精准：血管瘤靶向护理查房：一例BRAF V600E患者全程管理

1查房背景与病例概述演讲人2026-07-02

查房背景与病例概述01本例患者全程管理的核心护理实践02经验反思与改进方向03目录

精准：血管瘤靶向护理查房：一例BRAFV600E患者全程管理各位护理同仁、科室老师，大家好，今天我们开展血管瘤靶向治疗专项护理查房，我作为本例患者的管床责任护士，将结合近10个月的全程照护经历，汇报BRAFV600E突变型难治性血管瘤的靶向护理管理经验。近年来，随着血管瘤分子分型研究的进展，BRAFV600E突变作为难治性血管瘤的核心驱动基因已经得到公认，靶向治疗相较于传统治疗显著提高了高风险血管瘤的缓解率，但对应的专科护理规范仍在逐步完善中。本次查房我将从病例概述、全程护理实践、经验反思三个维度展开，最后总结核心管理要点。首先，我先向各位老师汇报本次查房的背景与本例患者的基本诊疗情况。01ONE查房背景与病例概述

1查房背景婴儿血管瘤是婴幼儿最常见的良性血管肿瘤，发病率约4%~5%，其中约10%~15%为高风险难治性病例，传统一线治疗口服普萘洛尔对约10%~20%的病例无效。现有研究显示，约80%的普萘洛尔耐药性血管瘤可检出BRAFV600E突变，BRAF抑制剂靶向治疗已经成为这类患者的一线推荐方案。但目前临床护理多沿用传统血管瘤的护理模式，缺乏针对靶向治疗的全程管理规范，尤其在不良反应监测、依从性管理、长期随访方面存在不足。本例是我科首例规范开展BRAF抑制剂靶向治疗的BRAFV600E突变型高风险血管瘤病例，对总结靶向护理经验具有典型意义。

2病例基础资料患者为3月龄女性患儿，出生即发现左面部耳垂至眶周区紫红色肿物，出生后1个月肿物进行性增大，外院诊断为婴儿血管瘤，给予口服普萘洛尔（2mg/kgd）规范治疗4周，肿物无明显缩小，且持续压迫左眼睑导致患儿睁眼受限，家属为求进一步诊疗于2023年3月就诊我院。入院查体：体重6.2kg，左面部可见约6cm×5cm×2cm暗红色肿物，累及腮腺、左眶周，质地偏硬，皮温稍高，左眼睑下垂，睁眼时睑裂仅为对侧1/3，瞳孔对光反射存在。完善皮肤超声、MRI检查提示：肿物累及皮下深浅两层，边界不清，压迫左眼球，未侵及眼内组织。基因检测回示：BRAFV600E错义突变，无其他易感基因突变。诊断明确为：婴儿血管瘤（高风险，左面部，BRAFV600E突变型，普萘洛尔耐药）。我第一次接诊这个患儿的时候，家属满面愁容，患儿母亲进门第一句话就是“医生护士，能不能保住孩子的眼睛，能不能不让她破相”，那种焦虑我到现在都记得，这也是我为什么全程格外关注这个病例照护细节的原因。

3诊疗经过概述入院后经皮肤科、儿科、眼科、医学遗传科多学科会诊，确定给予口服达拉非尼靶向治疗方案，起始剂量为2mg/kgd，分两次口服。治疗2周后肿物开始缩小，治疗8周后肿物体积缩小72%，左眼睑下垂完全缓解，睑裂恢复至对侧90%。目前患儿已经维持治疗9个月，肿物持续缩小，未出现严重不良反应，生长发育符合同龄儿童标准。以上就是本例患者的基本情况，针对该例高风险BRAFV600E突变血管瘤患者，我们打破了传统“住院才护理”的模式，从接诊开始就启动全程管理，核心护理实践内容如下。02ONE本例患者全程管理的核心护理实践

1治疗前分层评估与风险预处理治疗前的充分准备是保证靶向治疗安全开展的基础，我们从三个维度开展工作：

1治疗前分层评估与风险预处理1.1个体化分层评估我们首先完成了三个层面的评估：第一是肿瘤本身的风险评估，采用国际通用的婴儿血管瘤风险分级标准，该患者位于面部功能区、累及眶周、已经影响视力发育，属于高风险分级，需要尽早干预；第二是全身基础状况评估，完善基线肝肾功能、心肌酶、心电图、QT间期、眼压检查，排除治疗禁忌，本例患儿基线各项指标均在正常范围，仅存在因喂养困难导致的轻度体重增长偏缓，我们提前给予了喂养指导；第三是家属认知与心理状态评估，我们采用焦虑自评量表对患儿父母进行评估，结果显示患儿母亲存在中度焦虑，得分62分，需要重点干预。

1治疗前分层评估与风险预处理1.2健康教育与心理干预针对家属对靶向治疗的认知误区，我们没有采用笼统的健康宣教，而是结合本例患者的情况一对一讲解：首先明确BRAFV600E突变是本病的驱动基因，靶向治疗是针对病因的治疗，不同于传统化疗，不良反应大多可逆可控；其次我们拿出科室保存的同类型病例治疗前后的对比照片，以及随访案例，让家属直观看到治疗效果；最后针对家属担心的“药物致畸致癌”的问题，我们拿出指南原文以及国内多中心研究的数据，告知目前短期随访未发现严重远期不良反应，我们会全程监测孩子的生长发育。我每天抽15分钟左右和家属沟通，有问题随时解答，经过一周的干预，患儿母亲的焦虑评分降到了43分，能够积极配合治疗。我始终认为，对于婴幼儿疾病，护理的心理支持一半是给孩子，一半是给家长，家长的依从性直接决定了治疗的成败。

1治疗前分层评估与风险预处理1.3基线预处理与治疗衔接本例患者之前规范口服普萘洛尔，我们逐步减量停用普萘洛尔，3天内完成停药衔接，避免突然停药导致的血压波动；同时提前备好退热、保肝等常用应急药物，完善不良反应应急处理流程的准备。

2治疗中不良反应监测与症状管理BRAF抑制剂的不良反应谱不同于传统的普萘洛尔，我们根据指南制定了分级监测方案，落实分层管理：

2治疗中不良反应监测与症状管理2.1常见不良反应的动态监测与护理常见不良反应包括发热、皮肤反应、肝酶升高，我们制定了个性化监测时间表：①发热：治疗前2周每日监测体温4次，若体温超过38℃每4小时复测一次，超过38.5℃立即报告医生。本例患者治疗第10天出现38.8℃的发热，无咳嗽、流涕等感染征象，考虑为BRAF抑制剂诱导的发热，我们遵医嘱给予对乙酰氨基酚口服，暂停一次给药，体温恢复正常后继续原剂量治疗，后续未再出现发热反应。②皮肤黏膜反应：指导家属每日用温水清洁患儿皮肤，涂抹温和无刺激的婴儿润肤霜，避免阳光直射肿物区域，若出现轻度皮疹给予炉甘石外用，本例患者仅出现轻度口角皮肤干燥，经护理后缓解，未出现严重的角化过度、疣状增生。③肝酶异常：治疗前8周每周监测一次肝肾功能，本例患者治疗第4周出现谷丙转氨酶轻度升高，为正常值上限的1.2倍，无其他不适，我们指导家长给予清淡饮食，适当增加饮水量，遵医嘱给予口服保肝药物，2周后复查肝酶恢复正常，未调整靶向药物剂量。

2治疗中不良反应监测与症状管理2.2严重罕见不良反应的预警干预BRAF抑制剂罕见但严重的不良反应包括眼部毒性、QT间期延长、继发肿瘤等，针对本例患者眶周受累的特点，我们联合眼科每周评估一次患儿视力、眼压、眼底，观察有无畏光、流泪、角膜混浊等表现；每月复查一次心电图，监测QT间期变化。治疗全程本例患者未出现上述严重不良反应，视力发育未受影响。

2治疗中不良反应监测与症状管理2.3给药护理与依从性维持达拉非尼为胶囊制剂，婴幼儿服用需要打开胶囊混合液体制剂给药，我们指导家属：每次给药在餐前1小时或餐后2小时，打开胶囊将药物粉末混入1~2ml母乳或配方奶中，搅拌均匀后给患儿喂服，喂服后再喂少量清水冲净口腔，若喂药后15分钟内出现呕吐，需要补喂同等剂量药物，若15分钟后呕吐则不需要补喂。为了避免漏服，我们帮助家属设置了手机定时提醒，每次查房都核对给药剂量和时间，住院期间家属完全掌握了给药方法，出院后我们每周随访时都会询问给药情况，及时纠正不正确的给药习惯，本例患者治疗全程依从性达到98%，未出现漏服、错服。

3出院后延续护理与长期随访管理靶向治疗需要持续用药至血管瘤消退，多数需要用药6~12个月，大部分时间患者在家治疗，因此延续护理是全程管理的核心：

3出院后延续护理与长期随访管理3.1出院前个性化健康教育准备出院前我们给家属制定了个性化的随访卡，上面明确标注了每次复查的时间、需要检查的项目、联系我们的方式，同时将用药注意事项、需要立即就诊的症状（比如持续发热超过3天、皮疹破溃、孩子精神差、睁眼困难等）用大号字体列出来，方便家属随时查看。我们还让家属现场演示一遍给药方法，确认掌握后才安排出院。

3出院后延续护理与长期随访管理3.2多学科联动的随访管理我们建立了护理牵头的多学科随访体系，我作为责任护士是该患者的随访联系人，每月进行一次线上评估，询问患儿一般情况、用药情况、测量并记录肿物大小，每3个月提醒家属来院进行线下多学科会诊，联合皮肤科、眼科、儿科评估治疗效果、不良反应、生长发育情况。有一次家属线上说孩子出了几个皮疹，我仔细看了照片，判断是轻度蚊虫叮咬，不是药物不良反应，及时安抚了家属，避免了不必要的急诊就诊。

3出院后延续护理与长期随访管理3.3长期生长发育与心理支持我们不仅关注肿瘤消退，还关注患儿的生长发育和远期生活质量，每次随访都会评估患儿的体重、身长、大动作发育，和同龄儿童标准对比，发现轻度生长偏缓就指导家长调整喂养方案。针对面部血管瘤远期可能出现的色素沉着、皮肤松弛，我们提前告知家属后续可以联合激光、整形修复改善外观，缓解家属对“破相”的担忧，等患儿年龄增长进入学龄期，我们也会提供对应的心理支持，帮助孩子建立自信。在本例患者近10个月的全程管理中，我们积累了第一手的靶向护理经验，也发现了当前临床工作中存在的不足，接下来我就谈谈我们的反思与改进方向。03ONE经验反思与改进方向

1当前临床护理存在的共性问题通过本例管理，我们总结出当前BRAFV600E突变血管瘤靶向护理存在三个主要问题：第一，部分临床护士对BRAF抑制剂的不良反应谱不熟悉，还是沿用普萘洛尔的护理常规，容易漏诊靶向治疗相关的不良反应；第二，缺乏统一的全程护理规范，从评估、监测到随访都没有明确的标准，不同护士的管理质量差异较大；第三，家属对靶向治疗的认知普遍不足，要么过度焦虑要么不重视不良反应，影响治疗依从性。

2本例管理带来的实践启示本例患者的成功管理给了我们三个重要启示：第一，分子分型时代的血管瘤护理必须与时俱进，针对不同基因型的血管瘤采用不同的护理方案，对于BRAFV600E突变的难治性血管瘤，护理要提前介入，不能等传统治疗失败后才启动干预；第二，全程管理的核心是“以患者为中心”，贯穿从接诊到长期随访的全流程，而不是只关注住院期间的护理；第三，心理支持和健康教育必须放在和症状管理同等重要的位置，尤其是婴幼儿患者，家属的心理状态直接影响治疗结局。

3未来临床改进方向针对目前存在的问题，我们计划从三个方面改进：第一，组织科室护士开展血管瘤靶向治疗护理的专项培训，普及BRAFV600E突变血管瘤的护理要点，提高专科护理能力；第二，结合本例经验和指南推荐，制定《BRAFV600E突变血管瘤靶向治疗全程护理规范》，明确评估、监测、随访的标准；第三，开发适合家属的健康教育材料，包括短视频、图文手册，提高健康教育的接受度和效果。综合上述病例汇报、护理实践与反思，我对本次查房的核心内容总结如下：本次护理查房以一