【1342】支气管肺发育不良

新生儿与新生儿疾病主讲人：医学生文献学习——《儿科学》第九节|支气管肺发育不良一、支气管肺发育不良（BPD）概述别名：慢性肺疾病（CLD）疾病地位：极早产儿最常见且严重的呼吸系统并发症之一主要特点：肺发育受阻、慢性氧依赖，具有独特临床、组织学、影像学特征不良后果：造成呼吸、心血管系统及发育异常，影响患儿整个童年甚至成年期健康发病本质：在早产、肺发育不成熟基础上，机械通气、氧中毒、感染等多种不利因素共同作用，导致肺损伤、肺发育受阻二、病因、病理和发病机制肺发育不成熟（重要基础因素）胎肺发育五阶段：胚胎期、假腺期、小管期、囊泡期、肺泡期胎龄＜28周早产儿肺处于小管期，出生后受机械通气、高氧、感染、炎症打击，进一步抑制肺发育国内数据：胎龄＜32周早产儿BPD总发生率29.2%；胎龄越小发病率越高，≤23周可达91%二、病因、病理和发病机制氧中毒高浓度氧产生大量氧自由基，损伤细胞，引发肺水肿、纤维蛋白沉积、肺泡表面活性物质（PS）活性降低早产儿抗氧化酶、维生素C/E水平低，清除自由基能力弱，易发生氧化应激损伤二、病因、病理和发病机制机械通气肺损伤损伤类型：气压伤、容量伤、生物伤早产儿肺弹力纤维、结缔组织发育差；潮气量过高→肺泡过度扩张；潮气量不足→肺塌陷损伤毛细血管内皮、肺泡上皮、基底膜，肺泡腔液体渗漏，激活炎症、释放促炎因子二、病因、病理和发病机制感染与炎症反应宫内感染是重要诱因；母体绒毛膜羊膜炎、CMV、解脲支原体感染，会升高胎儿BPD发病风险宫内感染‑炎症瀑布参与BPD发病过程二、病因、病理和发病机制其他危险因素遗传易感性：种族、基因差异影响BPD发病率及严重程度生后因素：症状性动脉导管未闭、液体入量过多致肺间质水肿、维生素A/E缺乏、败血症、胃食管反流三、临床表现高危人群多见于胎龄＜28周、出生体重＜1000g早产儿；胎龄越小、出生体重越低，发病率越高。核心表现：慢性氧依赖。早期提示：需机械通气早产儿，生后1周仍无法撤离呼吸机，警惕BPD早期。高危母体因素：母亲绒毛膜羊膜炎、胎儿宫内感染。三、临床表现症状与体征表现随病情轻重而异。呼吸功能不全：气急、吸气性凹陷、肺部闻及干湿啰音。三、临床表现病程与预后多数患儿经一段时间治疗可逐步撤机、停氧。病情加重诱因：反复呼吸道感染、症状性PDA、肺动脉高压，可加重病情甚至导致死亡。后遗症：严重者遗留慢性呼吸系统、心血管系统后遗症。合并症：慢性缺氧、能耗增加、喂养困难，常发生EUGR、脑瘫。四、实验室辅助检查动脉血气分析低氧血症、高碳酸血症。常见：呼吸性酸中毒合并代谢性碱中毒。四、实验室辅助检查肺功能检测矫正胎龄（PMA）52周重度BPD患儿：潮气量降低、气道阻力升高、动态肺顺应性下降。气道梗阻不均一→气体潴留、肺过度充气、通气分布异常。四、实验室辅助检查胸部X线典型表现：肺过度通气、肺不张、囊泡形成、间质性肺气肿。不典型：仅肺过度通气、肺纹理模糊。合并肺动脉高压重症：可见肺动脉干影。四、实验室辅助检查肺CT影像特点：间质性肺病变，分辨率高。因辐射风险，不作为常规检查。分度标准轻度BPD停氧中度BPD需要氧气＜30%重度BPD需要≥30%氧气/正压支持（CPAP或机械通气）吸氧至少28天，进行严重度分级：出生胎龄＜32周者，PMA36周或出院时评估严重程度；出生胎龄≥32周者，生后56天或出院时评估严重程度（以先到的为准）。2001年BPD的诊断标准及分度五、诊断标准BPD分度有创IPPVnCPAP、NIPPV或鼻导管吸氧流量≥3L/min鼻导管吸氧流量1～3L/min头罩吸氧鼻导管吸氧流量＜1L/minⅠ​—21%22%～29%22%～29%22%～70%Ⅱ​21%22%～29%≥30%≥30%≥70%Ⅲ​＞21%≥30%———ⅢA​早产儿在日龄＞14天，矫正胎龄＜36周之间因持续性肺疾病和呼吸衰竭死亡，排除因坏死性小肠结肠炎、脑室出血、败血症和放弃治疗引起的死亡2018BPD分级标准五、诊断标准六、治疗营养支持慢性缺氧、呼吸做功增加，需充足能量与蛋白质；重症BPD热卡：120～150kcal/(kg·d)补充维生素A，促进肺泡上皮细胞增殖合并贫血积极纠正：可输血；也可使用促红细胞生成素，减少输血次数六、治疗限制液体BPD患儿肺液体平衡异常，正常液体摄入也可出现肺间质、肺泡水肿，需限制液体及钠摄入过度限液可致营养不良，阻碍肺泡化进程必要时使用利尿剂六、治疗呼吸支持重度BPD机械通气需结合病理生理，调整潮气量、吸气时间、PEEP，部分需较高参数出院后可家庭氧疗，依据血氧监测，维持SpO₂92%～94%六、治疗抗炎治疗（糖皮质激素）作用：抑制炎症、减轻支气管痉挛、肺水肿、肺纤维化、抗氧化，改善呼吸功能，利于撤机，减少BPD发生风险：增加死亡率、抑制头围增长、升高脑瘫风险原则：权衡获益与神经系统不良反应，谨慎选用六、治疗控制感染继发细菌、病毒、真菌感染常诱发病情加重；明确病原后针对性使用抗生素呼吸道合胞病毒（RSV）是出院后反复呼吸道感染主要病因重度BPD患儿，RSV流行季前给予被动免疫预防（美国儿科学会推荐）六、治疗其他治疗枸橼酸咖啡因：用于呼吸暂停；出生体重＜1250g早产儿使用，可预防、减少BPD发生尚处于研究阶段：吸入支气管扩张剂、外源性PS、抗氧化剂、NO吸入、干细胞治疗六、治疗预防（重于治疗）预防早产产前母亲应用皮质激素生后1小时合理复苏救治保