细胞亚群（CD3、CD4、CD8）及功能测定。血清Ig在婴儿期受母体抗体影响，可能不低。33.【答案】C【解析】SCID患儿存在严重的细胞免疫缺陷，接种卡介苗（减毒活疫苗）可导致全身播散性卡介菌病，甚至致死。因此，SCID患儿严禁接种卡介苗。34.【答案】C【解析】川崎病最严重的并发症是冠状动脉病变。心脏超声心动图是检测冠状动脉瘤、扩张及心功能的最重要、最无创的检查方法，对诊断和随访至关重要。35.【答案】B【解析】川崎病的标准治疗方案是静脉注射丙种球蛋白（IVIG）联合口服阿司匹林。IVIG可降低冠状动脉瘤发生率，阿司匹林具有抗炎抗凝作用。糖皮质激素一般不作为首选，除非IVIG无效且高风险者。36.【答案】B【解析】阿司匹林的主要副作用包括胃肠道反应（恶心、呕吐、溃疡）和出血倾向。在川崎病治疗中，由于剂量较大且疗程较长，需密切观察有无消化道出血、黑便等症状。四、B型题37.【答案】A38.【答案】B39.【答案】C40.【答案】E【解析】本题考查儿科常见免疫风湿性疾病的典型临床表现。A为川崎病特征；B为过敏性紫癜特征；C为风湿热特征；D为SLE特征；E为原发性免疫缺陷病特征。41.【答案】A42.【答案】B43.【答案】D【解析】本题考查各疾病的护理重点。原发性免疫缺陷病患儿免疫力极低，禁用活疫苗（A）；风湿热伴心脏炎时心脏受损严重，需绝对卧床休息（B）；幼年特发性关节炎缓解期为防止畸形，需进行关节功能锻炼（D）。五、X型题44.【答案】ABCDE【解析】原发性免疫缺陷病的共同临床特征包括：反复、严重、持久感染（A）；易患自身免疫性疾病和淋巴系统肿瘤（B、C）；常有家族史（D）；部分伴有生长发育迟缓（E）。45.【答案】ABCDE【解析】川崎病的六大主要临床表现包括：①持续发热5天以上（A）；②双侧眼球结膜充血（B）；③口唇充血皲裂、杨梅舌（C）；④急性期手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮（D）；⑤皮肤多形性红斑；⑥颈部淋巴结非化脓性肿大（E）。选项A、B、C、D、E均符合。46.【答案】ABCDE【解析】过敏性紫癜根据临床表现可分为：单纯皮肤型（紫癜仅累及皮肤）、腹型（伴消化道症状）、关节型（伴关节症状）、肾型（伴肾脏损害）、混合型（上述两种或两种以上混合存在）。47.【答案】ABCDE【解析】风湿热的Jones诊断标准中，主要标准包括：心脏炎、多关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下结节。选项A、B、C、D、E均为主要标准。48.【答案】ABCDE【解析】幼年特发性关节炎的护理诊断包括：体温过高（与炎症有关）、疼痛（与关节滑膜肿胀有关）、躯体移动障碍（与关节疼痛畸形有关）、有感染的危险（与免疫功能受抑及长期使用免疫抑制剂有关）、潜在并发症：肢体畸形（与长期关节炎症有关）。49.【答案】ABCDE【解析】川崎病并发冠状动脉瘤时，护理需注意：监测心脏情况（A）；控制输液速度防心衰（B）；避免剧烈运动防瘤体破裂（C）；定期复查心脏超声（D）；给予营养支持（E）。50.【答案】ABE【解析】过敏性紫癜护理：急性期卧床（A）；避免致敏食物（B）；皮肤紫癜处应避免抓挠，但可用温水清洗（非热水或冷水），C选项“温水清洗”本身不绝对错误，但需注意避免用力擦洗；腹痛时给予热敷可能加重出血（若存在肠套叠或出血风险），一般不主张热敷，故D错误；密切观察尿液（E）。注意C选项在护理教材中通常强调保持皮肤清洁，但动作轻柔。若必须选最正确且无争议的，A、B、E最为核心。C选项如果指避免使用肥皂等刺激性物质，则正确。D选项明确错误。故选ABE（或ABCE视具体教材侧重，但D绝对错）。在此选择ABE作为最稳妥答案。六、填空题51.【答案】呼吸道52.【答案】皮肤黏膜淋巴结综合征53.【答案】亨诺赫-紫癜；白细胞碎裂性血管炎54.【答案】A组乙型溶血性链球菌55.【答案】关节畸形56.【答案】丙种球蛋白（IVIG）；阿司匹林57.【答案】联合（或T细胞和B细胞联合）58.【答案】紫癜（或单纯皮肤型紫癜）59.【答案】560.【答案】抗核抗体（或ANA）七、名词解释61.【答案】原发性免疫缺陷病：是指因免疫系统基因突变或缺陷导致免疫细胞或免疫分子发生缺陷，引起机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征。62.【答案】川崎病：又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身中、小血管炎性病变为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病，主要表现为急性发热、皮肤黏膜病变和淋巴结肿大，常并发冠状动脉病变。63.【答案】过敏性紫癜：又称亨诺赫-紫癜，是一种常见的血管变态反应性疾病，以广泛的小血管炎症为病理基础，临床特征为皮肤紫癜、黏膜出血、关节肿痛、腹痛、血尿等。64.【答案】幼年特发性关节炎：是指儿童时期（16岁以下）不明原因的关节肿胀、疼痛，持续6周以上，并排除其他疾病的一组关节炎性疾病。65.【答案】风湿热：是一种与A组乙型溶血性链球菌感染密切相关的，具有反复发作倾向的全身性结缔组织病。主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下结节。八、简答题66.【答案】（1）保护性隔离：住单间病房，保持空气流通，严格执行消毒隔离制度，防止交叉感染。（2）皮肤黏膜护理：保持皮肤清洁，勤洗澡更衣；做好口腔护理，防止鹅口疮和口腔溃疡；保持鼻腔清洁。（3）病情观察：密切观察体温、脉搏、呼吸及感染灶情况，及时发现感染征兆。（4）用药护理：遵医嘱使用抗生素、丙种球蛋白等，观察疗效及副作用。（5）预防接种指导：严禁接种减毒活疫苗，避免接触结核病患者。（6）心理护理与健康教育：给予关爱，指导家长合理喂养，避免去公共场所。67.【答案】（1）休息与活动：急性期绝对卧床休息，恢复期根据心脏情况制定活动计划，避免剧烈运动。（2）病情监测：密切监测心率、心律、血压及心电图变化，观察有无心肌缺血、心梗表现。（3）用药护理：遵医嘱使用抗凝药物（如阿司匹林、双嘧达莫），观察有无出血倾向。（4）饮食护理：给予易消化、营养丰富的流质或半流质饮食，少食多餐，避免过饱。（5）心理护理：安抚患儿及家长，减轻焦虑情绪。68.【答案】（1）观察皮疹的形态、颜色、数量、分布及消长情况。（2）观察腹痛的性质、部位、程度及持续时间，注意有无便血、肠套叠征象。（3）观察关节肿痛的部位及活动受限情况。（4）观察尿色、尿量，定期