重症患者凝血功能障碍标准化评估中国专家共识

重症患者凝血功能障碍标准化评估中国专家共识

一、本文概述

凝血功能障碍是重症患者常见的病理生理过程之一，其不仅增加

了患者的死亡率，也严重影响了疾病的预后和治疗效果。由于重症患

者的凝血功能障碍涉及复杂的病理生理机制和多种临床疾病，其评估

和管理一直是临床工作中的难点和重点。因此，制定一份针对重症患

者凝血功能障碍的标准化评估专家共识，对于提高临床医生的诊疗水

平，改善患者的预后具有重要意义。

《重症患者凝血功能障碍标准化评估中国专家共识》旨在结合国

内外最新的研究成果和临床实践经验，为重症患者凝血功能障碍的评

估提供一套科学、规范、实用的方法和建议。本共识从凝血功能障碍

的定义、分类、评估方法、治疗策略等方面进行了详细阐述，旨在为

临床医生提供一份全面、系统的参考指南。本共识也强调了多学科协

作在重症患者凝血功能障碍评估和管理中的重要性，以期通过跨学科

的合作，共同推动重症患者凝血功能障碍诊疗水平的提高。

本共识的发布将为重症患者凝血功能障碍的标准化评估提供有

力支持，有助于推动我国重症医学领域的临床实践和学术研究向更高

水平发展。

二、重症患者凝血功能障碍的流行病学与临床特点

凝血功能障碍在重症患者中是一个常见且重要的临床问题，其流

行病学特征与多种因素有关，包括患者的基础疾病、病情严重程度、

治疗方式等。在中国，随着医疗技术的不断进步和人口老龄化趋势的

加剧，重症患者凝血功能障碍的发生率呈现出逐年上升的趋势。

重症患者凝血功能障碍的临床特点主要表现为出血倾向和血栓

形成。出血倾向可能表现为皮肤黏膜出血、消化道出血、泌尿系统出

血等，严重时甚至可能导致颅内出血等致命性出血事件.血栓形成则

可能导致深静脉血栓、肺栓塞、心脑血管事件等严重并发症。这些临

床特点不仅增加了患者的痛苦和经济负担，也给临床治疗和护理带来

了极大的挑战。

重症患者凝血功能障碍的流行病学与临床特点表明，对于重症患

者的凝血功能进行及时、准确的评估和干预至关重要。因此，制定标

准化的评估方法和治疗策略，提高临床医生和护理人员对凝血功能障

碍的认识和处理能力，对于改善重症患者的预后具有重要意义。

需要注意的是，重症患者凝血功能障碍的流行病学与临床特点可

能因地域、人群、疾病类型等因素而存在差异。因此，在制定和执行

相关共识和指南时，应充分考虑这些因素，并根据实际情况进行灵活

应用和调整。随着医学研究的不断深入和临床实践的不断发展，我们

也应不断更新和完善重症患者凝血功能障碍的评估和治疗策略，以更

好地服务于广大重症患者的健康需求。

三、凝血功能障碍评估方法

凝血功能障碍是重症患者常见且严重的病理生理过程，准确评估

其程度对于患者的治疗和预后至关重要。因此，制定一套标准化的凝

血功能障碍评估方法对于中国重症医学领域的临床实践具有重要意

义。本共识旨在提供一套科学、规范、实用的凝血功能障碍评估方案,

以指导重症患者的临床诊断和治疗。

在凝血功能障碍的评估过程中，我们应首先关注患者的病史和临

床表现。了解患者是否存在易引起凝血功能障碍的基础疾病（如肝病、

血液系统疾病等），以及是否存在可能引起凝血功能异常的用药史（如

抗凝药物、抗血小板药物等）。同时，对患者的临床表现进行密切观

察，如皮肤黏膜出血、瘀斑、内脏出血等症状的出现，有助于及时发

现凝血功能障碍。

实验室检查是评估凝血功能障碍的重要手段。常规凝血四项（凝

血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、凝血酶时间、纤维蛋白原）是

评估凝血功能的基本指标，其结果的异常往往提示凝血功能障碍的存

在。根据患者的具体情况，可能还需要进行其他实验室检查，如血小

板计数、凝血因子活性测定、抗凝血物质检测等，以进一步明确凝血

功能障碍的类型和程度。

在评估凝血功能障碍时，我们还应充分考虑患者的整体状况。重

症患者的凝血功能障碍往往与其基础疾病、病情严重程度、器官功能

状态等因素密切相关。因此，在评估凝血功能障碍时，我们应结合患

者的整体状况进行综合分析，避免片面看待实验结果。

凝血功能障碍的评估是重症患者治疗过程中的重要环节。通过综

合运用病史采集、临床表现观察和实验室检查等手段，我们可以对重

症患者的凝血功能障碍进行全面、准确的评估，从而为患者的临床诊

断和治疗提供有力支持。

四、重症患者凝血功能障碍的评估标准

在重症患者中，凝血功能障碍的评估至关重要，它有助于预测患

者的预后，指导临床治疗策略的选择，以及监控疾病的发展。本共识

提出以下评估标准，以期在临床实践中实现凝血功能障碍的标准化评

估。

所有重症患者都应常规进行凝血功能筛查试验，包括凝血酶原时

间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、纤维蛋白原（F1B）和

血小板计数（PLT）。这些试验能够初步判断患者的凝血状态，但需

注意其结果的解读应结合患者的临床情况。

对于疑似凝血功能障碍的重症患者，应进行凝血功能全面评估。

包括血栓弹力图（TEG）或旋转血栓弹力试验（ROTEM）等动态凝血功

能试验，这些试验能够更全面地反映患者的凝血状态，包括凝血因子

活性、血小板功能以及纤溶状态等。

根据凝血功能筛查试验和全面评估的结果，将凝血功能障碍分为

轻度、中度和重度。轻度凝血功能障碍患者，PT或APTT延长不超过

正常值的5倍，F1B和PLT基本正常；中度凝血功能障碍患者，PT或

APTT延长超过正常值的5倍但不超过3倍，FTB和PLT有轻度异常；

重度凝血功能障碍患者，PT或APTT延长超过正常值的3倍，或FIB

低于Og/L,或PLT低于50X109/Lo

对于已诊断为凝血功能障碍的重症患者，应定期监测凝血功能指

标，包括凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、纤

维蛋白原（FIB）和血小板计数（PLT）v同时，应根据患者的临床情

况，适时进行动态凝血功能试验，如血栓弹力图（TEG）或旋转血栓

弹力试验（ROTEM）等。

凝血功能障碍的预后评估应综合考虑患者的临床情况、凝血功能

指标以及治疗反应等因素。一般来说，凝血功能障碍持续时间越长，

预后越差。因此，及时诊断和治疗凝血功能障碍对于改善患者的预后

具有重要意义。

重症患者凝血功能障碍的评估应包括凝血功能筛查试验、凝血功

能全面评估、凝血功能障碍分级、凝血功能障碍的监测以及凝血功能

障碍的预后评估。这些评估标准的应用将有助于实现重症患者凝血功

能障碍的标准化评估，提高临床治疗效果，改善患者预后。

五、重症患者凝血功能障碍的治疗策略

重症患者凝血功能障碍的治疗策略是多元化且复杂的，需要综合

考虑患者的病理生理状态、凝血功能障碍的原因和严重程度。本共识

提出以下治疗策略，旨在为临床医生提供决策参考。

病因治疗：应明确凝血功能障碍的病因，并针对病因进行治疗。

例如，对于感染诱发的凝血功能障碍，应积极控制感染；对于手术或

创伤导致的凝血功能障碍，应及时止血和修复组织损伤。

替代治疗：对于凝血因子缺乏的患者，可考虑给予相应的凝血因

子替代治疗。例如，对于血友病患者，可给予凝血因子VHI或I的

替代治疗。

抗凝治疗：在凝血功能障碍的患者中，有时会出现过度凝血的情

况，此时可考虑使用抗凝药物进行治疗。但需要注意的是，抗凝治疗

需根据患者的具体情况谨慎选择，避免过度抗凝导致出血风险增加。

止血治疗：对于出血严重的患者，可采取止血治疗，如使用止血

药、局部压迫、手术止血等措施。

支持治疗：在凝血功能障碍的治疗过程中，应注意维持患者的生

命体征稳定，如保持血压、心率、呼吸等指标在正常范围内。同时，

应加强营养支持，提高患者的免疫力，促进康复。

重症患者凝血功能障碍的治疗策略应根据患者的具体情况制定，

综合考虑病因、病理生理状态和治疗目标。治疗过程中应密切关注患

者的病情变化，及时调整治疗方案，确保患者的安全和治疗效果。

六、重症患者凝血功能障碍的监测与调整

重症患者凝血功能障碍的监测与调整是临床治疗中的关键环节。

在监测方面，应定期进行凝血功能检查，包括凝血酶原时间（PT）、

活化部分凝血活酶时间（APTT）、纤维蛋刍原（FIB）、凝血酶时间

（TT）等指标，以全面了解患者的凝血状态。还应结合患者的临床表

现、实验室检查以及治疗反应等因素，进行综合评估。

对于凝血功能障碍的调整，首先应根据监测结果进行初步判断，

确定是否存在凝血因子缺乏、抗凝物质增多或纤溶亢进等情况。针对

不同原因，采取相应的治疗措施。例如，对于凝血因子缺乏的患者，

可考虑补充新鲜冰冻血浆、冷沉淀、纤维蛋白原等凝血因子制品；对

于抗凝物质增多的患者，可给予肝素拮抗剂如硫酸鱼精蛋白进行治疗;

对于纤溶亢进的患者，可使用抗纤溶药物如氨甲环酸、氨基己酸等。

在治疗过程中，应密切监测患者的凝血功能变化，及时调整治疗

方案。还应注意观察患者的临床表现，如出血、栓塞等症状的改善情

况，以便及时调整治疗方案。

重症患者凝血功能障碍的监测与调整需要综合考虑患者的凝血

状态、临床表现以及治疗反应等因素，采取个性化的治疗方案，以确

保患者的凝血功能得到及时有效的纠正。医护人员应加强对患者的监

测和护理，提高治疗效果，降低并发症发生率，促进患者的康复。

七、中国专家共识的推荐意见

根据国内外最新研究成果和临床实践经验，结合我国重症患者凝

血功能障碍的实际情况，我们提出以下推荐意见：

标准化评估的重要性：对于重症患者，凝血功能障碍的早期识别

与评估至关重要。应建立并普及凝血功能障碍的标准化评估流程，确

保每位重症患者都能得到及时、准确的凝血功能评估。

综合评估策略：推荐采用综合评估策略，结合患者病史、临床表

现、实验室检查以及影像学检查等多方面的信息，全面评估患者的凝

血状态。

实验室检查：推荐使用标准化、规范化的实验室检查方法，如凝

血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、纤维蛋白原（Fib）、

D-二聚体等，以准确反映患者的凝血功能。

个体化治疗：杈据患者的具体情况，制定个体化的治疗方案。对

于凝血功能障碍的患者，应根据其凝血功能异常的类型和程度，选择

合适的药物治疗或替代治疗。

多学科协作：重症患者凝血功能障碍的评估与治疗需要多学科协

作，包括重症医学科、血液科、检验科等。建议建立多学科协作机制,

共同为重症患者提供最佳的医疗服务。

持续监测与调整：在治疗过程中，应持续监测患者的凝血功能，

并根据监测结果及时调整治疗方案，以确保患者的凝血功能维持在正

常范围内。

培训与教育：加强对医务人员的培训与教育，提高其对重症患者

凝血功能障碍的认识和处理能力。同时，普及凝血功能障碍的相关知

识，提高公众对该疾病的认知度和重视程度。

我们希望通过这些推荐意见，推动我国重症患者凝血功能障碍的

评估与治疗更加标准化、规范化，为患者提供更好的医疗服务。我们

也期待随着医学的不断发展，不断更新和完善这些推荐意见，以更好

地满足临床需求。

八、结论与展望

本次《重症患者凝血功能障碍标准化评估中国专家共识》的发布,

标志着我国在重症患者凝血功能障碍评估领域迈出了坚实的步伐。通

过对国内外相关研究的深入分析和临床实践经验的总结，本共识为重

症崽者凝血功能障碍的标准化评估提供了科学、实用的指导原则，有

助于提升我国在该领域的诊疗水平和患者预后。

未来，我们将持续关注凝血功能障碍评估领域的新进展、新技术

和新方法，不断完善和优化评估标准，以更好地满足临床需求。我们

也希望广大医务工作者能够积极参与共识的推广与实施，共同提升我

国重症患者凝血功能障碍的诊疗水平。

展望未来，随着基础医学和临床医学的不断发展，我们相信重症

患者凝血功能障碍的评估将越来越精准、个性化，为患者的治疗和康

复提供更加有力的支持。让我们携手努力，共同推动我国重症医学事

业的蓬勃发展。

参考资料：

新型冠状病毒肺炎(C0VID-19)是一种由SARS-CoV-2病毒引起

的呼吸道疾病。在重症患者中，C0VIDT9可以导致多器官功能障碍,

其中包括凝血功能障碍。凝血功能障碍是指血液凝固异常，导致出血

或血栓形成的风险增加。在C0VIDT9患者中，凝血功能障碍的发生

率较高，且与患者的预后密切相关。本文旨在为临床医生提供针对

C0V1D-19重症患者凝血功能障碍的诊疗专家共识。

C0V1DT9重症患者凝血功能障碍的原因主要包括病毒直接侵袭

血管内皮细胞、炎症反应、血液高凝状态等。这些因素可以导致血管

损伤、血小板减少及凝血因子激活，从而引发凝血功能障碍。患者的

基础疾病、年龄、性别和遗传因素也可能密加凝血功能障碍的风险。

针对C0VID-19重症患者凝血功能障碍的诊疗专家共识主要包括

以下内容：

诊断标准和流程：对于COVID-19重症患者，应定期监测血小板

计数、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间等凝血相关指标。当发

现凝血指标异常时，应进一步进行血栓弹力图检查以评估患者的凝血

功能状态。

治疗方法及药物：对于C0VIDT9重症患者，应注重早期抗凝治

疗，可选用肝素、低分子肝素等药物治疗。同时，根据患者的具体情

况，可联合使用其他抗凝药物，如华法林、利多格雷等。

监测内容和频率：在治疗过程中，应定期监测患者的凝血指标，

包括血小板计数、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间等0监测频

率应根据患者的病情变化进行调整，建议至少每日一次。

并发症处理和预防：C0VID-19重症患者凝血功能障碍可导致血

栓形成、出血等并发症。对于血栓形成，可采取溶栓治疗，如使用尿

激防、重组组织型纤维蛋白溶的原激活剂等。对于出血，应立即停用

可能诱发出血的药物，并根据出血部位及严重程度采取相应的止血措

施。同时，应积极防治感染、呼吸衰竭等并发症。

临床试验设计和评估：为进一步验证诊疗专家共识的有效性，建

议开展多中心、随机对照临床试验，评估抗凝药物的治疗效果及安全

性。同时，应新型抗凝药物的研究进展，为C0VTDT9重症患者凝血

功能障碍的治疗提供更多选择。

本文根据C0VD-19重症患者凝血功能障碍的发病机制和临床需

求，制定了相应的诊疗专家共识。该共识旨在为临床医生提供实用的

指导和建议，以便更好地诊断和治疗相关患者。我们希望临床医生能

够积极参与实践和反馈，不断完善和优化诊疗方案，从而提高

C0VID-19重症患者的治疗效果和生活质量。

热射病性凝血病是一种严重的疾病，其发生与高温、高湿环境以

及剧烈体力活动等因素有关。由于其致死率较高，因此早期的诊断和

治疗对于提高患者的生存率具有重要意义。为了更好地规范热射病性

凝血病的诊疗流程，提高治疗效果，中国专家们经过深入研讨和交流,

形成了“热射病性凝血病诊疗中国专家共识”。

热射病性凝血病是指患者在高温、高湿环境下长时间剧烈体力活

动，导致体内产热过多，散热不足，引起高热、电解质紊乱、凝血机

制异常等一系列病埋生埋改变。其临床表现为高热、意识障碍、皮肤

苍白、脉搏细速、血压下降等症状，严重者可导致死亡。

实验室检查：进行血常规、凝血功能、肝功能、肾功能等检查，

以了解患者的全身状况和凝血机制异常情况。

影像学检查：杈据病情需要进行心电图、超声心动图等检查，以

了解心脏等重要脏器的情况。

快速降温：将患者转移至阴凉处，脱去衣物，用湿毛巾擦拭身体,

同时给予冰块、冰袋等辅助降温。

补液治疗：给予患者口服或静脉补液，以补充水分和电解质，预

防脱水。

抗凝治疗：在医生指导下使用肝素、华法林等药物，以抑制凝血

酶活性，预防血栓形成。

加强防暑降温措施：在高温、高湿环境下进行剧烈体力活动的人

群应加强防暑降温措施，如戴遮阳帽、穿透气性好的衣服等。

合理安排作息时间：在高温天气下应避免长时间剧烈体力活动，

合理安排作息时间，保证充足的休息和睡眠。

增强自我保护意识：在高温天气下如出现头晕、乏力、恶心等症

状时应及时休息或寻求帮助。

做好健康监测：在高温天气下进行剧烈体力活动前应进行健康检

食，如有慢性病或身体不适应避免参加剧烈运动。

及时就医：如出现热射病性凝血病的症状应及时就医，接受专业

治疗和管理。

“热射病性凝血病诊疗中国专家共识”对于提高热射病性凝血病

的诊疗效果具有重要意义。通过加强防暑降温措施、合理安排作息时

间、增强自我保护意识等方法可以有效地预防热射病性凝血病的发生。

专家们也强调了及时就医的重要性，以便更好地控制病情发展，保障

患者的生命安全。

随着人口老龄化趋势的加速，认知功能障碍已成为影响老年人生

活质量的重要问题。为了更好地应对这一挑战，中国专家们共同制定

了防治认知功能障碍的共识，旨在提高公众对该疾病的认知，并提供

实践指导。

认知功能障碍是指个体在记忆、思维、注意、感知和判断等认知

领域中出现的障碍，影响了个体的日常生活和工作能力。这些障碍可

能与神经系统疾病、精神疾病、全身性疾病等多种因素有关。

根据流行病学调查，认知功能障碍的患病率随着年龄的增长而增

加。许多因素，如遗传、环境、生活方式等，都可能影响认知功能。

心血管疾病、糖尿病、肥胖等慢性病也被发现与认知功能障碍有关。

认知功能障碍对患者个人和社会带来的危害性不容忽视。对个人

而言，它可能导致记忆力卜降、生活质量卜降、抑郁等问题。对社会

而言，认知功能障碍可能导致医疗资源的增加和社会负担的加重。因

此，对认知功能障碍的预防和治疗应引起高度重视。

针对认知功能障碍的预防和应对措施，专家们提出了以下建议:

一是加强健康教育，提高公众对认知功能障碍的认识；二是推广健康

生活方式，如保持活跃的生活方式、良好的饮食习惯、社交活动等；

三是鼓励有风险的人群进行定期筛查，及时发现并处理潜在病因；四

是提供心理支持，帮助患者及其家庭应对认知功能障碍带来的挑战。

当前认知功能障碍的治疗主要包括药物治疗和非药物治疗。药物

治疗方面，一些抗抑郁药、抗精神病药和胆碱酯酶抑制剂等可用于改

善认知功能。非药物治疗方面，主要包括认知训练、物理治疗和心理

治疗等。然而，治疗现状仍存在许多问题，如治疗方案因人而异，缺

乏标准化和规范化等。

未来，认知功能障碍的研究和防治工作将面临更多挑战与机遇。

随着科学技术的发展，对认知功能的理解将更加深入，有望为防治工

作提供更多突破.随着社会的发展和人口老龄化趋势的加剧，认知功

能障碍的防治需求将更大，需要全社会的共同努力。

中国防治认知功能障碍专家共识的制定与实施具有重要的现实

意义和指导作用。通过加强公众教育、推广健康生活方式、定期筛查

高风险人群等措施，有助于预防和延缓认知功能障碍的发生。对于已

经出现认知功能障碍的患者，通过规范化的治疗和管理，可以提高生

活质量，减轻家庭和社会的负担。需要加强科学研究，深入探讨认知

功能障碍的发病机制和有效治疗方法，为防治工作提供更多科学依据

和手段。

凝血功能障碍，凝血功能障碍是指凝血因子缺乏或功能异常所致

的出血性疾病。

遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期即

有出血症状，常有家族史。

获得性凝血功能障碍较为常见，患者往往有多种凝血因子缺乏，

多发生在成年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。

血友病（hemophilia）是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏症，可

分为血友病甲（因子VIII促凝成分即VIII缺乏）及血友病乙（因子IX缺乏）

两型。因子VDI：C及因子IX的生物合成基因均位于染色体，故称?链

疾病，两者均为染色体伴性隐性遗传，男性发病，女性传递。女性携

带者虽有不同程度的因子VIII：C或因子IX活性减低，但一般无出血症

状。约1/3患者查无家族史，可能是家族中男性少或隔代遗传而被忽

视，也可能是基因突变所致。

主要表现为出血，以软组织、肌肉、负重关节出血为特征。通常

自幼儿期即有出血倾向，轻型可在青少年甚至成年才被诊断。出血症

状出现越早，病情越重。患者可表现为轻微外伤或手术后严重出血，

往往在拔牙或小手术时出血不止。少数患者以此为首发症状。出血可

持续数小时甚至数周。出血程度与血浆因子活性（浓度）相关。虽然正

常止血所需的因子VII或IX的活性为25%,但有症状者其因子活性往往

低于5%。临床上依据因子活性将血友病分为重型、中型、轻型及亚

临床型。出血部位以四肢易受伤处最多见，可出现深部组织血肿，血

肿大者可压迫附近的神经如：股神经、正中神经、尺神经引起疼痛及

麻痹症状；压迫血管可发生坏疸。颈部、喉部软组织出血可因呼吸道

阻塞而窒息。腹膜后、肠系膜出血可有腹痛。重症者可出现鼻蝴、牙

龈出血、胃肠道出血、血尿，出血过多者可引起贫血。关节腔反复出

血见于重症患者，多发生在轻微损伤后，亦可自发出血。可有局部肿

胀、疼痛、压痛、急性症状持续3〜5天，出血停止后约经数周积血

逐渐吸收可不留痕迹。若日久不吸收可致滑膜炎，反复出血可致关节

僵硬，最后导致永久性关节破坏、骨质疏松、关节活动受限、变形、

附近肌肉萎缩，致成残疾°最常受累的关节在婴幼儿期为踝关节，儿

童及成人为膝关节。

血友病甲和乙可在新生儿期发病，但大多在2岁时发病。前者出

血程度的轻重与其血浆中的VKI:C活性高低有关：活性为0〜1%者为重

型，患者自幼年起即有自发性出血、反复关节出血或深部组织（肌肉、

内脏）出血，并常导致关节畸形；2%〜5%者为中型，患者于轻微损伤

后严重出血，自发性出血和关节出血较少见；6%〜20%者为轻型，患

者于轻微损伤或手术后出血时间延长，但无自发性出血或关节出血;

2096〜50%为亚临床类型，仅于严重外伤或手术后有渗血现象。

血友病乙型的出血症状及轻重分型与血友甲相似，因子IX活性少

于2%者为重型，很罕见；绝大多数患者为轻型。因此，本病的出血

症状大多较轻。

本病主要为内源性途径凝血障碍，故出血时间、血小板计数及形

态、PT、TT、血管性血友病因子相关抗原（vWF：Ag）均正常。APTT延

长，凝血活酶生成不良。鉴别两型可做凝血活酶生成时间纠正试验。

测定VIII：C及因子IX活性（IX：0,以估计其在血浆中的浓度。

根据典型的临床表现和实验室的APTT、凝血活酶生成试验及纠

正试验、凝血因子活性测定，血友病甲、乙的诊断和鉴别不难。但需

与因子XI缺乏相鉴别，后者是常染色体不完全隐性遗传，男女均可患

病，父母均可传递，临床出血症状较轻°依据凝血活酶生成不良，正

常吸附血浆及正常血清均能纠正，以及血浆因子XI活性减低或消失可

以鉴别。此外尚需与血管性血友病及循环中有抗凝物质存在（因子VII、

IX抑制物）加以鉴别，后者出血症状与血友病相同，但无家族史及性

别、年龄限制且凝血异常不能被少量正常血浆纠正。

1.补充凝血因子对血友病的出血原则是补充所缺乏的凝血因子,

使其血浆因子浓度提高到止血水平。一般可用新鲜血浆，严重出血必

须外科手术，或心力衰竭者宜用抗血友病球蛋白浓缩剂、冷沉淀物或

凝血酶原复合物浓缩剂(含因子IX、VII、II)。

2.DDAVP是一种人工合成的抗利尿激素的同类物质，有抗利尿

及动员体内贮存因子VIII的作用，主要用于轻症血友病甲患者，临床常

用0.3〜0.5ug/kg加入生理盐水20〜30mL内静脉注射,也可用高

浓度lug/kg作滴鼻用，每12小时一次即可。

3.抗纤溶剂能保护已形成的血凝块不溶解，可用于口腔伤口及

拔牙时止血，抗纤溶剂往往与补充疗法并用，常用6—氨基己酸4〜

6g每日4次，日总量20〜25g,至拔牙术后72〜96小时。也可用对

氨甲苯酸(PAMBA)每次100〜200mg加入葡萄糖液内静脉推注或滴注。

止血环酸。应注意引起血尿，在尿道内形成小血凝块可致尿路阻塞的

危险。

4.局部止血深部组织血肿和关节出血应避免活动，卧床休息，

将患肢置舒服位置。反复出血者应注意置肢体于功能位置，局部用冰

袋或绷带压迫、固定。出血停止局部血肿消失后可适当活动。

血管性血友病(vonwillebranddisease,vWD)是一种遗传性出

血性疾病，其临床特点为自幼即有出血倾向，出血时间延长、血小板

粘附性减低，对瑞斯托霉素诱导的血小板凝集功能减弱或不凝集。血

浆中vonwillebrand因子(vWF)缺乏或分子结构异常。

正常人血浆因子VIII由低分子量的因子VII：C和高分子量的WVF所

组成蛋白复合物。本病患者的基本缺陷是WF合成有障碍，因而出现

血小板粘附性降低、血小板对瑞斯托霉素不发生凝集反应，半数以上

患者VIII：C也下降。目前认为vWF为血管内皮细胞产生，故推测本病

的病变可能在内皮细胞。本病是常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性

遗传，男女均可罹病，双亲均可传递，也有双亲均无症状者。

（一）临床表现为出血，一般以皮肤粘膜出血为多见，有鼻蜘、

牙龈出血、皮肤瘀斑、月经过多，严重者可有胃肠道出血、血尿、外

科手术后出血不止及产后大出血。关节及肌肉出血甚少见。出血症状

最常发生于婴幼儿期，少数病人至成年后才出现出血症状，出血程度

随年龄增长逐渐减轻。

本病最有意义的诊断依据为：出血时间延长、血小板粘附功能降

低，瑞斯托霉素诱导的血小板凝集减低或不凝集，而对其他诱聚剂反

应正常。血浆因子VII:C和vWF：Ag浓度降低或vWF结构异常。若同

时伴出血症状及家族史者有助於确诊。依据遗传方式、临床表现及实

验室检查可将本病大体上分为三型：①I型：最常见，为常染色体显

性遗传，主要表现为vWF量减少，vWF多聚体结构基本正常；②H型：

通常亦为常染色体显性遗传，vWF多聚体有结构及功能异常，本型又

可分为HA、IIB、HC等亚型；③HI型为重型，常染色体隐性遗传，

患者WVF抗原及活性均极低或缺如。本病须与血友病甲（因子VII：C

减少而vWF：Ag正常）、血小板无力症（血小板膜糖蛋白Hb、IHa缺

乏、血小板对多种诱导的聚集率降低）等相鉴别。

（二）治疗轻症患者可采取局部止血措施和（或）用DDAVP治疗，

该药可促使因子vn释放入血循环，提高正常人或轻型病人血浆因子vm

浓度。出血严重者应补充因子Vin、新鲜血浆或全血；有条件可用冷沉

淀物和新型VWF制剂，后者富含VWF,可用于所有遗传性VWD患者。

反复月经过多者也可口服避孕药，抑制月经。因子VII浓缩制剂中缺少

vWF多聚体，难能纠正本病的出血，故不作首选。本病禁用阿司匹林、

潘生丁、保泰松及低分子右旋糖酊等影响血小板功能的药物。

维生素K在凝血过程中起重要作用，缺乏时可引起维生素K依赖

性凝血因子（凝血酶原、因子vn、ix和）缺乏，这些因子，需由维生素

K参与，在肝合成，通过细胞膜释放至细胞外。严重缺乏时常出现自

发性出血。

维生素K可分为K1（天然产物，来源于绿叶蔬菜）、K2（由寄生于

小肠或结肠内的细菌合成）和K3（人工合成）。人体对维生素K的需要

量每日约lug/kg,婴儿每日仅需lug。维生素K在肠道吸收需要