荨麻疹诊疗指南2025版

荨麻疹诊疗指南2025版一、定义与分类荨麻疹是由于皮肤、黏膜小血管扩张及渗透性增加出现的一种局限性水肿反应，临床特征为大小不等的风团伴瘙痒，约15%~20%的人群一生中至少发作一次，我国人群荨麻疹患病率约为13.7%。根据病程和发作特点，可分为以下类型：1.自发性荨麻疹：急性自发性荨麻疹：风团发作＜6周，多数可在数天至数周内痊愈，约80%的急性荨麻疹可完全缓解，仅少数进展为慢性。慢性自发性荨麻疹：风团反复发作≥6周，每周发作至少2次，全球患病率约为0.5%~1%，我国慢性荨麻疹患病率约为0.75%，约40%的患者病程可持续1~5年，14%的患者病程超过10年，且约30%~40%合并自身免疫性疾病。2.诱导性荨麻疹：物理性诱导：包括皮肤划痕症（人工荨麻疹，占诱导性荨麻疹的35%~45%）、冷接触性荨麻疹（10%~15%）、热接触性荨麻疹（＜5%）、日光性荨麻疹（＜5%）、延迟压力性荨麻疹（15%~20%）、胆碱能性荨麻疹（15%~20%）、运动诱导性荨麻疹（＜1%）、振动性血管性水肿（＜1%）。非物理性诱导：包括接触性荨麻疹、水源性荨麻疹、肾上腺素能性荨麻疹等，临床较为罕见。约30%的慢性荨麻疹可同时合并两种及以上诱导性荨麻疹类型。二、病因与发病机制（一）病因荨麻疹病因复杂，约40%~50%的慢性自发性荨麻疹无法明确明确病因，目前已知的病因包括：1.外源性病因：多为一过性，包括食物（动物蛋白、坚果、水果、食品添加剂等，急性荨麻疹中约30%与食物过敏相关，慢性荨麻疹中食物诱发比例＜10%）、药物（青霉素类、头孢类、非甾体类抗炎药、血管紧张素转换酶抑制剂、疫苗、中药注射剂等，约10%~20%急性荨麻疹由药物诱发）、感染（病毒（上呼吸道感染病毒、新冠病毒、柯萨奇病毒等）、细菌（A组溶血性链球菌、幽门螺杆菌等）、寄生虫、真菌，急性荨麻疹感染诱发占比可达40%，儿童群体更高）、物理因素（冷、热、摩擦、压力、日光等）、植入物（金属假体、节育器、人工关节等）。2.内源性病因：多为持续性，包括自身免疫因素（约45%的慢性自发性荨麻疹患者存在功能性抗IgE受体自身抗体、抗IgE自身抗体，合并甲状腺疾病、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、1型糖尿病等自身免疫病比例高于普通人群）、慢性隐匿性感染（慢性扁桃体炎、慢性胃炎、慢性胆囊炎、慢性盆腔炎等）、精神心理因素（压力、焦虑、抑郁等，约35%的慢性荨麻疹患者存在情绪应激诱发发作，焦虑患者荨麻疹严重程度评分提升2~3倍）、遗传因素（约20%~30%慢性荨麻疹患者存在荨麻疹家族史，特定HLA基因型与自身免疫性荨麻疹易感性相关）、系统性疾病（甲状腺疾病、慢性肾病、淋巴瘤、白血病、炎症性肠病等）。（二）发病机制1.免疫介导：最常见为IgE依赖的Ⅰ型超敏反应，外源性变应原结合IgE后激活肥大细胞脱颗粒，释放组胺等炎症介质；自身免疫性荨麻疹中自身抗体直接结合肥大细胞、嗜碱性粒细胞表面FcεRI或IgE，直接诱导脱颗粒；部分为Ⅲ型超敏反应，免疫复合物沉积激活补体，诱导肥大细胞释放炎症介质。2.非免疫介导：为肥大细胞非IgE依赖型脱颗粒，药物（如阿司匹林等非甾体抗炎药）、食物添加剂、酒精等可直接诱导肥大细胞释放组胺，无需免疫机制参与；部分患者存在皮肤肥大细胞功能异常，神经递质（乙酰胆碱）、内源性组胺合成增加也可诱发发作。三、临床表现（一）典型表现自发性荨麻疹典型表现为突发的风团，呈红色、苍白色或皮肤色，大小不等，形态不一，可孤立分布或融合成片，周围多伴红晕，风团一般持续数分钟至数小时，多不超过24小时，消退后不留色素沉着或瘢痕，伴不同程度瘙痒，夜间或晨起加重，影响睡眠与日常活动。约40%~50%的患者可伴发血管性水肿，表现为真皮深部和皮下组织水肿，好发于眼睑、口唇、外阴、肢端等部位，瘙痒较轻，肿胀持续时间可达2~3天，消退缓慢。（二）特殊类型表现1.急性自发性荨麻疹：起病急，瘙痒明显，风团广泛，可伴随全身症状，约10%的患者出现低热，严重累及呼吸道可出现喉头水肿、胸闷、呼吸困难、甚至窒息，累及胃肠道可出现腹痛、腹泻、恶心呕吐，极少数出现过敏性休克。2.慢性自发性荨麻疹：风团反复发作，症状时轻时重，多数患者仅表现为皮肤风团伴瘙痒，约15%的患者可出现全身不适、低热、关节痛，疾病活动度波动，约20%的患者可自发完全缓解，缓解后仍可复发。3.皮肤划痕症：搔抓或划过皮肤后，沿划痕出现条带状隆起风团，伴瘙痒，数分钟至数十分钟消退，可与其他类型荨麻疹合并存在。4.冷接触性荨麻疹：接触冷水、冷风、冷物后接触部位出现风团，严重者可出现全身症状，进食冷食可诱发口腔水肿，少数患者可在游泳时诱发严重过敏反应甚至休克，分为原发性和继发性，继发性可合并冷球蛋白血症、阵发性冷性血红蛋白尿症等。5.胆碱能性荨麻疹：多在运动、情绪激动、进食热食、饮酒后诱发，核心诱因为核心体温升高，表现为直径1~3mm的小风团，周围有明显红晕，散在分布，不融合，伴剧烈瘙痒，约30%的患者可伴头痛、流涎、出汗、腹痛，多数在半小时至1小时内消退，好发于青少年。6.延迟压力性荨麻疹：皮肤受压后4~6小时出现局部深在性水肿，伴疼痛、烧灼感，持续8~12小时消退，好发于手掌、足底、臀部、腰带受压部位，严重者可伴发热、寒战、关节痛。7.日光性荨麻疹：暴露于紫外线或可见光后数分钟内，暴露部位出现风团伴瘙痒，红斑，持续数小时消退，严重者可伴畏寒、乏力、晕厥，少数可诱发全身过敏反应。8.接触性荨麻疹：皮肤接触变应原后数分钟至数小时出现风团，分为免疫性和非免疫性，常见变应原为化妆品、染发剂、植物、昆虫分泌物、橡胶制品等。四、诊断与鉴别诊断（一）诊断流程荨麻疹诊断主要基于典型临床表现，诊断流程分为三步：1.明确病程分型：根据风团发作时间、频率明确为急性还是慢性，是否为诱导性荨麻疹。2.寻找病因诱因：详细采集病史，包括发病诱因、发作时间、发作与饮食/药物/物理刺激/情绪的关系、既往病史、手术史、过敏史、家族史，对于慢性荨麻疹，推荐完善以下检查：常规检查：血常规、C反应蛋白、肝肾功能、甲状腺功能及抗甲状腺抗体、总IgE、幽门螺杆菌检测，初步筛查感染、自身免疫病、幽门螺杆菌感染等。变应原检测：对于怀疑食物过敏、吸入性过敏、接触过敏的患者，可行皮肤点刺试验、血清特异性IgE检测，急性荨麻疹不推荐常规进行变应原筛查，慢性荨麻疹推荐针对可疑诱因进行筛查，避免过度检测。诱发试验：对于诱导性荨麻疹，推荐对应诱发试验明确诊断：皮肤划痕试验（皮肤划痕症）、冰试验/冷水试验（冷接触性荨麻疹）、热水试验（热接触性荨麻疹）、压力试验（延迟压力性荨麻疹）、运动试验/温水浴试验（胆碱能性荨麻疹）、光敏试验（日光性荨麻疹），诱发试验需要在具备急救条件的医疗机构开展，避免严重过敏反应。自身抗体检测：对于常规治疗无效、合并自身免疫病的慢性荨麻疹，可检测血清抗FcεRI抗体、抗IgE抗体，评估自身免疫病因。其他：怀疑存在肿瘤、系统性疾病的患者，根据临床表现行影像学、骨髓穿刺等进一步检查。（二）病情严重程度评估目前临床通用荨麻疹活动度评分（UAS7）评估病情严重程度：对过去7天每天风团数目（0分：0个；1分：1~10个；2分：11~25个；3分：＞25个）、瘙痒程度（0分：无瘙痒；1分：轻度瘙痒，不影响日常生活；2分：中度瘙痒，轻度影响日常生活/睡眠；3分：重度瘙痒，明显影响日常生活/睡眠）两项评分相加，每日得分0~6分，总分为7天得分之和，UAS7＜8分为轻度，8~15分为中度，≥16分为重度。（三）鉴别诊断1.荨麻疹性血管炎：风团持续时间超过24小时，消退后遗留紫癜、色素沉着、鳞屑，伴疼痛，病理显示血管炎改变，可伴低补体血症、发热、关节痛，需要与荨麻疹鉴别。2.遗传性血管性水肿：常染色体显性遗传，反复发作皮肤黏膜水肿，无瘙痒风团，常累及呼吸道、胃肠道，组胺H1抗组胺药治疗无效，补体C4、C1抑制物水平降低可鉴别。3.丘疹性荨麻疹：多由蚊虫叮咬诱发，好发于暴露部位，表现为纺锤形红色风团样丘疹，中央可有水疱，持续数天消退，消退后留色素沉着。4.大疱性类天疱疮：老年患者多见，早期可表现为荨麻疹样皮疹，逐渐出现张力性大疱，瘙痒明显，病理及直接免疫荧光可鉴别。5.荨麻疹型药疹：有明确用药史，停药后逐渐缓解，再次用药复发，表现为泛发性风团，可伴发热、关节痛、淋巴结肿大。五、治疗（一）治疗原则荨麻疹的治疗原则为：去除诱因诱因、控制症状、提高生活质量，急性荨麻疹以快速控制症状、避免严重并发症为目标，慢性荨麻疹以长期控制症状、维持缓解为目标，倡导个体化治疗。（二）一般治疗1.避免诱因：明确病因的患者需严格规避诱因，食物过敏诱发的患者规避对应食物；药物诱发的患者停用可疑药物，换用替代药物；感染诱发的患者控制感染；诱导性荨麻疹避免对应诱发因素，如冷荨麻疹避免接触冷物，胆碱能性荨麻疹避免剧烈运动、情绪激动、高温环境。对于无法明确病因的慢性荨麻疹，无需盲目忌口，建议避免饮酒、辛辣刺激食物，规律作息，避免过度搔抓、热水烫洗，减少皮肤刺激，同时进行精神心理调节，缓解焦虑情绪。2.患者教育：向患者充分讲解疾病知识，告知多数荨麻疹预后良好，消除焦虑，提高治疗依从性，指导患者记录发作日记，帮助寻找潜在诱因。（三）药物治疗1.急性自发性荨麻疹轻度发作：仅皮肤散在风团伴瘙痒，无系统症状者，首选第二代非镇静H1抗组胺药，疗程为症状完全消退后1~2天停药，常用药物及剂量：西替利嗪10mgqd、左西替利嗪5mgqd、氯雷他定10mgqd、地氯雷他定5mgqd、依巴斯汀10mgqd、卢帕他定10mgqd，此类药物中枢镇静作用弱，无明显抗胆碱能不良反应，适合大多数人群，老年人、驾驶员、高空作业者均可安全使用。中度发作：风团广泛，瘙痒明显，可联合口服泼尼松20~30mg/d，疗程3~5天，症状控制后直接停药，无需逐渐减量。严重发作：出现喉头水肿、呼吸困难、过敏性休克等严重症状，立即予0.1%肾上腺素0.3~0.5mg肌内注射，必要时每5~15分钟重复给药，同时予静脉滴注糖皮质激素（甲泼尼龙40~80mg/d或氢化可的松200~400mg/d）、吸氧、快速补液，喉头水肿危及生命时需紧急行气管切开或气管插管，严重过敏反应好转后需留院观察12~24小时，避免症状反复。2.慢性自发性荨麻疹慢性荨麻疹首选第二代非镇静H1抗组胺药，根据UAS7评分调整治疗方案：一线治疗：常规剂量第二代H1抗组胺药，治疗1~2周后评估疗效，若症状控制（UAS7≤6），维持治疗2~4周后逐渐减量，改为隔日给药、间断给药，逐渐停药，部分患者可长期缓解；若治疗1~2周后症状未完全控制（UAS7≥7），进入二线治疗。循证医学数据显示，常规剂量第二代H1抗组胺药可使约50%~60%的慢性荨麻疹患者获得完全缓解。二线治疗：常规剂量无效者，推荐以下方案：①剂量加倍：将原有抗组胺药剂量加倍，国际指南推荐最大可增至4倍常规剂量，数据显示剂量加倍可使约30%~40%常规剂量无效的患者获得完全缓解，加倍剂量依然安全性良好，仅少数患者出现轻微镇静作用；②更换不同种类第二代H1抗组胺药；③联合两种不同结构的第二代H1抗组胺药；④联合白三烯受体拮抗剂（孟鲁司特10mgqd），尤其适合合并阿司匹林诱导的荨麻疹、变应性鼻炎的患者。二线治疗疗程4~8周，症状控制后逐渐减为常规剂量维持，维持3~6个月后逐渐停药。三线治疗：二线治疗无效的重度难治性慢性荨麻疹，推荐采用以下治疗：①奥马珠单抗：抗IgE人源化单克隆抗体，2024年我国已批准其用于12岁以上难治性慢性荨麻疹，推荐剂量：按体重给药，30~60kg予150mg/4周，＞60kg予300mg/4周，皮下注射，数据显示治疗12周后，约75%~80%的患者可获得完全缓解（UAS7≤6），90%以上患者获得部分缓解，安全性良好，严重不良反应发生率＜1%，最常见不良反应为注射部位轻微红斑、瘙痒，均为一过性；多数患者治疗6~12个月后可尝试停药，约50%患者停药后可维持长期缓解，复发者再次用药依然有效。②环孢素：用于奥马珠单抗无效的难治性病例，推荐剂量3~5mg/kg/d，分2次口服，症状控制后逐渐减量，疗程不超过6个月，用药期间需监测血压、肝肾功能，不良反应包括高血压、肾毒性、胃肠道反应等。③其他：奥马珠单抗、环孢素不可获得时，可酌情使用雷公藤多苷20mgtid、羟氯喹200mgbid，用药期间监测不良反应，糖皮质激素不推荐用于慢性荨麻疹长期维持治疗，仅用于急性加重期短期控制症状，避免长期使用导致不良反应。3.诱导性荨麻疹诱导性荨麻疹治疗首选第二代H1抗组胺药，剂量同慢性自发性荨麻疹，根据发作情况调整疗程：皮肤划痕症：常规剂量抗组胺药多数可控制症状，治疗无效者可加倍剂量，避免局部搔抓刺激。冷接触性荨麻疹：抗组胺药治疗多数有效，严重者可联合赛庚啶、羟氯喹，寒冷天气注意保暖，避免突然接触冷水。胆碱能性荨麻疹：抗组胺药联合抗胆碱能药物（如山莨菪碱）效果更好，可联合羟氯喹，逐渐增加运动强度进行适应性训练，部分患者可逐渐耐受。延迟压力性荨麻疹：常规剂量抗组胺药效果不佳时，剂量加倍后多数可控制，严重者可短期联合糖皮质激素，避免皮肤长期受压。严重难治性诱导性荨麻疹：同慢性自发性荨麻疹，使用奥马珠单抗治疗，数据显示奥马珠单抗对多数难治性诱导性荨麻疹有效，总缓解率可达65%以上。4.特殊人群用药妊娠期荨麻疹：首选第二代H1抗组胺药，目前循证证据显示氯雷他定、西替利嗪妊娠分级为B类，无明确致畸证据，可在充分获益风险评估后使用，避免使用第一代抗组胺药，严重发作必要时短期使用糖皮质激素。哺乳期荨麻疹：推荐氯雷他定、西替利嗪，此类药物乳汁分泌量少，对婴儿影响小，优先选择哺乳后立即服药