2024年12月主任医师考试呼吸内科肺动脉高压康复核心考点试题及答案

2024年12月主任医师考试呼吸内科肺动脉高压康复核心考点试题及答案（试卷满分：100分考试时间：120分钟）一、A1型单项选择题（本大题共30题，每题1分，共30分）1．2022年ESC/ERS肺动脉高压诊疗指南将肺高压血流动力学诊断标准更新为静息状态下右心导管测得平均肺动脉压（mPAP）大于：A．15mmHgB．20mmHgC．25mmHgD．30mmHgE．35mmHg2．肺动脉高压患者运动康复新证据表明，在规范药物治疗基础上长期低-中等强度运动训练可显著改善：A．使平均肺动脉压降至正常B．6分钟步行距离与健康相关生活质量C．完全逆转肺血管重构D．使肺血管阻力降为零E．肺动脉顺应性恢复至完全正常3．肺动脉高压康复前风险分层与功能评估最常用、证据最充分的评估工具是：A．血常规B．6分钟步行试验（6MWT）C．胸部X线D．心电图E．皮肤针刺试验4．肺动脉高压患者运动康复训练中，血氧饱和度（SpO2）一般应维持在：A．≥75%B．≥80%C．≥85%D．≥95%E．≥99%5．下列通路中，不属于肺动脉高压目前临床常用靶向药物通路的是：A．一氧化氮-sGC-cGMP通路B．前列环素（PGI2）通路C．内皮素受体通路D．磷酸二酯酶-5（PDE5）通路E．钙调磷酸酶-NFAT通路6．下列药物中属于可溶性鸟苷酸环化酶（sGC）激动剂的是：A．西地那非B．波生坦C．利奥西呱D．伊洛前列素E．马昔腾坦7．对于WHO功能分级II-III级、病情稳定的特发性肺动脉高压患者，近年新证据支持的初始治疗策略是：A．单药治疗B．优先联合靶向治疗C．单纯氧疗D．单纯运动康复E．观察等待8．肺动脉高压运动康复的相对禁忌证中，最需要高度警惕的是：A．静息SpO292%B．收缩压110mmHgC．近4周内新发晕厥或运动诱发晕厥D．6MWD400mE．WHO功能分级II级9．肺动脉高压患者运动康复中，出现下列哪项应立即终止运动：A．达到目标心率B．轻度出汗C．头晕伴收缩压较基线下降>20mmHgD．轻度乏力E．轻度口干10．右心衰竭时，反映右心室负荷与心衰严重程度、可用于康复疗效监测的最常用实验室指标是：A．白细胞计数B．NT-proBNP/BNPC．转氨酶D．血肌酐E．血红蛋白11．肺动脉高压确诊与血流动力学评估的“金标准”检查是：A．超声心动图B．胸部CT平扫C．右心导管检查（RHC）D．肺通气灌注显像E．心脏磁共振12．肺动脉高压运动处方的核心要素（FITT）中，关于运动类型，新证据更支持：A．仅高强度抗阻训练B．低-中等强度有氧训练联合外周肌抗阻与呼吸训练C．高强度间歇冲刺训练D．仅上肢力量训练E．完全避免训练13．关于肺动脉高压患者呼吸训练，最常推荐的方法是：A．用力呼气至残气位B．缩唇呼吸与腹式（膈肌）呼吸训练C．长时间屏气训练D．高强度吹气训练E．憋气鼓气训练14．肺动脉高压多学科康复团队中，负责运动风险评估与个体化运动处方制定的核心成员是：A．营养师B．心肺康复医师与康复治疗师C．药师D．检验技师E．行政管理人员15．特发性/遗传性肺动脉高压最常见的致病基因是：A．EGFRB．BMPR2C．CFTRD．TSC2E．ABCC816．6分钟步行试验结果提示肺高压患者预后极差、需积极评估移植的常用界值是6MWD：A．<600mB．<450mC．<380mD．<250mE．<165m17．西地那非在肺动脉高压治疗中属于：A．内皮素受体拮抗剂B．磷酸二酯酶-5（PDE5）抑制剂C．sGC激动剂D．前列环素类似物E．IP受体激动剂18．使用波生坦治疗期间需要重点监测的是：A．肾功能与尿量B．肝功能（转氨酶）与血常规C．血糖D．甲状腺功能E．骨密度19．吸入伊洛前列素后最常见且需重点监测的血流动力学不良反应是：A．严重高血压B．低血压与面部潮红C．心动过缓D．高血糖E．肾功能不全20．肺动脉高压患者启动氧疗的常用静息指征为动脉血氧分压（PaO2）：A．<90mmHgB．<80mmHgC．<60mmHgD．<70mmHgE．<50mmHg21．肺动脉高压患者运动强度个体化控制，推荐与心率共同使用的自觉强度工具是：A．简易精神状态检查量表B．Borg（博格）呼吸困难/疲劳评分C．疼痛数字评分D．汉密尔顿焦虑量表E．Morse跌倒评分22．关于肺动脉高压与妊娠，正确的管理建议是：A．鼓励妊娠可改善循环B．妊娠属禁忌，应严格避孕，已妊娠者尽早多学科评估C．妊娠期可自行停用靶向药D．妊娠期运动不受限E．产后无需随访23．反映肺动脉高压患者疾病特异性生活质量的量表是：A．CAMPHOR（剑桥肺动脉高压结局回顾量表）B．MMSEC．Glasgow昏迷评分D．PHQ-9E．Morse评分24．右心导管急性血管反应试验（急性血管扩张试验）阳性者，提示对下列哪类药物长期反应性更好：A．钙通道阻滞剂B．抗生素C．利尿剂D．β受体阻滞剂E．抗凝药25．肺动脉高压运动康复训练现场必须具备的急救与安全保障条件是：A．除颤仪、氧源与急救药品B．血透机C．呼吸机与手术间D．X线机E．体外循环设备26．关于肺高压运动康复的随机对照研究（如REHAB研究等）新证据，主要阳性结果为运动康复组较对照组：A．6MWD与生活质量显著改善B．平均肺动脉压显著下降至正常C．肺小动脉重构完全逆转D．肺血管阻力显著降为零E．无需药物治疗27．肺动脉高压合并右心衰竭患者的运动康复应遵循的原则是：A．高强度有氧训练以增强心功能B．低强度、短时间、渐进式并密切监测C．完全制动静养D．每日长距离快走E．高强度屏气训练28．肺动脉高压患者运动中SpO2明显下降且吸氧后仍持续不升，最合适的处理是：A．继续坚持完成训练B．终止本次训练、吸氧并评估原因C．加快运动速度D．增加抗阻负荷E．立即行气管插管29．关于肺高压患者康复后的长期管理，正确的是：A．症状好转即可自行停药B．定期随访复查超声、6MWT、NT-proBNP并持续多学科管理C．无需随访D．康复后自行调整靶向药剂量E．随访只看胸部CT30．从科研与教学角度，评估肺高压康复疗效的硬终点指标优先推荐：A．患者主观感觉B．6MWD、心肺运动试验峰值摄氧量、NT-proBNP及临床恶化/生存C．单次心电图D．胸部X线E．血常规二、X型多项选择题（本大题共10题，每题2分，共20分）31．肺动脉高压运动康复获益的机制包括：A．改善骨骼肌氧化代谢与外周肌力B．改善右心室功能与运动时心排血反应C．提高运动耐量与健康相关生活质量D．减轻焦虑抑郁情绪E．使肺血管重构完全逆转32．肺动脉高压患者运动康复前必须完成的评估包括：A．6分钟步行试验B．静息血氧饱和度与必要时血气分析C．超声心动图及右心功能评估D．近期晕厥史、心律失常史与用药情况E．无需任何评估可直接训练33．属于肺动脉高压靶向联合治疗常用或研究支持组合的有：A．马昔腾坦+他达拉非B．安立生坦+西地那非C．波生坦+伊洛前列素（联用需监测）D．利奥西呱+西地那非E．司来帕格+马昔腾坦34．肺动脉高压合并右心衰竭患者康复期需要密切监测的内容包括：A．每日体重与液体出入量B．NT-proBNP动态变化C．血压、心率与血氧饱和度D．肝功能、肾功能与电解质E．仅监测心理状态即可35．肺动脉高压运动康复的终止指征包括：A．SpO2降至85%以下或较基线下降>5%B．胸痛、头晕或晕厥前兆C．收缩压较基线下降>20mmHgD．明显心悸或新发心律失常E．轻微出汗36．以下属于第1类动脉性肺动脉高压（PAH）常见病因或相关因素的是：A．特发性PAHB．结缔组织病相关PAH（如系统性硬化症）C．先天性心脏病相关PAHD．门脉高压相关PAHE．慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）37．肺动脉高压运动处方（FITT）制定要点包括：A．频率：每周3-5次B．强度：低-中等强度，Borg评分11-13分或个体化心率C．时间：每次20-40分钟并渐进D．类型：有氧联合外周肌抗阻与呼吸训练E．强度越大康复效果越好38．肺动脉高压康复体系构建中，多学科团队应包括：A．心肺康复医师B．物理治疗师C．专科护士D．心理科、营养科与社会工作者E．仅专科医师即可39．肺动脉高压合并右心衰并发时康复决策的关键点包括：A．急性失代偿期以休息、药物优化与容量管理为主，暂缓剧烈运动B．病情稳定期开展低强度个体化训练C．联合利尿、氧疗与靶向药物并动态评估D．动态监测血氧、血压、体重与心功能E．失代偿期进行高强度训练以增强心功能40．肺动脉高压康复科研与教学中常用的质量评价指标包括：A．6MWD变化B．峰值摄氧量（VO2peak）C．疾病特异性生活质量量表（CAMPHOR）D．不良事件（晕厥、心衰加重）发生率E．患者“感觉好”即可，无需客观指标三、判断题（本大题共10题，每题1分，共10分）41．2022年ESC/ERS指南已将肺高压血流动力学定义更新为静息mPAP>20mmHg。（）42．肺动脉高压患者运动康复前必须进行功能、氧合与心功能风险评估，且病情稳定是实施前提。（）43．肺动脉高压患者运动中出现晕厥前兆时，应继续坚持训练以增强适应性。（）44．利奥西呱（sGC激动剂）可与西地那非（PDE5抑制剂）联合使用以增强肺高压疗效。（）45．肺动脉高压合并右心衰竭急性失代偿期应暂缓运动康复，先优化药物治疗与容量管理。（）46．肺动脉高压患者妊娠属于禁忌，应给予有效避孕指导。（）47．吸入伊洛前列素后出现低血压、面部潮红属常见反应，应监测血压并注意体位性低血压。（）48．肺动脉高压康复训练中SpO2低于85%时应立即停止训练并吸氧评估。（）49．波生坦治疗期间无需监测肝功能。（）50．新证据表明，在规范靶向药物治疗基础上，低-中等强度运动康复对稳定期肺高压患者安全有效。（）四、填空题（本大题共10题，共20空，每空0.5分，共10分）51．2022年ESC/ERS指南将肺高压血流动力学诊断标准更新为静息状态下右心导管测得mPAP>（1）____mmHg，且肺血管阻力>（2）____Wood单位。52．肺动脉高压WHO功能分级中，I级指体力活动（1）____，IV级指（2）____状态下也出现症状。53．肺高压康复训练强度推荐使用Borg自觉劳累评分（1）____分左右（“有点费力”），并监测SpO2不低于（2）____%。54．肺高压靶向药物通路包括内皮素受体拮抗剂、PDE5抑制剂、sGC激动剂及（1）____通路药物；其中司来帕格属于（2）____受体激动剂。55．右心导管急性血管反应试验阳性标准为mPAP下降≥10mmHg且绝对值≤（1）____mmHg、心排血量不变或增加；此类患者部分对（2）____长期有效。56．6分钟步行试验中，6MWD小于（1）____m提示肺高压患者预后差，需积极评估（2）____治疗。57．肺高压康复训练终止指征包括SpO2低于（1）____%或较基线下降>5%、收缩压较基线下降>（2）____mmHg、胸痛或晕厥等。58．反映肺高压疾病特异性生活质量的量表为（1）____；反映右心室负荷的常用实验室指标为（2）____。59．肺高压患者启动氧疗的静息指征为PaO2<（1）____mmHg或SpO2<（2）____%。60．特发性/遗传性肺动脉高压最常见的致病基因为（1）____，其遗传方式主要为常染色体（2）____遗传。五、名词解释（本大题共2题，每题5分，共10分）61．肺动脉高压（5分）62．运动处方（5分）六、解答题（本大题共1题，共10分）63．患者女，48岁，特发性肺动脉高压病史5年，WHO功能分级III级，6MWD320m，NT-proBNP1800pg/mL，超声示右心扩大、TAPSE14mm；近2周下肢水肿加重、夜间不能平卧，经利尿、氧疗及靶向联合治疗（ERA+PDE5抑制剂）强化后水肿消退、NT-proBNP降至600pg/mL，病情趋稳。请论述：①该患者合并右心衰竭时康复评估的要点；②病情稳定后运动康复决策（时机、风险评估、运动处方与监测终止指征）；③如何实现靶向联合治疗与康复协同，并说明科研与教学指导要点。（10分）七、A2型案例单项选择题（本大题共10题，每题1分，共10分）64．患者女，35岁，特发性肺动脉高压，WHO功能分级II级，6MWD420m，静息SpO295%，近3个月无晕厥，拟开展运动康复。最合适的运动强度控制目标是：A．Borg评分6-8分（很轻松）B．Borg评分11-13分（有点费力）C．心率达最大心率90%以上D．不限制强度任意运动E．完全静养不运动65．患者男，52岁，系统性硬化症相关肺动脉高压，近1个月发生2次晕厥，右心导管示mPAP52mmHg、心排血量降低。关于运动康复，正确的做法是：A．立即开始高强度训练B．暂缓运动康复，先评估处理晕厥原因并优化药物治疗C．鼓励登楼训练D．仅行憋气训练E．无需处理直接康复66．患者女，29岁，特发性肺动脉高压，拟婚育咨询。正确的建议是：A．可以妊娠并顺产B．妊娠属禁忌，应严格避孕，若已妊娠尽早多学科评估C．妊娠期可自行停用靶向药D．妊娠期进行高强度运动E．产后无需随访67．患者男，40岁，肺动脉高压开始服用波生坦，康复治疗前实验室复查最应重点关注：A．肝功能（转氨酶）与血常规B．血培养C．肿瘤标志物D．甲状腺功能E．糖化血红蛋白68．患者女，62岁，肺动脉高压右心衰急性失代偿期，BNP3200pg/mL，双下肢水肿明显。现阶段康复管理正确的是：A．高负荷抗阻训练B．以休息、吸氧、利尿与药物优化为主，暂缓运动训练C．每日长距离快走D．剧烈腹式呼吸训练E．不限制任何活动69．患者男，38岁，肺动脉高压行心肺运动试验示峰值摄氧量（VO2peak）12.5mL/(kg·min)。从康复评估与科研角度，该指标主要反映：A．通气功能B．运动耐量与心肺功能储备C．肝肾功能D．气道反应性E．肺换气面积70．患者女，45岁，肺动脉高压吸入伊洛前列素后出现头晕、面部潮红，坐位血压85/55mmHg。正确处理是：A．继续吸入并增加剂量B．平卧休息、监测血压，必要时补液并调整用药间隔与剂量C．立即行气管插管D．静脉推注大剂量肾上腺素E．无需任何处理71．患者男，55岁，肺动脉高压正接受利奥西呱治疗，因勃起功能障碍要求加用西地那非。正确的药学指导是：A．可以放心联合使用B．禁忌联用，存在严重低血压风险C．减量后联用即可D．联用后无需监测E．隔日交替使用72．患者女，32岁，其母确诊遗传性肺动脉高压，现来院行遗传咨询。从科研与教学角度，首选检测的致病基因是：A．BMPR2B．CFTRC．EGFRD．BRCA1E．HFE73．患者男，44岁，肺动脉高压康复训练中出现胸痛、头晕、视物模糊，SpO2由93%降至86%。应立即：A．加快训练节奏B．继续完成当次训练C．终止运动、吸氧、平卧评估并监测生命体征D．加做抗阻训练E．憋气深呼吸

答案与解析1．【答案】B【解析】2022年ESC/ERS指南将肺高压定义更新为静息mPAP>20mmHg（既往为≥25mmHg），体现肺高压前沿新证据，主任医师须掌握。2．【答案】B【解析】多中心RCT与荟萃分析证实运动康复可改善6MWD、WHO功能分级与生活质量，但尚无证据支持其可使mPAP正常化或完全逆转肺血管重构。3．【答案】B【解析】6MWT兼具功能评估与预后预测价值（6MWD<165m提示预后差），是肺高压康复处方制定与风险分层的核心工具。4．【答案】C【解析】肺高压康复共识建议训练中维持SpO2≥85%；若降至85%以下或较基线下降>5%，应终止训练并评估原因。5．【答案】E【解析】临床常用靶向通路包括NO-sGC-cGMP（PDE5抑制剂、sGC激动剂）、PGI2通路（前列环素类似物、IP受体激动剂）及内皮素受体通路（ERA）；钙调磷酸酶通路不属于肺高压靶向药物通路。6．【答案】C【解析】利奥西呱为sGC激动剂，经NO-sGC-cGMP通路舒张肺血管；西地那非/他达拉非为PDE5抑制剂，波生坦/马昔腾坦为ERA，伊洛前列素为前列环素类似物。7．【答案】B【解析】AMBITION等研究证明中高危PAH初始联合靶向治疗（如ERA+PDE5抑制剂）较单药显著改善临床结局；康复须在规范联合治疗基础上协同实施。8．【答案】C【解析】近期新发晕厥或运动诱发晕厥提示血流动力学不稳定，为运动康复禁忌，须先查明原因并优化治疗；单纯轻度低氧、功能II级等不是绝对禁忌。9．【答案】C【解析】头晕、晕厥前兆、收缩压较基线下降>20mmHg、SpO2<85%、明显心悸或心律失常等均为终止运动并紧急评估的指征。10．【答案】B【解析】BNP/NT-proBNP反映心室壁张力与容量负荷，是右心衰评估、康复疗效与预后监测的重要生物标志物。11．【答案】C【解析】右心导管检查是确诊肺高压、测定mPAP/PAWP/心排血量并计算肺血管阻力及进行急性血管反应试验的金标准。12．【答案】B【解析】国际肺高压康复共识推荐以低-中等强度有氧训练为基础、联合外周肌抗阻与呼吸训练的综合性运动处方，而非高强度或单一模式。13．【答案】B【解析】缩唇呼吸与腹式呼吸可降低呼吸功耗、改善通气效率与呼吸困难，是肺高压患者呼吸训练的基础内容。14．【答案】B【解析】心肺康复医师与康复治疗师是运动风险评估、处方制定与训练实施的执行核心，营养、药学、心理等为协同成员。15．【答案】B【解析】BMPR2基因是家族性与散发性IPAH最常见的致病基因，遗传咨询与家系筛查是肺高压科研教学的重要环节。16．【答案】E【解析】REVEAL等研究显示6MWD<165m与不良预后显著相关，应积极评估肺移植等强化治疗。17．【答案】B【解析】西地那非为PDE5抑制剂，通过抑制cGMP降解舒张肺血管；同类还有他达拉非、伐地那非。18．【答案】B【解析】波生坦可致转氨酶升高与血液学异常，需定期监测肝功能与血常规；ERA类用药教育是药学服务重点。19．【答案】B【解析】前列环素类（伊洛前列素）常见低血压、潮红、头痛等血管扩张相关反应，用药后应平卧片刻并监测血压，防止体位性低血压。20．【答案】C【解析】肺高压患者静息PaO2<60mmHg或SpO2<90%时建议氧疗，运动中出现低氧时也应在训练中吸氧。21．【答案】B【解析】Borg评分（11-13分“有点费力”）与症状限制相结合，是肺高压运动处方强度监测的实用工具。22．【答案】B【解析】PAH妊娠母体病死率高，指南明确妊娠禁忌；若已妊娠需多学科管理并评估终止妊娠，全程不可自行停药。23．【答案】A【解析】CAMPHOR是专为肺高压开发的疾病特异性生活质量量表，用于疗效评价与科研结局指标。24．【答案】A【解析】急性血管反应试验阳性（mPAP下降≥10mmHg且绝对值≤40mmHg、心排血量不变或增加）者，部分可对高剂量钙通道阻滞剂长期有效，需严密随访。25．【答案】A【解析】训练场所应配置除颤仪、供氧装置、血压血氧监测与急救药品，并制定晕厥、心律失常等应急预案，体现康复体系质量改进。26．【答案】A【解析】REHAB等RCT显示运动康复可显著改善6MWD、生活质量与功能分级，支持在药物基础上实施康复的新证据地位。27．【答案】B【解析】右心衰稳定期患者宜采用低强度、短时间、渐进式训练，并密切监测血氧、血压、体重与NT-proBNP；失代偿期暂缓。28．【答案】B【解析】持续低氧提示训练强度超限或病情波动，应终止训练、吸氧、评估原因（强度、脱水、右心功能变化等）后再决定是否调整处方。29．【答案】B【解析】肺高压是慢性进行性疾病，需在专科中心定期随访（症状、6MWT、超声、NT-proBNP等）并维持多学科综合管理，药物调整须由专科医师进行。30．【答案】B【解析】肺高压康复科研应以6MWD、VO2peak、NT-proBNP及临床恶化时间、生存等客观硬终点设计RCT，并开展多中心验证与教学推广。31．【答案】ABCD【解析】运动康复通过外周骨骼肌、心肺适应与心理获益改善功能；现有证据不支持其完全逆转肺血管重构，E不选。32．【答案】ABCD【解析】康复前须进行功能、氧合、心功能与安全风险评估，并审核靶向药物使用，E错误。33．【答案】ABCE【解析】利奥西呱为sGC激动剂，禁止与PDE5抑制剂（西地那非等）联用，存在严重低血压风险，D错误；其余组合为常用或研究支持方案。34．【答案】ABCD【解析】右心衰康复须全面监测容量、心功能指标、生命体征及器官功能，容量管理与药物优化是康复安全的前提，E错误。35．【答案】ABCD【解析】上述均为终止运动并紧急评估的指征；轻微出汗为正常生理反应，不属终止指征。36．【答案】ABCD【解析】CTEPH属于第4类肺高压，不属于第1类PAH；熟悉分类是肺高压康复体系与科研教学的基础。37．【答案】ABCD【解析】FITT四要素应个体化，强度过大增加晕厥与心衰加重风险，E错误。38．【答案】ABCD【解析】肺高压康复需心肺康复、护理、药学、心理、营养等多学科协作，E错误。39．【答案】ABCD【解析】失代偿期运动康复属禁忌，应先稳定容量与心功能，E错误。40．【答案】ABCD【解析】科研设计应兼顾功能、生活质量与安全终点并规范报告不良事件，E错误。41．【答案】对【解析】新指南以mPAP>20mmHg取代既往≥25mmHg，是肺高压前沿新证据。42．【答案】对【解析】康复前风险评估与病情稳定是肺高压运动康复安全性的基本要求。43．【答案】错【解析】晕厥前兆是终止运动并紧急评估的指征，继续训练可能诱发晕厥与猝死风险。44．【答案】错【解析】sGC激动剂禁止与PDE5抑制剂联用，存在严重低血压风险。45．【答案】对【解析】失代偿期以休息、利尿、氧疗与药物优化为主，稳定后再逐步恢复低强度康复。46．【答案】对【解析】PAH妊娠病死率高，指南明确妊娠禁忌，需加强避孕与教育。47．【答案】对【解析】前列环素类血管扩张反应常见，用药后宜平卧片刻并监测血压。48．【答案】对【解析】SpO2<85%或较基线下降>5%为终止指征，需吸氧并查找原因。49．【答案】错【解析】波生坦可致肝毒性，需定期监测转氨酶，是药学监护重点。50．【答案】对【解析】多项RCT与共识支持药物+康复协同改善肺高压患者功能与生活质量。51．【答案】（1）20；（2）2【解析】新定义mPAP>20mmHg、PVR>2WU（既往为≥25mmHg、>3WU），体现前沿更新。52．【答案】（1）不受限；（2）静息【解析】WHO功能分级用于肺高压功能状态与康复处方分层。53．【答案】（1）11-13；（2）85【解析】低-中等强度（Borg11-13）与SpO2≥85%是肺高压运动处方的安全界值。54．【答案】（1）前列环素（PGI2）；（2）IP【解析】司来帕格为口服选择性IP受体激动剂，属前列环素通路靶向药。55．【答案】（1）40；（2）钙通道阻滞剂【解析】急性血管反应试验阳性者可尝试高剂量钙通道阻滞剂并严密随访。56．【答案】（1）165；（2）移植（肺移植）【解析】6MWD<165m为不良预后界值，应评估肺移植等强化治疗。57．【答案】（1）85；（2）20【解析】血氧与血压骤降均为立即终止运动并紧急评估的指征。58．【答案】（1）CAMPHOR；（2）NT-proBNP（BNP）【解析】CAMPHOR为疾病特异量表，BNP/NT-proBNP反映右心负荷与心衰程度。59．【答案】（1）60；（2）90【解析】静息低氧（PaO2<60mmHg或SpO2<90%）时建议氧疗，运动中低氧应训练中吸氧。60．【答案】（1）BMPR2；（2）显性【解析】BMPR2基因突变以常染色体显性遗传为主，外显率不完全，需遗传咨询。61．【答案】肺动脉高压（PH）是一组以静息状态下平均肺动脉压升高为特征的血流动力学与病理生理综合征，2022年ESC/ERS指南定义为右心导管测得静息mPAP>20mmHg，可伴肺血管阻力升高与右心室后负荷增加，最终进展为右心衰竭甚至死亡。临床需按病因与血流动力学分为5类（动脉性、左心疾病相关、肺病/低氧相关、慢性血栓栓塞性及原因不明/多因素），并依据WHO功能分级与多参数风险评估进行分层治疗与综合康复管理。【解析】注意2022年新定义mPAP>20mmHg，以及5类分类与功能分层，体现主任医师前沿要求。62．【答案】运动处方是由康复医师根据患者病情与功能评估结果，以频率（F）、强度（I）、时间（T）、类型（T）四要素为核心，为患者个体化制定的科学运动方案。肺动脉高压运动处方强调以低-中等强度有氧训练为基础，联合外周肌抗阻训练与呼吸训练，训练中监测血氧、血压与症状，设置明确终止指征，并在规范药物治疗与多学科团队指导下实施、动态调整与定期再评估。【解析】突出FITT要素、安全监测与肺高压特异性，是康复处方标准化教学重点。63．【答案】①康复评估要点：a.功能评估：6