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文档简介
原发性醛固酮增多症分型诊断专家共识总结2026原发性醛固酮增多症(PrimaryAldosteronism,PA)是继发性高血压的重要病因,在高血压人群中的患病率可达4%~11.2%,在难治性高血压中更是高达20%~30%。与原发性高血压相比,PA患者发生心血管、肾脏等靶器官损害的风险显著增加。在PA的规范化诊疗流程中,分型诊断(区分单侧与双侧肾上腺病变)是决定治疗策略的核心环节:单侧病变首选手术切除,双侧病变则需长期药物管理。然而,传统影像学难以判断腺体功能状态,而作为分型“金标准”的肾上腺静脉取血(AVS)又存在技术门槛高、有创等局限性。为破解这一临床痛点,中国医师协会内分泌代谢科医师分会与中国内分泌性高血压协作组联合发布了《原发性醛固酮增多症分型诊断专家共识(2026)》。该共识融合了最新循证医学证据(特别是中国学者的研究数据),提出了更加符合中国临床实际的分型策略。一、明确适用人群:避免不必要的检查与医疗干预并非所有确诊的PA患者都需要进行繁琐的分型检查。精准识别分型目标人群,不仅能减轻患者的经济负担与辐射暴露,更能避免无意义的手术风险:要点1分型适用于已经确诊PA且不考虑为家族遗传性PA的患者,但以下PA患者不推荐行分型检查:(1)没有手术意愿或有手术禁忌证的患者;(2)血钾正常且血醛固酮水平<11ng/dl(1ng/dl=27.7pmol/L)(免疫法)或<8ng/dl(质谱法)的患者(证据等级:极低;弱推荐)临床解析:对于血钾正常且醛固酮水平适度升高的患者[<11ng/dl(免疫法)或<8ng/dl(质谱法)],现有的循证证据证实其双侧PA的可能性极大,存在需要手术干预的单侧PA概率极低。进一步行分型检查缺乏成本效益优势,本共识不推荐进行分型措施。但需注意的是,对这部分患者仍需动态观察,若随访过程中临床、生化或影像学表型等发生变化,则应重新评估分型诊断的必要性。二、影像学评估:首选CT,但警惕“唯影像论”影像学检查是评估肾上腺解剖结构的基础,有助于识别典型病灶并为后续可能的AVS或手术提供导航。要点2肾上腺影像学检查首选肾上腺CT。对于特殊PA患者(如儿童、孕妇),可考虑MRI替代,但不应仅以CT或MRI影像学作为分型依据(证据等级:中;强推荐)临床解析:尽管CT平扫具有较高的解剖学诊断价值,但其无法反映结节的内分泌功能状态。研究表明,如果仅依赖CT制定治疗策略,可能导致超过30%的患者遭到误治(包括错失手术机会、接受不必要的肾上腺切除,甚至切除错误侧)。因此,CT是必要的基础检查,但不应单纯基于肾上腺CT结果进行分型判断,以免误诊误治。三、优化“金标准”:AVS的规范化操作与结果解读对于无法通过预测模型明确分型且有手术意愿的患者,AVS仍是确认优势分泌侧的核心技术。共识对AVS的适应证、操作细节及结果判读给出了细致规范。要点3确诊为PA的患者,有手术意愿和手术条件时可行AVS,但需除外以下情况:(1)有典型单侧醛固酮瘤表现的患者:自发性低钾血症、高醛固酮血症[≥20ng/dl(免疫法)或≥15ng/dl(质谱法)]、低肾素血症(≤5mU/L或≤0.6ng·ml-1·h-1)、影像学提示单侧低密度腺瘤(直径≥10mm)且对侧肾上腺形态正常(无明显增粗或结节);(2)影像学提示单侧低密度腺瘤(直径≥10mm)但生化不符合上述要求的患者,可先行分子显像检查,必要时再行AVS;(3)临床怀疑肾上腺恶性肿瘤的患者(证据等级:低;弱推荐)要点4推荐非促肾上腺皮质激素(ACTH)兴奋的AVS,必要时也可联合ACTH兴奋(证据等级:低;弱推荐)要点5非ACTH兴奋的AVS选择指数(SI)≥2.0、ACTH兴奋的AVSSI≥3.0提示插管成功(证据等级:中;强推荐)要点6不论AVS是否使用ACTH,以优势侧指数(LI)≥4.0为优势侧分泌的判断切点,LI<2.0考虑无优势侧分泌,LI2.0~<4.0需结合对侧抑制指数及影像学结果等进行综合判断(证据等级:极低;弱推荐)要点7AVS一侧取血失败的情况下,可根据单侧指数联合CT进行优势侧判断或考虑其他分型方式(如68Ga-PentixaforPET/CT、预测模型等);必要时可考虑第二次AVS(证据等级:极低;弱推荐)要点8对于合并亚临床库欣综合征(SCS)的PA患者,皮质醇异常分泌可能干扰AVS结果,这类患者AVS结果解读需结合影像及生化等综合分析(证据等级:低;弱推荐)临床解析:针对AVS插管失败或合并SCS(皮质醇自主分泌干扰判断)等现实临床困境,共识建议引入单侧指数或结合其他内分泌代谢物(如MNs)进行辅助判断,这为临床医生在复杂情况下的决策提供了重要参考路径。四、预测模型的应用:简化流程,避免部分AVS检查长期以来,繁琐的分型流程限制了PA的规范化治疗。通过整合患者的临床与生化特征,预测模型能够帮助部分特征典型的患者安全地避免AVS检查。要点9单侧PA预测模型:同时满足自发性低钾血症、高醛固酮血症[≥20ng/dl(免疫法)或≥15ng/dl(质谱法)]、低肾素血症(≤5mU/L或≤0.6ng·ml-1·h-1)、影像学提示单侧低密度腺瘤(直径≥10mm)且对侧肾上腺正常(无明显增粗或结节)的患者,单侧PA可能性大,可直接行病变侧肾上腺切除手术(证据等级:低;弱推荐)要点10特醛症预测模型:血钾正常且双侧肾上腺CT正常(无明显增粗或结节)的PA患者,特醛症的可能性大,可直接启动药物治疗(证据等级:低;弱推荐)临床解析:值得一提的是,区别于以往国外指南中关于单侧PA预测模型“年龄<35岁”的严格限制,本共识采纳了基于中国PA队列(CONPASS)验证的数据,取消了年龄限制,在保证100%特异度的前提下,将敏感度由既往指南的7%大幅提升至52%,使更多符合条件的中国患者得以免除有创的AVS检查。五、探索前沿:分子影像学(PET/CT)的补充价值针对AVS开展受限或插管失败的机构与患者,靶向分子显像技术(特别是靶向趋化因子受体CXCR4的PET/CT)近年来展现出了良好的诊断潜力。要点11不满足前述(要点9)的PA患者,若影像学提示存在≥10mm肾上腺低密度结节,可选择
68Ga-PentixaforPET/CT进行分型;若分子显像结果为分型不明确时,则需进一步行AVS(证据等级:低;弱推荐)要点1268Ga-PentixaforPET/CT结果解读应结合视觉评估与半定量指标综合判断(证据等级:低;弱推荐)要点13当68Ga-PentixaforPET/CT结果与AVS不一致时,应结合患者临床特征、生化指标及肾上腺影像学结果综合判断(证据等级:极低;弱推荐)临床解析:多项前瞻性研究已证实,在伴有≥10mm结节的PA患者中,68Ga-PentixaforPET/CT的敏感度及特异度均较高(特异度可达94%~100%)。但对于小于10mm的微小结节,其假阴性率较高,故在结果不明确时仍需依赖AVS作为最终裁定标准。结语《原发性醛固酮增多症分型诊断专家共识(2026)》基于中国患者数据,形成更贴合本土临床的PA分型"中国方案",将有效提升各级医疗机构的分型诊断水平,推动更多高血压患者实现精准溯源与靶向干预,最终改善其心血管与代谢预后。参考文献[1]申航,李启富.《原发性醛固酮增多症分型诊断专家共识(2026)》解读:中国证据,中国方案[J].中华内科杂志,2026,65(7):635-636
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