原发性醛固酮增多症分型诊断共识2026

原发性醛固酮增多症分型诊断共识目录01020304明确分型适用人群影像学评估作用优化金标准AVS应用预测模型明确分型适用人群TITLEHERE筛选需分型患者明确分型检查适用人群共识明确指出，分型诊断仅适用于已确诊PA且非家族遗传性的患者。若患者无手术意愿或存在禁忌症，则不应进行分型检查，以避免不必要的医疗风险和资源消耗。界定无需分型的生化指标阈值对于血钾正常且醛固酮水平轻度升高（免疫法<11ng/dl或质谱法<8ng/dl）的患者，其患双侧PA的可能性极高，单侧病变概率极低。共识不推荐对此类患者进行分型检查，因其缺乏成本效益。强调动态评估与随访必要性即使根据生化指标暂不进行分型，共识仍强调需对患者进行动态观察。若在随访中出现临床、生化或影像学表型的任何变化，则必须重新评估，以判断是否需要进行分型诊断。010302共识明确指出，并非所有确诊PA患者均需分型检查。对于血钾正常且醛固酮水平轻度升高者，双侧病变可能性极大，单侧PA概率极低，进行分型检查缺乏成本效益，故不推荐。这避免了不必要的医疗干预与资源浪费。尽管肾上腺CT是首选影像学检查，但其仅能显示解剖结构，无法判断腺体功能状态。仅依赖CT结果制定治疗策略可能导致超过30%的患者误治，因此绝不能“唯影像论”，需结合功能评估。共识推荐使用基于中国人群数据的预测模型。满足特定临床生化特征的患者，单侧PA可能性大可直接手术；血钾正常且CT正常者则可能为特醛症，可直接药物治疗。这使部分患者可安全避免有创的AVS检查。精准界定分型检查适用人群警惕单纯依赖影像学进行分型决策利用预测模型简化流程并减少有创检查避免不必要检查010302分型检查豁免患者的定期随访预测模型适用人群的病情演变监测分子影像学不明确结果后的再评估共识指出，对于血钾正常且醛固酮轻度升高的PA患者，虽不推荐立即分型检查，但必须进行动态观察。若随访中出现临床、生化或影像学表型变化，如血压控制恶化、血钾下降或新发肾上腺结节，则需重新评估分型诊断的必要性，以避免延误治疗。根据共识，使用预测模型避免AVS检查的患者（如符合单侧或特醛症预测标准者）仍需长期监测。定期复查血压、血钾、醛固酮及肾素水平，以及肾上腺影像学检查，有助于及时发现病情进展或分型特征的改变，确保治疗策略的适时调整。共识强调，当68Ga-PentixaforPET/CT分型结果不明确时，应结合患者随访中的临床特征与生化指标动态变化进行综合判断。若出现新的内分泌异常或症状加重，需重新考虑进行AVS或其他分型手段，以明确病变侧别，指导精准治疗。动态观察病情变化影像学评估作用010203共识明确指出，肾上腺CT是评估PA患者肾上腺解剖结构的首选影像学检查。它能清晰显示肾上腺形态、识别典型病灶（如低密度腺瘤），并为后续可能进行的肾上腺静脉取血（AVS）或手术治疗提供重要的解剖学导航。尽管CT价值重要，但共识强烈警示不应“唯影像论”。CT仅能反映解剖结构，无法判断结节的功能状态。单纯依据CT结果分型可能导致超过30%的患者误治，包括错失手术或接受不必要的肾上腺切除。对于儿童、孕妇等特殊PA患者，考虑到辐射暴露问题，共识建议可选用磁共振成像（MRI）作为肾上腺CT的替代检查方法，以完成基础的解剖结构评估，但同样不能仅凭MRI结果进行分型。肾上腺CT是影像学评估的首选方法警惕单纯依赖CT影像进行分型决策特殊人群可考虑MRI作为CT的替代选择首选肾上腺CTCT解剖评估与功能判断局限性影像学不可作为单一分型依据避免误诊误治的临床警示肾上腺CT能清晰显示解剖结构，但无法反映结节的内分泌功能状态。仅依赖CT结果进行分型，可能导致超过30%的患者误治，包括错失手术机会或不必要的手术。共识强调不应仅以CT或MRI影像作为分型判断的唯一标准。影像学主要用于识别病灶和引导后续检查，但功能状态需结合生化指标等其他证据综合评估。单纯基于肾上腺CT制定治疗策略风险高，可能造成错误切除或遗漏手术。分型诊断需整合功能检查，如AVS或预测模型，以确保治疗精准性。警惕唯影像论影像学功能判断的局限性AVS作为功能判断的金标准与优化分子影像学对功能判断的补充价值共识指出，肾上腺CT等影像学检查虽能清晰显示解剖结构，但无法反映结节的内分泌功能状态。仅依赖CT结果进行分型可能导致超过30%的患者误治，因此不能“唯影像论”，需结合功能评估。对于有手术意愿的患者，肾上腺静脉取血（AVS）是判断优势分泌侧的核心技术。共识规范了AVS的适应证、操作及判读标准，如以优势侧指数≥4.0为单侧分泌切点，并建议必要时联合ACTH兴奋以提高准确性。针对AVS受限或失败的情况，共识推荐68Ga-PentixaforPET/CT等分子显像技术作为补充。其在伴有≥10mm结节的PA患者中特异度高，可直接可视化醛固酮过量分泌功能，但结节较小时仍需结合AVS综合判断。结合功能判断优化金标准AVS明确AVS适用人群界定AVS的排除情况强调AVS操作与判读规范共识指出，确诊PA且有手术意愿的患者可行AVS，但典型单侧醛固酮瘤（符合自发性低钾、高醛固酮、低肾素及影像学单侧≥10mm腺瘤）者可直接手术，无需AVS。这精准限定了AVS适用人群，避免了过度医疗。除典型单侧瘤外，共识明确影像提示单侧腺瘤但生化不典型者可先进行分子显像检查；临床怀疑肾上腺恶性肿瘤者也不推荐AVS。这为不同临床表型患者提供了差异化的分型诊断路径。共识推荐非ACTH兴奋的AVS为首选，并给出了插管成功（选择指数SI≥2.0）及优势侧判断（优势侧指数LI≥4.0）的具体切点标准，为AVS的规范实施与结果解读提供了关键量化依据。规范AVS适应证AVS插管成功与优势分泌判读标准影像学与生化结果在分型中辅助作用分子影像学结果与AVS不一致处理原则共识明确了非ACTH兴奋AVS的选择指数（SI）≥2.0、ACTH兴奋AVS的SI≥3.0为插管成功标准。优势侧分泌判读以优势侧指数（LI）≥4.0为切点，LI<2.0视为无优势侧分泌，LI在2.0~4.0之间需结合其他指标综合评估。当AVS一侧取血失败时，可结合单侧指数与CT结果进行优势侧判断，或采用其他分型方式如分子影像学。对于合并亚临床库欣综合征的患者，AVS结果需结合影像学及生化指标综合分析以避免误判。若68Ga-PentixaforPET/CT结果与AVS不一致，应综合患者临床特征、生化指标及肾上腺影像学结果进行判断。分子影像学对≥10mm结节诊断效能高，但对微小结节假阴性率高，不明确时仍以AVS为裁定标准。明确结果判读标准010203AVS插管失败时的应对策略合并亚临床库欣综合征AVS结果解读分子影像与AVS结果不一致时处理当AVS一侧取血失败时，共识建议可结合单侧指数与CT结果进行综合判断，或考虑采用其他分型方式，如68Ga-PentixaforPET/CT及预测模型。在必要时，可考虑为患者进行第二次AVS检查，以明确优势分泌侧。对于合并亚临床库欣综合征的PA患者，其异常的皮质醇自主分泌可能干扰AVS结果的准确性。共识强调，对此类患者的AVS结果解读需格外谨慎，必须结合肾上腺影像学表现及其他生化指标进行综合分析，以避免误判。当新兴的68Ga-PentixaforPET/CT检查结果与传统“金标准”AVS的结果不一致时，不应简单偏信其一。共识指出，应回归患者个体，将其临床特征、生化指标与肾上腺影像学结果共同纳入考量，进行综合判断以制定最终分型决策。处理复杂情况应用预测模型010203该预测模型适用于同时满足自发性低钾血症、高醛固酮血症（免疫法≥20ng/dl或质谱法≥15ng/dl）、低肾素血症（≤5mU/L或≤0.6ng·ml⁻¹·h⁻¹），且影像学提示单侧低密度腺瘤（直径≥10mm）而对侧肾上腺正常的PA患者。共识基于中国CONPASS队列数据，取消了以往国外指南中“年龄<35岁”的严格限制，在保持100%特异度的前提下，将敏感度从7%显著提升至52%，使更多符合条件的中国患者可免于有创的AVS检查。对于满足上述所有条件的患者，共识认为单侧原发性醛固酮增多症的可能性很高，可直接建议行病变侧肾上腺切除手术，从而简化分型流程，避免不必要的AVS检查，但证据等级为低，属于弱推荐。明确单侧病变预测模型的适用人群取消年龄限制以提升模型临床实用性预测模型可直接指导手术治疗决策单侧病变预测010203特醛症预测该模型适用于血钾正常且双侧肾上腺CT检查显示正常的原发性醛固酮增多症患者。这类患者通常表现为肾上腺无明显增粗或结节，符合特醛症（双侧病变）的典型特征，可直接启动药物治疗，避免不必要的分型检查。特醛症预测模型的适用人群特征通过整合临床与生化特征，特醛症预测模型能够帮助符合特定条件的患者安全地避免有创的肾上腺静脉取血检查。这不仅简化了分型诊断流程，还减轻了患者的经济负担和医疗风险。预测模型对分型流程的简化作用本共识采纳了中国原发性醛固酮增多症队列的研究数据，取消了以往国外指南中严格的年龄限制。这一调整在保证高特异度的前提下，显著提升了预测模型的敏感度，更贴合中国临床实践的需求。共识基于中国患者数据的优化调整简化分型流程共识明确提出，并非所有确诊PA患者均需分型检查。对于血钾正常且醛固酮轻度升高者，双侧病变可能性极大，手术概率极低，不推荐分型检查。这精准锁定需分型人群，避免过度医疗，减轻患者负担与风险。精准识别分型目标人群共识推荐使用基于中国队列